Tumores de Tejidos Blandos Dr Rojas

Universidad de Santiago de Chile 1

TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS

Dr. Juan Luís Rojas P.

Unidad de Anatomía Patológica


TEJIDOS BLANDOS• Definición: Es el tejido no epitelial extra-esquelético

del cuerpo (se excluye: S E, glía y tejido de soporte de varios órganos parenquimatosos)

• Incluye:– Músculo estriado– Tejido adiposo– Tejido fibroso que acompaña a los vasos sanguíneos– Sistema nervioso periférico


TEJIDOS BLANDOS

• Origen embriológico: – Mesodermo– Ectodermo

• Corresponden a más del 50% del peso corporal


Tumores de tejidos blandos

• Tumores benignos

• Tumores malignos


INCIDENCIA Y PATOGENIA

• Los tumores benignos superan a los malignos aproximadamente 100:1

• En USA los tumores malignos de partes blandas representan el 1% de todos los tumores malignos diagnosticados (excluyendo los Ca. de piel y Ca. in Situ)

• En menores de 15 años corresponden al 15% de los tumores malignos (el más frecuente corresponde a Rabdomiosarcoma)


Tumores Benignos de Tejidos Blandos


Tumores Benignos de Tejidos Blandos

• Lipomas

• Angiolipoma

• Hemangioma

• Neurilemoma

• Neurofibroma

• Histiocitoma fibroso (Fibrohistiocitoma)

• Fibromatosis


TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS• Lipoma

• Variantes de lipoma– Angiolipoma – Lipoma de células fusiformes– Lipomas pleomórficos– Angiomiolipoma

• Lipomas heterotópicos– Lipoma intramuscular– Lipoma de vaina tendinosa– Fibrolipoma intraneural


Lipoma

• Mayor frecuencia 5ª - 6ª décadas

• Infrecuente antes de 2ª Década de la vida

• Más frecuentes en mujeres

• Ubicación:• En extremidades: en tejidos subperiósticos y

regiones yuxta-articulares

• Mediastino anterior

• Retroperitoneo


Angiolipoma

• Nódulo subcutáneo en adultos jóvenes• Infrecuente en niños y adultos mayores de

50 años• 75% se localizan en antebrazos• Los angiolipomas múltiples son más

frecuente que los solitarios• Son sensibles o dolorosos• Generalmente su tamaño es menor a 2 cm


Angiolipoma

• Se ubican en el tejido celular subcutáneo• Nódulos amarillos encapsulados con un tinte

rojizo• Formado por células adiposas maduras separadas

por red ramificada de pequeños vasos• Un rasgo característico es la formación de

microtrombos en algunos vasos• No hay evidencia que los angiolipomas se

malignicen


Hemangiomas

• Constituyen el 7% de todos los tumores benignos• Son los tumores más comunes de la infancia• La mayoría son lesiones superficiales que afectan

especialmente cabeza y cuello• Los H. Capilares y Cavernosos son más frecuentes

en mujeres y su tamaño puede variar durante el embarazo

• Tienen un potencial de crecimiento limitado• Algunos pueden remitir (H. Juvenil)


Tumores Vasculares Benignos

• Hemangioma localizado– Hemangioma capilar

– Hemangioma cavernoso

– Hemangioma venoso

– Hemangioma arteriovenoso

– Hemangioma de tipo tejido de granulación (granulomas piógenos)

• Hemangioma difuso– Angiomatosis


Neurilemoma (Schwannoma benigno)

• Tumor de crecimiento lento• El tumor generalmente es móvil (encapsulado)• Pueden estar asociados a Enfermedad Von

Recklighausen• Dolor y síntomas neurológicos son infrecuentes• Áreas Antoni A: formada por fascículos de células

fusiformes entrelazadas con empalizamiento nuclear• Áreas Antoni B: son menos celulares, existe matriz de

textura laxa, con fibras de colágeno y células inflamatorias


Neurofibromas

• 90% son de tipo solitario• 10% asociado a Enfer. Von Recklinghausen• Crecimiento como nódulos subcutáneos indoloros• Generalmente se originan en nervios pequeños• Tumor formado por haces entrelazados de células

fusiformes de núcleo ondulado• Asociado a haces filamentosos de colágeno y mucina• Habitualmente existen células inflamatorias (linfocitos y

plasmocitos)


Tumores Fibrohistiocíticos

• Histiocitoma fibroso benigno


Histiocitoma Fibroso Benigno• Histiocitoma fibroso cutáneo (Dermatofibroma)

– Nódulo solitario de crecimiento lento que aparece en adultos de edad media

– Es más común en extremidades – Miden de algunos mms a pocos cms de diámetro– La superficie puede ser roja-pardusca o negra

• Histiocitoma fibroso(de células subcutáneas o tejidos profundos)– Se desarrollan en extremidades– Edad 20 a 40 años– Más del 50% miden más de 5 cms


Histiocitoma Fibroso

• Proliferación de fascículos entrelazados de células fibroblásticas

• Algunos histiocitos y células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño y de Touton

• Existen fibras de colágeno que rodean las células fusadas

• Existen focos hemorrágicos y variable cantidad de hemosiderina


FIBROMATOSIS• Grupo de proliferaciones de fibroblastos del tejido

conectivo que presentan un comportamiento intermedio entre un tumor benigno y un tumor maligno

• Presentan un crecimiento infiltrativo• No presentan anaplasia ni dan metástasis• Fibromatosis superficiales: de aponeurosis palmar y

plantar• Fibromatosis profundas: de aponeurosis

intermusculares de extremidades inferiores, mesenterio o retroperitonial


Tumores Malignos de Tejidos Blandos


PATOGENIA

• Existe asociación documentada con radioterapia• Quemaduras térmicas• Traumatismos• Herbicidas (ácido fenoxiacético)• Clorofenoles• Desconocida

• SIDA: sarcoma de Kaposi• Neurofibromatosis de tipo I (Schwannoma maligno)• Síndrome de Gardner


CLASIFICACION DE SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

• Los sarcomas se clasifican de acuerdo a:– Tipo histológico– Gradación y estadiación

• Celularidad

• Diferenciación

• Pleomorfismo

• Indice mitótico

• Necrosis


• Fibrohistiocitoma maligno (26%)• Liposarcoma (20.7%)• Schwannoma maligno (13.7%)• Rabdomiosarcoma (13.1%)• Sarcoma NOS (no especificado) (7.8%)• Leiomiosarcorma (7.5%)• Fibrosarcoma (5.8%)• Otros tipos histológicos (< 2%)

Frecuencia de los Sarcomas


INCIDENCIA

• Topografía de los Sarcomas:– 40% extremidades inferiores (75% de estos cerca de

rodilla)– 30% tronco (Retroperitoneo, pared toraxica y

abdominal)– 15% extremidades superiores– 15% cabeza y cuello

Relación entre edad e incidencia

de los Sarcomas

10 30 40 50 60 7020

Sarcoma sinovial

Fibrosarcoma

Liposarcoma

Schwannoma maligno

Histiocitoma fibroso maligno

Rabdomiosarcoma

0


Liposarcoma

• Más frecuente en hombres (40 a 60 años)• diagnostico tardío (cuando han alcanzado un gran

tamaño) • Más frecuentes en extremidades y retroperitoneo• Velocidad de crecimiento y metástasis

relacionados con la diferenciación


Clasificación de los Liposarcomas

• Liposarcoma bien diferenciado– Tipo lipomatoide– Esclerosante– Inflamatorio

• Liposarcoma Mixoide (40 a 50%)

• Liposarcoma de células redondas

• Liposarcoma pleomórfico


Liposarcoma Mixoide

• Existe un patrón de crecimiento lobular

• El tumor está compuesto por 3 elementos principales:– Lipoblastos proliferantes– Patrón capilar plexiforme– Matriz mixoide con abundante

mucopolisacáridos sensibles a hialuronidasa


Liposarcoma de células redondas

• Es una variedad de Liposarcoma pobremente diferenciado

• Debe ser diferenciado de un sarcoma de Ewing y de linfomas

• Son más comunes en extremidades que en tronco

• Tienen alta tasa de recidiva y de metástasis


Tumores Vasculares Malignos

• Angiosarcoma

• Sarcoma de Kaposi


Angiosarcomas

• Constituyen el 1% de los sarcomas

• Afecta con mayor frecuencia a la piel (30%) y tejidos blandos superficiales (25%)– Angiosarcoma cutáneo no asociado a linfedema– Angiosarcoma cutáneo asociado a linfedema– Angiosarcoma de mama– Angiosarcoma de tejidos blandos profundos


Angiosarcoma cutáneo no asociado a linfedema

• Afecta especialmente a adultos mayores• Ubicación: cabeza y cuello• Se inician como máculas poco definidas

que gradualmente se convierten en nódulos • Son generalmente asintomáticos estadío

temprano• Luego se transforman en lesiones ulceradas

que comprometen áreas extensas de la piel


Angiosarcomas

• Comprometen dermis a veces celular subcutáneo y fascias

• Se observa proliferación de canales vasculares de forma y tamaño irregular

• Existe infiltración a través del colágeno dérmico, fascia o células adiposas generando red anastomótica de sinusoides

• Las células tumorales se asemejan al endotelio normal, los núcleos son más grandes e hipercromáticos. Las células tumorales se agrupan en proyecciones papiliformes al interior de las luces vasculares.


SARCOMA DE KAPOSI

• Se presenta como múltiples lesiones cutáneas especialmente en zonas dístales de extremidades inferiores

• Máculas rojo-violáceas que evolucionan a nódulos que pueden ulcerarse

• MO. : Vasos de neoformación, luego proliferación de células fusadas con áreas angiomatoides, focos de hemorragia y depósito de hemosiderina


Tumores Malignos de los Nervios Periféricos


Schwannoma Maligno(tumor maligno de la vaina de nervio periférico)

• Corresponde al 10% de los sarcomas de tejidos blandos• Menos de 50% ocurren en asociación con Enf. De Von

Recklinghausen• Mayor frecuencia entre 20 y 50 años• En Enf. Von Recklinghausen la edad promedio de

desarrollo es de 28 años• Se manifiesta por desarrollo de un tumor a veces

acompañado de dolor• Pueden existir síntomas sensitivos o motores• Sitios de mayor frecuencia: segmentos proximales de

extremidades y en tronco


Schwannomas Malignos

• Existe proliferación de células fusiformes dispuestas en fascículos que alternan con zonas mixoides hipocelulares

• Los núcleos de las células tumorales presentan una forma ondulada o encorvada

• Existe mayor celularidad, pleomorfismo y actividad mitótica que en los tumores benignos

• Pueden existir formas anaplásicas


Tumores Fibrohistiocíticos

• Histiocitoma fibroso maligno


Histiocitoma Fibroso Maligno

• Es el sarcoma de tejidos blandos más común de la vida adulta tardía

• Existen variedades.– Pleomórfico verticilado– Mixoide– De células gigantes– Inflamatorio– Angiomatoide



• 75% afectan a hombres• Ocurren entre los 50 y 70 años• Sitios más afectados: extremidades inferiores,

superiores y Retroperitoneo• Se manifiestan por masa indolora de

extremidades, de varios meses de evolución• Tumores retroperitoniales: anorexia, baja de peso

y signos de aumento de presión abdominal



• Proliferación de células fusiformes dispuestas en fascículos cortos en patrón en “rueda de carro”

• Existen numerosas figuras mitóticas atípicas• Se observan células xantomatosas, algunas células

inflamatorias mononucleares• Algunos tumores tienen células gigantes

multinucleadas con intensa eosinofilia citoplasmática

• Existe depósito mixoide focal


SARCOMA SINOVIAL

• Afecta a adultos jóvenes: 15 – 35 años• Más frecuente en hombres 2:1• Se manifiesta por dolor y masa palpable• Afecta a extremidades especialmente en vecindad

de articulaciones de rodillas

• MO.: patrón bifásico. Coexistencia de células epiteliales cúbicas y células fusiformes fibroblásticas similares a las de un fibrosarcoma


TUMORES DE MUSCULO LISO

• Leiomioma: Formado por haces desordenados de músculo liso, Ej.. Leiomioma cutáneo

• Leiomiosarcoma: Haces de células musculares con numerosas mitosis y grados variables de anaplasia

• L. Retroperitoneal• L. Cutáneo y subcutáneo• L. De origen vascular


RABDOMIOSARCOMA

• Es el sarcoma de tejidos blandos más común en menores de 15 años y adultos jóvenes (3,5% de los tumores malignos en menores de 15 años)

• Localización cabeza y cuello (órbita, párpados, cavidad nasal, senos paranasales)

• Tractogenitourinario y retroperitoneo (región paratesticular, vagina vulva, extremidades)


167

130

8198

42

12 8 4 5 5 2 4

0

50

100

150

200

Nª d

e ca

sos

10 20 30 40 50 60Edad (Años)

DISTRIBUCION ETARIA DE 558 CASOS REVISADOS DURANTE UN PERIODO DE 10 AÑOS

RABDOMIOSARCOMA


RABDOMIOSARCOMA

• Embrionario (75%): proliferación celular que se asemeja a diversos estadíos de la embriogénesis del músculo esquelético

• Mezcla de áreas hipercelulares con áreas mixoides• Disposición laxa, células con escaso colágeno

intersticial• Las células tienen un citoplasma eosinófilo y núcleos

hipercromáticos• Los rabdomioblastos presentan glucógeno intracelular

y estriaciones transversales


Rabdomiosarcoma • Sarcoma Botrioides Variedad de R. Embrionario,

ubicado en paredes de vísceras huecas revestidas por mucosa como nasofaringe, coledoco, vejiga y vagina.

• R. Alveolar: son tumores que se desarrollan en adolescentes en musculatura profunda de extremidades. Los tumores presentan tabiques fibrosos con agregado de células tumorales que sufren necrosis central.

• R. Pleomorfo: aparecen en adultos, en tejidos blandos profundos. Proliferación de células grandes pleomórficas con células gigantes múltinucleadas.


FIBROSARCOMA• Más común entre 30 – 55 años• Afecta especialmente a región del muslo y rodilla• Se origina en tejido fibroso intramuscular, aponeurosis

y tendones• Los fibrosarcomas subcutáneos pueden tener relación

con tejidos lesionados por radiación• Existe proliferación uniforme de células fusiformes

separadas por fibras de colágeno, dispuestas en forma paralela

• Existen grados variables de anaplasia y actividad mitótica.


DERMATOFIBROSARCOMA• Se presenta como un tumor cutáneo nodular• Afecta a adultos en edad media• Sitios más afectados: tronco y segmentos proximales de

extremidades• Alta tasa de recidiva local• Bajo porcentaje de metástasis• Tumor compuesto por proliferación uniforme de

fibroblastos con escasa anaplasia y bajo recuento mitótico

• Existen escasas células gigantes y células inflamatorias

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