ESPINA BIFIDA

Islas Torres M. Arelí Dr. Martín del Campo

364-D

DESARROLLO EMBRIONARIO DE

TUBO NEURAL

GASTRULACION

En la tercera semana de gestación.Se establecen las tres capas germinativas (ecto,meso y endodermo).Comienza con la formación de la línea primitiva.Extremo cefálico: Nódulo primitivo.Invaginación

Células entre epiblasto e hipoblasto se propagan de dirección lateral y cefálica. En dirección cefálica pasan a lado de placa precordal (entre extremo de notocorda y membrana bucofaringea).

Las celulas prenotocordales migran en direcciòn cefalica hasta llegar a la placa precordal.Se intercalan en el hipoblasto

Placa notocordalNotocorda definitiva

NEURULACION

Notocorda y placa precordal (3era. Semana) inducen al ectodermo a aumentar de grosor PLACA NEURAL.

Las células de esta placa componen al neuroectodermo.

Placa neural alargada, se extiende de manera gradual hacia la línea primitiva.

Los bordes laterales de la placa se elevan y forman los pliegues neurales.

Porción media deprimida constituye el surco neural.

Pliegues neurales se van aproximando a la línea media, donde se fusionan.Comienza en la región del cuello (5to. Somita); avanza en dirección craneal y caudal.TUBO NEURAL.Neuroporos caudal y craneal (Comunican con cavidad amniótica).

DESARROLLO DE SNC

El cierre del neuroporo craneal avanza hacia el extremo cefálico a partir del sitio de cierre inicial en la región cervical.Neuroporo craneal cierra el día 25, y del neuroporo caudal oblitera 2 días después.SNC es una estructura tubular con una porción cefálica ancha (ENCEFALO) y una porción caudal larga (MEDULA ESPINAL).Médula espinal forma el extremo caudal del SNC; tiene placa basal (Neuronas motoras), placa alar (Neuronas sensitivas) y placa del piso y del techo, que conectan ambos lados.

Encèfalo constituye porcion craneal del SNC.

Consta de 3 vesiculas: Rombencèfalo, mesencèfalo y prosencèfalo.

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

La mayorìa de los defectos son consecuencia del cierre anormal de los pliegues neurales.Puede afectar meninges, vèrtebras, musculos y piel.Defectos graves involucran a estructuras nerviosas y no nerviosas.1 de cada 1000 nacimientos.100 nacimientos al Norte de China.

ALGUNOS DEFECTOS

ANENCEFALIA Malformación del extremo

anterior del tubo neural. Ausencia de cerebro y

bóveda craneana. 1 a 5 de cada 1000

nacidos vivos. Mas frecuente en

mujeres. Ocurre alrededor del día

28 de la gestación.

ENCEFALOCELEDivertículo de tejido del SNC malformado que existe a través de un defecto en el cráneo.Mas frecuente en la región occipital o fosa posterior.

ESPINA BIFIDA

ESPINA BIFIDAGENERALIDADES

ESPINA BIFIDA

También llamada disrafismo espinal.Es la denominación general de los defectos del tubo neural que afectan la región espinal.Consiste en una separación o división de los arcos vertebrales, puede comprender o no al tejido nervioso subyacente.Incluye varios grados de cierre óseo incompleto de uno o mas arcos neurales.Región lumbosacra mas afectada.INCIDENCIA: 2 de cada 1000 partos.

ETIOLOGIA

HipertermiaAcido valproicoHipervitaminosis AElevación en suero de alfafetoproteinaDéficit de ácido fólicoProbable gen

PATOGENIA

El aspecto mas significativo es su asociación a algún déficit neurológico

MielodisplasiaLeve desequilibrio muscular y pérdida sensitiva en extremidades inferiores.Completa paraplejia.Deformidades neurogènicas.Úlceras tróficas en extremidades inferiores.

Incontinencia urinaria y fecal. Pies zambos teratogènicos.Luxación congénita de cadera.

TIPOS DE ESPINA BIFIDA

ESPINA BIFIDA OCULTA

Defecto en los arcos vertebrales, por la falta de unión de los arcos vertebrales.Cubierto por piel (Región lumbosacra).Es el grado mas leve.No se presenta manifestación externa.En la mayoría de los casos solo es detectable por medio de RX.Rara vez se asocia a déficit neurológico.10% de la población.

CAUSAS

Se desconocen las causas concretas. La edad maternal (se producen más casos entre madres adolescentes).El orden de nacimiento (es más frecuente entre los primogénitos). Antecedentes de abortos. Alimentación inadecuada. Insuficiente ingestión de folatos.

ESPINA BIFIDA OCULTA SINTOMATICA

CUTANEOS Hoyuelo con vello

(hipertricosis). Zona pigmentada. Hemangioma.

COMPLICACIONES: Diastematomielia Lipoma Hemangioma Quiste dermoide Médula anclada

ESPINA BIFIDA OCULTA ASINTOMATICA

Es un fallo en la formación y cierre completo de láminas, por lo que no se forma la apófisis espinosa. No supone afectación del tubo neural y no hay déficit neurológico.Es un hallazgo casual en la Rx lumbosacra.Su localización más frecuente es en zonas de transición lumbosacro (L5 o S1).Raro a otros niveles (cervical o torácica).

ESPINA BIFIDA QUISTICADefecto grave del tubo neural.Tejido nervioso y/o meninges hacen protusión

a través de un defecto de los arcos vertebrales y de la piel.Defecto de cierre en la piel, arco posterior vertebral y médula. Puede localizarse a nivel tóraco-lumbar, lumbar o sacro. El déficit neurológico dependerá del nivel y de la gravedad de la falta de cierre del tubo neural.

ESPINA BIFIDA CON MENINGOCELE

Es cuando las meninges llenas de liquido sobresalen a través del defecto mayor de los arcos neurales.

Falta de cierre del arco posterior vertebral).

El contenido es únicamente LCR recubierto por duramadre y por la piel, manteniendo la comunicación con el espacio subaracnoideo. La médula en estos casos no presenta alteraciones, por lo que la lesión neurológica es mínima si existe.

ESPINA BIFIDA CON MIELOMENINGOCELE

La mèdula y raices nerviosas estàn afectadas y pueden encontrarse libres del saco o formar parte de su pared.Musculos y tejido subcutaneo que cubren del defecto se encuentran alterados.75% de los casos.

La piel es delgada y transparente.En casos graves no hay piel (Médula cubierta por aracnoides y duramadre).Déficit neurológico grave.

Si solo están afectadas las raíces nerviosas, el resultado es una parálisis flácida.Compromiso medular

Parálisis espástica.En ocasiones las raíces de la cola de caballo sobrenadan en la cavidad quística. Sucede después del día 28 de gestación.

ESPINA BIFIDA CON MIELOCELE / RAQUISQUISIS

Es cuando los pliegues neurales no se elevan y persisten en la forma de una masa aplanada de tejido nervioso.No a cerrado la piel y la duramadre sobre el tubo neural.Raíces nerviosas y médula completamente expuestas.Infección lleva a la muerte.

EVOLUCION CLINICA

El déficit neurológico tiende a mantenerse estable.

Puede aumentar los primeros días o semanas, a consecuencia de la tensión sobre las raíces nerviosas y la infección.

Deformidades musculares, se acentúan con el crecimiento.

Médula atada: Fijación anormal de los elementos neurales en el área defectuosa de la columna

Esto interfiere con al ascenso normal de la parte distal e la médula espinal.

SECUELAS / COMPLICACIONES

HIDROCEFALIA

Arnold-Chiari I y II Consiste en una acumulación de L.C.R. en el

cerebro motivada por una mala circulación del mismo y por no ser reabsorbido el sobrante.

Este aumento de L.C.R. produce una presión del cerebro, dilatado por esta situación, con el cráneo y es necesario eliminar esta presión para evitar lesiones cerebrales y que el afectado pueda llevar una vida totalmente normal.

ARNOLD-CHIARI

Tipo ILas amigdalas cerebelosas situadas en la porcion inferior, se extienden en el canal vertebral; obstruyendo el flujo del LCR y comprimen bulbo.

Tipo IIFosa posterior pequeña con un cerebelo deforme en la linea media, con extension inferior del vermis a traves del foramen magno.

Las técnicas actuales permiten colocar un sistema valvular que deriva el exceso de L.C.R. en el cerebro bien a la cavidad peritoneal o a la vena cava. Sencilla operación mediante la cual se coloca una válvula en el cuarto ventrículo y de una sonda que conduce el L.C.R. sobrante a la cavidad elegida para su eliminación.

La válvula lleva un sistema que impedirá que el L.C.R. vuelva a subir al cerebro.

ALTERACIONES UROLOGICAS

VEJIGA NEURÓGENA HIPOTÓNICA y esfínter de salida de la orina relajado

La incontinencia es permanente, gota a gota, especialmente con el llanto, golpes de tos y esfuerzos. 

No va a existir presión dentro de la vejiga, por lo que la función renal se mantendrá sin alteraciones.

VEJIGA NEURÓGENA HIPOTÓNICA y esfínter de salida de la orina contraído.

 La incontinencia será por rebosamiento, la vejiga va a presentar retención urinaria, lo que puede llevar a infecciones del tracto urinario y aparición de daño renal.

VEJIGA NEURÓGENA HIPERTÓNICA y esfínter de salida de la orina relajado. 

En esta situación la incontinencia es en pequeños chorros de orina incontrolables.

No hay presión en el interior de la vejiga, por lo que la infección de orina es rara y el daño renal escaso.

VEJIGA NEURÓGENA HIPERTÓNICA y esfínter de salida de la orina contraído.

 La incontinencia es variable, produciéndose fugas de orina por la gran presión existente en el interior vesical. Debido a esta gran presión hay un riesgo importante de daño renal, con alteración de la función renal.

CONTROL DEL INTESTINO

Debilidad en el músculo del esfínter externo del ano, el cual debe impedir la salida involuntaria del contenido intestinal.En términos generales, tienden a ser muy estreñidos por la concurrencia de una serie de circunstancias: falta de movilidad, debilidad de los músculos abdominales, deficiente inervación del tracto intestinal.

Es fundamental tener una regularidad de horario para la evacuación. Dieta controlada y adecuada para evitar el endurecimiento de las heces ( y la producción del estreñimiento crónico). Ingesta abundante de fibra, verduras, agua y zumos de frutas, además, poco a poco, se debe lograr un fortalecimiento de los músculos abdominales. Los enemas de limpieza semanales serán una gran ayuda para conseguir, en la mayoría de los casos, corregir la incontinencia de heces antes de la adolescencia.

DIAGNOSTICO

Cuantificación de alfafetoproteina sèrico (primer trimestre de embarazo).USTACRMRX de columna

¿ALFAFETOPROTEINA?

Alfaglobulina fetal.Es una proteína normalmente producida por el hígado y el saco vitelino del feto y sus niveles disminuyen poco después del nacimiento. Probablemente no desempeñe funciones normales en los adultos. Se mide para diagnosticar o controlar los problemas del feto o anormalidades en el mismo. Durante el embarazo se realiza este análisis junto a la amniocentesis para diagnosticar la posible aparición de espina bífida, o otros defectos de maduración de la médula y columna vertebral.

TRATAMIENTO

Tratamiento interdisciplinario.Medicamentos: Antibióticos.Dieta.

TRATAMIENTO NEUROQUIRÙRGICO: Exéresis del saco.Adecuada cobertura cutánea.Descompresión de hidrocefalia.Liberación de medula atada.

TRATAMIENTO ORTOPEDICO:Para parálisis flácidaParálisis espástica.

TRATAMIENTO UROLÒGICO:Controlar incontinenciaPrevenir o controlar las infecciones urinarias recidivantes.

PREVENCION

Monitoreo de niveles sèricos de alfafetoproteina.Dieta balanceada.Ingesta de ácido fólico.Screening.

BIBLIOGRAFIA

Embriología médica (Langman).Trastornos y lesiones del sistema músculoesquelético (Salter).www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001558.htm www.ondasalud.com/edicion/noticia/0,2458,416780,00.html