Post on 26-May-2015
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EsclerodermiaLázaro Daniel Jiménez Celedonio
Definición
0Enfermedad multisistémica crónica que se caracteriza por un engrosamiento cutáneo debido a la acumulación de tejido conjuntivo.
Afecta a distintos órganos:0Sistema gastrointestinal0Pulmones0Corazón0Riñones
ESCLERODERMIA
DIFUSA LOCALIZADA
Esclerosis sistémica
Progresiva
Esclerosis sistémica Limitada
CREST
Morfea Esclerodermia lineal
Golpe de sable
La esclerodermia puede aparecer en otras enfermedades del tejido conjuntivo:
SINDROME DE SOBREPOSICION: Manifestación incompleta del tejido conjuntivo
EMTC: Enfermedad mixta del tejido conectivo; se acompaña de datos de LES, AR y polidermatomiositis
INDUCIDA POR AGENTES QUIMICOS
• Bleomicina• Triptófano
• Cloruro de polivinilo• Síndrome de mialgia – eosinofilia
• Sx del aceite tóxico
Epidemiología y factores de riesgo
0Raramente inicia en la niñez o en varones jóvenes0La incidencia aumenta con la edad, alcanzando su
máximo entre los 30-60 años.
0 0Afecta más a las mujeres 3:10Mujeres pre menopáusicas 8:1
Prevalencia de 19-75 de cada 100,000
0La predisposición y expresión de esclerosis sistémica depende de un conjunto de factores genéticos:
Familiar de primer gradoAumento de anticuerpos antinuclearesAlelos nulos de C4A y el HLA DQA2
oNo hay más relación comprobada de HLA y esclerodermia, a excepción de la relación con los autoanticuerpos:
Anticuerpos contra centrómeros
DRB1*0101DRB1*0501
Anticuerpos contra topoisomerasa 1
DRB1*1101DRB1*1104DRB1*0301
Infección por CMV en pacientes con predisposición genéticaInfección por parvovirus B19
Patogenia0Datos histológicos característicos:
Depósito excesivo de colágeno en piel y otros tejidosDaño microvascularInfiltrado perivascular y difuso de linfocitos activados
Factores genéticos y ambientales
Mecanismos inmunitarios
Alteración vascular
Activación del
fibroblasto
Los fibroblastos están activados permanentemente y secretan 2-3 veces mayor cantidad de colágeno tipo I y III
Cuadro clínico0Fenómeno de RaynaudLesión inicial en el 90% de los casosVasoespasmo de las arteriolas de los dedos de manos y pies, palidez, cianosis y enrojecimiento, puede acompañarse de parestesias y dolor
0Compromiso cutáneo se manifiesta en 3 fases:
1) Edema2) Induración3) Atrofia
I.- FASE EDEMATOSA
Al mismo tiempo o poco después del fenómeno de Raynaud.
Inicia en los dedos y se mantiene por meses o años.
II.- FASE DE INDURACIÓNPiel rígida, tensa, con zonas de hipo o hiperpigmentación, firmemente adherida al tejido subcutáneo, pierde vellos y se vuelve áspera y seca.
Evoluciona de distal a proximal, en extremidades, luego la cara y el tronco, ocasiona contracturas en flexión por engrosamiento y rigidez de piel con fibrosis de tendones
Esclerodactilia
Fascies de pajarito; Telangiectasias facialesMicrostomía
Fascies inexpresivas con microstomía y afilamiento nasalSigno del cuello
III.- FASE ATROFICALa piel se reblandece, se vuelve delgada y se atrofia.
0 TelangiectasiasParticularmente en manos y cara0 Mialgias y artralgiasArcos de movimiento limitados por la piel fibrótica, sinovitis inflamatoria
CalcinosisDepósitos de calcio en piel y tejido subcutáneo en zonas de presión
0AFECCION VISCERAL
Gastrointestinal
Motilidad esofágica
Retardo en el vaciamiento
gástrico
Intestino delgado
Colon
• Disfagia progresiva
• Regurgitación• Pirosis• Dolor
retroesternal
• Distensión• Náuseas• Vómito
• Suboclusión intestinal
• Diarrea por proliferación bacteriana
• Estreñimiento• Enfermedad
diverticular
0Compromiso respiratorioTos seca y disnea progresiva hasta ocasionar insuficiencia respiratoria crónica
Alveolitis Fibrosis intersticial difusa Hipertensión pulmonar
0CardiovascularSecundario al proceso pulmonar o bien primario por fibrosis miocárdica: -Arritmia-Bloqueo de conducción-Enfermedad de pequeños vasos-Miocardiopatía-Pericarditis
0Compromiso renalCasi exclusivo de la esclerosis progresiva, ocurre en los primeros 2-4 años
-Hipertensión arterial maligna-Anemia hemolítica microangiopática-Trombocitopenia-Insuficiencia renal
0Otras manifestaciones pueden ser: conjuntivitis, xerostomía secundaria a Sjögren, Fibrosis glandular, hipotiroidismo primario y cirrosis biliar primaria
Esclerodermia Localizada
MORFEA ESCLERODERMIA LINEAL
GOLPE DE SABLE
Múltiples placas de induración
cutánea
Afecta a una extremidad o a
la cara
Afectación de la frente y cuero
cabelludo
Puntuación igual o mayor a 9 es igual a diagnóstico definitivo
0Laboratorio y gabineteLos autoanticuerpos se encuentran en más del 90% de pacientes
Anticentrómero – 80% de pacientes con ESL 10% de pacientes con ESP
Antitopoisomerasa I _ Altamente específicos paraAntinucleolares ESP pero poco sensibles (20-40%)
TRATAMIENTO
Modifica el complejo
patogénicoSintomatológico
a) Penicilamina.- Interfiere en metabolismo de colágeno
b) Colchicina.- Antifibrótico
c) Ciclofosfamida.- Inmunosupresor
d) Relaxina
ProcinéticosInhibidores H2Antibióticos
Bibliografía
0Reumatología; Harrison, Anthony S. Fauci cap. 7 Esclerosis sistémica.
0Manual Clínico de Reumatología; 2da edición, Francisco Ramos Niembro. Cap 11 Esclerosis sistémica.
0Official Journal of the American College of Rheumatology; Ed. 2013, Arthritis & Rheumatism,