Tarea Complementaria
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Sarcoidosis
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¿Qué es la sarcoidosis?
La sarcoidosis es una
enfermedad rara que se produce
como resultado de una
inflamación. El 90 por ciento de
los casos de sarcoidosis se
encuentran en los pulmones,
pero también puede aparecer en
casi todos los órganos. Provoca
pequeños bultos o granulomas
que generalmente se curan y
desaparecen por sí mismos. Sin
embargo, en los granulomas que
no se curan, el tejido puede
permanecer inflamado y
aparecen cicatrices, es decir, el
tejido se vuelve fibrótico.
La sarcoidosis pulmonar puede
convertirse en fibrosis pulmonar,
que deforma la estructura de los
pulmones y puede interferir con
la respiración. También puede
producirse la bronquiectasia, una
enfermedad de los pulmones en
la que se forman bolsas en los
tubos respiratorios, que se
convierten en lugares propensos
a la infección.
¿Cuáles son los síntomas de la
sarcoidosis?
La mayoría de los pacientes con
sarcoidosis no manifiestan los
síntomas, por lo que no saben
que padecen la enfermedad. La
sarcoidosis pulmonar puede
provocar una disminución del
volumen pulmonar (la cantidad
de aire que pueden contener los
pulmones) y rigidez pulmonar
anormal.
A continuación, se enumeran los
síntomas más comunes de la
sarcoidosis. Sin embargo, cada
individuo puede experimentar los
síntomas de una forma diferente.
Los síntomas pueden incluir los
siguientes:
Dificultad al respirar.
Tos que no se quita.
Erupciones de la piel en
la cara, los brazos o las
espinillas.
Inflamación de los ojos.
Pérdida de peso.
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Fatiga.
Sudoración nocturna.
Fiebre
Los síntomas de la sarcoidosis
pueden parecerse a los de otras
condiciones o problemas
médicos. Consulte a su médico
para el diagnóstico.
¿Quién tiene riesgo de padecer
sarcoidosis?
La sarcoidosis ocurre en
personas de todas las razas y de
ambos sexos, pero las
poblaciones más susceptibles
parecen ser los afroamericanos y
las personas de origen
escandinavo, alemán, irlandés o
puertorriqueño.
Diagnóstico de la sarcoidosis:
Además del examen y la historia
médica completa, los
procedimientos para diagnosticar
la sarcoidosis pueden incluir los
siguientes:
Rayos X del pecho -
examen de diagnóstico
que utiliza energía
electromagnética invisible
para obtener imágenes de
los tejidos internos, los
huesos y los órganos en
una placa.
Exámenes de la función de
los pulmones - exámenes
de diagnóstico que ayudan
a medir la habilidad de los
pulmones para realizar el
intercambio de oxígeno y
de dióxido de carbono
apropiadamente. Estos
exámenes suelen hacerse
con aparatos especiales en
los que la persona debe
respirar.
Examen de sangre - para
analizar la cantidad de
dióxido de carbono y de
oxígeno que hay en la
sangre.
Lavado bronco alveolar -
procedimiento en el que se
introduce solución salina
estéril en los pulmones por
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medio de un broncoscopio
(un tubo flexible para
examinar los bronquios) y
después se aspira. El
lavado bronco alveolar se
puede realizar para
diagnosticar enfermedades
e infecciones de los
pulmones.
Biopsia.
La sarcoidosis generalmente se
diagnostica por exclusión. Esto
significa que se van excluyendo
progresivamente otros trastornos
de los pulmones que producen
síntomas parecidos, con lo que
se llega al diagnóstico de
sarcoidosis.
Tratamiento de la
sarcoidosis:
El tratamiento específico será
determinado por su médico
basándose en lo siguiente:
Su edad, su estado
general de salud y su
historia médica.
Que tan avanzada está
la enfermedad.
Su tolerancia a
determinados
medicamentos,
procedimientos o
terapias.
Sus expectativas para la
trayectoria de la
enfermedad.
Su opinión o preferencia.
El tratamiento puede incluir el
uso de cortico esteroides.
“El diagnóstico se establece
cuando los hallazgos clínico-
radiológicos son sustentados por
una histopatología que evidencia
granulomas no caseosos de
células epitelioides. Deben ser
excluidos los granulomas de
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causa desconocida y las reacciones sarcoídicas locales.
La sarcoidosis es
una enfermedad de
causa desconocida
que produce
inflamación. Esta
enfermedad afecta
los órganos del
cuerpo.
En condiciones
normales, el
sistema inmunitario
defiende al
organismo de
sustancias extrañas
o sustancias
nocivas (sustancias
que pueden causar daño). Por ejemplo, envía
células especiales para proteger órganos que
se encuentran en peligro.
Estas células liberan sustancias químicas que
atraen a otras células, las cuales tratan de
aislar y destruir la sustancia nociva. Durante
este proceso se presenta inflamación. Cuando
la sustancia nociva desaparece, las células y
la inflamación desaparecen.
En las personas que tienen sarcoidosis la
inflamación no desaparece, sino que algunas
de las células del sistema inmunitario se
agrupan para formar masas llamadas
granulomas en distintos órganos del cuerpo.
Revisión general
La sarcoidosis
puede afectar
cualquier órgano del
cuerpo. Sin
embargo, es más
probable que afecte
ciertos órganos que
otros. Por lo general la enfermedad comienza
en los pulmones, la piel o los ganglios
linfáticos (especialmente los del tórax).
Además, la enfermedad a menudo afecta
también los ojos y el hígado. Puede afectar el
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corazón y el cerebro
y causar
complicaciones
graves, pero esto
no sucede con
frecuencia.
Si muchos
granulomas se
forman en un
órgano, el
funcionamiento de
éste se puede
alterar. Entonces se
pueden producir
signos y síntomas.
Los signos y
síntomas varían
según los órganos
que estén
afectados. Muchas
personas que tienen sarcoidosis no tienen
signos ni síntomas o sus síntomas son leves.
El síndrome de Logren es un conjunto clásico
de signos y síntomas que es característico de
ciertas personas con sarcoidosis. Puede
causar fiebre, aumento de tamaño de los
ganglios linfáticos, artritis (generalmente en
los tobillos) y eritema nudoso.
El eritema nudoso es una erupción cutánea
que se manifiesta con un brote rojo o morado
rojizo en los tobillos y las canillas. La erupción
puede sentirse caliente y dolorosa al tacto.
El tratamiento de la sarcoidosis varía según
los órganos que estén afectados. El médico
puede recetar tratamientos o medicinas de
aplicación local para la enfermedad. No todas
las personas que tienen sarcoidosis necesitan
tratamiento.
Perspectivas
En la sarcoidosis,
las perspectivas
varían. Muchas
personas se
recuperan de la
enfermedad sin
problemas o con
pocos problemas a
largo plazo.
Más de la mitad de las personas que tienen
sarcoidosis entran en remisión en los 3 años
siguientes al diagnóstico. El término
"remisión" quiere decir que la enfermedad no
está activa pero puede haber una recaída.
Dos terceras partes de las personas que
sufren la enfermedad entran en remisión en
los 10 años siguientes al diagnóstico. Las
personas con síndrome de Logren por lo
general entran en remisión. Menos del 5 por
ciento de los pacientes tienen una recaída de
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la enfermedad uno
o más años después
de haber entrado en
remisión.
La sarcoidosis
produce daños en
los órganos en
aproximadamente
una tercera parte
de las personas a
quienes se les
diagnostica la
enfermedad. Los
daños pueden
ocurrir en el
transcurso de
muchos años y
afectar a más de un
órgano. En raras
ocasiones la
sarcoidosis puede ser mortal. Por lo general la
muerte se debe a problemas de los pulmones,
el corazón o el cerebro.
Los malos desenlaces clínicos tienen más
probabilidades de presentarse en personas
que tienen enfermedad avanzada y muestran
poca mejoría con el tratamiento.
Ciertas personas corren más riesgo de tener
un mal desenlace clínico por una sarcoidosis
crónica (a largo plazo). Entre ellas se
encuentran las personas con tejido cicatricial
en los pulmones, complicaciones del corazón o
el cerebro, o sarcoidosis cutánea (lupus
pernio). Esta última es una enfermedad grave
de la piel que la sarcoidosis puede causar.
En la actualidad se están realizando
investigaciones para hallar tratamientos
nuevos y mejores para la sarcoidosis
Diagnóstico
TC de tórax que
muestra
linfoadenopatías
perihiliares
bilaterales en
paciente con
sarcoidosis
Su diagnóstico generalmente se hace por
exclusión con una clínica compatible,
imágenes radiológicas sugerentes y la
confirmación histológica con presencia de
granulomas no caseosos.
Dentro de los diagnósticos diferenciales está
el linfoma, metástasis pulmonares,
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Síndrome de
Caplan,
Granulomatosis de
infecciones atípicas,
tales como
citomeglovirus,
cryptococo o Mycobacterium avium.
Otros de los hallazgos que se pueden
encontrar con relativa frecuencia son:
Hipercalcemia
Niveles elevados de
Vitamina D
Niveles elevados de
VHS
Aumento de los
niveles séricos de
ECA
signos
Sintomatología
Síntomas y signos
de la sarcoidosis
La sarcoidosis es
una enfermedad
sistémica que puede
afectar a cualquier
órgano. Los
síntomas más
comunes son
imprecisos: fatiga,
falta de energía,
pérdida de peso,
dolores articulares,
sequedad ocular,
visión borrosa, falta
de aliento, tos seca
o lesiones cutáneas,
que varían desde
enrojecimientos y
pequeños nódulos
hasta eritema
nodoso o lupus. A
menudo es
asintomática.
La combinación
de eritema
nodoso,
linfadenopatía
bilateral y dolor
articular recibe el
nombre
de síndrome de
Logren, y tiene un
pronóstico
relativamente
bueno.
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Pueden producirse
afecciones renales,
hepáticas, cardiacas
o encefálicas, que
pueden provocar
alteraciones
funcionales
posteriores. Las
manifestaciones
oculares incluyen
uveítis,
uveoparotitis
(asociada con
el síndrome de
Heerfordt-
Waldenstrom) e
inflamación
de retina, que
puede provocar
pérdida de visión
clara o ceguera.
Tratamiento
Entre el 30 y el
70% de los
pacientes no
requiere
tratamiento. Se han
venido
utilizando corticoste
roides, en concreto
prednisona. En
algunos pacientes,
este tratamiendo
puede ralentizar o
revertir el curso de
la enfermedad, pero
otros no responden
a esta terapia. Su
uso es controvertido
porque en muchos
casos la
enfermedad remite
espontáneamente.
Además los
corticosteroides
tienen efectos
secundarios, de
manera que su uso
se suele limitar a
los casos más
graves.
También se suelen
tratar los síntomas
severos con
inmunosupresores,
como la azatioprina.
Al estar los
granulomas
provocados por
acumulación de
células
inmunitarias,
especialmente linfoc
itos T, algunos
inmunosupresores
han resultado
eficaces, como los
inhibidores de la
interleuquina-2 o
del TNF alfa. Pero
ninguno de ellos es
completamente
eficaz y además
pueden tener
efectos secundarios,
incrementándose el
riesgo de
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reactivación de una
tuberculosis latente
o de desarrollar
determinados
tumores.
Aproximadamente
la mitad de los
casos remiten o se
pueden curar en
12-36 meses y la
mayor parte de
ellos en 5 años.
Pocas veces la
enfermedad
persiste durante
décadas.
Sarcoidosis ocular
es una
manifestación de
sarcoidosis, que es
una inflamación de
los tejidos del
cuerpo que afecta a
los pulmones,
ganglios linfáticos y
otros órganos.
Sarcoidosis ocular
se desarrolla en
torno al 30% de los
pacientes con
sarcoidosis, a pesar
de que en Japón el
porcentaje es
mucho mayor. Esta
inflamación puede
ser crónica, y si no
se trata conduce a
un deterioro
permanente del
sistema visual, e
incluso a una
pérdida de la visión
completa.
Sarcoidosis
granulomas
formados en los
ojos, no se
diferencia de
granulomas que se
forman en el resto
de las zonas
afectadas por la
sarcoidosis. Se
forman cuando el
sistema inmune
trata de la pared de
una infección o una
sustancia extraña, y
aparecen como
solitarios, nódulos
amarillos.
Sarcoidosis ocular
se manifiesta
principalmente
como uveítis
(inflamación e
irritación de la capa
media del ojo
llamada úvea), pero
también puede
afectar otras partes
de los ojos. Uveítis
granulo matosa
anterior o posterior
es más común, y
puede estar
acompañada de
lesiones de la
conjuntiva y la
esclera.
Tipos de uveítis en
pacientes con
sarcoidosis ocular
incluyen:
La uveítis anterior
puede causar dolor
y sensibilidad
excesiva a la luz,
pero algunos
pacientes no
experimentan
ningún síntoma.
Uveítis anterior
crónica se deja sin
tratar puede ser la
causa del glaucoma,
queratopatía en
banda (enfermedad
de la córnea) y
cataratas.
Uveítis intermedia
es otro tipo de
uveítis indicativa de
sarcoidosis. Se
caracteriza por la
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inflamación en el
humor vítreo
(sustancia espesa y
transparente que
rellena el centro del
ojo), la pared plana
(capa de la úvea), o
de la retina
periférica.
La uveítis posterior afecta la parte posterior
de la úvea llamada la coroides. Esto provoca
una inflamación llamada coroiditis, que
pueden propagarse y afectar a otras áreas del
ojo.
Todos los tipos de uveítis pueden conducir a
una enfermedad con el nombre de edema
macular quístico (inflamación de la mácula,
que es un área pequeña, en el centro de alta
sensibilidad de la retina).
Sarcoidosis ocular también puede
manifestarse como de otros trastornos
oculares como: neuropatía óptica, que es una
rara complicación de la sarcoidosis que
conduce a la pérdida de la visión y
enfermedades de la órbita, que afecta
principalmente a las glándulas lagrimales, y
puede conducir a la trampa del ojo y diplopía.
Enfermedad de la
glándula lagrimal es
un síntoma común
y puede
presentarse ante
todos los otros
signos de
sarcoidosis.
Cuando se sospecha
de sarcoidosis, el
paciente debe
recibir un examen
detallado de los
ojos, especialmente
si los problemas de
la vista se
observan.
Sarcoidosis ocular puede ser tratado de
diferentes maneras, incluyendo la terapia
tópica, terapia inmunosupresora y
metotrexato (un uso común de esteroides
agente). Los corticosteroides tópicos se
utilizan si la inflamación es leve, mientras que
en más esteroides casos graves puede ser
inyectada, para una rápida mejoría. Después
de que el uso de corticosteroides, la
recurrencia de la enfermedad es posible,
mientras que la terapia inmunosupresora
tiene efectos a más largo plazo.
El reto de la sarcoidosis es la escasez general
de conocimientos en la medicina moderna en
los factores
desencadenantes de
la enfermedad.
Pero, últimamente,
algunas noticias
interesantes se han
reportado en las
conclusiones sobre
los desequilibrios
químicos
subyacentes y las
causas de un
protocolo integral
método de
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tratamiento se conoce como el protocolo de
Adén. Usted puede aprender más acerca de
sarcoidosis ocular y las opciones de
tratamiento innovadoras.
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de etiología desconocida que afecta al
corazón en el 5 al 10% de los casos en
estudios clínicos. En estudios autópsicos la
incidencia puede alcanzar el 76%1,2. Puede ser rápidamente progresiva y cursar con
muerte súbita como manifestación inicial3.
El diagnóstico de afección cardiaca se realiza
siguiendo los criterios del ministerio japonés
de salud, entre ellos alteraciones hemodinámicas y electrocardiográficas,
técnicas de imagen e incluso biopsia
miocárdica4. El tratamiento precoz mejora
el pronóstico para el paciente5. Entre las técnicas de imagen, la resonancia magnética
(RM) con realce tardío tras la administración
de gadolinio ha supuesto un gran avance
para la confirmación diagnóstica y la
evaluación pronóstica6,7.
Presentamos el caso de una mujer de 70 años con dolor torácico acompañado de
cortejo vasovagal de unos 60 min de
duración y acúfenos en ambos oídos.
Un año antes, a raíz de un cuadro de
malestar general, se le realizó un estudio radiológico en el que se encontraron
lesiones intersticiales en ambos pulmones;
estudiadas con biopsia transbronquial, se
confirmó la presencia de granulomas no
caseosos típicos de sarcoidosis. Se descartaron otras causas de enfermedad
granulo matosa de pulmón.
La exploración física mostraba presión
arterial normal y pulso arterial arrítmico a
94 lat. /min. Las
determinaciones
de laboratorio
mostraron: calcio 11,1 mg/dl;
conversata
angiotensínica
40,3 U/dl; ácido úrico 8,1 mg/dl y
creatinina 1,7
mg/dl. El estudio
ergo métrico y gammagráfico del
miocardio en
reposo y tras
esfuerzo con 99mTc
presentó defecto
de perfusión
paradójico en cara
inferior. En el Holter de 24 h se
observó
extrasistolia
ventricular monotópica de
moderada
frecuencia, y en el
ecocardiograma, hipertrofia
concéntrica de
ventrículo
izquierdo con
alteraciones de la relajación, pero
con función
sistólica
conservada e insuficiencia
mitral moderada.
El estudio con RM
mostró afección
ganglionar,
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pulmonar y cardiaca (figs. 1 y 2) y la
coronario grafía, placas ateroscleróticas sin
significación hemodinámica en ambas
coronarias.
Fig. 1. Secuencia axial Spin Eco T1 (A, B, D)
y ecograma de gradiente-cine (C).
Imágenes de adenopatías mediastínicas ≤ de 1 cm en región pretraqueal-retrocava
inferior (A), infracarinal (B) y paracardiaca
izquierda (C) (flechas grandes). Además, se
puede observar una afección intersticial parenquimatosa pulmonar micronodular
bilateral y difusa (flechas pequeñas).
Fig. 2. Secuencia ecográfica de gradiente
con contraste: realce tardío, eje corto.
Aumento de intensidad de señal parcheado nodular, intramiocárdico y mal delimitado en
margen anterior basal del septo (A), cara
posterolateral del ventrículo izquierdo (B),
cara posterior medio apical (C) y pequeño
foco en la cara lateral apical (D) (flechas).
El diagnóstico de
sarcoidosis
cardiaca en
pacientes previamente
diagnosticados de
sarcoidosis de
otros órganos se hace siguiendo
criterios que no
incluyen la RM.
Sin embargo, con RM se pueden ver
las lesiones
sarcoidóticas y
hacer un seguimiento de la
respuesta
terapéutica
incluso en
pacientes sin síntomas
cardiológicos5.
Con RM se han
descrito: adenopatías
mediastínicas,
infiltración de las
paredes cardiacas, realce
tardío de aspecto
nodular y
parcheado que
indica inflamación y/o fibrosis
miocárdica, y
disfunción
miocárdica
regional6-8.
Nuestro caso, que
cumple los
criterios
diagnósticos de
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sarcoidosis cardiaca, nos permite ilustrar la
morfología de las lesiones cardiacas
obtenidas con RM. Éstas afectan
especialmente al septo basal y otras partes del miocardio sin correspondencia regional
con la distribución anatómica del riego
coronario. Presentan un aspecto disperso,
parcheado y nodular, a veces con bordes mal definidos, como otros autores han
descrito6,7. La
utilidad de la RM
justifica la
revisión de los criterios
diagnósticos de
sarcoidosis
cardiaca seguidos
hasta ahora7.
Introducción
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida, descrita inicialmente en 1877 por Jonathan Hutchinson,
quien informó el caso de un paciente europeo con múltiples lesiones
cutáneas en parches, violáceas y levantadas (1). En la actualidad, la
sarcoidosis se define como una enfermedad granulo matosa crónica que
se caracteriza por un gran número de macrófagos y de linfocitos T activados. El granuloma está compuesto por la confluencia de varias
células epiteliodes sin necrosis de caseificación. Para el diagnóstico de
esta entidad, se deben excluir, en primera instancia, enfermedades
granulo matosas de etiología definida. La sarcoidosis tiene una distribución global, con predilección por la raza negra y el género
femenino. Es más prevalente en ciertas áreas geográficas. Todos los
órganos pueden estar comprometidos, pero los granulomas y los
cambios radiológicos ocurren, con mayor frecuencia, en los pulmones, hasta en el 90% de los pacientes (2). Los hallazgos pulmonares más
frecuentes son: linfadenopatías hiliares bilaterales, infiltrados
pulmonares y alteraciones espirométricas obstructivas o restrictivas. El
compromiso de otros órganos oscila entre un 25 y un 70%(3,4).
Se presenta el caso de un paciente con sarcoidosis cardíaca, que es una
presentación poco frecuente de esta entidad, asociada a sarcoidosis
pulmonar estadio IV (fibrosis pulmonar).
Reporte de caso
Resumen historia clínica
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Paciente masculino de 26 años, natural y residente en Quibdó (Chocó),
peluquero. Con cuadro clínico de seis meses de evolución: dolor torácico
opresivo y difuso refractario al consumo de analgésicos, disnea
progresiva, edema de miembros inferiores de predominio vespertino, con ortopeda y disnea paroxística nocturna. El paciente presentó pérdida
subjetiva de peso, astenia, adinamia e hiperoxia. Hace un mes inicia con
tos que, al comienzo, era seca y, a las dos semanas, se tornó productiva
blanquecina y luego amarillenta de manera intermitente, con episodios de hemoptisis. Ningún antecedente personal relevante. Examen físico de
ingreso al Hospital Universitario San Vicente de Paúl: regular estado
general, caquéctico, disneico. Pulso: 100/minuto; frecuencia cardíaca:
140/minuto; arrítmica; presión arterial de 100/70; FR 24/minuto. Auscultación cardíaca con ritmo de galope S3 y soplo holosistólico mitral
III/VI; auscultación pulmonar con crépitos difusos de predominio
bibasal, hepatomegalia dolorosa 5 cm. por debajo del reborde costal
derecho a la palpación abdominal; no esplenomegalia. Reflujo hepatoyugular positivo. Ingurgitación yugular grado III. Presencia de
adenopatía supraclavicular izquierda, de 3 cm. de diámetro, bordes
irregulares, consistencia pétrea, no dolorosa y ausencia de adenopatías
en alguna otra cadena ganglionar. En anasarca. Se inicia manejo médico
con restricción hídrica, diuréticos, digitálicos endovenosos y
vasodilatadores, sin mejoría.
Resultados de para clínicos relevantes
Hemograma con recuento de linfocitos de 1352/mm3 (2000-4000); hemoglobina: 14 g/dL (13,5-17,5); eritrosedimentación: 22 mm/3 (0-
17); proteína C reactiva: 1,51 mg% (0-1); creatinina: 1,5 mg% (0,5-
1); calcio sérico: 10,8 mg% (9-10); AST 52 U/L (0-35), ALT 74 U/L (0-
35); estudios microbiológicos negativos, tuberculina con 0 mm de induración; factor reumatoide: 25 UI (menor de 20 UI); ecocardiografía
transtorácica con prolapso valvular mitral e insuficiencia moderada,
hipertrofia de ventrículo izquierdo con severa disfunción sistólica
(fracción de eyección del 15%) y severa dilatación de la aurícula
izquierda (área de 4,6 cm.).
Se toma EKG con evidencia de fibrilación auricular con respuesta
ventricular rápida (Figura 1).
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También se toman: radiografía del tórax PA y lateral izquierda (Figura 2)
y TAC del tórax simple y contrastado (Figura 3).
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El paciente presenta
compensación paulatina del
síndrome de falla cardíaca con manejo médico (furosemida 80
mg IV, captopril en dosis
crecientes desde 12,5 mg hasta
50 mg/día, metoprolol a dosis bajas desde 6,25 mg hasta
25mg/día) y control adecuado de
la respuesta ventricular con beta
metildigoxina 0,1 mg/día y anticoagulación con warfarina.
Se le practica biopsia excisional
de adenopatía supraclavicular
izquierda, que se envía para
estudio de anatomía patológica y
microbiológica. Las coloraciones
para hongos, bacterias y
micobacterias, al igual que los cultivos para estos
microorganismos fueron
negativas y la anatomía
patológica reportó reacción granulomatosa crónica no
caseificante compatible con
sarcoidosis (Figura 4).
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Se inicia tratamiento inmunosupresor concomitante
con prednisolona 1mg/kg/día y metotrexate 10 mg IM semanal,
con mantenimiento de la
compensación del síndrome de
falla cardíaca y control adecuado
de la respuesta ventricular.
A la semana siguiente, el paciente presenta aumento de la
tos e incremento de los
infiltrados pulmonares, por lo
cual es evaluado por Neumología, quien decide
llevarlo a fibrobroncoscopia para
toma de estudios microbiológicos
para descartar proceso infeccioso concomitante. Durante el
procedimiento, sin documentarse
hipoxemia y en total
compensación de la falla cardíaca, presenta episodio de
taquicardia ventricular con
colapso hemodinámico,
refractario a reanimación
cardiopulmonar avanzada y cardioversión eléctrica. El
paciente fallece. La familia del
paciente no acepta el
procedimiento de necropsia.
Discusión
El primer caso de sarcoidosis
cardíaca se informó en 1929 cuando Bernstein describió la
presencia de granulomas
sarcoides que comprometían
pericardio (5). En 1977, Roberts informó el resultado de 113
necropsias realizadas a estos
pacientes, encontrando que la
ubicación más frecuente de
granulomas fue la pared libre ventricular izquierda, seguida del
septum interventricular.
Silverman analizó los resultados
de 84 autopsias consecutivas de pacientes con sarcoidosis, con
edad promedio de 46 años; el
61% eran mujeres. El 27% de
estos pacientes presentó granulomas miocárdicos; el 35%
fue clínicamente silente y el resto
tenía historia de falla cardíaca o
trastornos de la conducción.
Cuatro pacientes presentaron muerte súbita y en solo dos de
ellos existió la sospecha clínica
premortem de sarcoidosis (6). En
un estudio retrospectivo de 18 mujeres y 23 hombres con
sarcoidosis cardíaca, la edad
promedio al momento del
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diagnóstico de compromiso
cardíaco fue 38 años. El 73% de
los pacientes eran caucásicos.
Todos los pacientes tenían evidencia extracardíaca de
compromiso por sarcoidosis. El
63% de los pacientes
presentaron anormalidades estructurales (evidentes en la
ecocardiografía en el 70%) y el
22%, alteraciones eléctricas (7).
Desde entonces, se han descrito
varias clases de compromiso
cardíaco por esta enfermedad, incluyendo anormalidades en el
sistema de conducción,
insuficiencia mitral, insuficiencia
cardíaca, aneurismas ventriculares, derrame y
taponamiento pericardios,
pericarditis, arritmias
ventriculares y muerte súbita. En este paciente que se informa, se
presentaron: trastornos del ritmo
supra ventriculares y
ventriculares, insuficiencia mitral, insuficiencia cardíaca,
muerte súbita y evidencia
histopatológica de sarcoidosis,
hallazgos que confirman el
compromiso cardíaco por
sarcoidosis.
El compromiso cardíaco ocurre
en el 20 a 27% de los pacientes
con sarcoidosis en Estados
Unidos; se ha descrito una frecuencia hasta del 58% en
pacientes japoneses. La
evidencia clínica de sarcoidosis
cardíaca solo se presenta en el
5% de los casos (8). Las manifestaciones clínicas
específicas dependen de la
localización y extensión del
miocardio comprometido. Con
respecto al compromiso cardíaco evidenciado en este paciente, las
arritmias supra ventriculares se
presentan en un 19% de los
casos; se atribuyen, como causas probables, la dilatación
auricular secundaria a disfunción
ventricular izquierda o a cor
pulmonale o por el compromiso directo auricular como foco de
ritmo ectópico. También se
describe, como en este paciente,
disfunción valvular en sarcoidosis cardíaca; la insuficiencia mitral
(aguda o crónica) es el hallazgo
más frecuente; parece explicarse
con compromiso directo de los
músculos papilares; se presenta
en el 68% de los casos (5,6).
Otra manifestación de
sarcoidosis cardíaca es el
síndrome de falla cardíaca, que
es la segunda causa de muerte en estos pacientes, luego de la
muerte súbita. Por la infiltración
de sarcoide, puede presentarse
rigidez ventricular (disfunción
diastólica o disminución severa de la contractilidad y posterior
disfunción sistólica). Fahy
estudió 50 casos de sarcoidosis
pulmonar, donde el 14% de ellos presentó disfunción diastólica e
insuficiencia mitral
concomitantes. Puede ocurrir la
presentación clínica de cardiomiopatía restrictiva o
dilatada. La presencia de falla
cardíaca implica un pobre
pronóstico, con una importante
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disminución de la sobrevida a
corto y a largo plazo (3-5 años),
cuando la fracción de eyección es
menor del 50% (en el paciente informado, la fracción de
eyección fue del 15%). Con
respecto a la presencia de
arritmias ventriculares, la más frecuente es la taquicardia
ventricular (TV) sostenida o no
sostenida, que se detecta en el
23% de los pacientes y es la segunda presentación cardíaca
más frecuente, luego de los
bloqueos AV. Se presume que la
TV es la causa de muerte súbita en estos pacientes. La
fisiopatología de este trastorno
del ritmo consiste en un
mecanismo de reentrada
alrededor de la infiltración por sarcoide. Existe una alta
frecuencia de recurrencia de TV
en estos pacientes y de muerte
súbita, como es el caso del
paciente (5,6).
Con respecto al tratamiento de
las sarcoidosis cardíacas, éste
debe ir dirigido a aliviar los
síntomas, controlar el proceso
inflamatorio, prevenir el deterioro posterior de la función
miocárdica y prevenir la muerte
súbita. Por tanto, el tratamiento
debe instaurarse una vez hecho el diagnóstico, sin esperar el
desarrollo de los síntomas. El
pilar fundamental es el uso de
corticosteroides, independiente de la presentación clínica. Estos
medicamentos han demostrado
mejorar el pronóstico a largo
plazo y revertir las
anormalidades de conducción,
además de mejorar las pruebas
de perfusión miocárdica. También existe evidencia
imaginológica de disminución de
los granulomas miocárdicos por
resonancia magnética luego de la terapia esteroidea; ésta no tiene
mucho impacto una vez
establecida la disfunción
ventricular(9). En casos refractarios o de importantes
efectos adversos causados por
los corticosteroides, existen
alternativas terapéuticas, como: metotrexate, ciclosporina o
ciclofosfamida(10). También
debe mencionarse, como parte
del manejo de la sarcoidosis
cardíaca, el tratamiento de la falla cardíaca. El papel de los
antiarrítmicos no está
claramente definido, por la
neumonitis y fibrosis pulmonar asociadas a su utilización
(especialmente la amiodarona) y
por la alta tasa de recurrencia y
de muerte súbita pese a su utilización. En casos de bloqueo
AV avanzado, está indicado el
uso de marcapasos, hecho que
ha disminuido la frecuencia de
muerte súbita y mejorado el pronóstico. Con respecto al
trasplante cardíaco, éste podría
tener un papel en los pacientes
con clase funcional NYHA IV, con mejoría de la calidad de vida y
en los cuales la sarcoidosis esté
limitada al corazón, pero con
probabilidad de recurrencia (11).
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Pese a no disponer de la
demostración histológica del
compromiso cardíaco en este
paciente, no hubo evidencia de otras enfermedades que
explicaran el cuadro clínico
descrito; por ello se piensa y se
confirma el caso de un paciente
con sarcoidosis cardíaca con
compromiso pulmonar estadio
IV.
