PATOLOGÍAS DEL PÁNCREAS

ALUMNO: ALAN OBETH HIPÓLITO SEGURA

CATEDRÁTICO: DR. JORGE SEMPÉ MINVIELLE

VERACRUZ, VERACRUZ A 5 DE MARZO DEL

2013

• Rara vez el páncreas puede estar

totalmente ausente una situación que

puede estar asociada con malformaciones

graves, el IPF1 es un factor de transcripción

homeodominio critico para el desarrollo

normal del páncreas y las mutaciones del

IPF1 en el cromosoma 13q12.1

• Es la anomalía pancreática congénita mas

frecuente con una incidencia de 3 al 10%.

• Ocurre cuando los sistemas conductos fetales

del primordio no se fusionan. Como resultado el

conducto de wirsung es muy corto y drena solo

una porción pequeña de la cabeza de la

glándula. La estenosis relativa causada por el

volumen de secreciones pancreáticas que

pasan a través del esfinter menor predispone a

estos individuos a la pancreatitis crónica.

• Es una variante relativa infrecuente de la fusión

pancreática; el resultado es un anillo de tejido

pancreático que rodea completamente el

duodeno. Puede presentarse como distensión

gástrica y vomito

• El tejido pancreático situado deforma aberrante o ectópico ocurrecerca del 2% de la población,

• sitios; estomago, duodeno,yeyuno, divertículo de meckel eíleon

• Restos embriológicos pequeños yestán localizados en lasubmucosa están constituidos porácinos pancreáticos normales conislotes ocasionales

• Rara vez producen dolor,sangrado mucoso

se originan probablementede un desarrollo ductalanómalo. En laenfermedad poliquística elriñón, hígado y el páncreaspueden contener quistes.

Los quistes pueden ser dehasta 5 cm.

Están revestidos deepitelio cuboide tipo ductal

Los quistes multiloculares son

neoplásicos o malignos

• La inflamación del páncreas puede tener

manifestaciones clínicas que varían desde una

enfermedad leve y autolimitada hasta un

proceso destructivo agudo y amenazante para

la vida; puede ocurrir desde una perdida de la

función transitoria hasta la perdida irreversible.

Por definición en la pancreatitis aguda el órgano

vuelve a la normalidad, al contrario, de la

pancreatitis crónica .

• Es un grupo de lesiones reversibles

caracterizado por inflamacion; la gravedad

puede variar desde un edema focal y necrosis

grasa hasta una necrosis parenquimatosa

difusa con hemorragia grave. La pancratitis

aguda es relativamente frecuente, con una

incidencia anual en los paises industrializados

de 10 a 20 por 100 000 habitantes.

• Aprox, 80% atribuibles a enf. Del

tracto biliar o alcoholismo

• Aproximadamente el 5% de los

pacientes con cálculos biliares

desarrolla pancreatitis y los

cálculos biliares estan

implicados en el 35 al 60% de

los casos

• Obstrucción de losconductos pancráticos nodebida a cálculos biliares(tumures periambulares,páncreas divisum, barrobiliar, parasitos)

• Medicamentos

• Infecciones por paperas,(virus coxsackie omycoplasmapneumoniae)

• Tx metabólicos

• Isquemia

• Traumatismo

• Mutaciones heredadas enlos genes que codificanenzimas pancreáticas osus inhibidores (p. ejSPINK1)

• 10 a 20% es idiopatica

• La morfología de la pancreatitis aguda varia desdeuna inflamación trivial y edema hasta una necrosisextensa con hemorragia. Las alteraciones básicasson:

• 1) extravasación microvascular que produceedema;

• 2) necrosis grasa por las lipasas;

• 3) una reacción inflamatoria aguda;

• 4) destrucción proteolítica del parénquimapancreático

• 5) destruccion de los vasos sanguíneos conhemorragia

• En las formas más leves las alteraciones

histológicas incluyen edema intersticial y áreas

focales de necrosis grasa en la sustancia

pancreática y la grasa peripancrática

• La necrosis del tejido pancratico afecta a los tejidosacinares y ductales, asi como a los islotes dellangerhans; el daño vascular produce hemorragiadentro del parenquima pancreatico.Macroscopicamente el pancreas muestra unahemorragia roja-negra entremezclada con focos denecrosis grasa, amarilla-blanca

• La necrosis grasa puede ocurrir en la grasa

extrapancreatica, incluyendo el omento

intestinal, e incluso fuera de la cavidad

abdominal. En la mayoría de los casos, el

peritoneo contiene un liquido seroso

ligeramente turbio y marrón con glóbulos de

grasa .

• Los cambios histológicos sugieren fuertemente

la autodigestion de la sustancia pancreática por

enzimas activadas de forma inapropiada

• La tripsina es un evento clave en este proceso y

la activación de la tripsina es por tanto un

evento critico en el desencadenamiento de la

pancreatitis,.

Lesión del conducto

pancreático

Lesión de ácinos

Transporte intracelular

• Dolor abdominal

• Presencia de amilasa y lipasa plasmática

elevada

• Inicio brusco calamitoso de abdomen agudo con

abdomen rígido y doloroso y ausencia de ruidos

intestinales. Característicamente el dolor es

constante e intenso y a menudo referido a la

parte superior de la espalda; debe diferenciarse

de otras causas, como la apendicitis.

• Las manifestaciones de la pancreatitis aguda

grave se atribuyen a la liberación sistemática

de enzimas digestivas y a la activación

explosiva de la respuesta inflamatoria. Los

pacientes muestran permeabilidad vascular

aumentada,

• leucocitosis

• Coagulación intravascular

• Sx de distrés respiratorio agudo

• El colapso vascular periférico (shock)

• Puede acontecer rápidamente como resultado

de los trastornos electrolíticos y la perdida de

volumen sanguíneo junto con la endotoxina,

liberacion masiva de citocinas y agentes

vasoactivos.

• Una secuela habitual de la pancreatitis aguda

es un seudoquistes pancreático. Las áreas

licuadas del tejido pancreático necrótico

quedan delimitadas por tejido fibroso formando

un espacio quístico con ausencia del

revestimiento epitelial. El drenaje de las

secreciones puede producir aumento del quiste.

• Por lo general, los seudoquistes son solitarios

habitualmente están adheridos a la superficie de

la glándula y afectan a tejidos peripancreáticos

como el saco omental inferior o el retroperitoneo

entre el estomago y el colon transverso o el

hígado.

• Su diámetro puede variar desde 2 a 30 cm.

Puesto que los seudoquistes surgen mediante la

formación de tabiques de áreas de necrosis

grasas

• La pancreatitis crónica se caracteriza por una

inflamación duradera y fibrosis del páncreas con

destrucción del páncreas exocrino; en sus

estadios terminales, el parénquima endocrino

también se pierde, aunque la pancreatitis

crónica puede ser el resultado de crisis

recidivantes de PA. La distinción principal entre

la P.A, y la crónica es la alteración irreversible

en esta ultima.

• Obstrucción prolongada

• Pancreatitis tropical

• Pancreatitis asociada con mutaciones del

CFTR (↓ CHO3)

• Pancreatitis hereditaria asociada a mutaciones

de PRSS1, o SPINK1

• Causas menos frecuentes de pancreatitis

• Obstrucción del conducto pancreático

• Pancreatitis tropical

• Asociadas a mutaciones del CFTR (Disminuye

secreciones de bicarbonato, favoreciendo los

tapones de proteinas)

• La PC, se caracteriza por la

• fibrosis parenquimatosa

• tamaño reducido de ácinos

• dilatación variable de los conductos pancreáticos

• respeto de los islotes de Langerhans,

• perdida de ácinos es una característica constante,

habitualmente con infiltrado inflamatorio crónico

alrededor de los lobulos y conductos.

• epitelio ductal puede ser atrófico, hiperplasico o

mostrar metaplasia escamosa y haber secreciones

• Obstrucción ductal por concreciones

• Toxicas- metabólicas

• Estrés oxidativo

• Necrosis-fibrosis

• La pancreatitis crónica puede presentarse

de distintas maneras, puede anunciarse

con episodios repetidos de

• ictericia,

• indigestión,

• dolor abdominal persistente o recurrente

• dolor en la espalda o pasar

completamente inadvertida hasta que se

desarrolla una insuficiencia pancreática.

• Las neoplasias exocrinas

pancreáticas pueden ser

quísticas o sólidas,

NEOPLASIAS QUÍSTICAS

Cerca del 5 al 15% de todos los quistes son

neoplásicos; estos constituyen menos del

5% de todas las NP.

Benignos cistoadenoma seroso

• Están compuestos de celular

cuboides ricas en glucógeno

que rodean quistes que

contienen un liquido claro de

color pajizo, “se presetan en

los 70’s y mas”. Con dolor

abdominal; el cociente de la

mujer a hombre es de 2:1

• Casi siempre aparecen en lasmujeres, habitualmente en elcuerpo o la cola del páncreas,y se presentan como masasindoloras de crecimiento lento.Los espacios están rellenosde una mucina espesa, y losquistes están revestidos deepitelio mucinoso columnarasociado a una estromacelular densa.

• Quistes grandes,

rellenos de

mucina espesa,

• B) epitelio

mucinar columnar

• Las NMPI producen quistes que producen

mucina y pueden ser benignas , en el limite de

la malignidad, acontecen más frecuentemente

en hombres que en mujeres y afectan más a la

cabeza del páncreas. Surgen en los conductos

pancráticos principales y carecen de estroma

• Se produce como consecuencia de mutaciones

heredadas o adquirida en los genes asociados,

con el cáncer. Hay una acumulación progresiva

de cambios genéticos en el epitelio pancreático

a medida que evoluciona desde lesiones no

neoplásicas y no invasivas en los conductos

pequeños y los dúctulos hasta el carcinoma

invasor.

• Las lesiones precursoras se denominan

“neoplasias intraepiteliales pancreáticas” la

evidencia a favor de su relación precursora con

la malignidad franca incluye el hecho de que a

menudo se encuentran adyacentes a los

carcinomas infiltrantes y comparten una serie de

mutaciones genéticas.

• Las alteraciones moleculares más frecuentes

K-RAS P16 P53 SMAD4

15% cuerpo

• Los carcinomas del páncreas son habitualmente

masas mal definidas, duras estrelladas y de

color gris-blanco

• La mayoría de los carcinomas sonadenocarcinomas ductales, pareciéndose encierto grado al epitelio ductal normal, conformación de glándulas y secreción de mucinas.

• Son extremadamente invasivos y desencadenauna reacción intensa no neoplásica.

• Obstruyen el colédoco distal

• 50% hay distención marcada del árbol biliar

• Ictericia

No afectan tracto biliar (silente)

•Demasiados grandes

Diseminados

• El carcinoma pancreático es

habitualmente un adenocarcinoma de

moderado a escasamente diferenciado

que forma estructuras tubulares

abortivas o grupos celulares y muestra

un patrón de crecimiento infiltrativo

agresivo.

• Carcinomas de células acinares, que muestran

diferenciación celular acinar prominente con

gránulos de zimógenos y producción de

enzimas exocrinas; carcinomas

adenoescamosos con diferenciación glandular;

carcinomas indiferenciados con celular gigantes

de tipo osteoclasto

• Kumar, Abbas at cools, patologia humana,

Pancreas, pags, 689-699: Ed Elselvier.