TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS

TTE.CORB.SSN.MCN RESIDENTE DE SEGUNDO AÑO RADIOLOGIA E IMAGEN

CLAUDIA VIVIANA BAENA JIMENEZ

EVALUCION CLINICA

• EDAD• LOCALIZACION

US

• DE ELECCION EN LESIONES SUPERFICIALES PEQUEÑAS• HEMANGIOMA INFANTIL• MALFORMACIONES VASCULARES• PILOMA-TRICOMA• QUISTE SINOVIAL

• O CUANDO LA HISTORIA CLINICA ES MUY SUGESTIVA DE DIAGNOSTICO ESPECIFICO.

• FIBROMATOSIS COLLI• ABSCESO• HEMATOMA• LINFADENITIS

CLASIFICACION

• PSEUDOTUMORES• TUMORES NEOPLASICOS

PSEUDOTUMORES

• CONDICIONES BENIGNAS, QUE NO TIENEN ORIGEN NEOPLASICO

• TEJIDO MAMARIO AXILAR• LESIONES POSTRAUMATICA HEMATOMA, NECROSIS

GRASA, MIOSITIS OSIFICANTE)• INFLAMATORIAS (CELULITIS, ABSCESO, GRANULOMA

SUBCUTANEO)• QUISTES PERIARTICULARES (GANGLION, QUISTE

SINOVIAL, QUISTE MENISCAL)

Tumores neoplasicos

• OMS 2002• GRAN CANTIDAD DE ENTIDADES QUE SON

INFRECUENTES EN NIÑOS.

• TUMORES NEUROGENICOS Y TUMORES DE LA PIEL. TUMORES ADIPOCITICOS

• Las lesiones vasculares son una categoria aparte

• Lesiones neoplásicas: hemangiomas y otros tumores vasculares

• Malformaciones del desarrollo vascular

PSEUDOTUMORES

• TEJIDO MAMARIO AXILAR

• LESIONES POSTRAUMATICAS

• HEMATOMA

• NECROSIS GRASA:TIPICAMENTE OCURRE EN PROMINENCIAS OSEAS MAS EXPUESTAS A TRAUMA.SE AUTOLIMITA Y RESUELVE DEJANDO ATROFIA FOCAL DEL TEJIDO SUBCUTANEO

• MIOSITIS OSIFICANTE• TRADICIONALMENTE AGRUPADO ENTRE LOS

PSEUDOTUMORES POSTRAUMATICOS, AHORA SE CLASIFICA (OMS) COMO UN TUMOR FIBROLASTICO.

• ABSCESO:• RM: TIPICAMENTE SE MANIFIESTAN COMO

COLECCIONES LIQUIDAS FOCALES BIEN DEFINIDAS, HIPOINTENSAS EN T1 E HIPERINTENSAS EN T2, (PUEDE VARIARSI HAY SANGRE O MATERIAL PROTEINACEO). HALO DE REFORZAMIENTO TAMBIEN ES TIPICO

• PUEDE SER DIFICIL DE DIFERENCIARLOS DE NECROSIS TUMORAL.

LESIONES VASCULARES

• CAUSA MAS COMUN DE TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS EN PEDIATRICOS

• CLASIFICACION DE MULLIKEN Y GLOWACKI

• -HEMANGIOMAS • - MALFORMACIONES VASCULARES

• HEMANGIOMAS• NEOPLASIA BENIGNA ENDOTELIAL QUE INCLUYE • HEMANGIOMAS DE LA INFANCIA• HEMANGIOMAS CONGENITOS• HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME

• DX. DIFERENCIALES: MALFORMACIONES VASCULARES, FIBROSARCOMA INFANTIL Y DERMATOFIBROSARCOMA.

• HEMANGIOMA DE LA INFANCIA (HEMANGIOMA INFANTIL O JUVENIL)

TUMOR VASCULAR MAS COMUN EN LA INFANCIA3-5 VECES MAS FRECUENTE EN NIÑAS.

FASE PROLIFERATIVA E INVOULUTIVA

• CARA Y CUELLO 60%• TRONCO 25%• EXTREMIDADES 15%• MULTIPLES 20%

• DX . CLINICO. LESIONES SUPERFICIALES. APARIENCIA DE FRESA

• HEMANGIOMA CONGENITO• 2 TIPOS

• DE INVOLUCION RAPIDA • SIN INVOLUCION: CRECEN EN PROPORCION CON EL NIÑO• = MASCULINO: FEMENINO• >PIEL DE CABEZA Y CUELLO O EXTREMIDADES, CERCA DE UNA

ARTICULACION• MANCHA ROSA O PURPURA

• HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME

• DX. DIFERENCIAL DE HEMANGIOMAS COMUNESHISTOPATOLOGICO

• POTENCIAL MALIGNO LIMITROFE, YA QUE EN RARAS OCASIONES PUEDE METASTATIZAR A GANGLIOS LINFATICOS REGIONALES (NO SE HAN REPORTADO METS A DISTANCIA)

• EN LA MITAD DE LOS CASOS, ESTA PRESENTE AL NACIMIENTO• MAS COMUN EN LAS EXTREMIDADES, PERO TAMBIEN SE PRESENTA

EN CABEZA, CUELLO Y TRONCO.

MALFORMACIONES VASCULARES

• ALTO FLUJO (O ARTERIOVENOSAS)• BAJO FLUJO: VENOSAS, LINFATICAS, CAPILARES O

MIXTAS.

• ESTAS PRESENTES AL NACIMIENTO (NO SIEMPRE EVIDENTES

OMS (2002) TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS

• FASCITIS NODULARProliferación benigna y localizada de celulas fibroblasticas/miofibroblasticas de origen incierto.

Subtipos histológicos: Forma mixoide (la mas comun) usualmente confinada a tejido subcutaneo, Forma fibrosa y celular, frecuentemente vista en localizaciones intra e intermusculares

• FN es mas comun en adultos jovenes, pero puede verse en niños, particularmente la forma cranial, casi exclusiva de niños < 2 años.

• Extremidades superiores, tronco, cabeza y cuello y extremidades inferiores.

• Crecimiento rapido• Raramente mayores a4cm de diametro • Asociadas a dolor en la mitad de los casos

• RM caracteristicas variables• Sin embargo se han descrito patrones de la forma

mixoide

• Dx. Definitivo histopatológico.

• Tx. Excisión local, recurrencia rara.

Miositis osificante

• Es una lesión localizada, autolimitada, reparadora del músculo.

• Histopatologicamente: 3 componentes- Zona central de proliferación de fibroblastos, zona central de osteoblastos o hueso inmaduro y una capa periferica de trabeculas de hueso maduro

• Causa: lesion de tejidos blandos (> trauma) , isquemia o inflamación o traumatismos menores repetitivos.

• Comun en niños mayores de 10 años

• RX simple o CT

• Los hallazgos por imagen correlacionan con la histopatologia, .:. Varian con el tiempo

• Fase aguda (< 2 semanas) puede no ser visible en T1 o ser isointensa al musculo

• T2 hiperintensa, niveles liquido. Liquido. Edema perilesional de tejidos blandos y medula osea.

• Fase subaguda (3- 8 semanas): calcificacion periférica

• Crónico (6-8 sems) lesion mas definida, sin edema periferico, debido a calcificacion, baja intensidad de señal en todas las secuencias

HAMARTOMA FIBROSO DE LA INFANCIA

• LESION RARA, > SOLITARIA, BENIGNA PERO DE CRECIMIENTO RAPIDO, SUPERFICIAL.

• 90% DURANTE EL 1ER AÑO DE VIDA• ¼ DE LOS CASOS SON CONGENITOS• > NIÑOS• AXILA, BRAZO, TRONCO SUPERIOR, INGUINAL Y AREA

DE GENITALES EXTERNOS.

• USUALMENTE INDOLORO, MOVIL, < 5 cm DE DIAMETRO.

• HISTOPALOGICAMENTE, 3 COMPONENTES: TEJIDO FIBROCOLAGENOSO TRABECULADO, ISLAS DE MESENQUIMA PRIMITIVO Y CELULAS GRASAS MADURAS

MIOFIBROMATOSIS

• MIOFIBROMATOSIS INFANTIL (MULTICENTRICO)• MIOFIBROMA (SOLITARIO)

• TUMORES FIBROSOS MAS COMUNES DE LA INFANCIA• TUMORES BENIGNOS, 88% < 2 AÑOS, 60%

DIAGNOSTICADOS AL NACIMIENTO

• VARIAN EN TAMAÑO 2.5- 7 cm• HISTOLOGICAMENTE: NODULOS CON DOS

COMPONENTES MIOFIBROBLASTOS Y CELULAS INDIFERENCIADAS ALREDEDOR DE VASOS HEMANGIOPERICITOMATOSOS.

• FORMA SOLITARIA: 50% DE LOS CASOS> NIÑOS, CABEZA CUELLO Y TRONCO

• FORMA MULTICENTRICA: TEJIDOS BLANDOS, HUESO, VISCERAS (MORTALIDAD DE HASTA 75% ) PERO PRONOSTICO EN LESIONES INTESTINALES, CARDIACAS, Y PULMONARES.

• LA HISTORIA NATURAL ES LA INVOLUCION ESPONTANEA EN LA MAYORIA• RECURRENCIA 10%• QUIMIOTERAPIA A DOSIS BAJA.

• MR BAJA INTENSIDAD DE SEÑAL EN T1

• SIGNO DE LA DIANA, POST CONTRASTE,

• SE REQUIEREN PROTOCOLOS DE CUERPO COMPLETO PARA DESCARTAR ENFERMEDAD MULTICENTRICA

FIBROMATOSIS COLLI

• TUMOR BENIGNO DEPENDIENTE DEL MUSCULO ESTERNOCLEIDOMASTOIDEO

• > UNILATERAL ( MAS COMUN DEL LADO IZQUIERDO)

• PB. PROCESO CICATRIZAL POR LESION INTRAUTERINA O EN PARTO• ASOCIADO A TORTICOLIS 20%• EVIDENTE A LAS 2 SEMANAS DE NACIMIENTO• PUEDE INVOLUCIONAR A LOS 4-8 MESES.• DX. USG

FIBROMA DE LA VAINA TENDINOSA

• TUMOR RARO DE LENTO CRECIMIENTO EN LAS EXTREMIDADES.

• > MANO ( 1er y 2º dedo) MUÑECA • >HOMBRES• 4ª DECADA , NIÑOS HASTA 5 MESES

• TX: RESECCION QUIRURGICA QUE INVOLUCRA PAQUETE NEUROVASCULAR

FIBROMATOSIS

• PROLIFERACION DE FIBROBLASTOS HISTOLOGICAMENTE BENIGNOS, PERO CON COMPORTAMIENTO LOCAL AGRESIVO

• > SOLITARIOS (TAMBIEN PUEDEN SER MULTICENTRICOS)• DE ACUERDO A SU LOCALIZACION: SUPERFICIALES O

PROFUNDOS• POSTPUBERALES

• PROFUNDA: RAPIDO CRECIMIENTO INFILTRATIVO• > NIÑOS, 2 PRIMEROS AÑOS DE VIDA

• RELACIONADO A SX DE GARDNER

RABDOMIOSARCOMA

• MAS DEL 50% DE LOS TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS EN NIÑOS

• 2/3 MENORES DE 10 AÑOS• CASI SIEMPRE ESPORADICO, PERO TAMBIEN ASOCIADO

A SX. LI-FRAUMENI Y NEUROFIBROMATOSIS• CABEZA, CUELLO Y SISTEMA GENITOURINARIO

• HISTOLOGICAMENTE:EMBRIONAL, ALVEOLAR Y PLEOMORFICO.

• EMBRIONAL, MAS COMUN EN NIÑOS (80%), CABEZA, CUELLO Y TRACTO GENITO URINARIO

• ALVEOLAR, ADOLESCENTES, PERINE Y EXTREMIDADES

• MR, HALLAZGOS NO ESPECIFICOS

• ISQUEMIA O HEMORRAGIA, PEOR PRONOSTICO

• SITIO DE ORIGEN, EXTENSION DE LA ENFERMEDAD TX Y PRONOSTICO.