Enfermedad De Hirschprung.Definicin.En su obra clsica Ciruga Peditrica el Doctor Orvar Swenson (eponimop de uno de los tratamientos quirrgicos clsicos) describi el trastorno de la siguiente manera:El megacolon congnito es causado por una malformacin en el sistema parasimptico plvico, cuyo resultado es la ausencia de clulas ganglionares en el plexo de Auerbach de un segmento distal del colon. No solo hay ausencia de clulas ganglionares, sino que las fibras nerviosas son grandes y en cantidad excesiva, lo cual indica que la anomala puede ir mas all de la falta de clulas ganglionaresEsta descripcin de la enfermedad de Hirschprung es tan exacta hoy como hace mas de 50 aos y resume las caractersticas patolgicas esenciales del trastorno: ausencia de clulas ganglionares del plexo de Auerbach e hipertrofia de los troncos nerviosos relacionados.Epidemiologia.La incidencia de la Enfermedad de Hirschprung es espordica se calcula de 1 por cada 5,000 neonatos vivos. Se conocen informes de una mayor frecuencia en multiples generaciones de la misma familia, en especial aquellas donde estn afectados segmentos largos. Etiologa.La causa de la enfermedad de Hirschprung aun no se conoce, aunque las teoras actuales sugieren que el padecimiento se debe a una anomala en la migracin de clulas de la cresta neural, que son los precursores embrionarios de las clulas ganglionares intestinales. En situaciones normales, las clulas de la cresta neural migran al intestino en sentido cefalocaudal. El proceso se completa alrededor de la duodecima semana de gestacin, pero la migracin desde el colon transverso hasta el ano tarda cuatro semanas. Durante este ltimo periodo, el feto es ms vulnerable a las alteraciones en la migracin de las clulas de la cresta neural, esto quizs explique por qu la mayora de los casos de aganglionosis solo afecta el recto y colon sigmoides. Por tanto, la longitud del segmento aganglionar del intestino depende de la regin ms distal que las clulas migratoria de la cresta neural alcancen. En casos inusuales se observa aganglionosis total del colon.Estudios recientes aportaron informacin respecto a la base molecular de la enfermedad de Hirschprung. Los pacientes con esta entidad tienen mayor frecuencia de mutaciones en varios genes, incluso en GNDF, su receptor Ret y su correceptor Gfra-1. Ademas las mutaciones en estos genes tambin causan megacolon aganglionar en ratones, lo cual brinda la oportunidad de estudiar la funcin de las protenas codificadas. Las investigaciones iniciales indican que GDNF promueve la supervivencia, proliferacin y migracin de poblaciones mixtas de clulas de la cresta neural.

Cuadro Clnico.Debido a que el peristaltismo normal no es posible en el colon aganglionar, los nios con enfermedad de Hirschprung se presentan con obstruccin funcional distal al intestino. Los sntomas ms habituales en el periodo neonatal son distensin abdominal, falta de evacuacin de meconio y vmito biliar. Cualquier recin nacido que no evacue en las primeras 48 horas de edad debe estudiarse para descartar enfermedad de Hirschprung. A veces los recin nacidos manifiestan una condicin mas grave del padecimiento, la cual se conoce como enterocolitis. Este patrn de presentacin se distingue por distencin e hipersensibilidad abdominal, y se acompaa de manifestaciones de toxicidad sistmica que incluyen fiebre, falta de desarrollo y letargo. A menudo, estos neonatos se hallan deshidratados y muestran leucocitosis o aumento de las formas en banda circulantes. Por lo general, durante la exploracin rectal se observa propulsin enrgica de heces liquidas ftidas, lo cual significa acumulacin de las heces a presin en el colon distal obstruido. El tratamiento comprende rehidratacin, antibiticos sistmicos, descompresin nasogastrica e irrigaciones rectales mientras se confirma el diagnostico de enfermedad de Hirschprung. En los nios que no responden al tratamiento no quirrgico, es necesario formar un estoma de descompresin. El cirujano debe asegurar que este estoma se coloque en una porcin intestinal que contenga clulas ganglionares, situacin que es necesario confirmar mediante un anlisis congelado del tejido intestinal en el momento de la formacin del estoma.Diagnostico.El diagnostico definitivo de enfermedad de Hirschprung se establece con biopsia rectal. Se obtienen muestras de mucosa y submucosa a 1, 2 y 3 centmetros de la lnea dentada. Durante el periodo neonatal, esto puede realizarse en la misma manera sin anestesia, ya que las muestras corresponden al intestino que carece de inervacin somatica, por lo cual no hay dolor. En nios mayores, la obtencin de biopsia rectal debe practicarse con tcnica abierta y con sedacin intravenosa. Las caractersticas histopatolgicas de la enfermedad de Hirschprung es ausencia de clulas ganglionares en los plexos mientericos, aumento de las fibras nerviosas con acetilcolinesterasa y presencia de haces nerviosos hipertrofiados.Debe llevarse a cabo enema con bario en los nios con sospecha de enfermedad de Hirschprung. Esta prueba permite demostrar la ubicacin de la zona de transicin ente el colon ganglionar dilatado y el segmento rectal aganglionar distal constreido. Aunque el enema con bario solo puede sugerir el diagnostico de la enfermedad de Hirschprung, sin ser posible que lo defina de manera tan confiable ayuda a descartar otras causas de obstruccion intestinal distal.Tratamiento.El acceso quirrgico siempre consista en un procedimiento en varios pasos e incluia una colostoma en el periodo neonatal, seguida de una intervencin quirrgica de descenso definitiva cuando el nio pesara ms de 10 kg. Se cuenta con tres opciones para el procedimiento de descenso definitivo, con pronsticos muy similares. Los principios teraputicos de cada uno de los procedimientos quirrgico comprenden confirmar la localizacin de una zona de cambio entre el intestino aganglionar y el ganglionar, son reseccin del segmento aganglionar. Hoy en da est bien definido que una tcnica primaria de descenso puede realizarse de manera seguro aun en el periodo neonatal. Este acceso sigue los mismos principios teraputicos que el procedimiento en etapas y ahorra al individuo una segunda intervencin quirrgica. El procedimiento de Dunhamel deja el recto en su sitio y lleva el intestino aganglionar hacia el espacio retrocecal. El procedimiento de Swenson es una reseccin con una anastomosis terminoterminal realizada mediante la exteriorizacin de los extremos intestinales a travs del ano. En la tcnica de Soave se efecta una diseccin endorrectal y se extirpa la mucosa del segmento distal aganglionar.

Atresia de Colon.Definicin.Una atresia intestinal (la ausencia de una abertura normal) es la falta de formacin completa de una porcin del conducto intestinal. Es causada por un dao vascular intrauterino; el sitio donde se localiza ms frecuentemente es la flexura esplnica.

Epidemiologia.Se ve en 1 de 20,000 recin nacidos vivos. No hay predisposicin en sexo o en raza. En algunas poblaciones esta patologa ocurre con alto ndice de consanguinidad, los patrones familiares se caracterizan por mltiples atresias, lo que lleva a la posibilidad de la expresin de un gen autosmico recesivo.

Etiologa.

Debido a que la etiologa no se ha definido por completo, hay teoras que consideran a esta patologa debida a una obstruccin vascular mesentrica extrnseca acompaada de una hernia interna, de un vlvulo, de una invaginacin, de compresin por gastrosquisis, problemas que pueden causar una obstruccin vascular en la circulacin mesentrica fetal y desarrollo de mbolos placentarios que pasan por la circulacin pulmonar. Tambin pueden causar dao al plexo entrico en pacientes con varicela fetal por pobre desarrollo vascular e isquemia.Finalmente, el consumo de medicamentos vasoactivos por la madre puede ser otra causa. Las investigaciones actuales se centran en las bases moleculares. El factor de crecimiento de fibroblastos (Fgf) es una familia de al menos 22 marcadores moleculares relacionados con la organognesis en la etapa prenatal. La falta de expresin de factores de crecimiento como el Fgf10 puede propiciar la atresia del ciego y del colon. En modelos animales la mutacin de Fgfr2b causa atresia de colon por disminucin en la proliferacin celular del epitelio intestinal e incremento en la apoptosis epitelial que ocurre con 100% de penetrancia, lo que implica que el origen de la atresia es desde la organognesis y no solo como dao a una estructura ya formada. Puede tener una herencia autosmica recesiva.Otra teora seala que una deplecin en las endotelinas pudiera ser la causa de los accidentes vasculares. Se ha sealado que pacientes con falta de adecuada fijacin del colon distal a la pared posterior de la cavidad abdominal asociada a una atresia de colon han tenido datos de obstruccin intestinal por aganliosis del segmento. Recomendamos no realizar anastomosis primaria, debe hacerse biopsia intestinal para determinar el procedimiento quirrgico que incluye el de la enfermedad de Hirschsprung, generalmente coexistente.La clasificacin actual de atresia de colon es la de Grosfeld y cols. que describen cuatro tipos: El tipo I es oclusin completa de la luz del colon por una membrana.En el tipo II existen segmentos proximal y distal en saco ciego unidos por un remanente de intestino en forma de cordn con mesenterio intacto. En el tipo III a los segmentos estn separados y hay un defecto en el mesenterio en forma de V. El tipo III b tiene aspecto de cascara de manzana yel tipo IV consiste en atresias colonicas mltiples. El tipo ms frecuente es el III a y su localizacin es en los seg mentos proximales al ngulo esplnico; las atresias tipo I y II se presentan ms frecuentemente en situacin distal al ngulo esplnico.Diagnostico.

El colon por enema apoya el diagnstico ya que muestra la obstruccin del flujo del medio de contraste y la presencia de microcolon afuncional distal con obstruccin intestinal a nivel del ngulo esplnico. Se debe utilizar contraste hidrosoluble y tomar en cuenta el riesgo de perforacin del colon por aumento de la presin intraluminal.Algunos signos diagnsticos que proporciona el colon por enema son el signo de manga de viento en la atresia de colon tipo I y el signo del gancho en la atresia tipo III.

En los neonatos sanos, la atresia se puede identificar por medio de radiografas con aire en estmago minutos despus del nacimiento; tres horas en intestino delgado, y ocho a nueve horas despus en sigmoides. En el diagnstico postnatal, las radiografas de abdomen demuestran dilatacin de asas intestinales con niveles hidroareos. Watts refiere el hallazgo de asas de colon dilatadas con apariencia de vidrio esmerilado (mezcla de meconio y aire).

El colon por enema proporciona informacin sumamente importante, ya que indica el nivel de la obstruccin, la presencia de microcolon y localiza la posicin del ciego para determinar el grado de rotacin intestinal. Etensel y colaboradores reportan que existe riesgo de perforacin intestinal por aumento en la presin intraluminal. El diagnstico diferencial se realiza con otras causas de obstruccin intestinal, como enfermedad de Hirschsprung, malformaciones anorrectales, malrotacin intestinal e leo meconial.Se recomienda la realizacin de biopsia de colon distal con el fin de descartar enfermedad de Hirschsprung concomitante. El promedio de las horas de vida postnatal en la que se llega al diagnstico es de 5. Consideramos que en todo recin nacido es imprescindible realizar un diagnstico y tratamiento rpidos, pues en ausencia de alteraciones graves asociadas y un diagnstico y tratamiento rpidos, la tasa de mortalidad es de 10% o menos; sin embargo, si se retrasa el diagnstico y el tratamiento, la mortalidad puede llegar al 100%.

Cuadro Clnico.

Por lo general el problema se presenta en recin nacidos de trmino, y se inician las manifestaciones clnicas en las primeras horas de vida con vmitos biliares, distensin abdominal, ausencia de evacuaciones, deshidratacin y sepsis. La atresia de colon es aislada en dos terceras partes de los casos, en el resto se asocia a otras patologas como malrotacin intestinal, gastrosquisis, enfermedad de Hirschsprung y malformaciones anorrectales, lo que incrementa la morbilidad y mortalidad hasta en 10%. La coexistencia con enfermedad de Hirschsprung ocurre en menos del 2%; representa un reto diagnstico y es de vital importancia la deteccin temprana ya que el retraso en el diagnstico conlleva complicaciones postquirrgicas, cirugas adicionales, mayor tiempo de hospitalizacin e incremento en la morbilidad.El diagnstico clnico se basa en que los recin nacidos con atresia colnica presentan vmito decontenido biliar varias horas despus de nacer; la distensin abdominal se presenta en aproximadamente 80% de los recin nacidos con obstruccin distal. La peristalsis activa de las asas obstruidas distendidas puede ser visible y la falta de expulsin de meconio a las 24 horas debe sugerir obstruccin intestinal.

Tratamiento.

El retraso diagnstico lleva a deshidratacin, desequilibrio electroltico, acidosis y aumento significativo de la mortalidad si no se realiza el tratamiento quirrgico antes de las 72 horas de vida. El diagnstico diferencial debe hacerse con tapn o leo meconial, enfermedad de Hirschsprung, malformacin anorrectal y malrotacin intestinal; sin embargo, el ileo meconial puede ser secundario a la atresia de colon.

Algunos autores recomiendan realizar ileostoma con anastomosis secundaria. Hay informes de resultados funcionales satisfactorios con una ileostoma y cierre posterior con anastomosis ileorectal en forma telescpica, lo cual funciona como vlvula ileocecal; posteriormente se coloniza el segmento ileal distal. Otros autores prefieren resecar el segmento dilatado y hacer el cierre con anastomosis primaria. Si la diferencia de calibres de los cabos atrsicos es grande (mayor de la proporcin 5:1); si hay peritonitis, sepsis y alteraciones metablicas, se recomienda realizar una derivacin intestinal y en un segundo tiempo quirrgico la anastomosis.

Se ha descrito asimismo, realizar una coloplastia reductora ms anastomosis coloclica si el segmento intestinal proximal atrsico tiene calibre muy reducido. Hay informes de atresia de colon tipo I en la que se ha hecho con buen resultado una reseccin de membrana con el procedimiento tipo Mikulicz sin necesidad de enterostoma ni de anastomosis 16. En atresias mltiples se han utilizado tubos transanastomticos de silastic, lo que facilita colocar la sutura de las anastomosis, lo que evita realizar estomas mltiples.

En nuestras pacientes, el aspecto macroscpico del colon distal era de buen calibre, sin microcolon, por lo que no se consider necesario tomar biopsia. El informe histopatolgico mostr la presencia de clulas ganglionares. Por lo dems, el tacto rectal no mostr alteracin en la relajacin del esfnter.Algunos autores proponen que en todos los pacientes con atresia de colon se debe excluir el diagnstico de enfermedad de Hirschsprung con toma de biopsia rectal, siempre y cuando la atresia se presente en el ngulo esplnico o en el colon izquierdo. Una bolsa proximal no muy dilatada permiti realizar una reseccin con una anastomosis ileocolnica. La tcnica quirrgica depende de la presencia o ausencia de malformaciones, de la longitud ydel calibre del intestino dilatado proximal y distal, de la altura de la atresia, del grado de vascularizacin del intestino distal, de la calidad de la pared intestinal y de la cantidad del intestino remanente.Existen variedad de estudios como los realizados por Barsal, Cox y Watts que muestran las tcnicas quirrgicas en las que se llevan a cabo anastomosis terminales primarias con reseccin del extremo proximal dilatado. Otras tcnicas como la de Swenson y Santulli donde se requiere ciruga posterior para cierre del estoma y recanalizacin en un segundo tiempo.

Las complicaciones ms frecuentes son la obstruccin intestinal crnica y el sndrome de intestino corto que ocasiona malabsorcin, diarrea y colonizacin bacteriana en el intestino delgado. Tambin se han encontrado complicaciones como colestasis y cirrosis secundarias al uso de nutricin parenteral. En el estudio de Cox8 se reporta que 55% de los pacientes tenan otras malformaciones asociadas: trisoma 21, canal auriculoventricular, defectos septales, persistencia del conducto arterioso, alteraciones renales y del sistema nervioso central.

Vlvulo de Colon.

Definicin. El vlvulo del colon es la rotacin axial de un segmento del intestino lleno de aire sobre su mesenterio estrecho, los sitios ms comunes de volvulacin son el colon sigmoide, el ciego y el colon transverso.

Epidemiologia.

Su verdadera incidencia en nios se desconoce.En adultos representa entre 3-8% de todos los casos de obstruccin intestinal.En los pocos casos que se han reportado en edad peditrica se ha podido observar constipacin crnica, excesivo residuo en la dieta y redundancia del colon sigmoide.Otras publicaciones lo relacionan con un mesosigmoide de base breve y con algunos problemas neurolgicos como parlisis cerebral infantil y retardo mental. El vlvulo de sigmoide es una entidad que ocurre aisladamente dentro de la poblacin peditrica (1>, se presenta con alguna frecuencia en adultos de edad avanzada, sobre todo en frica y Europa del este. En estas latitudes se ha relacionado con dietas de alto residuo y alteracin en el hbito defecatorio.Existe alguna predileccin por pacientes en edad escolar, muy raras veces ocurre en lactantes y en etapa neonatal nicamente existen 2 casos reportados. El vlvulo del colon es la rotacin axial de un segmento del intestino lleno de aire sobre su mesenterio estrecho, los sitios ms comunes de volvulacin del colon son el sigmoide, el ciego y el colon transverso, que corresponden a los segmentos mviles del mismo.

Etiologia.

El vlvulo del sigmoide generalmente produce obstruccin y oclusin vascular mesentrica temprana1, comprometiendo el flujo sanguneo del colon llevando a isquemia tisular, hipoxia y necrosis5, con la subsecuente perforacin y peritonitis4.Varios factores interactan para la formacin de un vlvulo del sigmoide1,2,4,6, los cuales se pueden dividir en factores necesarios, factores predisponentes y factores precipitantes. El factor necesario es el colon sigmoide redundante con un mesocolon de base estrecha2. Los principales factores predisponentes en nuestro medio son la mesocolonitis retrctil, y una entidad recientemente descrita para el rea andina denominada el Dolicomegacolon Andino (DCMA)6. La ingesta copiosa de alimentos fermentables6, el uso excesivo de laxantes y catrticos, el embarazo y la presencia de masa plvica, constituyen los principales factores precipitantes para la formacin del vlvulo4,6,7. El alto contenido de fibra dietaria inhibira el fenmeno histolgico denominado elastognesis, induciendo, a los largo de los aos, el megacolon6. Segn diversos estudios en el rea andina, la ingesta copiosa de alimentos ricos en carbohidratos, de fcil fermentacin, como los tubrculos, constituye un factor precipitante de la torsin intestinal6. Existen estudios en el Per que demuestran que la mayora de los pacientes con vlvulo son atendidos durante las pocas de cosecha y siembra, perodos en los que precisamente se incrementa el consumo de ste tipo de alimentos6.

Cuadro Clinico.

Wilk seal el dolor abdominal crnico como un dato frecuente, lo explica como secundario a torsiones de menos de 180 grados; las cuales no comprometen la irrigacin por completo y que se resuelven por detorsin espontnea. El padecimiento evolucion hasta choque hipovolmico en 6 horas,ladistensinabdominalera importante y existan datos de irritacin peritoneal generalizada con "vientre en madera". El "signo de Wahl" consiste en percutir el abdomen tratando de delimitar una masa semirrgida timpnica y se ha asociado frecuentemente con vlvulo de sigmoide sobre todo al iniciarse la sintomatologa El tacto rectal habitualmente no proporciona muchos datos, Alien logr palpar una masa muy dolorosa nicamente en 1 de los 6 pacientes que report con vlvulo de sigmoide.

Diagnostico.

En pediatra esta entidad se presenta con hallazgos radiolgicos inespecficos. En adultos es clsica la imagen descrita como "As de Espadas" o "Cabeza de Cobra", que no es sino una asa muy dilatada que emerge desde la pelvis en forma de omega.

Tratamiento.

En pacientes adultos y sobre todo aquellos con presentacin subaguda se ha utilizado con algn xito un rectosigmoidoscopio, un tubo rectal suave o bien colon por enema para intentar devolvular el asa por mtodos no quirrgicos. Sin embargo algunos autores les atribuyen una morbilidad de 40%.Con este mtodo la desventaja es la alta tasa de recurrencia y an mucho peor la posibilidad de devolvular un sigmoide isqumico. En pacientes peditricos, no se cuenta con experiencia con este manejo no quirrgico, asimismo como ya se mencion en nios predomina la forma aguda y la intervencin quirrgica de urgencia rara vez es cuestionada. La sigmoidectoma con anastomosis primaria o diferida es el tratamiento de eleccin y definitivo para la mayora de los autores.En el trabajo publicado por Salas la reduccin no quirrgica por colon por enema fue exitosa en un77%, con alto ndice de recidiva (35%); por medio de la endoscopa slo se redujo en un 47%, recidivando el 57%. Se describe tambin la reduccin laparoscpica en un tiempo seguida de la preparacin del colon y posterior reseccin en segundo tiempo, como abordaje seguro.

La simple desrotacin quirrgica con sigmoideopexia tambien se asocia a una mayores ndices de recurrencia. Debemos sospechar este diagnstico en la evaluacin de un paciente con abdomen agudo, distensin abdominal pronunciada y vmitos, ms an si presenta antecedentes neurolgicos, de constipacin o recurrencia del dolor.

El tratamiento definitivo es la reseccin del segmento intestinal involucrado con anastomosis primaria o diferida, dependiendo tanto de la extensin como del grado de compromiso de la pared, ya que otros tipos de procedimientos conservadores presentan altos ndices de recidiva.Ante el diagnstico de vlvulo colnico en una laparotoma de urgencia, creemos necesario el estudio del colon para evaluar la presencia de Hirschsprung. An no se han encontrado signos o elementos predictivos de vlvulo intestinal en el grupo de pacientes de riesgo que permitan dilucidar quienes se beneficiaran con sigmoidectoma preventiva.

Introduccin

Las malformaciones ano-rectales (MAR) son la causa ms frecuente de obstruccin intestinal congnita; su incidencia ha sido estimada con rangos variables: desde uno en 1500 hasta cada 5000 nacidos vivos segn distintas series internacionales. En un centro peditrico de referencia las MAR son afecciones corrientes. De acuerdo con los criterios actuales con el concepto de MAR se incluye a la totalidad de anomalas caudales congnitas que acompaan al ano imperforado; de manera que ms all del defecto ano rectal, en la valoracin global de la malformacin adquieren gran importancia las alteraciones urogenitales y esquelticas concomitantes.Las MAR se originan por la interrupcin del normal desarrollo caudal del embrin en sus primeras semanas de vida. Un agente teratgeno an desconocido, determina la defectuosa formacin de estructuras viscerales, seas, musculares y nerviosas, la mayora de las cuales permanecern como secuelas antomo-funcionales, a pesar de una correcta reparacin quirrgica recto-anal. En el enfoque teraputico y pronstico de una MAR deber considerarse por lo tanto a cada paciente como potencialmente crnico.La disfuncin urinaria y o fecal durante la infancia y los interrogantes en torno a la aptitud sexual ms tarde, requerirn frecuentemente intervenciones teraputicas complementarias en la bsqueda de la mejor recuperacin funcional posible del paciente.

Clasificacin y anatoma de las malformaciones ano-rectales

Se han propuesto mltiples clasificaciones de las MAR. Entre las recientes la ms difundida ha sido la de Wingspread formulada en 1984, en la que atendiendo a la posicin del recto las divide en altas, intermedias y bajas; esta clasificacin sin embargo, no ofrece utilidad en trminos de pronstico y tratamiento. Por considerarla de mayor validez a estos fines, seguimos la clasificacin propuesta por Alberto Pea que describe claramente la totalidad de las variantes observadas y orienta las estrategias de los tratamientos. En la misma se definen las caractersticas de las distintas fstulas rectales en cada sexo as como las malformaciones ms complejas, lo que permite comprender la anatoma quirrgica en cada variedad y contribuye a facilitar la evaluacin mediata de los resultados funcionales.III-36F4MAR en el varnFstula perineal

El extremo distal del recto desemboca en forma de fstula por delante del rea del esfnter externo. La observacin de meconio en cualquier punto del rafe medioDesde el punto terico del ano hasta el prepucio del neonato, hace el diagnstico; el recto en situacin proximal, est rodeado en estos casos del "complejo muscular", denominacin de las estructuras de msculo estriado destinadas a gobernar la funcin rectal. En esta variedad la bolsa rectal es habitualmente baja, aunque en las fstulas de mayor extensin como las que llegan al escroto o al pene, aquella suele presentarse en una posicin intermedia. Ocasionalmente se observa en el perin una excrecencia cutnea denominada "manija de balde" por su apariencia.

Fstula recto-uretralLa desembocadura rectal se hace en la cara posterior de la uretra, observndosela a distintos niveles.Cuando el recto comunica con la porcin bulbar de la uretra, se constituye la fstula recto- bulbar (f.r.b); La exploracin clnica del perin en estos casos, permite apreciar en el lugar del ano ausente, la respuesta contrctil a la estimulacin y una apariencia cercana a la normalidad del tono muscular del perin; de ello se infiere un buen aparato esfinteriano en la profundidad. Asimismo, con excepciones, en la f.r.b. el sacro suele ser normal. Otras veces en cambio el recto desemboca a nivel ms alto, en la uretra prosttica, conformando la fstula recto- prosttica (f.r.p.) En esta condicin el perin se presenta plano y con dbil tono muscular; se asocia con frecuencia a una anomala sacra y por lo comn a una pobre estructura esfinteriana. En estas variedades de MAR Se observa un estilete enhebrando el mismo el recto y la uretra estn en ntimo contacto, compartiendo sus paredes desde la fstula hacia proximal esta relacin naturalmente es ms extensa en las fstulas prostticas.

Fstula recto-vesicalEl recto desemboca en el cuello de la vejiga. A diferencia de lo que ocurre con las fstulas recto-uretrales, el recto no comparte pared comn con la vejiga, localizndose en situacin proximal al msculo elevador del ano. El perin es habitualmente plano; en estas fstulas altas la asociacin de anomalas urinarias y sacras es muy frecuente.

Ano imperforado sin fstulaEsta variedad de las MAR tiene la particularidad de ser observada nios con sndrome de Down. La MAR sin fstula presenta generalmente un aceptable desarrollo del aparato esfinteriano. El recto cercano a la piel, a pesar de no tener fstula, comparte una pared comn con la vagina en la nia o con la uretra en el varn.

Atresia Rectal - Estenosis RectalEn esta anomala la conformacin del ano es de aspecto normal. En la atresia rectal el recto est cerrado por completo uno o dos centmetros por encima del ano; en la estenosis en cambio, existe una comunicacin recto- anal filiforme.La apariencia no permite sospechar inicialmente la MAR hasta que el cuadro clnico de obstruccin intestinal se hace presente en las primeras horas de vida. Se arribar al diagnstico al advertirse la imposibilidad de progresar una sonda rectal; la inyeccin de contraste a travs de una sonda fina apenas introducida en el ano, confirmar la malformacin.

Malformaciones ano-rectales en la nia Fstula perineal

Es el equivalente a la fstula cutnea del varn; se la identifica por estar completamente rodeada de piel. El trayecto desemboca en el perin por delante del esfnter, existiendo un puente cutneo que lo separa del introito vaginal. El calibre de la fstula es en general insuficiente para asegurar la completa evacuacin. El perin y el sacro son con frecuencia normales; la vagina y el recto no comparten la pared

Fstula recto-vestibularEs la MAR femenina ms frecuente. En esta variedad el recto desemboca inmediatamente posterior al himen en el vestbulo vaginal. En ocasiones el calibre de la fstula es mnimo, otras veces es en cambio suficiente para permitir evacuaciones, an manteniendo cierta continencia.Algunas pacientes con fstula recto vestibular tratadas aos atrs con dilataciones o en algunos casos sin tratamiento alguno, adquirieron una funcin evacuatoria aceptable: suficiente y continente hasta la adultez. En algn caso excepcional, la malformacin permaneci ignorada hasta ser descubierta en el curso de una gestacin o an en un parto. Estas pacientes adultas solicitaron por razones higinicas, la correccin quirrgica de la malformacin que fuera omitida en la infancia.

Cloaca persistenteEsta malformacin consiste en la desembocadura del recto, la vagina y la uretra en un canal comn. De acuerdo a la clasificacin de Pea se denomina "corto" al canal menor de 3 cm. de longitud y "largo" al que excede esa medida, llegando en algunos casos a 10 centmetros. En el examen fsico se observa un nico orificio perineal; en esta malformacin suele encontrarse adems la hipertrofia del capuchn del cltoris.El perin, la musculatura y el sacro suelen encontrarse bien desarrollados en la variedad corta mientras que en las largas es comn observar incontinencia urinaria asociada y frecuentemente duplicacin de la vagina y del tero, presentndose las vaginas ocupadas por hidrocolpos; su contenido corresponde a orina, moco, producto de la estimulacin estrognica y secrecin intestinal. El hidrocolpos puede al crecer en su evolucin, comprimir el trgono causando obstruccin urinaria con el desarrollo de ureterohidronefrosis.En la cloaca el ndice de anomalas asociadas es alto. La extrofia de cloaca, tambin conocida como fisura ileo-vesical es una de las malformaciones congnitas mas severas del recin nacido y el ejemplo extremo de las MAR. Es afortunadamente rara, ocurriendo en uno de cada cientos de miles nacidos vivos. Consiste en la extrofia del intestino caudal prolapsado a travs de la extrofia de la vejiga, con ano imperforado y recto muy alto, acompaada o no de onfalocele, severa displasia genital y del anillo pelviano. Su origen est en la detencin del desarrollo caudal en el embrin en el momento de cloaca.

Atresia y estenosis rectalPresentan las mismas caractersticas que en el varn.Estas variedades son algo ms frecuentes en el sexo femenino.

Anomalias asociadas

Entre la cuarta y octava semanas de vida, durante el desarrollo del embrin normal, se produce la migracin del mesodermo dentro de la eminencia caudal al tiempo que se reabsorbe la membrana cloacal, procesos tendientes a individualizar los aparatos urinario y digestivo de origen comn. La interrupcin de estos procesos explica la patogenia de las MAR, permitiendo entender la afectacin del tracto genito urinario, el esqueleto y los msculos perineales derivados del mesodermo, asociada con las malformaciones recto-anales. Por otra parte los efectos del agente patgeno en momentos de activa organognesis, justifica la produccin simultnea de otras anomalas en rganos distantes.

Del aparato genitourinarioCon una incidencia global que oscila entre el 20 y el 50%, las anomalas ms frecuentes son: agenesia o displasia renal; rin en herradura; reflujo vsico-ureteral; hidronefrosis ; hipospadias y escroto bfido.Se advierte una correspondencia entre el nivel alcanzado por la bolsa rectal y la ocurrencia de malformaciones gnito-urinarias. Cunto ms alta es la posicin de la ampolla rectal, es mayor la probabilidad de malformacin genito-urinaria asociada. As un 90% de los pacientes con fstula recto-vesical cloaca presenta otras anomalas; en las fstulas recto-vestibulares o en las uretrales esta frecuencia alcanza al 30%, siendo en cambio de alrededor del 10% en las fstulas perineales.La repercusin clnica de las malformaciones urinarias adquiere gran importancia en las MAR: insuficiencia renal secundaria a hidronefrosis, sepsis o acidosis metablica, representan las causas ms frecuentes de morbimortalidad.Por lo tanto el reconocimiento temprano de las anomalas urinarias es esencial. En su bsqueda estarn indicados en el perodo neonatal la ecografa abdomino- pelviana y el estudio de la funcin renal. Ante la presencia de hidronefrosis se evaluar la necesidad de efectuar una cisto-uretrografa miccional o el contraste del canal cloacal segn el caso, antes de realizar cualquier procedimiento quirrgico.

En las portadoras de cloaca la frecuencia de uretero-hidronefrosis secundaria al hidrocolpos es muy alta; en ella la derivacin vaginal (colpostoma) se ha mostrado efectiva para lograr la descompresin urinaria.En cualquiera de las MAR, el reflujo vsico-ureteral asociado requiere del diagnstico temprano y del tratamiento con antibiticos. La infeccin urinaria persistente obliga en cambio al tratamiento quirrgico sin demoras si existe una fstula recto-urinaria.

EsquelticasLas anomalas ms frecuentes son las vertebrales:Agenesia total o parcial de columna lumbo-sacra o de vrtebras torcicas.Hemivrtebras, Hemisacro, Sacro asimtrico o Protrudo; todas ellas son causas potenciales de escoliosis.

Aproximadamente el 45% de los pacientes con MAR tienen anomalas lumbo-sacras. La asociacin es ms frecuente en las MAR altas.El pronstico de la funcin recto-anal guarda relacin con el tipo y magnitud de los defectos vertebrales. La ausencia del coxis y hasta de la ltima vrtebra sacra no acarrean implicancias funcionales, en cambio la ausencia de tres vrtebras, o ms an la agenesia completa del sacro se asocian con incontinencias fecal y urinaria.Las imgenes radiolgicas simples del sacro en el neonato no siempre permiten la definicin del defecto vertebral, por ello ha sido propuesta una tcnica radiolgica para estudiar el sacro denominada "Ratio". Se confecciona un ndice tomando en cuenta 2 mediciones, luego de trazar 3 lneas horizontales en la radiografa de frente: la A, siguiendo el punto ms alto del borde superior del hueso ilaco; la B, a nivel de ambas espinas ilacas pstero-inferiores y la C, paralela a las anteriores en el punto mas distal del sacro visible en la radiografa. El "ratio" es el porcentaje entre las distancias entre las lneas B y C y el de A B. Los nios normales presentan un promedio de 0.7-0.8. Se ha observado que los ratios cuya cifra es menor que estos valores se correlacionan con pobre pronstico funcional.La Triada de Currarino de rara presentacin, consiste en la asociacin de estenosis anal, anomala del sacro y tumor pre-sacro (lipoma o lipo meningocele). En estos casos el sacro presenta en la radiografa de frente una deformacin cuya imagen ha sido comparada con el perfil de una cimitarra, por lo que as se la denomina; En un paciente con estenosis anal congnita por lo tanto, se debe investigar esta anomala: si se la sospechara por la imagen alterada del sacro corresponde realizar ecografa o resonancia nuclear magntica para descartar una masa pre-sacra.

Sistema nerviosoSe presentan con incidencia variable distintas anomalas espinales. Las ms observadas son: "Tethered cord" o mdula anclada, Estenosis Dural, Canal espinal angosto, Diastematomielia, Mielomeningocele posterior o meningocele anterior oculto y TeratomasEn toda MAR deber evaluarse la columna vertebral con una radiografa simple. La resonancia nuclear magntica estar indicada en pacientes con mielodisplasia, extrofia de cloaca, defectos complejos o cuando el ratio sea < 0.4, y ser recomendable en casos de fstula recto-vesical, tumor pre-sacro, cloaca alta, hemi-vrtebra y en los casos de pobres resultados funcionales postoperatorios para descartar en estos ltimos su vinculacin con patologa espinal.

Gastrointestinal y cardiovascularLas siguientes anomalas pueden ocurrir aisladas o asociadas en el sndrome denominado VATER, acrstico ideado para englobar las asociaciones de defectos vertebrales (V), ano-rectales (A), fstula traqueo-esofgica (TE) y (R) renales del radio. Al incluirse luego las cardiopatas (C) se conform VACTER; Tiene el valor de orientar la bsqueda de las asociaciones ms frecuentes para adecuar la estrategia a las prioridades determinadas por la presencia de otras graves malformaciones.Las asociaciones ms comunes comprenden los siguientes defectos:III-364La coincidencia de MAR con atresia del esfago ocurre entre 8 y 10% de los casos, presentndose con mayor frecuencia en neonatos prematuros. La atresia esofgica con fstula esofago-traqueal (tipo III) es la variedad de presentacin ms comn. Es importante tener en cuenta que en estos pacientes est contraindicado el invertograma hasta no haberse corregido la fstula del tubo digestivo a la traquea. En la ms rara atresia esofgica sin fstula, la ausencia de contraste areo en el tubo digestivo impedir la investigacin radiolgica del recto. Esta misma situacin ocurre en la atresia duodenal, por lo que en ambos casos se realiza la colostoma como primer tratamiento.La correccin quirrgica de la obstruccin del duodeno puede hacerse al mismo tiempo. En general los tratamientos quirrgicos de las cardiopatas asociadas son menos urgentes que la descompresin colnica en la mayora de las MAR, si bien es conveniente su reconocimiento previo a cualquier procedimiento operatorio.

Conducta diagnostica y teraputicaEn el sexo masculinoLa inspeccin perineal es fundamental para el diagnostico. La presencia de meconio revela la comunicacin rectal con la piel. Si es posible identificar un orificio cateterizable, inyectando una pequea cantidad de contraste podr documentarse el trayecto hasta la bolsa rectal; En esta condicin el paciente puede ser portador de:1 - Fstula perineal o ano-cutnea. Su tratamiento es la anoplastia por la va perineal en las primeras 24-48 hs de vida si la situacin clnica del nio lo permite.2 -Fstula escrotal o peneana. Dependiendo de la longitud de la fstula y de la altura de la ampolla caben dos conductas: en caso de ser superficial se puede indicar la anoplastia neo-natal. En una ampolla intermedia o carecindose de suficiente experiencia se realizar la colostoma.3 -Fstula recto-cutanea. Es ms rara. Diagnosticada, requiere de una colostoma.4 -Estenosis anal. Es muy infrecuente. Su correccin se realiza por va perineal.Si no se reconociera meconio en el perin luego de una prudente espera, deber practicarse la colostoma sigmoidea.III-En el sexo femeninoLa inspeccin perineal permite el diagnostico en el 90% de las pacientes.Debe realizarse la exploracin con extremo cuidado para determinar la presencia de los orificios de desembocadura de del recto, la vagina y la uretra. En una nia con imperforacin anal pueden existir tres, dos o un solo orificio en el perin.Si existen 3 orificios los posibles diagnsticos son:

1 -Fstula recto perineal. El recto desemboca por un trayecto fistuloso en el perin anterior. Dependiendo del calibre del orificio, puede lograrse en ocasiones la evacuacin; ello permite a veces postergar la correccin quirrgica, si bien obliga a un cuidadoso seguimiento. El tratamiento quirrgico no deber demorarse en cambio si se observara esfuerzo defecatorio habitual o existiera megarrecto. La operacin consistir en la neo-anoplastia.2 -Fstula recto vestibular. El recto desemboca en el rea mucosa del vestbulo vaginal distal al himen. Si bien se ha postulado en esta variedad la reconstruccin temprana por va sagital posterior restringida en etapa neonatal, la conducta ms prudente a seguir ser la colostoma sigmoidea con espoln, difiriendo la reconstruccin hasta los 3-4 meses.

Si existen 2 orificios los posibles diagnsticos son:1 - Ano imperforado sin fstula. Es muy poco frecuente.Dependiendo de la altura de la bolsa puede indicarse la colostoma o bien la correccin perineal. El invertograma permite conocer el nivel alcanzado por la bolsa rectal facilitando la decisin.2 -Fstula recto vaginal. Muy infrecuente. El recto desemboca en estos casos en la cara posterior de la vagina proximal al himen. Su tratamiento inicial es la colostoma sigmoidea en espoln. Algunos autores consideran a esta anomala una variedad de cloaca baja.3 -Fstula vestibular asociada a agenesia vaginal. El recto desemboca en el espacio que debera ocupar la vagina ausente. Es fundamental reconocer esta asociacin en la que est indicado realizar la colostoma ms proximal, a fin de conservar una mayor extensin de colon distal que permita en el futuro la reconstruccin ano-rectal as como la eventual confeccin diferida de una neo-vagina colnica.Si existe un slo orificio estamos en presencia de una cloaca.Esta variedad presenta alta incidencia de anomala urogenitales asociadas. En la cloaca el tratamiento temprano adquiere carcter de urgencia. Como se ha sealado precedentemente, la contaminacin fecal de las vas urogenitales evoluciona rpidamente a graves cuadros infecciosos. La conducta es una colostoma transversa divorciada y eventualmente vesicostoma o vaginostoma dependiendo del caso. El reconocimiento de una masa en el hipogastrio corresponder casi con certeza a hidrocolpos, el que requerir del drenaje para su descompresin al momento de efectuar la colostoma. En ocasiones la cateterizacin inicial del canal cloacal ser suficientemente descompresiva, empero si esta maniobra no fuera efectiva es necesaria la derivacin quirrgica temprana.

Tratamientos quirrgicos

Por su diagnstico accesible a la inspeccin las MAR fueron reconocidas desde la antigedad, por lo tanto se registran antecedentes de remotos intentos de tratamientos.Pablo de Aegina alrededor del ao 700 intent resolver la imperforacin anal, practicando con un escalpelo un precario abocamiento del recto al perin, seguido de dilataciones. Recin en 1787, Bell en Inglaterra describi la tcnica de la diseccin perineal para procurar el abocamiento del recto, a pesar de que nunca practicara la operacin; la misma fue efectuada y reglada en 1835 por Amussat, cirujano francs, quien sealara entonces la conveniencia de suturar la mucosa rectal a la piel para prevenir la estrechez. Ms tarde el mismo autor utiliz la incisin medio sagital, extendida hasta el sacro y extirpando el coxis, para el acceso al recto no descendido. Litr haba propuesto en 1710 la colostoma ilaca; en 1856 Chasseignac, con la gua de un tutor introducido por la colostoma hasta el perin, confeccion un orificio cutneo. Posteriormente Mc. Leod en 1880 ide el tratamiento abdomino-perineal, el que fuera realizado por primera vez por Hadra en Alemania en 1884 sin lograr la sobrevida del nio. En 1948 Rhoads y Norris en forma independiente, comunicaron el tratamiento exitoso por va abdomino perineal de un imperforacin alta.Sin embargo entonces el descenso del recto al perin era realizado totalmente a ciegas, por lo que los sobrevivientes raramente desarrollaban continencia.Fue recin en de las ltimas dcadas, con el desarrollo de las unidades de cuidados neonatales, cuando se logr mejorar los ndices de sobrevida en la mayora de las malformaciones congnitas. Al privilegiarse la continencia como objetivo esencial de los tratamientos de las MAR, se desarrollaron nuevas propuestas tcnicas para las operaciones reparadoras.En muchos centros de ciruga peditrica del mundo se realizaron entonces mltiples investigaciones anatmicas y funcionales en la bsqueda de operaciones satisfactorias.As Stephens en Australia desarroll en 1953 la operacin sacro-perineal ; dicha tcnica consiste en efectuar el descenso del recto por delante del haz pubo-rectal. Con ella obtuvo aceptables resultados funcionales.En 1981 el mejicano Alberto Pea difundi su tcnica de ano-recto-plastia sagital posterior. Desde entonces en la mayora de los centros peditricos del mundo se han adoptado tanto su enfoque clnico de las MAR como sus tcnicas operatorias. Georgeson public en 2000 el descenso ano-rectal por va laparoscpica para el tratamiento de MAR altas.

OperacionesLas operaciones corrientemente utilizadas en el tratamiento de las MAR son la colostoma, la ano-recto-plastia y la traslocacin anal.

A. ColostomasComo principio comn a las colostomas en el neonato, debe asegurarse que su emplazamiento permita la buena fijacin de la bolsa colectora. Deber evitarse por ejemplo, la colostoma muy cercana a la espina ilaca o al reborde costal. Una vez terminada la operacin, antes de despertar al nio, debe irrigarse el colon distal, tratando de evacuar su contenido.Es de buena tcnica al realizar la colostoma, asegurar la fijacin de la boca a cada plano, peritoneo y aponeurosis, con puntos separados, no muy ceidos, de sutura atraumtica de aguja redonda 5/0, efectuando finalmente puntos evertidos en la piel.El tipo de colostoma, tanto como su ubicacin dependern de la variedad a tratar.En primer lugar, la presencia de fstula recto urinaria o su firme sospecha, aconsejan la colostoma con separacin de bocas. Al realizar este tipo de colostoma es importante tener en cuenta que el puente de piel sea suficiente para lograr la adhesin completa de la bolsa slo a la boca proximal evitando as el pasaje fecal al colon distal y asimismo que la distancia entre las bocas no sea mayor de 3 centmetros, para facilitar la reconstruccin al final del tratamiento y reducir en lo posible secuelas cosmticas.

B. Anoplasta/traslocacin analSu indicacin comprende las MAR con fstula perineal tanto en varones como en nias. El objetivo de la operacin es confeccionar un neo-ano procurando su emplazamiento en el centro del esfnter externo. Como la flora bacteriana fecal no alcanza gran desarrollo antes de 3 das, la operacin dentro de dicho plazo no requiere limpieza colnica a travs del orificio fistuloso, si bien se recomienda instituir profilaxis antibitica.La estrecha relacin entre el recto y la uretra an en los defectos bajos del varn, indica la conveniencia, una vez anestesiado el nio, de colocar una fina sonda vesical como tutor uretral, que sirva de reparo en el campo quirrgico.El procedimiento es definido como "anoplastia sagital posterior mnima", por ser efectuado por un acceso restringido. Esta exposicin quirrgica favorece la visualizacin directa del esfnter externo.El uso de magnificacin ptica es de gran ayuda en la operacin, en tanto que la utilizacin de un neuro-estimulador fardico permitir identificar la contraccin de las fibras del esfnter. La diseccin se har con electrobistur de punta fina. Luego de colocar mltiples suturas de traccin de calibre 6/0 en los bordes del orificio, se realiza la diseccin circunferencial de la fstula y del recto hasta donde sea necesario; los esfnteres deben ser cuidadosamente respetados disecndose slo el recto, el que ser movilizado adecuadamente para alojarlo sin tensin, rodeado del esfnter externo, en el punto de la convergencia contrctil de sus fibras. Antes de fijar la neo-ano-recto-plastia, se debe reconstruir el cuerpo perineal expuesto en la diseccin.

C. Reparacin diferida. Operaciones de descensoConceptos Generales

Luego de la colostoma neonatal, el tratamiento reparador de las MAR consiste en el descenso rectal y la confeccin del neo-ano en los primeros meses de vida. El momento adecuado para realizar la operacin de descenso se determinar tomando en cuenta varias circunstancias: en primer lugar la estrategia depender de la presencia de otras malformaciones en tratamiento.

Habitualmente la correccin ano rectal se indica en los primeros meses de vida, alrededor del primer trimestre en centros con suficiente experiencia; si bien una demora mayor slo acarrea el perjuicio de postergar la rehabilitacin del nio, debe sealarse que el cierre de la fstula y el descenso no debern demorarse en un paciente con inadecuada derivacin fecal e infecciones urinarias rebeldes causadas por la polucin a travs de la fstula recto-urinaria.El estudio del colon distal con medio de contraste bajo radioscopa es imprescindible para planear la reconstruccin en los varones y en las nias con cloaca. El colograma distal permite conocer la situacin del recto, as como el trayecto y la desembocadura de la fstula urinaria.Realizamos el estudio con una sonda Foley ocluyendo la boca distal con el baln inflado con 2 3 ml de agua; se inyecta luego contraste hidrosoluble por la sonda; la piel en el sitio del ano terico se marca con un elemento radio-opaco.La validez del estudio depende de la observacin de los detalles de la tcnica: se debe lograr el relleno completo del recto terminal lo que se obtiene al ejercer una presin hidrosttica capaz de vencer el tono del complejo muscular que rodea a la bolsa. Con la radiografa de frente se valora la longitud del intestino distal y en la posicin lateral la altura de la fstula. El contraste puede pasar durante el estudio desde la uretra a la vejiga y entonces podr observarse el momento miccional. No se requiere una cistouretrografa miccional convencional.III-364Tcnicas quirrgicas anorectoplasta sagital posterior

Previa colocacin de un fino cateter de Foley en la vejiga, se expone el perin ubicando al nio en decbito prono con la pelvis elevada por medio de un realce acolchado en el hipogastrio.La incisin es mediana, siguiendo el surco interglteo; su amplitud depender del tipo de MAR a tratar, pudiendo extenderse desde el extremo distal del coxis hacia el rafe interescrotal o el introito segn el sexo, o ms restringida en caso de preverse que la movilizacin del recto no ser muy extensa. Para la exposicin se utiliza un separador autoesttico articulado en el plano subcutneo.La electroestimulacin del complejo esfinteriano sirve de gua para conservar la simetra en la seccin y diseccin de los delicados planos musculares.

Tratamiento de las malformaciones ano-rectales en el sexo masculino

Fstulas recto-uretrales (bulbares o prostticas)La incisin se extiende desde la regin subcoxigea hasta la impronta cutnea del esfinter externo o el punto de terica emergencia del ano. Las fibras musculares parasagitales son cuidadosamente divididas: stas de variable grosor corren paralelas a la lnea media. Mediales y perpendiculares a estas fibras se ecuentran las del complejo muscular compuesto por msculo estriado, que representa la continuacin caudal de las fibras del elevador del ano.Ms profundamente, debajo de las fibras parasagitales se encuentra el tejido adiposo de la fosa isquiorectal. A este nivel las estructuras musculares en la lnea media son muy finas, por lo que si la diseccin se lateraliza se observar la protrusin de la grasa isquiorrectal. Continuando la diseccin en profundidad aparecen las fibras mediales del elevador del ano. La estimulacin de los 3 grupos musculares mencionados (parasagitales,complejo estriado y elevador medial) producen contracciones distintivas del trayecto del descenso. Se colocan entonces suturas como reparo en la unin de las paasagitales con el complejo estriado. Cuatro suturas, 2 en cada lado, marcan los bordes anterior y posterior del neo-ano.Es conveniente evitar la seccin ventral del esfnter externo: estando la bolsa rectal proximal y superior, habitualmente es innecesario ampliar la exposicin.

Fstula recto-vesicalEn estos casos se necesita un abordaje abdominal combinado con el sagital. Esta tcnica requiere un campo estril en el que se incluyen el abdomen, el dorso, los miembros inferiores hasta los pies inclusive, lo que permite la libre movilizacin del nio del decbito prono al dorsal.Los pasos de apertura y reconstruccin son los descriptos ms arriba. Se comienza con la va sagital, dejndose luego de la diseccin una sonda de tipo Nelaton 26 de mayor calibre en el camino del descenso; a ella se fijar el recto una vez movilizado en el tiempo abdominal, guindolo en su traslado.En la laparotoma, se tracciona del colon sigmoides, incidiendo luego el peritoneo en su reflexin; la diseccin de la bolsa rectal debe ser realizada estrictamente sobre su pared para evitar dao de los deferentes y los urteres. Cuando se observa el afinamiento del recto en su desembocadura vesical se lo secciona a este nivel, suturndose la fstula con material reabsorbible 4 5/0. Identificada en el espacio pre- sacro la sonda colocada en accesso sagital previo, se movilizar el recto hacia el perin. Si el recto resultara incongruente para el calibre previsto del tnel muscular, podr recurrirse a su afinamiento.El descenso se har sin tensin, liberndolo cuanto sea necesario de los vasos que lo retengan, cuidando de asegurar la buena irrigacin.

Ano imperforado sin fstulaEn esta variedad el recto se encuentra alto, a la misma altura que en las fstulas uretrales, utilizndose para su descenso la tcnica ya descripta. La ntima relacin del recto con la cara posterior de la uretra, requiere de maniobras especialmente delicadas para separar ambas estructuras.

Tratamiento de las MAR en el sexo femenino

Fstula recto-vestibularExiste controversia en la literatura acerca del manejo apropiado de esta malformacin. Si bien ella puede ser reparada sin colostoma previa, para asumir esta conducta debiera contarse con suficiente experiencia como para garantizar un excelente pronstico funcional. Sin colostoma de proteccin aumentan los riesgos de comprometer el resultado en caso de dehiscencia e infeccin perineal, cuyas secuela, la fibrosis, perjudica la rehabilitacin de la funcin. Por eso la conducta aconsejada es realizar la colostoma en perodo neonatal y la anorectoplasta por un abordaje sagital restringido al mes de vida.La incisin comienza ventral al coxis y se extiende alrededor de la fstula en el vestbulo. Se colocan mltiples suturas 6/o de reparo en la fstula para ejercer una traccin uniforme. Se diseca la cara posterior del recto y luego las laterales cauterizando los vasos hemorroidales inferiores. Se separa la cara anterior del recto de la pared vaginal posterior, con electrocauterio de punta fina. La pared comn entre ambas estructuras debe ser separada hasta observarse la identificacin clara de las paredes de la vagina y del recto. El recto debe alcanzar el ano terico sin traccin. La tcnica de la reconstruccin es la referida anteriormente.

CloacaLa reconstruccin de la cloaca es la operacin ms compleja de todas las MAR. Ella comienza con un abordaje sagital amplio. El recto debe ser separado de la vagina como en las fstulas vestibulares y por su parte la vagina o ambas, ya que es frecuente su duplicacin, liberada de la uretra. Todas las estructuras deben ser movilizadas hasta alcanzar el perin. La relacin entre la vagina y uretra es compleja, observndose muchas veces que la vagina dilatada abraza la uretra y la rodea creando fondos de saco; la separacin de estas estructuras es dificultosa.La neo-uretra se crea a expensas del canal cloacal reconstrudo en 2 planos con sutura reabsorbible 5 6/0. La vagina una vez liberada, se desciende por detrs de la uretra, intentando que las suturas de ambos rganos no queden enfrentadas, la vagina puede ser rotada hasta 90 grados con este propsito, lo que disminuye la posibilidad de fstulas.Sigue la creacin del cuerpo perineal y la anorectoplasta.La movilizacin total del senourogenital (TUM) es una maniobra descripta para el tratamiento de canales cloacales de 3 cm o menores. Consiste en la diseccin del seno urogenital (uretra y vagina/s) sin intento de separacin del tabique uretrovaginal, exteriorizando ambas estructuras juntas mediante la diseccin de todas sus caras comunes incluyendo la anterior (diseccin retropubiana).Esta maniobra tiene las ventajas de disminuir el tiempo quirrgico y de reducir la aparicin de fstulas uretrovaginales, que constituyen la complicacin postoperatoria ms frecuente en la diseccin uretro-vaginal.No es necesaria la creacin de una neouretra.En las confluencias muy altas del recto (intrabdominal), es necesario un abordaje abdominal combinado. Cuando el canal cloacal es muy largo y la confluencia vaginal muy alta, la o las vaginas no alcanzan el perin con la relizacin de las maniobras de diseccin descriptas, es necesario interponer una neo-vagina confeccionada con un ansa aislada de colon o ileon para exteriorizar el tracto genital.

La reconstruccin de la extrofia de cloaca es verdaderamente compleja necesitando de mltiples operaciones; a pesar del empeo puesto en su reparacin la resultante en estos nios es una muy pobre calidad de vida.

Complicaciones

Las complicaciones son infrecuentes cuando se ha respetado cuidadosamente la tcnica operatoria. Ocasionalmente pueden observarse infeccin y dehiscencia de la herida; Estas suelen obedecer a la deficiente limpieza del colon distal y/o al tratamiento descuidado de los tejidos en la operacin, con injuria isqumica del recto.La estenosis del orificio anal es la regla cuando no ha sido prevenida con dilataciones tempranas. Se convierte en una situacin grave cuando el tratamiento postoperatorio se interrumpe o ha sido negligentemente realizado.El emplazamiento ectpico del neo ano, que puede ser calificado como secuela, es consecuencia de la reconstruccin inadecuada del plano muscular.La vejiga neurognica es en cambio una complicacin grave. En las cloacas con canal largo o en pacientes con defectos extensos del sacro ella suele ser primaria. Otras veces en cambio, la disfuncin es causada por denervacin traumtica por la diseccin: cuando sta ha sido hecha por fuera del plano quirrgico de la lnea media o ha sido excesiva.Otras lesiones quirrgicas graves son la injuria accidental de la uretra o la seccin de los deferentes. Entre las complicaciones mediatas observamos la estenosisy/o el prolapso mucoso del neo- ano y ms raramente la persistencia o recanalizacin de la fstula recto uretral, la estenosis o el divertculo de la uretra.

Evaluacion y manejo de los desrdenes funcionales post operatorios

Una apreciable proporcin de los nios tratados por una MAR, adquieren continencia fecal entre los 30 y 36 meses, si la reparacin del defecto y el restablecimiento del trnsito colnico se han realizado en el primer ao de vida. La excepcin son aquellos con dficit funcional de origen neurolgico.Se consideran como signos de buen pronstico la presencia del sacro ntegro y un buen desarrollo de los planos musculares en lo que depende de la anatoma; en lo funcional una vez reparada la malformacin, son elementos promisorios la emisin de una a tres deposiciones diarias sin ensuciamiento, el progresivo reconocimiento de sensacin defecatoria y la continencia urinaria. Cuando la recuperacin funcional en el post operatorio mediato es deficiente, el pronstico es malo con bajas posibilidades de mejorar con el paso del tiempo.Como se ha mencionado, las secuelas ms importantes observadas luego de la correccin de una MAR son la constipacin rebelde, el ensuciamiento o "soiling" y la ausencia de movimientos defecatorios voluntarios que delatan la inercia rectal.III-364ConstipacinLa constipacin es esperable luego de restablecido el trnsito con el cierre de la colostoma, particularmente en los defectos bajos o perineales. La misma debe ser tratada an en pacientes con paales, ya que sin tratamiento condiciona la dilatacin progresiva del recto con hipomotilidad e impactacin desarrollando megarrecto secundario.Para su alivio en primer lugar se recurre a dietas con alto contenido en fibras, la administracin de laxantes como lactulosa o aceite mineral y finalmente al enema evacuante si no se obtiene la eliminacin fecal diaria de un volumen suficiente.En algunos pacientes la constipacin parece aliviarse espontneamente con el crecimiento y la maduracin, mejorando la funcin evacuatoria hasta alcanzar cierta normalidad, especialmente si se han evitado los factores que llevan a la instalacin de megarrecto inerte. Por ello reviste importancia el tratamiento activo de la constipacin desde las etapas iniciales del postoperatorio.El recurso del "bio-feedback", programa de entrenamiento en el reconocimiento sensorial y la coordinacin motriz, suelen ser de ayuda ante las dificultades de algunos nios en la rehabilitacin funcional2.

MegarrectosigmaUna cierta proporcin de pacientes con MAR de natural buen pronstico con reparacin quirrgica adecuada, cuyo neo ano ha sido bien implantado, presentan constipacin severa y ensuciamiento; en ellos se desarrolla la progresiva dilatacin del recto- sigma, fcilmente documentada por el estudio radiolgico contrastado. El mega recto - sigma suele ser el agravamiento de una condicin congnita y se incrementa con el tiempo, por lo que en estos casos cabe plantear su extirpacin en los primeros aos de vida. La operacin consiste en la reseccin ms amplia posible del intestino dilatado, conservando el segmento distal del recto, recontruyndose la continuidad con anastomosis trmino - terminal. Los resultados son buenos observndose la mejora funcional que permite a estos nios reducir la dependencia de los enemas.

Ensuciamiento (Soiling)El ensuciamiento en un paciente que haba desarrollado defecacin voluntaria en el postoperatorio es un sntoma de constipacin severa; el escurrimiento de materia fecal lquida se debe a impactacin rectal. En general estos casos responden bien a un prolongado tratamiento de limpieza mecnica y a un estricto programa de entrenamiento en el manejo de la defecacin. Deber controlarse la evolucin al mega recto sigma, en cuyo caso podr necesitarse, como se ha dicho, de una conducta ms agresiva.

Incontinencia fecal postoperatoriaLos pacientes con movimientos defecatorios involuntarios y soiling son considerados incontinentes. Esta secuela es esperable en los nios portadores de MAR de mal pronstico, afortunadamente una minora.En estos casos se indica un programa de enemas, dieta y medicacin. Sin embargo el manejo de esta situacin no resulta fcil: estos nios manifiestan con el tiempo una resistencia creciente a la indicacin crnica de enema diaria.El desarrollo reciente de procedimientos para realizar la enema antergrada han representado un sensible avance.Para ello Malone propone la utilizacin del apndice abocado como apendicostoma; posteriormente Chait propuso una nueva tcnica, ideando un dispositivo que implanta en el ciego con el auxilio de instrumentacin intraluminal. Los resultados del lavado antergrado se han mostrado verdaderamente tiles para mejorar la calidad de vida de estos nios permitindoles con una irrigacin diaria permanecer limpios por largas horas, evitndoles el enema rectal. No contamos hasta el momento con otros recursos quirrgicos para mejorar la continencia en estos pacientes.Hay sin embargo un grupo de nios con incontinencia postoperatoria que se benefician con la reoperacin: se trata de aquellos casos con sacro ntegro y buena musculatura perineal que reconocen sensacin defecatoria.En ellos se reconoce casi con certeza la secuela de una operacin inadecuada. Cuando el neo ano ha sido confeccionado por fuera del esfnter externo, hecho evidente al examen fsico y confirmado por electroestimulacin, la reoperacin estar indicada.

Bibliografa.

F. Charles Brunicardi, D. K. (2010). Shwartz Principios de Ciruga. Houston, Texas: McGraw Hill.

Arriagada Mara Paz1, A. G. (2008). Revisin: Enfermedad de Hirschsprung. Revista Pediatra Electrnica , 1-9.

Dres. David Ibez M, A. V. (2012). Sndrome de Currarino y enfermedad de Hirschsprung:una asociacin infrecuente. Revista chilena de radiologa , 175-178.

Lic. Irina Hernndez Melendi, D. M. (2004). Utilizacin de una tcnica enzimtica en el diagnstico rpido del Megacolon Aganglinico. Departamento de Anatoma Patolgica Hospital Peditrico Docente "Juan Manuel Mrquez" Cuba.

B., J. R. (2005). Atresia congnita del colon. Reporte de un caso y revisin de la literatura. Rev Med Hondur , 16-19.Dra. Carmen Mara Vania Osorio-Rosales, D. J.-B.-P. (2010). Atresia congnita de colon. A propsito de dos casos. Acta Pediatr Mex , 217-221.

Eduardo Neria Maguey, A. M. (2009). Recin nacido con atresia de colon tipo I. An Med (Mex) , 47-51.

CASILIMAS, G. A. (2011). VLVULO DEL SIGMOIDE. Bogot: UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA Facultad de Medicina.

Dvila, D. M. (2009). Vlvulo de sigmoides. Rev. de Cir. Infantil , 1-4.

Montelegre, D. J. (1993). Vlvulo Agudo de Colon Sigmoide,Informe de un caso Peditrico y Revisin de la Literatura. REVISTA MEDICA HONDURENA , 134-139

Malformaciones Anorrectales, Maria M. Bailez, Fermin R. Prieto. Revista Argentina de ciruga Coloproctologica

Tratamiento inicial del paciente con malformacin anorrectal, Dr. Jos Manuel Tovilla-Mercado, Dr. Alberto Pea-Rodrguez, Acta Pediatr Mex 2008;29(3):147-50

Pea A, De Vries P. Posterior sagittal anorectoplasty. Important technical considerations and new applications. J Pediatr Surg 1982;17:796-881.

Pea A. Surgical treatment of high imperforate anus. World J Surg 1985;9:236-243