Malformacion cardiaca (educación)

Biología del Desarrollo > Departamento de Biología > Facultad de Ciencias Básicas

Hugo Ibáñez Meneses.

Malformaciones Embrionarias en el

Corazón2006

Malformaciones Malformaciones Embrionarias en Embrionarias en

el Corazónel Corazón20062006

Asociación Pediátrica Española.Asociación Pediátrica Española.Actualizada en abril de 2005Actualizada en abril de 2005

La Cardiopatía congénita es una Malformación Cardiaca

Cardiopatía congénita significa malformación cardiaca. El térmico "congénita" quiere decir que se nace con ella, y "malformación" hace referencia a una alteración anatómica del corazón que impide su funcionalismo normal. El hecho de que aparezca en el nacimiento no significa que obligatoriamente deba ser sintomático, muchas veces resulta inevitable su descubrimiento tardío ya que los síntomas pueden estar ausentes inicialmente y el funcionamiento cardiaco resultar normal durante las primeras semanas, meses o incluso años de vida.



Pero … ¿Cuándo ocurren los problemas?, ¿En dónde y en qué fase de nuestra vida pasa?



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Los problemas …

Comienzan alrededor de la segunda o tercera semana de gestación. Cuando la fase de Blastogénesis esta en su etapa culminepasando a la fase de Embriogénesis donde se está formando dos grandes complejos, los cuales constituirán el centro de los Sistemas Nervioso y Cardiovascular, centrándonos en el cardiovascular por razones obvias.En este tiempo se le llama periodo crítico o también, periodo proclive a teratogenias.



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Gráfico de fases y periodos Críticos




Malformaciones Cardiacas (ejemplos de Malformaciones Cardiacas)

Comunicación interauricular (CIA)Comunicación interventricular (CIV)Canal aurículo - ventricular (Canal AV)Transposición de grandes vasos (TGV)Drenaje venoso pulmonar total anómalo (DVPTA) Truncus arteriosoDuctus arterioso persistenteDoble salida de ventrículo derechoAtresia tricuspídeaCoartación de aorta (CoA)Estenosis aórtica (EAo)Estenosis pulmonar (EP)Ventrículo izquierdo hipoplásicoTetralogía de Fallot




Comunicación Inter-auricular (CIA)

Es una comunicación entre ambas aurículas, normal durante la vida fetal pero que se debe cerrar al nacer.

De la aurícula izquierda a la derecha, debido a su presión.

CIA

V. pulmonar

Val. tricúspide

Coronarias

Val. Mitral

Aorta

Arteria Pulmonar

Vena CavaPC

AD

VD

CIA AI

VI

Solución CIAComunicación Inter - auricular




CIA

TricúspideAmbas mitades del Amplazer están totalmente expandidas cerrando la CIA

Catéter vacío en retirada




Comunicación Inter-ventricular (CIV)

Es una comunicación entre ambas ventrículos. En donde la sangre previamente oxigenada se junta con la venosa ventricular

Del Ventrículo izquierdo al derecho, debido a su presión.

AD

CIV

V. pulmonar

Val. tricúspide

Coronarias

Val. Mitral

Aorta

Arteria Pulmonar

Vena CavaPC

VD CIV

AI

VI

Solución CIVComunicación Inter - Ventricular




Auriculotomia

Parche CIV

Tricúspide




Canal Auriculoventricular (Canal AV)

Es una comunicación entre las aurículas y ventrículos. la sangre previamente oxigenada [arterial] se junta con la no oxigenada [venosa]

Del Ventrículo y aurícula izquierdo al derecho, debido a su presión.

AD

Canal AV

V. pulmonar

Val. tricúspide

Coronarias

Val. Mitral

Aorta

Arteria Pulmonar

Vena CavaPC

VD CIV

AI

VI

CIA

Insuficiencia

tricupidea

Insuficiencia Mitral

Solución Canal AVCanal Aurícula – Ventricular




Auriculotomia

Corrección de

Canal AV

CIVCerrada con parche

Tricúspide

Mitral

CIA

CIVCerrada

CIA

Mitral

Tricúspide

Hendidura Mitral Cerrada

CIV

CIAParche de pericardio autólogo

Mitral

Tricúspide

TGAEsta malformación que se identifica como cianótica. Es debido a una transposición [cambio] de los grandes vasos. Creando un circuito independiente del cuerpo y el pulmonar. Muchas veces trae consigo con la Malf. del Ductus y el CIA




AD

TGA

V. pulmonar

Val. tricúspide

Coronarias

Val. Mitral

Aorta

Arteria Pulmonar

Vena CavaPC

VD

CIA AI

VI

Ductus

Solución TGATransposición de los Grandes VasosOperación JANETE o “SWITCH”




Coronaria Derecha

Operación Janete 1

CIA Suturada Coronaria

Izquierda

Ductus seccionado

Operación Janete 2

Sección Aortica

Sección de la arteria pulmonar

Desinserción Aortica de las coronarias

Decusación AO-AP

Ao por detrás de AP

Operación Janete 3

Ampliación Neo-AP con Parche Pericardio

Anastomosis Neo Aortica

Anastomosis Coronarias

Operación Janete 4

DVPTAMalf. Que compromete la oxigenación y la presión cardiovascular. Solo tiene una entrada al corazón que es por la Vena Cava. La gran mayoría de los casos se presenta con CIA.




AD

DVPTA

V. pulmonar

Val. tricúspide Val. Mitral

Aorta

Arteria Pulmonar

Vena Cava

P

C

VD

CIA AI

VI

Colector

Solución DVPTA Drenaje venoso pulmonar total anómalo




VCI

VCSArt. pulmonares

Vena verticalArt.

pulmonares

CIA

Colector

Colector

Vena vertical ocluida

Art. pulmonares

Art. pulmonares

CIAcerrada

VCI

VCS

Conexión de

colector con AI

Truncus Arterioso Malformación que siempre va acompañado con una CIV. La salida es “única”. Esa “unidad” de vasos es llamada válvula arterial. La “unidad” es puesta en condiciones debido a que si existe diferenciación con respecto de la Aorta y la Vena Pulmonar.

.




AD

TRUNCUS

Vaso truncal


Aorta

Arteria Pulmonar

Vena CavaPC

VD

CIV

AI

VI

Truncus

Solución TruncusTruncus arterioso




Truncus

CIV

Tronco AP separado de AO

Cierre de AO con sutura

Cierre de CIV con parche

Conducto valvulado heterólogo VD-AP

Ampliación de Anastomosis Cond.-VD con parche heterólogo

DVSD Esta malformación llamada Doble Salida de Ventrículo Derecho. Tiene como manifestación de 4 formas. Las cuales se detallara una a la vez.

.




DSVD

TGV+CIV

Vent. ÚnicoCIV

Fallot

DVSD (CIV)La malformación DVSD tipo CIV da cuenta que existen dos vasos. La V. Pulmonar se encuentra en normalidad, no así la Aorta que se encuentra en el ventrículo Derecho y no en el Izquierdo. Asociado con la malformación CIV.




DSVD

TGV+CIV

Vent. ÚnicoCIV

Fallot

AD

DSVD

V. Pulmonar


Aorta

Arteria Pulmonar

Vena CavaPC

VD CIV

AI

VI

Solución DSVD tipo CIVDoble Salida de Ventrículo Derecho tipo Canal Inter - Ventricular




Tronco AP separado de

AOCierre de CIV

con parche

DSVDCIV

CIVcerrada

DSVDcerrada

Aorta AortaV. Pulm V. Pulm

VD

AD

VI

AI

VD

AD

VI

AI

DVSD Esta malformación llamada Doble Salida de Ventrículo Derecho. Tiene como manifestación de 4 formas.

.




DSVD

TGV+CIV

Vent. ÚnicoCIV

Fallot

DVSD + EP tipo FallotLa malformación DVSD tipo EP da cuenta que existen dos vasos. La V. Pulmonar se encuentra en normalidad, no así la Aorta que se encuentra en el ventrículo Derecho y no en el Izquierdo. Asociado con la malformación CIV, más una Estenosis Pulmonar.La asociación de estas malformaciones. Puede producir uun estado cianótico de carácter peligroso




DSVD

TGV+CIV

Vent. ÚnicoCIV

Fallot

AD

DSVD + EP [tipo Fallot]

V. Pulmonar


Aorta

Arteria Pulmonar

Vena CavaPC

VD

CIV

AI

VI

EP

Solución DSVD + EP tipo FallotDoble Salida de Ventrículo Derecho más Estenosis Pulmonar, tipo Fallot




CIVcerrada

DSVDcerrada

AortaV. Pulm V. Pulm

VD

AD

DSVD + EPFallotAorta

EP Corregido con parche

VI

AI

VD

AD

VI

AI

Cabalgando Naciendo del VD





DSVD

TGV+CIV

Vent. ÚnicoCIV

Fallot

DSVD tipo TGV + CIVLa malformación DVSD tipo TGV + CIV. Es muy similar a la anterior. Su diferencia es si no existiere el CIV serían dos circuitos independientes entre si. Más es la otra diferencia que se encuentra, la operación (solución de DSVD tipo TGV+CIV) la cual se realiza de igual forma que la TGV y la Canal AV. Debido a la deficiencia valvular cardiaca.




DSVD

TGV+CIV

Vent. ÚnicoCIV

Fallot

AD

DSVD tipo TGV + CIV

V. Pulmonar


Aorta

Arteria Pulmonar

Vena CavaPC

VD

CIV

AI

VI

TGV

Solución DSVD tipo TGV + CIVDoble Salida de Ventrículo Derecho tipo Transposición de los Grandes Vasos más Canal Inter - Auricular




CIVcerrada

VD

AD

DSVD Tipo TGV+CIVTGV+CIV

VI

AI

VD

AD

VI

AICIA CIA

AortaAortaV. Pulmonar

En ambas, además del cierre de CIAHay que realizar la operación de JANETE

V. Pulmonar

CIVcerrada





DSVD

TGV+CIV

Vent. ÚnicoCIV

Fallot

DSVD tipo Ventrículo ÚnicoVer Atresia Tricúspide | Ventrículo Único …

Próxima Diapositiva




DSVD

TGV+CIV

Vent. ÚnicoCIV

Fallot

Atresia Tricúspide | Ventrículo ÚnicoEsta malformación comprende la falta de una parte del corazón (Ventrículo Derecho, casi siempre) viene conjuntamente con CIA y CIV para que el individuo pueda sobrevivir. También muchas veces viene asociada con la Estenosis Pulmonar (EP).




AD

Atresia Tricuspidea

V. Pulmonar


Aorta

Arteria Pulmonar

Vena CavaPC

CIV

AI

VIEP

CIA

Atresia Tricuspídea

Coronarias

VD

Solución AT | VUAtresia Tricuspidea | Ventrículo Derecho




CIV

VT

VCS

EP

CIA

VCS unida VPD

VP OcluidaVT Ocluido

Conductoextracardiaco

VCS - VPD VCS - VPI

VCI

Tetralogía de FallotEs la malformación donde son conjuntas. Como semántica se describe la tetralogía como Tetra significando el 4 (cuatro). Dando como resultado cuatro malformaciones congénitas.1.- EP 2.- CIV 3.- Hipertrofia del VD 4.- Aorta cabalgando entre

ventrículo




AD

Fallot

V. Pulmonar

Val. tricúspide

Val. Mitral

Aorta

Arteria Pulmonar

Vena CavaPC

CIV

AI

VI

EPInfundíbulo

Coronarias

VD

Solución FallotTetralogía de Fallot




CIV

EP

Parche Intraventricular

Parche CIV

CoAEl CoA es una malformación de obstrucción del vaso Aórtico trayendo como consecuencia la menor presión hacia el cuerpo, pero un peligro inminente en lo que se refiere a rotura de la Aorta.




AD

CoA

V. Pulmonar

Val. tricúspideVal. Mitral

Aorta

Arteria Pulmonar

Vena CavaPC

AI

VI

CoACoronarias

VD

Vasos de la CabezaY Brazos

Solución CoACoartación de la Aorta.




EPEstrechez a nivel del Infundíbulo el cual obliga al corazón a expulsar con mayor fuerza. Si esta no es muy obstructiva pero se tiene presente el esfuerzo cardiaco. El VD termina desgastándose y no rindiendo ni expulsando lo necesario.




AD

EP

V. Pulmonar

Val. tricúspide

Val. Mitral

Aorta

Arteria Pulmonar

Vena CavaPC

AI

VI

EP

Coronarias

VDInfundíbulo

Solución EPEstenosis Pulmonar




EP

Parche Infraanular

Comisurotomía valvular pulmonar

DuctusUnión de los grandes vasos mediante un canal o ducto el cual comunica la Aorta con la Vena Pulmonar




DUCTUS

V. Pulmonar


Aorta

Arteria Pulmonar

Vena CavaPC

Coronarias

VI

Tabique Inter - ventricular

VD

AIADTabique

Inter - Auricular

Solución DuctusDuctus




Malformaciones de Origen Embrionario del CorazónFin de la Presentación

Cuidemos nuestro corazón realizándonos, la típica toma de presión arteria y un chequeo que comprenda perfil lipídico, Nivel de transaminasas, ECG, test de esfuerzo y una espirometría.




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Cuidemos nuestro corazón realizándonos, la típica toma de presión arteria y un chequeo que comprenda perfil lipídico, Nivel de transaminasas, ECG, test de esfuerzo y una espirometría.




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