MALFORMACIONES DEL OIDO EXTERNO Y MEDIO EN PEDIATRIA ... · Malformaciones del oído. 81. Otras...

78 Medicina Infantil Vol. XXV N°2 Junio 2018

TRABAJOS ORIGINALES

MALFORMACIONES DEL OIDO EXTERNO Y MEDIO EN PEDIATRIA: Características clínico audiológicas y tratamientoDres. L. Quantin, P. Bernáldez, G. Morales, M. E. González Macchi, S. Draghi, P. Sommerfleck, M. De Bagge. Audiólogas: M. A. Silva, S. Breuning, M. E. Prieto

INTRODUCCIONEl desarrollo anormal del primer y segundo arco

branquial, de la hendidura branquial y de la bolsa fa-ríngea pueden producir malformaciones que afectan

Servicio de Otorrinolaringología.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.Correspondencia: Laura Quantin - [email protected] de Los Pozos 1881. Buenos Aires, Argentina. (CP1245).

RESUMENObjetivo: Describir las características clínicas y audiológicas de los pacientes que presentan malformaciones del oído externo y medio. Detallar la intervención con procesadores de conducción ósea y los distintos implantes como tratamiento para niños con hipoacusia au-ditiva moderada conductiva o mixta debido a este tipo de anomalías congénitas. Material y métodos: Se realizó un estudio prospectivo, longitudinal y observacional de 223 pacientes consecutivos con mal-formación auricular bilateral o unilateral atendidos en una primera consulta o en seguimiento desde octubre de 2013 hasta noviembre de 2014. Los datos a analizar de estos pacientes incluyeron: edad, sexo, existencia de otras malformaciones o síndromes asociados, uni o bilateralidad de la malformación, clasificación de la misma en grados, características del conducto auditivo externo, del nervio facial y la existencia de colesteatoma. Se realizaron evaluaciones audiológicas adecuadas para la edad madurativa del paciente. Se describen los distintos tratamientos realizados (procesadores de conducción ósea con vincha o implante). Resultados: 33% (73/223) presentó malformación auricular bilateral, con una mediana de edad de 2 años (rango 1-14 años). El 67%, (150/223)) presentó malfor-mación auricular unilateral: 49/150 en el lado izquierdo; 101/150 en el lado derecho, con una mediana de edad de 7 años, (rango 1-16 años). El 43% (96/223) sexo femenino y el 57% por ciento (127/223) sexo masculino. El 31% (23/73) de los niños con malformación bila-teral y el 16% (24/150) de los niños con malformación unilateral pre-sentaban síndromes congénitos. Con respecto al grado de malfor-mación, 56% de los pacientes presentaron malformación auricular grado III/IV, 28% malformación grado II y 16% malformación grado I. En el 68% de los casos presentaban atresia de conducto auditivo externo, 20% estenosis severa y 12% estenosis leve con malforma-ción de oído medio. El 3,5% de los pacientes (5/223) tenía parálisis facial. El 4,5% de los pacientes (8/223) presentó colesteatoma en un conducto auditivo externo con estenosis severa. Se diagnosticó hipoacusia conductiva o mixta moderada en el 98,6% de los oídos con malformación. El 1,4% presentó hipoacusia neurosensorial. Dieciocho niños con malformación bilateral menores de 18 meses de vida fueron equipados con dispositivos de conducción ósea con vincha. En cuatro de estos pacientes los dispositivos provistos fue-ron bilaterales. En los niños mayores de cinco años se indicó cirugía de implante en 14 casos. En casos unilaterales se indicó procesador de sonido con vincha en seis niños menores de 18 meses de vida. Cinco de ellos ya han sido proporcionados y la están utilizando. En niños mayores de cinco años se indicó cirugía con implantes os-teointegrados en 6 casos.

Palabras clave: Malformación de Oído, Implantes osteointegrados, Pérdida Auditiva.

Medicina Infantil 2018; XXIV: 78 - 87.

ABSTRACTObjective: To describe the clinical and audiological features of patients presenting with external and middle ear malformations. To detail the intervention with bone conduction processors and different implants in the treatment of children with moderate con-ductive or mixed hearing loss, conductive or mixed due to this type of congenital anomalies. Material and methods: A longitudi-nal, prospective, observational study was conducted in 223 con-secutive patients with bilateral or unilateral aural malformations seen at the first visit or in follow-up between October 2013 and November 2014. The following data were analyzed: age, sex, associated malformations or syndromes, uni- or bilaterality of the malformation, classification of the malformation, character-istics of the external ear canal, the facial nerve, and presence of cholesteatoma. Adequate audiological evaluations for age were performed. The different management options are described (bone conduction devices with headband or implant). Results: 33% (73/223) presented with a bilateral ear malformation at a median age of 2 years (range, 1-14 years); 67% (150/223)) had a unilateral ear malformation: 49/150 on the left side and 101/150 on the right side, at a median age of 7 years (range, 1-16 years). Overall, 43% (96/223) were female and 57% (127/223) were male. Of all the children, 31% (23/73) with a bilateral malforma-tion and 16% (24/150) with unilateral malformation had congeni-tal syndromes. Regarding the degree of malformation, 56% of the patients had a grade III/IV ear malformation, 28% a grade II malformation, and 16% a grade I malformation; 68% of the cases had external ear canal atresia, 20% severe stenosis, and 12% mild stenosis with a middle ear malformation; 3.5% of patients (5/223) had facial paralysis; 4.5% (8/223) had cholesteatoma in the external ear canal with severe stenosis. Moderate conduc-tive or mixed hearing loss was diagnosed in 98.6% of the ears with malformation. Sensorineural hearing loss was observed in 1.4%. Eighteen children with bilateral malformation under 18 months of age were fitted with a bone conduction device with a headband. Four of these patients needed bilateral devices. In 14 children over five years of age, implant surgery was indicated. In six children under 18 months of age with a unilateral malforma-tion, a sound processor with headband was indicated. Five of them have already been fitted with the device. Implantation of a bone-anchored hearing aid was indicated in six children over five years of age.

Key words: Ear malformation, bone-anchored implants, hearing loss.

Medicina Infantil 2018; XXIV: 78 - 87.

TO Malformaciones Jun 2018.indd 78 02/07/18 10:34

http://www.medicinainfantil.org.ar

Malformaciones del oído 79

el oído externo y el oído medio. Aquellas que están sólo limitadas al pabellón, exigen fundamentalmen-te correcciones estéticas. Más serio es el problema cuando éstas se combinan con malformaciones del conducto auditivo externo y del oído medio, produ-ciendo hipoacusias conductivas1.

Embriológicamente el conducto auditivo externo deriva de la primera hendidura branquial y está re-presentado por un núcleo sólido de células epiteliales que se extienden en sentido medial hacia el área del anillo timpanal y de la primera bolsa faríngea. Este núcleo permanece en su sitio hasta el séptimo mes de gestación, momento en el que el oído medio e in-terno ya están formados.

Aquí comienza la reabsorción de las células epite-liales y si este proceso se detiene en forma prematura existirá una membrana timpánica y un conducto audi-tivo externo óseo normal pero la porción cartilaginosa será atrésica o estenótica.

La porción medial del conducto auditivo externo está formada por el hueso timpanal. Hacia el tercer mes de vida intrauterina comienza su osificación, jun-to con la porción ósea del conducto auditivo externo2.

La malformación del hueso timpánico dará origen a un hueso compacto a nivel de la membrana timpá-nica y producirá una placa de atresia. El cóndilo man-dibular estará articulado con este hueso rudimentario.

La cadena osicular del oído medio se forma a partir del mesénquima del primero y segundo arco branquial. Pueden existir anomalías aisladas de los

huesecillos, pero generalmente se asocian a malfor-maciones del conducto auditivo externo y pabellón auricular3.

Clasificación1) Según las características de la malformación del

pabellón auricular se divide en cuatro grados:• Malformación Auricular leve o grado I: represen-

ta una malformación menor, en el que la oreja es más pequeña con todas sus partes reconocibles, en general con inserción alterada (Figura 1).

• Malformación Auricular Moderada o grado II: pre-senta anomalías estructurales (ausencia de lóbu-lo, hélix, anomalías del trago, etc.) (Figura 2).

• Malformación Auricular Severa o grado III: se pier-de totalmente la estructura auricular, es de aspec-to rudimentario caracterizado por un repliegue cu-táneo- cartilaginoso (peanut) (Figura 3).

• Malformación Auricular grado IV: Anotia o ausen-cia de pabellón (Figura 4)4,5.

Figura 3: Malformación auricular grado III con atresia de con-ducto auditivo externo.

Figura 1: Malformación auricular grado I con atresia de conduc-to auditivo externo.

Figura 2: Malformación auricular grado II. Déficit estructural. Au-sencia de trago y atresia de conducto auditivo externo.




2) Según las características del conducto auditi-vo externo y del oído medio se clasifican en:

• Malformaciones mayores: presentan ausencia de conducto y de membrana timpánica (atresia). (Fi-gura 5). También se incluyen en esta categoría las estenosis graves de conducto. (Figura 6).

La cavidad del oído medio es hipoplásica y el mar-tillo y el yunque están generalmente fusionados y malformados. Puede hallarse el nervio facial des-plazado o dehiscente.

• Malformaciones menores: el conducto auditivo externo se puede presentar de diámetro normal o levemente estenótico y la membrana timpánica es normal, pero existen hipoacusias conductivas debido a la ausencia, malformación o fijación de algún osículo6.En raras ocasiones estas malformaciones de oído

externo y medio se encuentran asociadas a malfor-maciones del oído interno y VIII par craneal (vestí-bulo-coclear) (Figura 7) o del VII par craneal (nervio facial) (Figura 8)7,8.

Figura 4: Malformación auricular grado IV (anotia) con atresia de conducto auditivo externo.

Figura 6: Tomografía computada de hueso temporal derecho, corte coronal. Se observa estenosis severa de conducto auditivo externo.

Figura 5: Tomografía computada de hueso temporal izquierdo, corte coronal. Se observa atresia de conducto auditivo externo y malformación de oído medio.

Figura 7: Presencia de malformación coclear en paciente con malformación auricular grado I y estenosis de conducto en pa-ciente con Asociación Charge. Foto del paciente y TAC.




Otras veces podemos hallar colesteatoma en conducto auditivo externo con estenosis severa (Fi-gura 9)9.

En las malformaciones auriculares hallamos dis-minución de la audición moderada de tipo conductiva o mixta. La hipoacusia infantil bilateral impide la ad-quisición normal del lenguaje y de la palabra10,11.

En los casos que presentan hipoacusia unilate-ral, la asimetría en la audición producirá trastornos del lenguaje y alteraciones de la discriminación de la palabra en ambientes ruidosos. Se altera la capaci-dad para localizar los sonidos. La audición normal en ambos oídos otorga la sensación tanto de espacio, como de volumen. Evidencias científicas indican que la hipoacusia unilateral puede generar un desempeño académico deficiente. En cuanto al coeficiente inte-lectual, se ha observado que obtienen puntajes nor-males, pero inferiores a sus pares oyentes, resaltan-do deficiencias en memoria de trabajo y fonológica, atención y velocidad de procesamiento. También se reportan problemas conductuales, emocionales, so-ciales y frecuentes problemas del lenguaje, específi-camente en comprensión12,13.

Si bien la gran mayoría de los pacientes con hi-poacusia siguen beneficiándose con los audífonos

convencionales, hay un vasto campo de acción para los audífonos implantables de conducción ósea para las hipoacusias mixtas o conductivas por malforma-ciones auriculares o enfermedades crónicas del oído medio que cursen con alteraciones de la cadena osi-cular.

Es importante el diagnóstico temprano de la hi-poacusia (pesquisa neonatal) y la intervención tem-prana realizando la selección de procesador de con-ducción ósea para utilizar con vincha elástica. (Figura 10) para la correcta adquisición de las habilidades neurolingüísticas. Ésta será utilizada hasta la edad mínima de implantación (4 años de edad)14.

A esa edad el paciente ya está en condiciones de ser intervenido quirúrgicamente para la colocación del implante.

Recordemos que hasta el advenimiento de los procesadores para implantes auditivos de conducción ósea, la forma de tratar las hipoacusias conductivas por malformación de oído externo era la colocación de “diadema ósea” (conformada por un aparato audi-tivo análogo y un vibrador que estimula el oído interno por vía ósea sobre el hueso mastoideo con vincha rígida) o los audífonos convencionales cuando las ca-racterísticas del pabellón y del conducto permiten su colocación.

Figura 8: Malformación auricular grado IV izquierda con presen-cia de parálisis facial periférica homolateral.

Figura 9: Tomografía computada de ambos huesos temporales corte coronal donde se observa malformación auricular derecha con presencia de colesteatoma.

Figura 10: Paciente de 3 años de edad portadora de malforma-ción auricular grado II derecha, con estenosis severa de conduc-to auditivo externo y malformación de oído medio, usuaria de Procesador de Conducción Osea con vincha elástica.




Es muy importante, en las malformaciones auri-culares, siempre tener en cuenta la elección del sitio de colocación del implante para mantener indemne la zona de la piel retroauricular dada la posibilidad de una reconstrucción plástica del pabellón15.

Dispositivos Implantables de conducción ósea en Pediatría

Los dispositivos implantables de conducción ósea (osteointegrados) están indicados en pacien-tes portadores de malformaciones auriculares que presentan hipoacusia conductiva o mixta moderada, uni o bilateral, y que no pueden ser equipados con audífonos convencionales.

El procesador de sonido fijado al hueso transmi-te directamente al oído interno a través de la vibra-ción craneal, salteando así el pasaje del sonido por el oído externo y medio.

Los implantes de conducción ósea utilizados en niños con malformaciones auriculares pueden ser:• Percutáneos, los cuales traspasan la piel y el

pilar externo está por fuera de la misma como es el caso de los implantes BAHA® Connect (Co-chlear) y Ponto® (Oticon). Ambos requieren os-teointegración (aproximadamente tres a cuatro meses de espera antes de realizar la colocación del pilar externo) (Figura 11)16-18.

• Transcutáneos, en los cuales el dispositivo im-plantable está por debajo de la piel y el proce-sador se une por imantación, como por ejemplo el BAHA Attract® (Cochlear) o requiere osteoin-tegración Alpha 2® (Sophono), o el Bone Bridge® (Med-El) que no requieren osteointegración (Fi-gura 12)19,20.

Figura 12: Malformación auricular grado III derecha con atresia de conducto auditivo externo con Implante osteointegrado transcutá-neo. Se observa el procesador el cual se conecta por imantación.

Figura 11: Malformación auricular grado III izquierda con atresia de conducto auditivo externo con implante osteointegrado per-cutáneo. Se observa el pilar externo o abuttment atravesando la piel para conectarse con el procesador auditivo




Los IMPLANTES COCLEARES, a diferencia de los dispositivos IMPLANTABLES DE CONDUCCIÓN ÓSEA, no usan ni la vía ósea ni el área para ampli-ficar la audición, si no que estimulan directamente a las células ganglionares del nervio auditivo y están indicados en pacientes portadores de hipoacusias severas y profundas imposibles de amplificar con los otros tipos de dispositivos21.

OBJETIVO1- Describir las características clínicas de los pa-

cientes con anomalías del oído externo y medio y la valoración audiológica.

2- Detallar el tratamiento con procesadores de con-ducción ósea y con distintos implantes en niños con pérdida auditiva moderada conductiva o mix-ta debido a estas anomalías.

MATERIAL Y METODOSEstudio observacional, longitudinal y prospectivo

Criterios de inclusión: Se incorporaron en for-ma consecutiva los pacientes atendidos con malfor-mación auricular unilateral o bilateral, atendidos en una primera consulta o en seguimiento, desde octu-bre de 2013 hasta noviembre de 2014, con un rango de edades de 0 a 16 años.

Criterios de eliminación: aquellos pacientes que no completaron las evaluaciones.

Se confeccionó ficha técnica, constatándose da-tos del paciente: edad, sexo, existencia de malfor-maciones asociadas o síndromes asociados.

Se evaluó la uni o bilateralidad de la malforma-ción. Se clasificó la malformación del pabellón auri-cular según grados, el estado del conducto auditivo externo, el estado del nervio facial y la existencia de colesteatoma. Se realizaron evaluaciones au-diológicas, adecuados para la edad madurativa del paciente.

Se realizaron Otoemisiones Acústicas en los ca-sos de malformación unilateral en el conducto au-ditivo sano, y Potenciales Evocados Auditivos de Tronco por vía ósea y evaluaciones audiológicas en las malformaciones tanto uni como bilaterales. Una vez realizado el diagnóstico del grado y tipo de pérdida auditiva se realizaron las pruebas con los distintos procesadores de conducción ósea.

Se describen los distintos tratamientos realiza-dos. Los datos recogidos incluyen indicaciones de intervención temprana de procesadores de conduc-ción ósea y la estadística de los pacientes interveni-dos quirúrgicamente.

Los datos se volcaron a una planilla tipo Excel. Las variables categóricas se informaron como por-centajes y las variables continuas, en mediana y rango. Cuando se consideró necesario se analiza-ron con el Test de Student de significación estadís-tica, tomándose como significativo el valor de p ≥ 0,05.

RESULTADOSDurante el período de estudio, se incluyeron n =

223 niños con malformaciones auriculares. El 40% (89/223) de los pacientes consultaron por primera vez y el 60% (134/223) eran pacientes en segui-miento.

Uni o bilateralidad de la malformación:• Malformación auricular bilateral: 33% (73/223),

con una mediana de edad de 2 años (rango 1-14 años). En 52% de los pacientes simétricas y asi-métricas en 48%.

• Malformación auricular unilateral: 67% (150/223), 49 en el oído izquierdo, 101 en el oído derecho, con una mediana de edad de 7 años (rango 1-16 años).

Sexo:• Femenino: 43% (96/223).• Masculino: 57% (127/223).

Asociación sindrómica en los casos bilateralesEl 31% de los niños (23/73) con malformación

auricular bilateral tenían síndromes congénitos:• 10/23 Espectro óculo-aurículo-vertebral o Sín-

drome de Goldenhar.• 5/23 Síndrome de Treacher Collins.• 1/23 Secuencia de Robin.• 1/23 asociación CHARGE.• 1/23 Síndrome branquio-oculo-facial.• 3/23 Síndrome genético en estudio.• 2/23 antecedentes de infección prenatal (1 sífilis

y 1 rubéola congénita).

Asociación sindrómica en los casos unilateralesEl 16% (24/150) de los niños con disgenesia uni-

lateral tenían síndromes genéticos o condiciones cromosómicas subyacentes:• 17/24 Espectro óculo-aurículo-vertebral o Sín-

drome de Goldenhar.• 1/24 Síndrome VACTER.• 1/24 Síndrome de Rett.• 2/24 Asociación CHARGE.• 1/24 Artrogrifosis.• 2/24 Síndrome genético en estudio.

Grado de malformación de pabellón auricular y conducto auditivo externo• 56% de los pacientes presentó malformación de

pabellón auricular Grado III / IV (severa).• 28% malformación de pabellón auricular grado II

(moderada).• 16% malformación de pabellón auricular grado I

(leve).• 68% de los casos presentaban atresia de con-

ducto auditivo externo, 20% estenosis severa y 12% estenosis leve con malformación de oído medio.

• 52% de los pacientes con malformación auricular bilateral simétrica y asimétrica en el 48%.




Asociación con Parálisis facial• 3.5% (5/223) de los pacientes con malformación

auricular presentó parálisis facial asociada.Presencia de colesteatoma• El 4,5% (8/223) de los pacientes presentaron

colesteatoma en un conducto auditivo externo con estenosis severa (dos diagnosticados en la primera consulta y seis pacientes estaban en se-guimiento post quirúrgico de resección del mis-mo).

Hallazgos audiológicos• Se evaluaron 223 niños con malformación auri-

cular.• En 73 pacientes la patología fue bilateral. Pre-

sentaban hipoacusia conductiva o mixta mode-rada 72/73 pacientes. Un paciente portador de Asociación Charge presentó hipoacusia neuro-sensorial moderada a severa en ambos oídos por malformación del oído interno.

• En 150 pacientes la patología fue unilateral y 148/150 presentaron hipoacusia conductiva o mixta moderada. Dos pacientes presentaron hi-poacusia neurosensorial severa en el oído mal-formado.

• En los casos de malformación unilateral el oído contralateral presentó audición normal en el 94% de los casos.

• Entonces sobre un total de 296 oídos malforma-dos (150 unilaterales y 73 bilaterales) evaluados audiológicamente solo el 1,4% presentaron hi-poacusia neurosensorial.

• Seis casos de malformaciones en seguimiento (7%) están utilizando los audífonos convencio-nales ya que las características del pabellón así lo permite.

TRATAMIENTOEn 100% de los pacientes portadores de malfor-

mación auricular bilateral son usuarios de ayudas auditivas o estaban a la espera de las mismas. (Ta-bla 1).

En los casos portadores de malformación unila-teral, en el 56% (83 /150) los padres o los pacientes no aceptaron amplificación auditiva con procesador de conducción ósea, ni cirugía de implante, ma-nifestando que no concurrían a la consulta por su discapacidad auditiva, el 82% de estos casos de-seaban una cirugía plástica reconstructiva y el 18% de estos al finalizar el estudio no regresaron para la selección del procesador.

El 44% se encuentra equipado, o en período de pruebas u otorgamiento del procesador o implante. (Tabla 2)

DISCUSIONLa incidencia informada de malformaciones de

oído externo y medio es de aproximadamente uno

cada 10.000 o 20.000 nacimientos, ocurriendo con mayor frecuencia en Latino América22.

Estudios poblacionales realizados en algunos países de Europa y en Estados Unidos muestran una prevalencia entre 0.83 y 4.34 por 10.000 naci-mientos.

En Estados Unidos han reportado consistente-mente variaciones étnicas, con una mayor preva-lencia entre los individuos de origen asiático japo-nés (3:1) de las Islas del Pacífico y en población de origen latinoamericano (7:1); en la población de los indios Navajo se ha reportado una prevalencia de 1 en 1.200.7 En México, el Registro y Vigilancia Epide-miológica de Malformaciones Congénitas Externas ha reportado una prevalencia de 7,37/10.000 naci-dos.

En nuestro país la frecuencia reportada es 4,4 /10.000 RN, pero la frecuencia de presentación de esta malformación varía según la región del país considerada22,23.

Malformación auricular bilateral N = 73

Implante osteointegrado percutáneo unilateral 22

Implante osteointegrado percutáneo bilateral 4

Implante transcutáneo 4

Vincha con procesador unilateral 16

Vincha con procesador bilateral 6

Otoamplífono convencional uni o bilateral 3

En espera de otorgamiento pedidos de implante o vincha 18

TABLA 1: TRATAMIENTO DE PACIENTES CON MALFORMA-CIONES AURICULARES BILATERALES.

TABLA 2: TRATAMIENTO DE PACIENTES CON MALFOR-MACIONES AURICULARES UNILATERALES.

Malformación auricular unilateral N = 150

Vincha con procesador unilateral 11

En espera de solicitud de procesador o implante 28

En período de pruebas 28

Rechazan uso de amplificación 83




La etiología se considera que es de origen mul-tifactorial. Se mencionan varios factores responsa-bles, tales como la altitud (menor presión de oxíge-no) basado en evidencias de alta prevalencia en las ciudades de Quito (3300 mts), México DF (2.800 mts) Puna Argentina y Bolivia (3.000 a 4.500 mts) y los factores genéticos23,24.

Parte de la complejidad del estudio de la microtia-atresia se debe a que solo en una minoría de casos es posible identificar una causa puramente genética (en las presentaciones monogénicas) o puramente ambiental; en la mayoría de los casos se establece una etiología multifactorial23.

La malformación es bilateral aproximadamente en el 30% de los casos y puede no ser simétrica. Los datos de nuestra población en estudio coinciden con los de la literatura ya publicada25.

Pueden presentarse en forma aislada o como parte de un síndrome en un 20% de los casos: Treacher Collins (Figura 13), Goldenhar o espectro oculo-aurículo-vertebral) (Figura 14), Pierre Robin, Crouzon, branquio-oto-renal, etc.25-29.

El 5% de los niños con malformación auricular presenta antecedentes familiares de malformación que afecta el pabellón. Los antecedentes prenata-les están presentes en un 0,05% (infecciones pre-natales, diabetes materna, alcoholismo, agentes teratógenos tales como la isotretionina y talidomida, etc.)29. En nuestra serie se presentaron dos casos de infecciones prenatales.

La malformación auricular se presenta con ma-yor frecuencia de forma unilateral (79-93%) y del oído derecho (60%) y se encuentra asociada con atresia o estenosis del conducto auditivo externo (55-93%)22,23,29,30. En nuestra serie la malformación auricular se presentó de forma unilateral en el 67% y bilateral en el 33% de los pacientes. En los casos unilaterales el lado derecho (68%) se vio afectado con más frecuencia que el lado izquierdo (32%) coincidiendo con lo descripto en la literatura.

Algunos autores refieren que ocurren en forma predominante en el sexo masculino mientras que otros refieren que afecta a ambos sexos por igual. No quedan claras las causas de la preferente afec-tación del el sexo masculino ni de la oreja dere-cha2,3,23,29.

La prueba t de Student sobre la distribución de sexos en este trabajo da una p = 0,001 o sea que los varones son afectados con mayor frecuencia que las mujeres a un nivel estadísticamente significativo.

En los pacientes que presentan malformaciones severas puede asociarse a parálisis periférica del nervio facial ya que el nervio puede hallarse despla-zado o dehiscente2,3,7. Esto explicaría la presencia de parálisis facial en 2 pacientes de nuestra serie.

En algunos pacientes portadores de malforma-ción del oído externo y medio podemos hallar hi-poacusias neurosensoriales debido a distintos gra-dos de malformación del oído interno30,7,8.

En nuestra serie 1 paciente portador de Asocia-ción CHARGE con malformación auricular bilateral y 2 pacientes portadores de malformación unilateral presentaban hipoacusia neurosensorial moderada a severa debido a malformación coclear diagnostica-da por hallazgos tomográficos.

La formación de colesteatoma debe tenerse en cuenta cuando existe un conducto auditivo externo con estenosis severa. Es generalmente de creci-miento lento y debemos sospecharlo ante la presen-cia de supuración o mastoiditis9,30. Se presentó en 8 pacientes de nuestra serie, y todos presentaban estenosis severa de conducto auditivo externo.

Es muy importante observar en nuestros resul-tados que en los pacientes que presentaban mal-formación auricular bilateral la mediana de consulta fueron los 2 años de edad y que ya se encuentran utilizando procesadores de conducción ósea con vincha o implantados, en forma uni o bilateral.

En los casos de malformación unilateral, la me-diana de edad de consulta fue más tardía (7 años),

Figura 13: Malformación auricular derecha grado I con atresia de conducto auditivo externo en paciente portador de Síndrome de Treacher Collins.

Figura 14: Malformación auricular derecha grado IV en pacien-te portador de espectro óculo-aurículo-vertebral o Síndrome de Goldenhar.




con un alto porcentaje de casos que no aceptan uti-lizar un procesador. En un gran porcentaje solo con-sultaban por la necesidad de reparación estética del pabellón. Restaban importancia a la discapacidad auditiva debido a la unilateralidad y negaban tras-tornos del lenguaje o escolares. En otros casos los padres no consiguieron realizar el certificado único de discapacidad (CUD) para iniciar el pedido de pro-cesador e implantes, por lo que no pudieron comen-zar a utilizar las ayudas auditivas, demorándose así el tratamiento adecuado.

Esto implica una falta de concientización del sis-tema de salud sobre la importancia de este proble-ma y su posible resolución con un tratamiento ya largamente probado. Los avances en los tratamien-tos con implantes de conducción óseas se deben al profesor Per-Ingvar Brånemark, quien describió la osteointegración en la década de 1960, junto con su colega el Dr. Anders Tjellström. Esta técnica permite que los implantes de titanio se fusionen con el hue-so humano. Los implantes fueron aprobados por la FDA en 1996 para hipoacusias mixtas y conductivas en 1999 para niños mayores de cinco años. Se con-virtió en el punto de partida para el futuro desarrollo de los procesadores auditivos de conducción ósea. Tienen una alta tasa de éxito en la restauración de la audición y el correcto desarrollo normal del len-guaje.

En nuestro país se colocaron los primeros im-plantes osteointegrados en el año 2004 y en nuestro hospital se utilizan desde el 2005.

CONCLUSIONESLas malformaciones auriculares son un impor-

tante problema de la salud pública por su frecuencia de presentación y la discapacidad auditiva que pro-ducen. También debido a las consecuencias psico-lógicas que la alteración de la imagen produce en los pacientes.

La detección temprana de la pérdida de audición y el uso inmediato de procesadores auditivos de conducción ósea son esenciales para el desarrollo del habla, el lenguaje y las destrezas de comunica-ción de los niños, adquiriendo destrezas similares a las de los niños de la misma edad que tienen audi-ción normal.

La pérdida de audición tiene un impacto impor-tante en el desarrollo del niño y es fundamental una intervención temprana.

Esta dependerá de las necesidades individuales de cada niño. No existen dudas con respecto a la ur-gencia de realizar tratamientos cuando la hipoacusia se presenta en anomalías auriculares bilaterales.

Pero en los casos unilaterales es importante que la comunidad médica, docente, padres y pacientes tomen conciencia de los trastornos en el área del lenguaje y aprendizaje causada por la pérdida au-ditiva unilateral.

La sospecha de un síndrome es importante en los niños con anomalías auriculares. Una vez con-firmado clínicamente o genéticamente, se requie-re una evaluación completa para determinar otras malformaciones no detectadas clínicamente, el gra-do de la discapacidad intelectual, así como el ase-soramiento genético tras el estudio familiar. En la mayoría de las ocasiones es necesario que los tra-tamientos sean multidisciplinarios, y que participen pediatras, genetistas, otorrinolaringólogos, audió-logos, psicólogos, neurólogos, cirujanos plásticos, etc. para proponer a los padres un programa tera-péutico adecuado.

REFERENCIAS1. Goodhill V, Brockman S. El oído: enfermedades, sordera y vértigo.

2ª ed. Cap 32. Síndromes Auditivos Congénitos Hereditarios. Bar-celona. Salvat; 1986: 605-634.

2. Wetmore R, Muntz H, McGill T. Pediatric Otolaryngology. Principles and Practice Pathways. 2ª ed. New York. Thieme Medical Publish-ers. Congenital Malformations of the Ear. 2012: 210-226.

3. Eavey R. Ear Malformations. Pediatr Clin NA. 1996; 43: 1233-1244.4. Eavey, R. Microtia and Significant Auricular Malformation. Arch Oto-

laryngol Head and Neck Surg.1995; 121: 217-62.5. Nazer J, Lay-Son G, Cifuentes L. Prevalencia de nacimiento de

microtia-anotia. Maternidad del Hospital Clínico de la Universidad de Chile, período 1983-2005. Rev Med Chil. 2006; 134: 1295-1301.

6. Aguilar EA, Jahrsdoerfer RA. The Surgical repair of congenital mi-crotia and atresia. Otolaryngol Head and Neck Surg. 1988; 98: 600-606.

7. Jahrsdoerfer R. The facial nerve in congenital middle ear malforma-tions. Laryngoscope. 1981; 91: 1217-1225.

8. Bluestone and Stool. Pediatric Otolaryngology. 2ª ed. Philadelphia: Saunders Company; 1990: 271-304.

9. Cole R, Jahrsdoerfer R. The risk of cholesteatoma in congenital aural stenosis. Laryngoscope.1990; 100: 576-578.

10. Bellucci RJ. Congenital aural malformations: Diagnosis and treat-ment. Otolaryngol Clin North Am. 1981; 14: 95-124.

11. Declau F, Cremers C. Diagnosis and management strategies in congenital atresia of external auditory canal. Br J Audiol.2009; 33: 313-327.

12. Mondain M, Blanchet C, Venail F et al. Clasificación y tratamiento de las hipoacusias infantiles. EMC-Otorrinolaringología. 2005; 34: 1-14.

13. Fischer C, Lieu J. Unilateral hearing loss is associated with a nega-tive effect on language scores in adolescents. Int Jour Ped Otorhi-nolarygol. 2014; 78: 1611-1617.

14. Teisser N, Benchaa T, Elmaleh M. Malformaciones congénitas del oído externo y del oído medio. EMC. 2008; 37: 1-11.

15. McKinnon B, Jahrsdoerfer R. Atresia auricular congénita: Actual-ización sobre las opciones quirúrgicas y el momento de reparación. Clínicas Otorrinolaringológicas de Norte América. 2002; 4: 839-52.

16. Ribalta G, Diaz C. Prótesis auditivas implantables. Rev Med Clin Condes. 2016; 27: 824-833.

17. Tjellström A, Lindström J, Hallén O et al. Osseo integrated titanium implants in the temporal bone. A clinical study on bone-anchored hearing aids. Am J Otol. 1981; 2: 304-310.

18. Granström G, Bergström K, Tjellström A. The bone-anchored hear-ing aid and bone-anchored epithesis for congenital ear malforma-tions. Otolaryngol Head Neck Surg. 1993; 109: 46-53.

19. Hol M, Nelissen R, Agterberg M et al. Comparison Between a New Implantable Transcutaneous Bone Conductor and Percutaneous Bone-Conduction Hearing. Implant.Otol Neurotol. 2013; 34:1 071-1075.

20. Gawęcki W, Stieler O, Balcerowiak A et al. Surgical, functional and audiological evaluation of new Baha® Attract system implantations. Eur Arch of Oto-Rhino-Laryngol. 2016; 273: 3123-3130.

21. Manrrique M. Implantes cocleares. Acta Otorrinolaringol Esp. 2002; 53: 305-316.

22. Nazer J, Cifuentes L. Malformaciones congénitas en Chile y Latino-america: una visión epidemiológica del ECLMC del período 1995-2008. Rev Med Chil. 2011; 139: 72-8.

23. Aguinaga-Ríos M, Frías S, Arenas-Aranda D et al. Microtia-atresia: aspectos clínicos, genéticos y genómicos. Bol Med Hosp Infant Mex. 2014; 71: 387-95.




24. Castilla EE, Orioli IM. The Latin American Collaborative Study of Congenital Malformations. Community Genetics. 2004; 7: 76-94.

25. Jones K L. Smith’s Recongnizable Patterns of Human Malforma-tion. 5th ed. Philadelphia. W.B.Saunders Company. 1988: 246-247.



28. León Suazo H, Saucedo Reyes A. Síndrome de Treacher Collins. Reporte de un caso. Revista Mexicana de Pediatría. 2010; 77: 159-163.

29. Villamayor W, Ruiz Díaz O, Zarate K et al. Malformaciones congé-nitas del oído externo y medio en pacientes de la Cátedra de ORL, Facultad de Ciencias Medicas, Universidad Nacional de Asunción, Paraguay. Medicina Clínica y Social. 2017; 1: 105-113.

30. De la Cruz A, Chandrasekhar SS. Congenital malformations of the temporal bone. In: Brackman DE, Shelton C, Arriaga MA, eds. Oto-logic Surgery. Philadelphia: Saunders; 1994: 69–84.



MALFORMACIONES DEL OIDO EXTERNO Y MEDIO EN PEDIATRIA ... · Malformaciones del oído. 81. Otras...

Documents

Transcript of MALFORMACIONES DEL OIDO EXTERNO Y MEDIO EN PEDIATRIA ... · Malformaciones del oído. 81. Otras...