Cirrosis 2010

HígadoHígadoestructura.estructura.

Lobulillo hepático (vena-arteria-biliar).Lobulillo hepático (vena-arteria-biliar).

vena centro lobulillar.vena centro lobulillar. Sistema venoso portal – sinusoidal.Sistema venoso portal – sinusoidal.

células endoteliales , ESTELARES.células endoteliales , ESTELARES.

células Kupffercélulas Kupffer

SRE - macrófagoSRE - macrófago

HígadoHígadovascular.vascular.

1400 ml. / minuto.1400 ml. / minuto. Presión supra hepática 0 mm. de Hg.Presión supra hepática 0 mm. de Hg. Presión portal 8 – 10 mm. de Hg.Presión portal 8 – 10 mm. de Hg. Flujo linfático.Flujo linfático. SRE – citocinas.SRE – citocinas.

HígadoHígado

Múltiples funciones.Múltiples funciones. Interacciones sistémicas.Interacciones sistémicas. Funciones vasculares.Funciones vasculares.

almacenamiento – almacenamiento – filtración.filtración.

Funciones secretoras.Funciones secretoras.producción y excreción.producción y excreción.

Funciones metabólicas.Funciones metabólicas. Funciones inmunológicasFunciones inmunológicas..

HígadoHígadofuncionesfunciones..

Metabolismo de carbohidratos.Metabolismo de carbohidratos. Metabolismo de las grasas.Metabolismo de las grasas. Metabolismo de las proteínas.Metabolismo de las proteínas. Metabolismo de las hormonas.Metabolismo de las hormonas. Metabolismo del hierro.Metabolismo del hierro. Destoxificación.Destoxificación. Síntesis de pigmentos biliares.Síntesis de pigmentos biliares. Coagulación sanguínea.Coagulación sanguínea. Sistema inmunológico.Sistema inmunológico. Regeneración tisular.Regeneración tisular.

Cirrosis hepáticaCirrosis hepática

inflamacióninflamación necrosisnecrosis fibrosisfibrosis regeneraciónregeneración

Cirrosis hepáticaCirrosis hepáticafactores pro fibrosisfactores pro fibrosis

EsteatosisEsteatosis

estrés oxidativo radicales libresestrés oxidativo radicales libres

liberación de citocinasliberación de citocinas

liberación de factor peroxisomas ( AG )liberación de factor peroxisomas ( AG )

alteración regulación de leptina alteración regulación de leptina (adiposito)(adiposito)

Activación continua de las células estelaresActivación continua de las células estelares

factor de crecimiento plaquetario.factor de crecimiento plaquetario.

pérdida de retinoides.pérdida de retinoides.

Las estelares se acumulan por quimiotaxisLas estelares se acumulan por quimiotaxis

desequilibrio de la matriz extracelulardesequilibrio de la matriz extracelular

Fibrogénesis HepáticaFibrogénesis Hepática

Respuesta cicatricial a un daño crónico.Respuesta cicatricial a un daño crónico. Acumulación progresiva de proteínas en la matrizAcumulación progresiva de proteínas en la matriz

extracelular. Colágeno I y III.extracelular. Colágeno I y III. Alteración del parénquima hepáticoAlteración del parénquima hepático Alteración de MEC lo facilita las células estelaresAlteración de MEC lo facilita las células estelares Desequilibrio fibrogénesis / fibrolisis.Desequilibrio fibrogénesis / fibrolisis. Alteración de la función hepática insuficiencia.Alteración de la función hepática insuficiencia. Aumento en la resistencia vascular. hipertensiónAumento en la resistencia vascular. hipertensión

Cirrosis hepáticaCirrosis hepáticamarcadores de fibrosismarcadores de fibrosis

Fibrogénesis es silenciosaFibrogénesis es silenciosa

invasiva es por la evolución invasiva es por la evolución No hay marcador especifico.No hay marcador especifico.

determinación de glicoproteínasdeterminación de glicoproteínas

ac. Hialurónico, laminina, colágena IVac. Hialurónico, laminina, colágena IV

propéptidos. Colágena I, III, IV.propéptidos. Colágena I, III, IV.

enzimas de síntesis de proteína extracelular.enzimas de síntesis de proteína extracelular. Hepatitis C.Hepatitis C.

alfa 2 macroglobulina, haptoglobina, GGT.alfa 2 macroglobulina, haptoglobina, GGT. Marcadores futuros. TAC emisión de positrones.Marcadores futuros. TAC emisión de positrones.

Cirrosis hepáticaCirrosis hepáticatratamiento anti fibrinogénicotratamiento anti fibrinogénico

Curación o prevención de la enfermedad primaria.Curación o prevención de la enfermedad primaria. Reducir inflamación o respuesta del huésped.Reducir inflamación o respuesta del huésped.

esteroides, FNT, ursodesoxicólico, esteroides, FNT, ursodesoxicólico, colchicina.colchicina.

Disminuir la activación de células estelares.Disminuir la activación de células estelares.

antioxidantesantioxidantes Neutralizar la respuesta fibrinogénica.Neutralizar la respuesta fibrinogénica.

antagonistas de citocinas.antagonistas de citocinas. Estimular la apoptosis de las células estelares.Estimular la apoptosis de las células estelares. Aumentar la degradación del colágeno de la Aumentar la degradación del colágeno de la

matriz EC.matriz EC.


CrónicaCrónica ProgresivaProgresiva Alcohol, viral , ácidos grasos.Alcohol, viral , ácidos grasos. Metabólicas. Cobre, hierro, porfirias.Metabólicas. Cobre, hierro, porfirias. Deficiencia enzimática.Deficiencia enzimática. Alteración de la excreción de bilis.Alteración de la excreción de bilis. Enfermedades autoinmunes. Enfermedades autoinmunes.

Cirrosishepática

CIRROSIS HEPATICA.CIRROSIS HEPATICA.etiologíaetiología

•Hepatitis por virus C.Hepatitis por virus C.•Alcohol.Alcohol.•Esteatohepatitis no alcohólicaEsteatohepatitis no alcohólica•Enfermedad hepática no alcohólicaEnfermedad hepática no alcohólica•Hepatitis autoinmune.Hepatitis autoinmune.•CBP, CBS, colangitis esclerosante.CBP, CBS, colangitis esclerosante.•Hemocromatosis, Hemocromatosis,

enfermedad de Wilsonenfermedad de Wilson

alfa 1 antitripsina,alfa 1 antitripsina,

enfermedad granulomatosa.enfermedad granulomatosa.

enfermedad por almacenamientoenfermedad por almacenamiento

medicamentos. medicamentos.

enfermedad veno oclusiva.enfermedad veno oclusiva.

insuficiencia tricúspide.insuficiencia tricúspide.

Xantomas

HÁBITUS en enfermo ictérico

Xantomas

Telangiectasias Ginecomastia

Enfermo Ictérico

Diagnóstico

Palmas hepáticas. Enfermo

Ictérico

Cirrosis hepáticaCirrosis hepáticaestudios de imagenestudios de imagen

Ultrasonido Doppler color.Ultrasonido Doppler color.

velocidad de flujovelocidad de flujo

presión de la vena porta.presión de la vena porta.

circulación colateral.circulación colateral.

trombosis de la porta.trombosis de la porta. Tomografía computarizada helicoidal / multicorte.Tomografía computarizada helicoidal / multicorte.

circulación colateralcirculación colateral

lesiones focales, hepatocarcinoma.lesiones focales, hepatocarcinoma.

trombosis de la porta.trombosis de la porta. Tomografía por emisión de positrones. PETTomografía por emisión de positrones. PET

fluorodesoxiglucosa células neoplásicasfluorodesoxiglucosa células neoplásicas Resonancia MagnéticaResonancia Magnética

hemocromatosis, grasa, Dx. Diferencial de nódulos.hemocromatosis, grasa, Dx. Diferencial de nódulos.


Insuficiencia hepática.Insuficiencia hepática. Hipertensión portal.Hipertensión portal. Encefalopatía hepática.Encefalopatía hepática. Retención hídrica.Retención hídrica. Síndrome hiperdinámico.Síndrome hiperdinámico. Alteraciones hormonales.Alteraciones hormonales. Peritonitis bacteriana espontáneaPeritonitis bacteriana espontánea..


Circulación hiperdinámica.Circulación hiperdinámica. Taquicardia, gasto cardiaco alto.Taquicardia, gasto cardiaco alto. Hipotensión arterial.Hipotensión arterial. Reducción de resistencias periféricas.Reducción de resistencias periféricas. Aumento de resistencias intrahepáticas.Aumento de resistencias intrahepáticas. Vasodilatación esplácnica.Vasodilatación esplácnica. Alteraciones Alteraciones renales renales

cardiacascardiacas pulmonarespulmonares

Cirrosis hepáticaCirrosis hepáticaPATOGENIA DE LA HIPERTENSIÓN PORTALPATOGENIA DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL

Aumento del flujo portalAumento del flujo portal Vasodilatación esplácnica.Vasodilatación esplácnica. Aumento sustancia vasoactivas.Aumento sustancia vasoactivas. Disminución del metabolismo ( vasoactivas).Disminución del metabolismo ( vasoactivas). Aumento en las resistencias portal.Aumento en las resistencias portal.

sinusoidal y presinusoidal.sinusoidal y presinusoidal.

Cirrosis hepáticaCirrosis hepáticahipertensión portalhipertensión portal

Fibrosis, regeneración, alteracionesFibrosis, regeneración, alteraciones

funcionales.funcionales. (contracción de células (contracción de células

estelares y musculatura lisa).estelares y musculatura lisa). Gradiente de presiónGradiente de presión

flujo portal / resistencia vascular.flujo portal / resistencia vascular. Vasodilatación esplácnicaVasodilatación esplácnica. Glucagon.. Glucagon. Alteraciones hemodinámicas.Alteraciones hemodinámicas.

Cirrosis hepáticaCirrosis hepáticahipertensión portalhipertensión portal

Alteración vascular esplácnica.Alteración vascular esplácnica.

aumento de resistencia portal.aumento de resistencia portal.

aumento en el gasto cardiaco.aumento en el gasto cardiaco.

disminución de resistencia vascular.disminución de resistencia vascular.

disminución de flujo renal.disminución de flujo renal.

activación del sistema vasopresor.activación del sistema vasopresor.

activación del sistema vasodilatación ( ON ).activación del sistema vasodilatación ( ON ). Profilaxis primaria. Profilaxis primaria. 25% de FC basal, 1025% de FC basal, 10 mm de Hg. mm de Hg.

Escleroterapia, ligadura.Escleroterapia, ligadura. Tratamiento farmacológico. Tratamiento farmacológico. Terlipresina, octreotida.Terlipresina, octreotida. Derivaciones porto sistémicas transyugulares.Derivaciones porto sistémicas transyugulares. Derivación espleno renal distal.Derivación espleno renal distal. Trasplante hepáticoTrasplante hepático

Cirrosis hepáticaCirrosis hepáticacomplicacionescomplicaciones..

Ascitis.Ascitis. Ascitis refractaria.Ascitis refractaria. Síndrome hepatorenal.Síndrome hepatorenal. Peritonitis bacteriana espontánea.Peritonitis bacteriana espontánea. Hipertensión portopulmonarHipertensión portopulmonar Encefalopatía hepática.Encefalopatía hepática. Insuficiencia hepática.Insuficiencia hepática.

Cirrosis hepáticaCirrosis hepáticacomplicacionescomplicaciones. ascitis. ascitis

Vasodilatación arterial sistémica. VasoactivasVasodilatación arterial sistémica. Vasoactivas Disminución de volumen.Disminución de volumen. Hipotensión arterial.Hipotensión arterial. Estimulación del eje renina-angiotensina-Estimulación del eje renina-angiotensina-

aldosterona.aldosterona. Mayor secreción de hormona antidiurética.Mayor secreción de hormona antidiurética. Vasoconstricción renal.Vasoconstricción renal. Aumento de reabsorción de Na. Y H2O.Aumento de reabsorción de Na. Y H2O. Hipoalbuminemia, linfático.Hipoalbuminemia, linfático.

Cirrosis hepáticaCirrosis hepáticahiponatremia dilucionalhiponatremia dilucional

Disminución renal de excreción de agua libre.Disminución renal de excreción de agua libre. Disminución renal de excreción de Na.Disminución renal de excreción de Na. Incremento de reabsorción tubular renal de Na.Incremento de reabsorción tubular renal de Na. Hiperaldosteronismo.Hiperaldosteronismo. Hormona antidiurética.Hormona antidiurética.

Terapia acuaréticos ( demeclociclina ).Terapia acuaréticos ( demeclociclina ).

Cirrosis hepáticaCirrosis hepáticarenales.renales.

disminución de la capacidad de excretardisminución de la capacidad de excretarsodio y agua libre.sodio y agua libre.

Disminución de perfusión renal.Disminución de perfusión renal. Disminución de filtración glomerular.Disminución de filtración glomerular. Síndrome hepato renalSíndrome hepato renal Factores hemodinámicos, hormonales ( A-A).Factores hemodinámicos, hormonales ( A-A). Sustancias vasoactivasSustancias vasoactivas Retención de sodio . Menor de 10 meq./ día.Retención de sodio . Menor de 10 meq./ día. Síndrome hepato renal tipo II y ISíndrome hepato renal tipo II y I

Cirrosis hepáticaCirrosis hepáticapulmonarespulmonares

Síndrome hepatopulmonarSíndrome hepatopulmonar..dilataciones vasculares intrapulmonares.(ON).dilataciones vasculares intrapulmonares.(ON).hipoxemia. (ventilación – perfusión).hipoxemia. (ventilación – perfusión).gradiente alveolo/ capilar ampliogradiente alveolo/ capilar amplioliberación de factores vasoactivos. FNT, ON.liberación de factores vasoactivos. FNT, ON.permeabilidad aumentada intestinal. citocinaspermeabilidad aumentada intestinal. citocinasausencia de alteraciones intrínsecas.ausencia de alteraciones intrínsecas.

Hidrotórax hepáticoHidrotórax hepático..filtración diafragmática. Vía linfática.filtración diafragmática. Vía linfática.hipoalbuminemiahipoalbuminemiahipertensión de las venas ácigos.hipertensión de las venas ácigos.

Hipertensión portopulmonar.Hipertensión portopulmonar.alteración de la tricúspidealteración de la tricúspide

Cirrosis hepáticaCirrosis hepáticacardiacascardiacas

Síndrome hiperdinámico.Síndrome hiperdinámico. Disfunción diastólica y sistólica.Disfunción diastólica y sistólica. Cardiomiopatía hepática.Cardiomiopatía hepática. Factor depresor del miocardio.Factor depresor del miocardio. Pericarditis fibrosa.Pericarditis fibrosa. Alteraciones de conducción (QT alargado ).Alteraciones de conducción (QT alargado ). Disfunción simpática y parasimpática.Disfunción simpática y parasimpática.

Cirrosis hepáticaCirrosis hepáticacerebralescerebrales

Encefalopatía hepáticaEncefalopatía hepática

vasoconstricción secundaria a vasodilataciónvasoconstricción secundaria a vasodilatación

arterial sistémica.arterial sistémica. Alteración neuropsiquiátrica.Alteración neuropsiquiátrica. Astrocitosis.Astrocitosis. Falla fulminante. Mortalidad del 85%.Falla fulminante. Mortalidad del 85%. Factores precipitantes.Factores precipitantes. Degeneración hepatocerebral adquirida.Degeneración hepatocerebral adquirida.

mielopatía.mielopatía.


GastoGasto

cardiacocardiacoNormalNormal

ElevadoElevadoElevadoElevado elevadoelevado

PresiónPresión

arterialarterialNormalNormal NormalNormal

BajaBajabajabaja

Resistencia Resistencia vasc.vasc.

periféricasperiféricas

NormalNormal

BajaBajabajabaja bajabaja

Volumen Volumen

plasmáticoplasmáticoNormalNormal

ElevadoElevadoElevadoElevado elevadoelevado

Presión Presión portalportal

vasoconstrictvasoconstrictoresores

Normal / Normal / elevadoelevado

normalnormal

ElevadoElevado

elevadoelevadoElevadoElevado

elevadoelevado

Resistencia Resistencia NormalNormal Normal / Normal / elevadoelevado

elevadoelevado

C. sin asc C. Con asc. SHR

Cirrosis hepáticaCirrosis hepáticaperitonitis bacteriana espontáneaperitonitis bacteriana espontánea

Mayor permeabilidad intestinal.Mayor permeabilidad intestinal. Disminución de destoxificación hepática.Disminución de destoxificación hepática. Alteración del sistema inmune.Alteración del sistema inmune. Leucocitos mayor de 500 / mm3.Leucocitos mayor de 500 / mm3. Neutrófilos mayor de 250 / mm3.Neutrófilos mayor de 250 / mm3. Cefalosporina de 3ª. GeneraciónCefalosporina de 3ª. Generación Norfloxacina. Diaria, semanal.Norfloxacina. Diaria, semanal.

Hígado graso no alcohólicoHígado graso no alcohólico Cirrosis criptogénica, el 70% corresponde a HGnA.Cirrosis criptogénica, el 70% corresponde a HGnA. Síndrome de resistencia a la insulina.Síndrome de resistencia a la insulina. Esteatosis a la cirrosis.Esteatosis a la cirrosis. Degeneración grasa macrovesicular, inflamación, fibrosis.Degeneración grasa macrovesicular, inflamación, fibrosis. Predisposición genética, ambiental.Predisposición genética, ambiental. Obesidad, diabetes mellitus, dislipidemias y medicamentos.Obesidad, diabetes mellitus, dislipidemias y medicamentos. Acumulación de triglicéridosAcumulación de triglicéridos Incremento de tejido adiposo – elevación ácidos grasos libres –Incremento de tejido adiposo – elevación ácidos grasos libres –

infiltración grasa hepática (esteatosis).- estrés oxidativo –infiltración grasa hepática (esteatosis).- estrés oxidativo –

necrosis / apoptosis incremento del FNT – facilitando lanecrosis / apoptosis incremento del FNT – facilitando la

apoptosis, quimiotaxis y la activación de las células estelaresapoptosis, quimiotaxis y la activación de las células estelares

produciendo una esteatohepatitis. produciendo una esteatohepatitis.

Hígado graso no alcohólicoHígado graso no alcohólicotratamiento.tratamiento.

Contrarrestar la resistencia a la insulina.Contrarrestar la resistencia a la insulina. Reducción de peso, ejercicio. 10% en 6 meses.Reducción de peso, ejercicio. 10% en 6 meses. Control de las alteraciones de los lípidos.Control de las alteraciones de los lípidos. Agentes sensibilizadores de la actividad insulínica.Agentes sensibilizadores de la actividad insulínica.

tiazolodinedionas, rosiglitazonas, metformin.tiazolodinedionas, rosiglitazonas, metformin. AntioxidantesAntioxidantes

vitaminas E, D y C.vitaminas E, D y C.

acetilcisteina, metionina.acetilcisteina, metionina. Ursodesoxicólico.Ursodesoxicólico.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIACIRROSIS BILIAR PRIMARIA

Hepatopatía crónica progresiva.Hepatopatía crónica progresiva.Inflamación – fibrosis - regeneración.Inflamación – fibrosis - regeneración.Alteración inmunorregulación.Alteración inmunorregulación.Autoinmunidad.Autoinmunidad.Predomina en mujeres, 5° década.Predomina en mujeres, 5° década.Componente : inflamatorioComponente : inflamatorio

alteración excreción.alteración excreción.

alteración vascular.alteración vascular.Síndrome colestasis intrahepática.Síndrome colestasis intrahepática.Etiología desconocida.Etiología desconocida.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIACIRROSIS BILIAR PRIMARIA

0.6 – 2.0 % de las defunciones por cirrosis.0.6 – 2.0 % de las defunciones por cirrosis. Prevalencia 20 – 150 por millón.Prevalencia 20 – 150 por millón. Incidencia 5 – 15 por millón.Incidencia 5 – 15 por millón. Factor hereditario ( 1000x ).Factor hereditario ( 1000x ). Asociación sistema HLA y gene DPB1, DR8Asociación sistema HLA y gene DPB1, DR8 85% se asocia con otra enfermedad autoinmune85% se asocia con otra enfermedad autoinmune Elevada incidencia de litiasis vesicular 40%Elevada incidencia de litiasis vesicular 40% Defecto funcional en la formación de bilis yDefecto funcional en la formación de bilis y

alteración en los conductos biliares.alteración en los conductos biliares.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIACIRROSIS BILIAR PRIMARIAclínica.clínica.

Asintomático. 50%Asintomático. 50% Fatiga, astenia.Fatiga, astenia. Prurito.Prurito. Ictericia.Ictericia. Hiperpigmentación.Hiperpigmentación. Xantomas.Xantomas. Hepato / esplenomegalia.Hepato / esplenomegalia. ““molestia “ abdominal superior.molestia “ abdominal superior. Hipertensión portal.Hipertensión portal. Insuficiencia hepática.Insuficiencia hepática. Alt. Avitaminosis liposolublesAlt. Avitaminosis liposolubles

Cirrosis biliar primariaCirrosis biliar primaria

Alteración de la inmunidad celular/ humoral.Alteración de la inmunidad celular/ humoral.

Fatiga, prurito, hipertensión portal, alt. Ósea, xantomas, SAID . Fatiga, prurito, hipertensión portal, alt. Ósea, xantomas, SAID . Alteración vitaminas liposolubles. malignidad.Alteración vitaminas liposolubles. malignidad.

Se asocia . Disfunción tiroidea, síndrome de Sicca, CREST, Se asocia . Disfunción tiroidea, síndrome de Sicca, CREST, síndrome de Raynaud´s, artritis reumatoide, enfermedad celiaca, síndrome de Raynaud´s, artritis reumatoide, enfermedad celiaca, Sjogren, esclerodermia, hiper- hipotiroidismoSjogren, esclerodermia, hiper- hipotiroidismo

enfermedad inflamatoria intestinal.enfermedad inflamatoria intestinal.

El 50% son asintomáticos.El 50% son asintomáticos. El daño es mediado por linfocitos T. Ductos biliares. El daño es mediado por linfocitos T. Ductos biliares.

Espacio portal Espacio portal

CIRROSIS BILIAR PRIMARIACIRROSIS BILIAR PRIMARIAclínica.clínica.

Hiperlipidemia.Hiperlipidemia. Hipotiroidismo.Hipotiroidismo. Osteopenia.Osteopenia. Enfermedades autoinmunes.Enfermedades autoinmunes.

síndrome de Sjogren’s.síndrome de Sjogren’s. Esclerodermia.Esclerodermia.

enfermedad celiaca.enfermedad celiaca. ca. ca. Hepatocelular.Hepatocelular.

S.A.I.D.S.A.I.D. Sarcoidosis.Sarcoidosis.

acidosis tubular.acidosis tubular. Anemia hemolítica.Anemia hemolítica.

trombocitopenia.trombocitopenia. Tiroiditis autoinm.Tiroiditis autoinm.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIACIRROSIS BILIAR PRIMARIAlaboratoriolaboratorio

VSG aumentada.VSG aumentada. Bilirrubinas aumentadas.Bilirrubinas aumentadas. Aminotransferasas. 2xAminotransferasas. 2x Fosfatasa alcalina elevada .Fosfatasa alcalina elevada . Gamma glutamiltranspeptidasa aumentadaGamma glutamiltranspeptidasa aumentada.. AAN.AAN. AML.AML. AC. antimitocondrialesAC. antimitocondriales.. IgM elevadaIgM elevada.. Anticuerpos antitiroideos.Anticuerpos antitiroideos. Factor reumatoide.Factor reumatoide.

alteración humoral / celular.alteración humoral / celular.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIACIRROSIS BILIAR PRIMARIAhistopatología.histopatología.

Estadio IEstadio I lesión asimétrica.lesión asimétrica.destrucción biliar ductal.destrucción biliar ductal.inflamación espacio portal.inflamación espacio portal.granulomas.granulomas.

Estadio IIEstadio II mayor destrucción ductal.mayor destrucción ductal.ruptura del espacio limitante.ruptura del espacio limitante.proliferación de conductillos.proliferación de conductillos.hepatocitos vacuolados.hepatocitos vacuolados.

Estadio IIIEstadio III puentes inflamación interportalpuentes inflamación interportalfibrosis septal.fibrosis septal.

Estadio IVEstadio IV cirrosis, regeneración.cirrosis, regeneración.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIACIRROSIS BILIAR PRIMARIAimagenología.imagenología.

Excluir causas extrahepáticas.Excluir causas extrahepáticas. Ultrasonido. 30% litos biliaresUltrasonido. 30% litos biliares Tomografía axial computarizada.Tomografía axial computarizada. Colangiopancreatografía retrógrada.Colangiopancreatografía retrógrada. Angio resonancia magnética.Angio resonancia magnética.

OtrasOtras..

CIRROSIS BILIAR PRIMARIACIRROSIS BILIAR PRIMARIAevolución y pronósticoevolución y pronóstico

Dx. temprano.Dx. temprano. Tratamiento.Tratamiento.pronóstico.pronóstico.

Tratamiento médico.Tratamiento médico. Trasplante hepático.Trasplante hepático. Fases tardías.Fases tardías. Hipertensión portal.Hipertensión portal. Insuficiencia hepática.Insuficiencia hepática. Asociación con otras enfermedades.Asociación con otras enfermedades.

síndrome de Crest, Sjogrensíndrome de Crest, Sjogrenartritis reumatoide, tiroiditis.artritis reumatoide, tiroiditis.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIACIRROSIS BILIAR PRIMARIAetiología.etiología.

Desconocida.Desconocida. Alteración de la regulación inmunitaria.Alteración de la regulación inmunitaria. Ligado al cromosoma X ( mujer ).Ligado al cromosoma X ( mujer ). Factores externos.Factores externos. Sensibilizadores.Sensibilizadores.

bacteriano.bacteriano.Echerichia coliEcherichia colinovosphingobium novosphingobium

aromaticivoransaromaticivoranslactobacilos.lactobacilos.clamydia.clamydia.retrovirus.retrovirus.

Exposición a químicos.Exposición a químicos.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIACIRROSIS BILIAR PRIMARIAalteraciones inmunitarias.alteraciones inmunitarias.

Anticuerpos antimitocondriales.Anticuerpos antimitocondriales. Hipergamaglobulinemia IgM.Hipergamaglobulinemia IgM. Complejos inmunitarios circulantes.Complejos inmunitarios circulantes. Disminución función de linfocitos T supresores.Disminución función de linfocitos T supresores. Relación con el antígeno HLA DRw8. (genético ).Relación con el antígeno HLA DRw8. (genético ).

CIRROSIS BILIAR PRIMARIACIRROSIS BILIAR PRIMARIAtratamiento. pruritotratamiento. prurito

Colestiramina.Colestiramina. Rifampicina.Rifampicina. Antihistamínicos.Antihistamínicos. Antagonistas opioides.Antagonistas opioides.

naloxona.naloxona. naltrexona.naltrexona.

nalmefenenalmefene Ácido ursodesoxicólico.Ácido ursodesoxicólico. Plasmaféresis.Plasmaféresis. Anecdotarios:Anecdotarios: metronidazol. metronidazol.

prednisona.prednisona.metiltestosterona.metiltestosterona.luz ultravioletaluz ultravioletacimetidinacimetidinacolchicinacolchicinametrotrexatemetrotrexateparoxetinaparoxetina

Sedación. Propofol.Sedación. Propofol. Andrógenos.Andrógenos. Trasplante hepático.Trasplante hepático.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIACIRROSIS BILIAR PRIMARIAtratamiento.tratamiento.

Osteopenia:Osteopenia: 30%30%alendronato.alendronato.estrógenos.estrógenos.

Dislipidemia:Dislipidemia: variedad.variedad. Hipertensión portal:Hipertensión portal: beta bloqueadores.beta bloqueadores.

ligaduras.ligaduras.tips.tips.espleno-renal distal.espleno-renal distal.

Corticoesteroides. ???Corticoesteroides. ???

CIRROSIS BILIAR PRIMARIACIRROSIS BILIAR PRIMARIAtratamiento. Directo.tratamiento. Directo.

Ursodesoxicólico.Ursodesoxicólico.

disminuye : FA, BR, aminotransferasasdisminuye : FA, BR, aminotransferasas

colesterol, IgM.colesterol, IgM.

riesgo de trasplante hepático.riesgo de trasplante hepático.

aparición de varices esofágicasaparición de varices esofágicas

calidad de vida.calidad de vida.

fibrogénesis.fibrogénesis.

efectos secundarios.efectos secundarios.

aumento de peso.aumento de peso.

alopecia.alopecia.

diarrea.diarrea.

meteorismo.meteorismo.


Colchicina.Colchicina.controversia.controversia.

Metotrexate.Metotrexate.inmunomodulador.inmunomodulador.antimetabolito.antimetabolito.causa neumonitis interticial…..causa neumonitis interticial…..

Budesonida. Osteopenia.Budesonida. Osteopenia. Azatioprina.Azatioprina. Vitaminas liposolublesVitaminas liposolubles Silymarin. Inefectiva.Silymarin. Inefectiva. BenzafibratoBenzafibrato Tamoxifen.Tamoxifen. Sulindaco.Sulindaco. Clorambucil, penicilamida,Clorambucil, penicilamida,

ciclosporina, talidomina, ciclosporina, talidomina,


Trasplante hepático orto tópico.Trasplante hepático orto tópico.

único tratamiento efectivo.único tratamiento efectivo.

sobrevida a un año.sobrevida a un año. 92%92%

5 años5 años 85%85%

cirrosis recurrentecirrosis recurrente

20% a 3 años20% a 3 años

40% a 10 años40% a 10 años

Colangitis esclerosante Colangitis esclerosante primariaprimaria

Lesión conductos biliares:Lesión conductos biliares:

inflamación, fibrosis, engrosamiento canalículos.inflamación, fibrosis, engrosamiento canalículos. Asociación Asociación : CUCI: CUCI, crohn, SIDA, antifosfolípido, Sjogren, crohn, SIDA, antifosfolípido, Sjogren

artritis reumatoide, fibrosis artritis reumatoide, fibrosis retroperitoneal.retroperitoneal.

Inmunoreactividad con los neutrófilos.Inmunoreactividad con los neutrófilos.

Ac. citoplásmico antineutrófilo perinuclear.Ac. citoplásmico antineutrófilo perinuclear.

pANCA.65% CUCI 70% IgM 50%pANCA.65% CUCI 70% IgM 50% Bacteremia venosa portal.Bacteremia venosa portal. Infección oculta por CMV.Infección oculta por CMV. Relación con Ag. HLA B8 y DR3Relación con Ag. HLA B8 y DR3 La secundaria: isquemia, quimioterapia, coledolitiasisLa secundaria: isquemia, quimioterapia, coledolitiasis

rechazo de aloinjerto, cirugíarechazo de aloinjerto, cirugía

Colangitis esclerosante Colangitis esclerosante primaria clínica.primaria clínica.

Insidioso.Insidioso. Fatiga, prurito, ictericia. FA elevada.Fatiga, prurito, ictericia. FA elevada. Problemas inmunitarios.Problemas inmunitarios. CPRE imagen en rosarioCPRE imagen en rosario Dx. Diferencia con la CBP y colangiocarcinoma.Dx. Diferencia con la CBP y colangiocarcinoma. Complicación : hipertensión portal.Complicación : hipertensión portal.

insuficiencia hepática.insuficiencia hepática.

colangiocarcinoma. 15%colangiocarcinoma. 15% Tratamiento: ursodesoxicólico, metrotrexateTratamiento: ursodesoxicólico, metrotrexate

endoprótesis endoscópicaendoprótesis endoscópica

trasplante hepáticotrasplante hepático Sobrevida es a 10 años .Sobrevida es a 10 años .

Cirrosis hepáticaCirrosis hepática HEMOCROMATOSIS.HEMOCROMATOSIS.

Autosómica recesivo. Cromosoma 6. C282YAutosómica recesivo. Cromosoma 6. C282Y

Amento del Fe. En el organismo. HígadoAmento del Fe. En el organismo. Hígado

Aumento absorción de hierro. IntestinalAumento absorción de hierro. Intestinal

HLA A3, B14, B7.HLA A3, B14, B7.

predomina en Hombres. (protección hormonal)predomina en Hombres. (protección hormonal)

hepatomegalia, pigmentación de la piel,hepatomegalia, pigmentación de la piel,

diabetes mellitus, miocardiopatía, alt. Sexual.diabetes mellitus, miocardiopatía, alt. Sexual.

Indice saturación de trasferrinaIndice saturación de trasferrina

ferritina sérica.ferritina sérica.

flebotomias, desfemioxamina, trasplante hepático.flebotomias, desfemioxamina, trasplante hepático.

Cirrosis hepáticaCirrosis hepática ENFERMEDAD DE WILSON.ENFERMEDAD DE WILSON.

Hereditario.Hereditario.

Alteración metabolismo del cobre.Alteración metabolismo del cobre.

Disminución del Cu. En la unión con ceruloplasmina.Disminución del Cu. En la unión con ceruloplasmina.

Disminución en la excreción biliar.Disminución en la excreción biliar.

Anormalidades neurológicas ( síndrome acinético ).Anormalidades neurológicas ( síndrome acinético ).

distonia, disfagia, disartriadistonia, disfagia, disartria

Anormalidades psiquiátricas.Anormalidades psiquiátricas.

Anormalidades hepáticas. Hepatitis, cirrosis.Anormalidades hepáticas. Hepatitis, cirrosis.

Anillo de Kaiser- FleicherAnillo de Kaiser- Fleicher

TAC. Atrofia núcleo caudado, tronco cerebral, cerebeloTAC. Atrofia núcleo caudado, tronco cerebral, cerebelo

RM. LESIONES HIPERINTENSAS, tálamo, núcleo dentadoRM. LESIONES HIPERINTENSAS, tálamo, núcleo dentado

tronco cerebral .glia II de Alzheimer y célulastronco cerebral .glia II de Alzheimer y células

de opalskide opalski

sulfato de Zn. Quelantes, tetratiomolibdato de amoniosulfato de Zn. Quelantes, tetratiomolibdato de amonio

trasplante hepáticotrasplante hepático

Trasplante HepáticoTrasplante Hepático Indicaciones .Indicaciones . Identificación del momento adecuado.Identificación del momento adecuado. Anastomosis de 1 arteriaAnastomosis de 1 arteria

3 venas3 venas

1 conducto biliar1 conducto biliar Contraindicaciones absolutas.Contraindicaciones absolutas. Contraindicaciones relativas.Contraindicaciones relativas. Compatibilidad ABO.Compatibilidad ABO. InmunosupresoresInmunosupresores. . Ac. Monoclonales anti células TAc. Monoclonales anti células T

tracolimus, ciclofosfamida.tracolimus, ciclofosfamida. Rechazo 50 al 85 %. Hiperagudo, agudo y crónico.Rechazo 50 al 85 %. Hiperagudo, agudo y crónico. Sobrevivencia, a 1 año 80% a 5 años 70%Sobrevivencia, a 1 año 80% a 5 años 70% Recurrencia de la enfermedad primaria.Recurrencia de la enfermedad primaria.

Cirrosis 2010

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