Jacqueline R. Vargas Denen

PEDIATRÍA

CASO CLÍNICO

HISTORIA CLINICA

David de 6 años 8 meses, procedente de

Sacaba/Cochabamba, estudiante de 1° básico.

Consulta Fiebre y dolor abdominal.

ENFERMEDAD ACTUAL: Cuadro clínico de +/- 1

mes de evolución caracterizado por presentar alzas

térmicas no cuantificadas.

Desde hace 3 sem. presentó tos productiva con

expectoración, acompañado por dolor de garganta,

disfonía, cefalea y mareos.

HISTORIA CLINICA

ENFERMEDAD ACTUAL:

Se evidencia masa palpable en cuello unilateral izquierdo, doloroso a la palpación, con calor, rubor.

Desde hace 2 semanas, presenta edema en cara y MI, acompañado de orinas colúricas, fétidas.

Además epistaxis en moderada cantidad.

HISTORIA CLINICA

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS:

Parto normal

Vacunas completas

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS:

Enfermedades: Neumonía al momento de nacer.

Alergias: no refiere a medicamentos.

EXAMEN FISICO

EXAMEN FISICO GENERAL:

Paciente en mal estado general, afebril, quejumbroso

con palidez generalizada.

PA 155/105 FR:42/min pulso:100 x min

T°:36.6EXAMEN FISICO SEGMENTARIO:

Mucosas: Poco húmedas pálidas

Ojos: Leve edema en párpados, conjuntivas pálidas

Boca: Orofaringe levemente congestiva, piezas

dentarias en regular estado de conservación.

EXAMEN FISICO SEGMENTARIO:

Cuello: Adenopatía unilateral izquierda, dolorosa a la

palpación de más o menos 4 cm de ø, móvil doloroso

a la palpación, ganglios palpables en región

supraclavicular de más o menos 2 cm de ø, dolorosos

a la palpación.Tórax:

Corazón: Rítmico, regular, normofonético.

Pulmón: Murmullo vesicular conservado en ambos campos pulmonares.

EXAMEN FISICO SEGMENTARIO:

Abdomen: Blando, depresible, doloroso a la palpación profunda, en región epigástrica.

Puñopercusión en fosa renal derecha +.

Extremidades: Tono y trofismo conservado, pulsos distales perceptibles

Herida costrosa en rodilla derecha.Sistema Nervioso Central: Consciente,

orientado en las 3 esferas.

EXAMEN FISICO SEGMENTARIO:

Impresión Diagnóstica(al ingreso)Síndrome nefrítico/GMN post

infecciosaSíndrome anémicoAdenomegalia en región cervical

izquierda.Vacunas completasNiño eutrófico.

ExámenesRealizados 5/07/09 6/07/09 8/07/09 14/07/09 18/07/09

URO-ANALISIS

•Proteinuria • Hematuria macroscópi

ca• Leucocituri

a

Hematuria macroscópic

a

Colesterol Triglicéridos

Normal

ASTO Positivo

PROTEINURIA DE 24 hrs

C3, C4, ANA yAnti-DNA 

C3 normalC4 normalANA (-)

Anti-DNA (-) 

Laboratorio 5/07/2009 12/07/2009

GR Anemia Anemia leve

Hb

Ht

GB Normal Normal

Urea

Creatinina Normal

Proteínas totales Rango superior

Globulina

NaCercano al rango

inferior

Cloro Rango superior

Ca+ Hipercalcemia Cercano al rango

inferior

Examen de Gabinete

Conclusiones

ECOGRAFIA DE CUELLO8/07/09

Conglomerado ganglionar linfático en el hemicuello izquierdo (niveles II, III, V) con cambios inflamatorios y aumento de volumen sobre todo en los nódulos nivel II y III.

No es posible descartar infiltración linfomatosa.

ECOGRAFIA RENAL Y VESICAL 13/07/09

Cx: Nefromegalia RI leve e hipoecogenecidad bilateral a correlacionar con laboratorio(para descartar nefropatía aguda)

PATOLOGÍA16/07/09

 

No se identifica neoplasia maligna en los ganglios estudiados.Conclusión: Ganglios con hiperplasia Folicular Reactiva

CONDUCTA

Diagnostico 5/07/09 8/07/09 10/07/09 14/07/09 17/07/09

Síndrome nefrítico/GMN postinfecciosa

•Dieta hipo sódica•Reposo relativo•PNC benzatínica

•Dieta hipo sódica•Reposo relativo

•Furosemida•Nifedipino•Cefotaxima•Ibuprofeno

Dipirona •Nifedipino •Solicita C3, C4 y TORCH

Adenomegalia en región cervical izquierda.(HFR)

Amoxicilina+Ac. Clavulánico

EVOLUCIÓN

Evolución lenta con compromiso renal. Se toma biopsia de ganglio cervical que

reporta Hiperplasia folicular reactiva. Se toma muestra para TORCH(-) Estable con presiones arteriales controladas

100/60mmHg. Actualmente en espera urocultivo para BAAR

Lowestein Jensen.

EVOLUCIÓN

FECHAS FC PA FR

5/7/09 100 155/105 42

17/7/09 92 100/70 28

20/7/09 84 100/70 20

Paciente en mejor estado general, afebril, hidratado, sin signos de dificultad respiratoria, ni edemas, fue dado de alta el 20/07/09, pero aun permaneció en el servicio 2 días más.

SÍNDROME NEFRÍTICO y NEFRÓTICO

SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO

Síndrome caracterizado morfológicamente por alteraciones inflamatorias difusas en los glomérulos. Hematuria Edemas HTA

Síndrome clínico humoral que ocurre como resultado de un aumento de la FG de las proteínas plasmáticas.

La proteinuria lleva a: Hipoalbuminemia Edema Oliguria

Hipercolesterolemia

DEFINICIÓN

SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO

VaronesPico de incidencia

entre los 2 -6 años.5 al 10% de los px

con faringitis 25% de los px con

infecciones cutáneas

Varones 1,8:1Principalmente en

niños de 2 a 6 años Frecuencia anual 2-7

casos/100.000 < 16 años

Máxima incidencia de los 3 a 5 años.

EPIDEMIOLOGÍA

SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO

Glomerulonefritis primarias

Nefropatía de cambios mínimos

Glomerulonefritis esclerosante y focal

Glomerulonefritis membranosa

Glomerulonefritis mesangiocapilar

Nefropatía Ig A

ETIOLOGIA

Prototipo GNAPE

GNA postestreptocócica 16%

Nefropatía IgA 14%

LES 10%

GN extracapilar 8%

GN membranoproliferativa 6%

Vasculitis Necrosante 8%

Nefropatía membranosa 5.5%

GNA postinfecciosa 4.8%

Púrpura de SchÖnlein-Henoch

4.8%

SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO

BACTERIANA: Faringoamigdalar y/o

cutánea (EBHA) Endocarditis (estafilococo,

Streptococcus viridans)

VIRAL: hepatitis B, C, CMV, varicela, rubéola, hantavirus, parotiditis, sarampión.

PARASITARIA: malaria, toxoplasmosi, tripanosomiasis

Glomerulonefritis secundarias LES Diabetes mellitus Amiloidosis Síndrome de Goodpasture GNPostestreptocócicas Fármacos: mercurio, sales

de oro, penicilamina, AINE, captopril.

Neoplasias

ETIOLOGÍA

SÍNDROME NEFRÍTICO

◊ Los riñones están aumentados de tamaño.

◊ Glomérulos tienen hipercelularidad.

◊ Debajo de los podocitos, depósitos en forma de pequeñas jorobas= "humps"

MORFOLOGÍA Y PATOGENIA

MORFOLOGÍA Y PATOGENIA

Los podocitos citoplasmáticos aparecen edematosos o vacuolados.

IF: ausencia completa de complejos inmunes y fibrina.

ME: podocito muetran fusión de los pedicelos, con citoplasma vacuolado.

SÍNDROME NEFRÓTICO

SÍNDROME NEFRÍTICOSÍNDROME NEFRÍTICO

FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA

Inflamaciónaguda del glomérulo

Inflamaciónaguda del glomérulo

Daño capilarDaño capilar

Pérdida decarga aniónicaPérdida decarga aniónica

Aumento diámetro poro de MBAumento diámetro poro de MB

HipercelularidadgomerularHipercelularidadgomerular

Contracción del mesangioContracción del mesangio

HematuriaCilindros GRHematuriaCilindros GR

ProteinuriaProteinuria

RetenciónH2O y Na+

RetenciónH2O y Na+

OliguriaAzoemiaOliguriaAzoemia

HTAEdemasHTAEdemas

Alteración de la permeabilidadAlteración de la permeabilidad

FGFG

SÍNDROME NEFRÓTICOSÍNDROME NEFRÓTICO

Cuadro clínico de comienzo agudo.

Periodo de latencia 8-10 días/ foco

faríngeo 14 -21 días/en piel

Hematuria macroscópica

HTA- Edema

Cuadro precedido por afección respiratoria de tipo viral/cuadro digestivo con diarrea o dolor abdominal.

CLÍNICA

SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO

Proteinuria < 3 gr/24hrs

Insuficiencia Renal : Con oliguria Sin oliguria

Dolores articulares y musculares

Malestar general Fiebre, Cefalea, Letárgia

Edemas párpados, piernas(tipo renal)

AscitisHidrotóraxHidropericardioAnasarca

CLÍNICA

SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO

SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO

Adecuada historia clínica

Diagnóstico etiológico

Pruebas adicionales de laboratorio

Características clínicas

Hallazgos de laboratorio

Se confirma con una biopsia renal

DIAGNÓSTICO

SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO

Examen de orina: hematuria, proteinuria

BUN/creatinina:Electrolitos:

hiponatremiaComplemento C3-C4:

C3; C4 normal o levemente disminuído.

Suero: creatinina, urea, iones, proteínas, colesterol, TGC

Fracciones C3 y C4 Ac anti nucleares ANCA Ac antiestreptolisina

O Ecografía renal

DIAGNÓSTICO

SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO

Proteinuria de rango no nefrótico < a 3 g/24 hrs.

Proteinuria selectiva:> a 40 mg/hrs x m2 / 2 gr/m2/dia

DIAGNÓSTICO

SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO

Anticuerpos antiestreptolisina O

Anticuerpos antinucleares (ANA) LES

Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA

Hipoproteinemia < 5 gr/dl

Hiperlipidemia > a 400 mg/dl

LipiduriaHipercoagulabilidadDNT proteica

DIAGNÓSTICO

SÍNDROME NEFRÓTICO

Lípidos plasmáticos↑ Colesterol total↑ Triglicéridos (variable)↑ Fosfolípidos (variable)Lipoproteínas plasmáticas↑ LDL colesterol↑ Lp(a)↑ VLDL en síndromes nefróticos

graves↑ IDL y HDL3 (variable)

Apolipoproteínas plasmáticas↑ Apo B-100↑ Apo A-1↑ Apo E, ApoCII (variable)Lipiduria

Anomalías lipídicas

detectadas en el

síndrome nefrótico

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO

Reposo, restricción hídrica

Dieta hipolipemiante y proteica adecuada

Furosemida (1-5

mg/Kg/d) o hidroclorotiazida (2-5

mg/Kg/d) + espironolactona (1-2 mg/Kg/d)

TRATAMIENTO

Hospitalario de preferencia

Los pacientes en observación estrecha.

Dieta hiposódica y restricción de líquidos.

Diuréticos: furosemida (1-2mg/Kg/dosis) VO o Ev c/12 hrs

SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO

TRATAMIENTO

Tx de hipercaliemia, acidosis

PNC benzatínica 600000U IM en < de

6 años y 1.200.000 U IM En >de 6 años

Alergia :eritromicina, claritromicina o azitromicina

Albúmina humana 0,5 a 1 g/Kg o

plasma 10 Ml/Kg en 2 hrs + furosemida a 3 mg/Kg/d.

SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO

En de lesiones mínimas, excelente pronóstico.

En caso de un tipo impuro remitidos a nefrología pediátrica.

Los corticodependientes y corticoresitentes evolución más complicada.

EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO

Buen pronóstico. (mortalidad menor al 1%)

La hematuria macroscópica = 2ª y 4ª semana.

La proteinuria =4ª sem.

La hematuria microscópica puede persistir hasta 1 año.

LINFADENOPATÍAS

Hiperplasia folicular reactiva Frecuente, en especial pediátricos Es secundaria a infecciones

orofaríngeas, Odontológicas, otológicas y cutáneas.

Histología: folículos linfoides reactivos de forma y

tamaño irregular con manto linfocitario conservado, polimorfismo celular, mitosis y fagocitosis, casi siempre limitados a la región cortical.

FUNDAMENTOS

Paciente VarónEdad: 6 años.Clínicamente presento:

Edema en párpados, cara y extremidades inferiores. Orinas colúricas Hematuria macroscópica HTA

Con antecedente de haber presentado un cuadro clínico de 3 semanas de evolución caracterizado tos, además presenta una herida costrosa en rodilla derecha.

FUNDAMENTOS

Internado por cuadro febril, que hace referencia a una infección, probablemente de origen bacteriano (Streptoccoco β hemolítico del Grupo A).

Presenta ASTO (+) con valores de 6400 UI/ml

Cuadro clínico acompañado de dolor abdominal, edemas en párpados y MI, de tipo pálido, no doloroso y orinas colúricas

DATOS PACIENTE DAVID SINDROME NEFRÍTICO

Antecedentes de infección previa de

EBHASI SI

Hematuria SI SIEMPRE

Hipertensión arterial (HTA) SI FRECUENTE

Edema SI FRECUENTE

Proteinuria de rango no nefrótico 1503 mg/24hrs SIEMPRE

CONCLUSIONES

El síndrome nefrítico es una entidad clínica de

inicio brusco que se caracteriza por la presencia

de: edema, hematuria, HTA y proteinuria leve.

Es importante tener en cuenta que no siempre

este síndrome se presenta de forma completa.

El síndrome nefrítico se ha asociado

habitualmente a la GNA y más concretamente a

la de etiología postestreptocócica

CONCLUSIONES

El Streptoccoco β hemolítico del Grupo A, es responsable de infecciones en piel y faringe.

El comienzo súbito y la tendencia a la resolución espontánea se asocia a una infección estreptocócica previa.

El riñón es el principal huésped de los ataques por enfermedades de complejos inmunes, muchos se producen in situ, otros por atrapamiento de los complejos inmunológicos circulantes.

GRACIAS…