PATOLOGA DE LOS TEJIDOS BLANDOS

Edna Margarita Martnez, M.D.

Qu son los tejidos blandos?Son todos los tejidos extraesquelticos, no epiteliales, excluyendo las vsceras, las cubiertas cerebrales, el tejido linfoide y el tejido hematopoytico.

Cules son los tejidos blandos?

Tejido FibrosoTejido AdiposoTejido MuscularVasos Sanguneos y LinfticosSistema Nervioso Perifrico

Qu son los tumores de tejidos blandos?

Son proliferaciones mesenquimales estraesquelticas, que se clasifican de acuerdo al tejido blando que recapitulan.

Clasificacin histolgicaAdipocticos / lipomatosos Fibroblsticos / miofibroblsticosFibrohistiocticos Musculares Vasculares De diferenciacin incierta

Potencial biolgico. Clasificacin

BenignosIntermedios localmente agresivosIntermedios raramente metastatizantesMalignos (sarcomas)

EpidemiologaLa incidencia general es incalculableBenignos/Malignos: 100/1La incidencia anual de benignos: 3000/millnLa incidencia anual de malignos: 30/milln Los tumores malignos son el 1% de todos los cnceres y causan 2% de las muertes.

Distribucin por sitio y edad de los tumores benignos

33%. Lipomas 33%. Fibrosos/fibrohistiocticos10%. Vasculares5%. Neurales perifricos

Distribucin de los tumores benignos por sitio y edad

Lipomas: indoloros, raros en manos, piernas y pies. Infrecuentes en nios.(Angio)-lipomas mltiples: ocasionalmente dolorosos, en hombres jvenes

Distribucin de los tumores benignos por sitio y edad

Angioleiomiomas: frecuentemente dolorosos, en piernas de mujeres adultasT. vasculares: 50% en jvenes de 20 aos

99% superficiales, 95% menores de 5 cm

Pueden aparecer en cualquier sitio40% en miembros inferiores.20% en miembros superiores.10% en cabeza y cuello30% en tronco y retroperitoneo.

Distribucin de los sarcomas por sitio

Distribucin por planosA. Tronco y extremidadesSuperficiales: 33%, 5 cms de dimetroProfundos: 67%, 9 cms de dimetroB. Retroperitoneo:Ms grandesAsintomticos Metstasis al Dx (10%)

Ms frecuentes en los hombres.La incidencia aumenta con la edad (65 aos), (15% aparecen en nios).Distribucin por gnero y edad

Sarcomas 75%: sarcomas pleomrficos de alto grado, liposarcomas, leiomiosarcomas, sarcoma sinovial y PNSMT.75%: grados 2 y 3 3 y 4Histotipos: vara en el tiempo y entre investigadores

Distribucin por grupos etreos

Nios: Rabdomiosarcoma Embrionario Adultos Jvenes: Sarcoma SinovialAdultos Mayores: Sarcoma Pleomrfico de Alto Grado, Liposarcoma, Leiomiosarcoma.

EtiologaDesconocidaFactores

GenticosMedioambientalesRadiacin ViralesInmudeficiencia Sarcomas

Carcingenos qumicos

Herbicidas fenoxiacticosClorofenoles (dioxina)

Radiacin

Incidencia post-radiacin: 1%Cncer de mamaDosis-dependienteIntervalo latente: 10 aosHistiocitomas fibrosos malignos, osteosarcomas

Infecciones virales e inmunodeficiencia

HVH-8: Sarcoma de KaposiEBV: Tumores de Msculo LisoSndrome de Stewart-Treves: Angiosarcoma en linfedema crnico

Susceptibilidad genticaLipomatosis hereditaria: AngiolipomasSndrome de Gardner: DesmoidesNeurofibromatosis tipo 1 y 2: NeuralesSndrome de Li-Fraumeni: TP53Retinoblastoma Hereditario: RB1

Caractersticas clnicas

Benignos/malignos: 100/1Benignos: Dermis TCSBenigno ms frecuente: LipomaFibromatosis, Hemangioma Intramuscular: excisin amplia, recurrencia local

Caractersticas clnicas

Biopsia excisional: inapropiadaBiopsia previa: Superficiales mayores de 5 cmsTodas las subfaciales

Caractersticas clnicasMasas indoloras, no disfuncionalesPresentacin inocente y rareza

DX. Errneo de benignidad

Gua simple ante la sospecha de un sarcomaTodas las lesiones de los tejidos blandos de localizacin superficial mayores de 5 cms de dimetroTodas las lesiones de los tejidos blandos de localizacin profunda

Sarcomas(10%) centro oncolgico

Imgenes. RMN Mtodo de eleccinDistingue entre tumor y tejidos normalesRelacin adecuada de vasos y nerviosDirige la biopsiaEvala la respuesta a la QTSeguimiento a largo trmino

Imgenes. RMN (Dx Hx y CB)Caractersticas patolgicasPatrn de la sealLocalizacin de la masaRelacin con estructuras adyacentesMulticentricidadHistoria clnica.

Imgenes. RMNTamao tumoralLocalizacinEdema, hemorragia necrosisDegeneracin qustica mixoidefibrosis

Imgenes. RMN. Patrones de sealAlta intensidad: lipomas, liposaromas.Baja intensidad: fibromatosis, tumor de clulas gigantes, S. de clulas clarasAlta intensidad en baja intensidad: lipoma intramuscular, liposarcoma mixoideIndeterminado

Biopsia guiada por RMN.

Radilogos con precaucin.Seleccin de una va apropiadaCoordinacin con el cirujano tratanteParticipacin de un patlogo experto

Imgenes. TC Helicoidal

Ideal en trax y abdmenElimina la interfase aire/tumorElimina los artificios por movimiento

Imgenes. TEP Uso selectivo

Determina comportamiento biolgicoDistingue entre benignos y malignosGraduacin pre-tratamiento de sarcomasEvaluacin de recurrencias locales

Biopsia. Dx correctoNecesaria y apropiada

Establecer un Dx de malignidadValorar el grado histolgicoEstablecer el tipo histolgico

La BiopsiaPlan de tratamiento/patrones predictivos

Crecimiento localMetstasis regionalMetstasis a distancia

La biopsia. Dx correcto Muestra ampliaExtremidades. Incisin longitudinalMnima extensin a los tejidos adyacentesBiopsia excisional: en lxs de 2 cmBiopsia tru-cut: lesiones profundasBACAF

Terminologa en potencial biolgico

BenignoIntermedio localmente agresivoIntermedio raramente metstatizanteMaligno

Terminologa en potencial biolgico BenignoNo recurren localmenteRecurren de forma no destructivaCuracin total con reseccin completa ! Una lesin morfolgicamente benigna puede dar origen a metstasis !

Terminologa en potencial biolgicoIntermedio localmente agresivoA menudo recurren localmenteCrecimiento infiltrativo y localmente destructivoNo tienen potencial metastsicoExcisin local amplia para control local Tumor Desmoide

Terminologa en potencial biolgicoIntermedio raramente metasttizanteA menudo localmente agresivosMetstasis a distancia ocasionalesRiesgo menor a 2%, no predecibleGanglios linfticos pulmn Histiocitoma Fibroso Angiomatoide

Terminologa en potencial biolgicoPotencial localmente agresivo/destructivoMetstasis distantes: 20-100 %Sarcomas de bajo grado: 2-10 %, aumentan en grado con las recurrencias. Mixofibrosarcoma y Leiomiosarcoma

Terminologa en potencial biolgicoCategoras IntermediasNo corresponden a los grados histolgicos intermediosNo corresponde a la categora ICD-0/1Localmente agresivos: cdigo ICD-0/1Raramente metasttizantes: ICD-0/3

Graduacin histolgica Parmetros histolgicos nicamenteEvala el grado de malignidadProbabilidad de metstasis / sobrevidaPoco til para predecir recurrencia localPredice la respuesta a la terapia adyuvante

Graduacin histolgicaRussel. 1977Varios sistemas: significado pronstico

I II III Bajo grado Alto grado

Sistemas usados

NCI: United States National Cancer Institute

FNCLCC: French Fdration Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer

Sistema FNCLCC. ParmetrosPuntaje obtenido de la evaluacin de:

Diferenciacin tumoralActividad mitticaPorcentaje de necrosis

Sistema FNCLCC. Parmetros

PuntajeDiferenciacinConteo mitticoNecrosisGrado Histolgico1Semejan el tejido adulto0-9 mitosis x 10 HPFSin necrosis2 3

2Tipificacin certera10-19 mitosis x 10 HPFMenor de 50%4 5

3Tipificacin dudosaMs de 20 mitosisx10HPF50% ms6,7 y 8

Graduacin. RecomendacionesDebe ser usada slo para primarios no tratadosNo es un sustituto del Dx histolgicoNo es recomendado su uso en algunos tipos de sarcomaLos parmetros deben ser cuidadosamente evaluados, en particular las mitosis

EstadiajeInformacin histolgica + clnicaExtensin UICC. International Union against CancerAJCC. American Joint Committee on Cancer

TNM

Estadiaje. TNM Grado de malignidad del tumorTamao y profundidad del tumorCompromiso metastsico de ganglios linfticos regionales Metstasis a distancia

TNM. Estados

IAT1a T1bN0, NX N0, NXM0M0Bajo gradoBajo gradoIBT2aT2bN0, NXN0, NXM0M0Bajo gradoBajo gradoIIAT1aT1bN0, NXN0, NXM0M0Alto gradoAlto gradoIIBT2a N0, NXM0Alto gradoIIIT2bN0, NXM0Alto gradoIVCualquier TCualquier TN1Cualquier NM0M1 Cualquier gradoCualquier grado

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