Sd. Nefritico y

Sd. Nefrótico en Pediatría

Síndrome Nefrótico• Es una entidad clínica que habitualmente se considera

benigna, ya que en un alto porcentaje corresponde a Enfermedad por Cambios Mínimos.

• Tiende a la resolución en el largo plazo con preservación de la función renal.

• El síndrome nefrótico (SN) se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia, dislipidemia y edema.

• Su incidencia varía entre 1 a 2 casos por 100 000 habitantes menores de 16 años, siendo mayor en poblaciones asiáticas y afro-americanHodson E:

Hodson E: The management of idiopathic nephrotic syndrome in children. Paediatr Drugs 2003; 5: 335-49.

Introducción

• La mayoría de los casos que debutan entre los dos y diez años de edad corresponden a SN primario o idiopático (SNI).

• La presentación del SN durante el primer año de vida se debe generalmente a alteraciones genéticas y hereditarias.

• En este grupo se distinguen el SN congénito (desde el nacimiento hasta los 3 meses de vida) y el SN infantil (entre los 3 y 12 meses de edad).

• El pronóstico a largo plazo está condicionado en gran medida por la respuesta a corticoides. Los pacientes sensibles a ellos evolucionan habitualmente hacia la resolución de su enfermedad con preservación de la función renal

Hodson EM: Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev 2000: CD001533.

Tratamiento

Tratamiento inmunológicoTerapia esteroidal• Los esteroides se han utilizado en el manejo del SNI desde

1950. Si bien no existen ERC, la evidencia histórica señala que la mortalidad descendió en forma dramática desde que comenzó su uso, logrando más del 90% de los pacientes tratados una remisión.

• Los esquemas iniciales fueron diseñados en forma empírica. • El primer consenso publicado por el ISKDC en 1971 utilizaba

prednisona oral (60 mg/m2/día con un máximo de 80 mg/día) durante cuatro semanas seguido por prednisona oral (40 mg/m2/día, con un máximo de 60 mg/día) durante tres días seguidos semanales por cuatro semanas más.

Hodson EM: Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev 2005: CD001533.

Tratamiento no inmunológico

Medicamentos anti-proteinúricos• Los inhibidores de la enzima convertidora de la Angiotensina II

(IECA) y los antagonistas del receptor AT1 sirven para reducir la proteinuria, mejorar la albuminemia y disminuir el edema en niños nefróticos, sin producir efectos relevantes sobre la función renal.

• Su principal utilidad es como coadyuvante de la terapia inmunosupresora en pacientes con SN resistentes o con respuesta parcial.

Bagga A: Enalapril dosage in steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2004; 19: 45-50. Delucchi A: Enalapril and prednisone in children with nephrotic-range proteinuria. Pediatr Nephrol 2000; 14: 1088-91.

Tratamiento no inmunológico• Es crucial para el manejo del edema conocer el estado de la volemia, lo

que clínicamente puede ser bastante difícil.• Los pacientes con edema significativo e hipovolemia se benefician del

tratamiento con Albúmina al 20% (1 gr/kg en infusión continua de 4 horas) seguida de Furosemida 1-2 mg/kg iv durante y después de la infusión.

• Deben ser estrictamente monitorizados para prevenir el desarrollo de HTA y edema pulmonar consecuencia de una expansión brusca de la volemia.

• Los niños hipervolémicos con función renal normal pueden recibir en forma cuidadosa diuréticos de asa, tiazidas o antagonistas de la aldosterona, solos o en forma combinada. Una depleción excesiva de volumen puede ocasionar insuficiencia renal aguda pre-renal y fenómenos trombóticos

Eddy AA, Symons JM: Nephrotic syndrome in childhood. Lancet 2003; 362: 629-39.

Síndrome Nefrítico

• La lesión glomerular puede ser el resultado de alteraciones inmunológicas, hereditarias o de la coagulación.

• La causa más común es la inmunológica y produce una glomerulonefritis.

• La reacción inflamatoria secundaria a la lesión inmunológica, resulta de la activación de uno o más sistemas de mediadores bioquímicos.

• El más importante es el sistema del complemento .

• Deterioro de la función renal

• Asociado a hipertensión

• Expresividad clínica variable

• Lesión histológica en los glomérulos

• Manifestaciones precedidas de infección Estreptocóccica grupo A

Definición

• Proceso inflamatorio agudo que afecta predominantemente a los glomérulos , de patogenia inmunológica, inducido por infecciones bacterianas virus , o como reacción de enfermedades sistémicas.

• Presentación brusca de: – Hematuria– Oliguria– Proteinuria– Edemas

Etiología

Lesión glomerular debido a una enfermedad renal:◦ Primaria◦ Secundaria a infecciones◦ Afectación por enfermedad sistémica

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCCICA

LESIONES GLOMERULARES AGUDAS

FRECUENTES Glomerulonefritis postinfecciosa

Postestreptococcica Postinfecciosa no estreptococcica

Púrpura de Schonlein-Henoch Nefropatía IgA

MENOS FRECUENTES Glomerulonefritis membranoproliferativa LES Glomerulonefritis en la sepsis

RARAS Granulomatosis de Wegener Poliarteritis nudosa Glomerulonefritis mesangial, no IgA Glomerulonefritis proliferativa, segmentaria y focal

OTROS PROCESOS Síndrome Hemolítico urémico Nefritis intersticial inmunoalérgica

Microorganismos implicados como agentes etiológicos

PatogeniaMecanismos no aclaradosInflamación glomerular:

◦ Inmunocomplejos circulantes formados in situ◦ Depósito de inmunocomplejos

El Ag estreptocóccico se localiza en el glomérulo durante la fase inicial de la enfermedad, 10 a 14 días después estos son atacados por anticuerpos:

REACCION INMUNITARIA

FisiopatologíaAfectación renal por: Depósito de inmunocomplejos en el interior

del capilar glomerular IgG. C3 Activación del complemento

Vía clásica: Complejos inmunes Ag-Ac Vía alterna: polisacáridos y endotoxinas Producen anafilotoxinas:

• Aumentan la permeabilidad vascular• Factores quimiotácticos: neutrófilos y macrófagos que

liberan sustancias que dañan la mb basal y las cell vasculares Liberación de mediadores inflamatorios

Factor de necrosis tumoral IL-1, IL-6

• Edema y proliferación celular, con escasas lesiones tubulares e intersticiales

• Disminución del filtrado glomerular y así aumenta la cantidad de agua y sodio que se reabsorbe

• Balance hídrico positivo. Disminución de la excreción renal de agua y sodio

• Hipervolemia– Excreción fraccionada de sodio baja

• Hipertensión • Hiperazoemia

– Depuración de Creatinina baja• Proteinuria• Hematuria• Disminución de la actividad de la Renina, Aldosterona y Vasopresina• Aumento del péptido Natriurético Atrial

Cuadro clínicoAsintomáticosSintomáticos

◦ Síndrome nefrítico: 40-50% Hematuria Edema: 90% Hipertensión arterial: 70-80% Oliguria Proteinuria no selectiva Menos del 4% proteinuria en rango nefrótico Azoemia: <1%

Complicaciones de la fase aguda• Insuficiencia cardiaca

– Bradicardia– Ortopnea– Ingurgitación venosa– Galope– Hepatomegalia dolorosa– Congestión circulatoria

• Encefalopatía hipertensiva 3%– Cefalea– Mareos– Dolores abdominales– Vomito– Perdida transitoria de la visión – Hemiparesias– convulsiones

• Insuficiencia renal aguda 0,5%– Oligura extrema

Diagnóstico

• Clínico• Paraclínico– Orina:• Hematuria microscópica, densidad baja, albuminuria <

1 g%, hematíes, leucocitos, cilindros– BHC:• Descenso de Hb y Hcto• Transitoria

– Química sanguínea:• BUN y creatinina elevados moderadamente

– Serología• ASLO• Anti DNasa B :100 U• Complemento sérico• VSG

–Otros• Rx de tórax• Electrocardiograma• Biopsia renal

Tratamiento• Control médico estricto• Medidas generales– Reposo– Control diario de peso– Control de presión arterial– Evaluación cardiovascular– Dieta:• Hiposódica• Restricción de líquidos: balance negativo• Dieta hipoprotéica e hipercalórica

Evolución y pronóstico

FavorableHipertensión y hematuria por 3 semanasHematuria microscópica por 2 añosProteinuria: 6 a 8 semanasComplemento se normaliza en 8 semanas

Indicaciones de BiopsiaPresentación atípicaMenores de 2 años o mayores de 12 añosHematuria coincidente con la infección sin periodo de latenciaSíntomas más allá de los márgenesDisminución de la función renal por más de 3 mesesDuda diagnósticaSx de enfermedad sistémica .Ausencia de intervalo libre de infecciónAnuria prolongada mas de 5 días Deterioro progresivo de la función renal sin comienzo agudo Insuficiencia renal al mesNo mejoría del C3 en 4 semReaparición de sx o solo de la hematuria macroProteinuria a los 6 meses Persistencia de alteraciones del sedimento al añoSind nefrótico a los 20 días

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