SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA CONGRESO … · Total 100 pac. 63 niñas – 37 varones Nº...

SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍACONGRESO DEL CENTENARIO

REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA: PERSPECTIVA HISTÓRICA

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[email protected]

www.reumapediatrico.gov.ar

Dr.Rubén J.Cuttica

Jefe Sec. ReumatologíaHtal. De Pediatría Pedro de Elizalde y Htal. Británico Buenos Aires - Argentina

Cuttica - Setiembre 2011

1974


Dr. Eduardo Kreutzer


1975


Dr. Osvaldo García Morteo


Judith Iglesias- H.Elizalde

RehabilitaciRehabilitacióónn

1979


Dra. Barbara M. Ansell


1980


CANADIAN RED CROSS MEMORIAL HOSPITAL

TAPLOW


1981


ERRORES DE DIAGNOSTICO DE LA FIEBRE REUMÁTICA

Cuttica RJ, Epelbaum A, Gagliardi S, Kreutzer EA, García Morteo OArch. Arg. Ped., Vol. LXXVIII, Nº3, 346:352, 1980

FR

PSEUDOFR

Conclusión : El título de ASTO solo demuestra infección estreptococcica previa, no es sinónimo de FR

ASO elevado +artralgias y mialgias 53 21% ASO elevado +artralgias, mialgias, fiebre 32 13% ASO elevado +artralgias,mialg,fiebre,ERS 29 11% ASO elevado +artritis,ESR,fiebre 20 8% 162ASO elevado +artralgias,mialgias,soplos 18 7% ASO elevado +artritis 10 4% Otras sin elevación de ASO 92 36% 92 TOTAL 254

Población: 720 pacientes

64%

36%


MANIFESTACIONES OSTEOARTICULARES EN LEUCEMIAS AGUDAS DE LA INFANCIA

Garay SM, Divito J, Cuttica RJ, Gagliardi S, Maldonado Cocco JA,García Morteo o. Arch Arg Pediatr., vol. 81, 1983, 305:308

Hallazgos de Laboratorio en la primera consulta en 7 pacientes con Leucemia Aguda

Caso Nº Hb g% GB/mm3 Blastos Plaquetas VSG Diag.1 11.2 7300 No 210000 115 LLA2 11.4 12300 No Descon. 115 LMA3 13.9 10900 No 250000 99 LLA4 10.8 5800 No Descon. Descon. LLA

5 11 10500 Si 50000 35 LMA6 9 4500 No 260000 100 LLA7 10.2 9800 No Descon. 104 LLA

En todo niño con manifestaciones osteoarticulares de curso atípico o con evolución no satisfactoria, deberá considerarse la posibilidad de una leucosisCuttica - Setiembre 2011

EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MINUCIOSO COMO BASE DE LA REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA

Este trabajo nos llevóa bucear en el inmenso mar de diagnósticos diferenciales entre las enfermedades con manifestaciones musculoesqueléticas y/o sistémicas


ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA


Juvenile onset Reiter´s syndrome. A retrospective study of 26 patientsCuttica RJ, Scheines EJ, Garay SM, Romanelli M de C, Maldonado Cocco JA. Clin Exp Rheum 10: 285-288, 1992


ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Enfermedad de Kawasaki. Comunicación de un casoLarralde de Luna M, Cuttica RJ, Vázquez H, Magnin PH. Arch Arg Pediatr., vol

82, 1984, 268:272Enfermedad de Kawasaki. Investigación clínica sobre 46 pacientes.

Cuttica RJ, Garay SM, Ferrer BS, Román MI, Citate G. Premio Accesit Sociedad Argentina de Pediatría Octubre 1989.Kawasaki Disease in Argentina

5th Kawasaki Disease Symposium, Fukuoka Japan – May 22 – 25 , 1995. Cuttica RJ (Htal. Elizalde), Roca Rivarola (Htal. Garrahan), Waistein (Htal.Ricardo Gutierrez), Garay Stella M (Htal.Sor María Ludovica),


Síndrome autoinflamatorio familiar inducido por frío (FCAS)Autosómico dominante

Inducido por frío (30 min a 4-6h después)

Fiebre (< 24 horas)

Exantema

Artralgia

Conjuntivitis

Amiloidosis (2-4%)

Síndrome Muckle–Wells (MWS)Autosómico dominante

Fiebre (1-2 días)

Exantema urticariforme

Poliartritis transitoria (no erosiva)

Dolor intenso, fatiga

Sordera neurosensorial

Amiloidosis AA (25%) que determina insuficiencia renal

NOMID/CINCA (Enfermedad Inflamatoria Multisistémica de Inicio Neonatal / Síndrome Articular y Cutáneo Neurológico Infantil Crónico)Autosómico dominante o de novoFiebre continua, exantema urticariformeMeningitis crónica progresivaSordera neurosensorial, uveítisAfectacíón visual e intelectualArtritis destructivaAmiloidosis (20%)

CAPS: espectro de la enfermedad

GRAVELEVECuttica - Setiembre 2011

AMILOIDOSIS EN ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL

Gagliardi S., Hübscher O., Cuttica R., Galan C., García Morteo O. – Revista Argentina de Pediatría. Vol III, Nº6:389-394, Diciembre 1977

En un paciente con ARJ de larga evolución que aparece hepatomegalia, diarreas crónicas, proteinuria, deberá sospecharse la posibilidad de amiloidosis, en particular si el comienzo de la enfermedad ha sido sistémico

Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4 Caso 5Edad de comienzo de ARJ 3 años 2 años 3 años 10 años 4 añosForma de comienzo sistémico sistémico sistémico Poliart. sistémico

Tiempo de evol. a amiloidosis.

6 años 11 años 8 años 5 años

Manifest. Inicial Diarrea recidivante

Hepatoespleno

Hepatoespleno, protreinuria

Diarreas, proteinuria

Hepatomegalia


ESTUDIO DE COLUMNA CERVICAL EN ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL

Cuttica RJ, Rodriguez GR, Gagliardi S, Maldonado Cocco JA, Garía Morteo O.Arch. Arg. Ped., Vol. LXXVIII, Nº4, 494:499, 1980

La anquilosis interapofisaria es frecuente en ARJLas alteraciones Rx en 7 pacientes asintomáticos destaca la importancia de su búsqueda sistemáticaCoexistencia de anquilosis cervical y carpiana sugeriría tendencia anquilosante en un grupo particular de pacientes con ARJ

Total 100 pac. 63 niñas – 37 varones

Nº Sintomát. Asint.

Rx normales 40 31 9

Rx anormales 60 53 7

Anquilosis 37%


PRONÓSTICO FUNCIONAL EN ARTRITIS REUMATOIDEA

Abate S, Garay SM, Cuttica RJ, Maldonado Cocco JA, García Morteo O. Arch Arg Ped vol 81, 1983, 302-304

100 pac. con ARJ (criterios Ansell y Bywaters) tiempo promedio de evolución 10 años4 de cada 10 pacientes se encontraban en clase funcional III o IVLa evolución poliarticular y/o la seropositividad para Factor Reumatoideo se asoció a un peor pronóstico funcional por lo que requerirían tratamientos mas agresivos

Clase func. Poliart. Oligoart.

I y II 51 (61%) 10 (83%)

III y IV 33 (39%) 2 (17%)

84 pac 12 pac

Clase func. Seropositivos Seronegativos

I y II 6 (46%) 39 (75%)

III y IV 7 (54%) 13 (25%)

13 pac 52 pac


Auranofin in juvenile rheumatoid arthritis. An open label,

non-controlled studyGarcía Morteo O, Suarez Almazor ME, Maldonado Cocco JA, Cuttica R, Abate S. Clinical Rheumatology, 1984, 3, Nº2, 223-227

Estudio abierto para detectar primariamente la aparición de efectos adversosLa eficacia debe ser interpretada con cautela por el bajo número de pacientes y falta de grupo controlA la dosis empleada en este estudio (0.07 a 0.16 mg/Kg/día) el oro oral parece ser una droga segura, justificando el desarrollo de estudios controlados en ARJ

Mejoraron Sin cambios Empeoraron

Art. inflamadas 9 - 2

Art. dolorosas 6 1 1

Fuerza de prensión 3 4 -

Rigidez matinal 4 - -

Capacidad funcional 4 7 -

Eritrosed. 5 6 -

Eval. Del paciente 9 1 1

Eventos adversos 5/13 pac (38%) (digestivos, hematuria, transaminasas)


CREACIÓN DEL GRUPO DE TRABAJO DE REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA SAP


Allergic reactions to long-term benzathine penicillin prophylaxis for rheumatic fever

International Rheumatic Fever Study Group. Lancet 1991; 337:1308-10

RESULTADOSAnafilaxia 4 pac.

0.2% , 1.2 reacciones cada 10000 iny., todos mayores de 12 años con cardiopatía severa en insuf. Cardíaca. ¼ falleció(incidencia 0.05%, frec.0.0031%)Prurito, urticaria o rash 44Artralgias 8 Sibilancias 1

CONCLUSIONESReacciones alérgicas serias a PB en prevención crónica por FR son rarasHay que tener precaución especial en pacientes con cardiopatía descompensadaLos beneficios de la prevención secundaria exceden el riesgo de una reacción alérgica seria

Estudio prospectivo durante 24 meses de 1790 pac. de 11 países con PB mensual en PS por FR

(total de inyecciones 32430)


AÑO 1990


JUVENILE CHRONIC ARTHRITIS JOINT REPORT

12th International Histocompatibility Workshop 1995

Participaron 10 países (Europa, Canadá, USA y Argentina) a los efectos de obtener datos de asociaciones de HLA en diferentes subgrupos de Artritis Crónica JuvenilSistémicos: rol protector de los alelos DRB1*13, DQA1*102-3,201,501 y DQB1*603Oligoarticulares y uveítis anterior: DRB1*08, 11, DQA1*0401,0601 y DQB1*0301,0402Poliarticular FR positivo: DRB1*04Artritis psoriatica: DRB1*14


SOLUBLE INTERCELLULAR ADHESION MOLECULE-1 IN PAEDIATRIC CONNECTIVE

TISSUE DISEASES.Laucella SA, Gaddi E, Balbaryski J, Giraudi V, Cuttica RJ.

Acta Paediatr 88: 399-403, 1999

Se observaron diferencias estadísticamente significativas en los niveles de s-ICAM 1 entre pacientes con ACJ y LES y controles sanosLa forma de comienzo sistémico de ACJ mostró los niveles mas altosAnticuerpos monoclonales anti ICAM 1 tendrían valor terapéutico por el rol fundamental en la iniciaición de la inflamación

S-ICAM 1en ACJ de acuerdo a forma de comienzo (37 pac.)

Forma clínica Nº pac. S-ICAM 1 (ng/ml)

Sistemica 15 1097±350

Poliarticular 10 400±68

Oligoarticular 12 223±56


ASSESSMENT OF VENTRICULAR DIASTOLIC FUNCTION BY DOPPLER ECHOCARDIOGRAPHY IN ACUTE RHEUMATIC FEVER (ARF)RJ Cuttica, AM de Dios, JE Flores, E Fischman, B Zarlenga, E Kreutzer, A Pringe.

Section on Rheumatology and Cardiology Unit, Htal.de Pediatría Pedro de Elizalde Buenos Aires – ARGENTINA- Park City IV American Academy of Pediatrics-March 14-18, 1998

Patients: 26Male 50%Mean age: 9.6 years (Mn.4y.- Mx.13y.)Control subjects: 35 healthy children of similar age and body surface area

Physical examination and laboratory testsThorax xR frontal and lateral view with barium mealEKG2D and Doppler echocardiogram to evaluate diastolic function measuring transmitral and transtricuspid flow.


Doce años de experiencia con MTX en Artritis Crónica Juvenil (ACJ) en tres países latinoamericanos

Cuttica RJ, Miranda M, Lira L. por el Grupo de Estudio de Reumatología Pediátrica Latinoamericano (GERPLA) de la Asociación Latinoamericana de Pediatría (ALAPE)

EULAR Congress of Rheumatology – Glasgow 1999TOTAL DE PACIENTES 320 (Sistémicos 43%)

0

2

4

6

8

10

12

14

INICIAL 6MESES

24MESES

FINAL

Nº de artic.

020406080

100120140

INIC

IAL

2 MESES

6 MESES

12M

ESES24

MESES

36 M

ESES

FINAL

rigidez matinal enminutos

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

2 MESES

6 MESES

12 MESES

24MESES

36MESES

FINAL

DISMINUCIÓN DE > 30% Y > 50% DEL VALOR DE ERITROSEDIMENTACIÓN DE ACUERDO AL TIEMPO DE TRATAMIENTO

0

510

1520

2530

3540

EA EAS

0%1%2%3%4%5%6%7%8%9%

INICIAL 2MESES

6MESES

12MESES

24MESES

36MESES

FINAL

TGOTGP


Diciembre de 1999 Ingresa el primer paciente con AIJ a un tratamiento biológico con Etanercept

Impresionante mejora en su calidad de vida

Pero el paciente aún no se cura Cuttica - Setiembre 2011

ESTUDIOS REALIZADOS EN RAYNAUD PRIMARIO Y SECUNDARIO

Noviembre 2002

A randomized double blind placebo- controlled multicenter study to assess the safety and efficacy of Pletal(Cilostazol) for the treatment of Juvenile Primary Raynaud PhenomenonA randomized double blind placebo- controlled multicenter study to assess the safety and efficacy of Pletal(Cilostazol) for the treatment of Juvenile Secondary Raynaud Phenomenon

AMBOS ESTUDIOS DEBIERON SUSPENDERSE PREMATURAMENTE POR APARICIÓN DE

PROLONGACIÓN DEL Qtc EN ALGUNOS PACIENTES


Randomized Trial of Infliximab plus Methotrexate for the Treatment of Polyarticular Juvenile Rheumatoid ArthritisLovell DJ, Ruperto N, Cuttica RJ, Wilkinson N, Espada G, Wouters C, Silverman E, Balogh Z, Henrickson M, Lahdene P, Prieur AM, Gerloni V, Fasth A, Saurenman RK, Baildan E, Apaz MT, Woo P, Martini A, Beutler A, Clark J, Chuang E, Giannini E. –PRCSG – PRINTO – CENTOCOR

020406080

0 2 6 14 28 52

InfliximabPlacebo

La respuesta a infliximab 3mg/Kg fuéfrancamente superior al placebo

La frecuencia de Ac a infliximab fuémayor a la dosis de 3mg/Kg

Los pacientes con Ac triplicaron la Frecuencia de reacciones alérgicas

Dosis Anticuerpos a infliximab

3mg/Kg 37.7%

6mg/Kg 12.2%

REACCIONES A LA INFUSIÓN

Plac.+MTX 6 pac. (3.4%)

Inf. 6mg + MTX

13 pac. (4.2%)

Inf. 3mg + MTX

46 pac. (9.1%)


ERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO EN NIÑOSSEC.REUMATOLOGÍA HTAL.ELIZALDE

PACIENTES AMBULATORIOS

0102030405060708090

100

1974 1986 1991 2000

FRACJETCOTROS


ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO EN NIÑOSSEC.REUMATOLOGÍA HTAL.ELIZALDE

PACIENTES EN INTERNACIÓN

0102030405060708090

100

1974 1986 1991 2000

FRACJETCOTROS


Año 1996 Creación de la Residencia de Reumatología Pediátrica

Año 1997 Htales. ELIZALDE Y GUTIERREZDras. Alejandra Pringe y Marcela Barana

HOSPITAL GARRAHANHOSPITAL SOR MARIA LUDOVICAHOSPITAL DE NIÑOS DE CORDOBA


PRINTOPediatric Rheumatology

International Trials Organisation


27 Marzo 2006 Creación de la Carrera de Médico Especialista en Reumatología

Pediátrica UNBA


APRENDIMOS QUE JUGAR CON NUESTROS PACIENTES ERA BUENO

PARA TODOS


TRANSICIÓN DE LOS PACIENTES REUMÁTICOS A LA ADULTEZ


1er.CONSENSO PARA EL DESARROLLO DE GUIAS DE PRACTICA CLINICA PARA ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

1 Y 2 DE SETIEMBRE 2011 – BUENOS AIRES


Buenos Aires

Argentina

CALIDAD DE VIDA EN EL NIÑO REUMÁTICO

Que pasó en 37 años

BIOLÓGICOS

CONOCIMIENTO FISIOPATOLÓGICO DE LOS MECANISMOS

DE LA INFLAMACIÓN

ASPIRINA

VISIÓN INTEGRAL DEL PACIENTE

ASISTENCIA INTERDISCIPLINARIA


Por un niño sano en un mundo mejor

Muchas gracias


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