1

Procesos de aprendizaje: desarrollo de habilidades comunicativas Grado en Magisterio de Educación Primaria (Univ. de Alcalá)

Tema 10. Trastornos del lenguaje Esquema de contenidos 1. Introducción. 2. Las bases neurofisiológicas del lenguaje 2.1. La estructura general del cerebro 2.2. La especialización hemisférica 2.3. Las áreas de Broca y de Wernicke. 3. Patologías o alteraciones del lenguaje 3.1. Pluralidad de clasificaciones posibles 3.2. Los trastornos del habla 3.2.1. Trastornos del habla: dislalia 3.2.2. Trastornos del habla: disartria y disglosia

3.2.3. Trastornos del habla: tartamudez (disfemia); farfulleo (taquifemia)

3.2.4. Trastornos del habla: mutismo 3.2.5. Trastornos de la voz 3.3. Trastornos del lenguaje 3.3.1. Déficits genéticos 3.3.2. Déficits del desarrollo 3.3.3. Déficits adquiridos

2

1. Introducción

Los trastornos del lenguaje infantil son un tema que interesa a psicólogos, pedagogos y lingüistas por igual. El maestro no necesita conocer la terapia que ha de proporcionar a los alumnos con problemas de lenguaje, pero sí ha de ser capaz de conocer la existencia de estos problemas para trabajar junto con el equipo adecuado. 2. Las bases neurofisiológicas del lenguaje 2.1. La estructura general del cerebro La actividad verbal se realiza por medio de una serie de sistemas neurofisiológicos altamente especializados. El más importante de todos es el sistema nervioso central (SNC), formado por el cerebro, el tronco del encéfalo y la medula espinal. Este sistema, conectado al resto del cuerpo mediante el sistema nervioso periférico (SNP), un conjunto de nervios que funciona a manera de cables de comunicación, participa en las dos formas fundamentales de lenguaje: el lenguaje expresivo y el lenguaje receptivo. Asociados a estos dos tipos de lenguaje se encuentran los demás sistemas que intervienen en la actividad verbal y que reciben el nombre de órganos periféricos de acción y recepción. Los primeros son el sistema fono-articulatorio que utilizamos para hablar y el sistema manu-digital que nos permite escribir. Entre los segundos destacan, por su importancia, el oído y el ojo. En la figura que aparece a continuación representamos los sistemas mencionados anteriormente y su relación con las dos modalidades de lenguaje citadas. Como se ve en el esquema, el cerebro aparece representado como el elemento nuclear. La idea que subyace al esquema es que el cerebro actúa como un procesador central que se ocupa de recibir y enviar las señales lingüísticas a través de varios canales, por lo que es el responsable básico de la comunicación verbal [Tomado de Anula 1998: 20].

3

2.2. La especialización hemisférica El cerebro tiene una estructura neuroanatómica compleja. Se encuentra dividido en dos grandes regiones: el hemisferio izquierdo y el hemisferio derecho. En la mayoría de las personas, el hemisferio izquierdo es el hemisferio dominante para el lenguaje, aunque el derecho también participa. Al observar el cerebro desde arriba, resalta la cisura longitudinal media (o cisura interhemisférica), que separa ambos hemisferios. No están separadas por completo, sino que se mantienen unidas en la zona inferior por las fibras nerviosas, que transmiten la información de un hemisferio al otro (cuerpo calloso, aunque hay algunas comisuras que también conectan las dos mitades). El córtex cerebral -capa exterior del cerebro- controla los movimientos voluntarios y las funciones intelectuales, y también la descodificación de la información que llega a los sentidos. Bajo el córtex están los tractos nerviosos que transmiten las señales entre las distintas partes de cada hemisferio, y entre el córtex y el tronco cerebral. Existen numerosos recursos sobre anatomía cerebral. Allí puedes repasar algunos conceptos que pueden tener interés en el desarrollo del tema: circunvolución, cisura, lóbulo, surco, etc.

- http://www.herrera.unt.edu.ar/bioingenieria/Temas_inves/sist_nervioso/pagina3.htm

- http://www.thehumanbrain.info/ - http://www.med.harvard.edu/AANLIB/home.html - https://en.wikipedia.org/wiki/Human_brain

[Tomado de Anula 1998: 21] Es importante incidir en que no son correctas esas visiones simplistas que adjudican a cada hemisferio una determinada función/habilidad (izquierdo: habla, matemáticas, lógica, etc.; derecho: emoción, música, emociones, creatividad, etc.). Como se observa en el cuadro, existen aspectos del lenguaje para los que es determinante el hemisferio derecho. Todavía más, las modernas técnicas de imagen revelan cada vez más

4

interacciones entre partes del cerebro a la hora de desarrollar una actividad, alejándose de la idea clásica de la existencia de áreas exclusivas de una determinada función (puede compararse con la imagen de una orquesta sinfónica ejecutando una pieza); también ha puesto de manifiesto que cuando una área no especializada está dañada, otra zona del cerebro puede adquirir parcialmente sus funciones. Hay que hacer un par de anotaciones con respecto a la lengua y los hemisferios: + Un importante número de zurdos (podría llegar al 50%) tienen lateralizada la función del lenguaje en el hemisferio derecho o repartida entre los dos lados del cerebro. + Si un hemisferio cerebral resulta dañado en los primeros años de vida del individuo, sus funciones pueden desarrollarse en el otro hemisferio sin mayor problema. Por el contrario, si el daño sucede a partir de los 10 años, ya asentada la lateralización, la neuroplasticidad es bastante reducida.

2.3. Las áreas de Broca y de Wernicke.

En el hemisferio izquierdo se suelen distinguir una serie de zonas relacionadas con los distintos procesos lingüísticos. Las más importantes son las áreas de Broca y Wernicke.

El área de Broca recibe su nombre del médico francés Paul Broca (1824-1880).

Es una región del lóbulo frontal del hemisferio dominante (como hemos visto, normalmente el izquierdo). Tradicionalmente se ha indicado que en esta área tiene funciones ligadas a la producción del habla. Sin embargo, los estudios más recientes señalan que también juega un papel importante en la comprensión. El área de Wernicke se llama así por el neurólogo alemán Carl (o Karl) Wernicke (1848-1905). Se sitúa en la parte posterior del giro temporal superior del hemisferio dominante. Se

5

asocia tradicionalmente a la comprensión del habla; sin embargo, al contrario de lo que muchas veces se ha afirmado, no es la única área que se ocupa de esa función.

Tradicionalmente (y así aparece en la gran mayoría de los manuales) se ha mencionado que ambas áreas están conectadas mediante el fascículo arqueado/arcuato (en inglés, arcuate fasciculus). Sin embargo, las investigaciones más recientes1 ponen en duda esa afirmación y sugieren que la conexión se establece no con el área de Broca, sino con áreas motoras y premotoras. El modelo clásico de conectividad funcional ha descrito los mecanismos de conexión de estas áreas en la producción e interpretación del lenguaje a) Reproducción de una palabra oral.

b) Reproducción de una palabra escrita

Sin embargo, los hallazgos más recientes, apoyados en estudios de neuroimagen, revelan que los procesos son más complicados: hay más áreas cerebrales implicadas en el procesamiento del lenguaje que las de Broca y de Wernicke, hay áreas duplicadas en lo que respecta a su función, hay activación simultánea de diferentes áreas en distintos lóbulos, etc.

1 http://brain.oxfordjournals.org/content/132/9/2309.full

6

3. Patologías o alteraciones del lenguaje NOTA PREVIA

Este campo se caracteriza por importantes problemas terminológicos, que pueden causar confusión a la hora de consultar las obras de referencia o la bibliografía especializada.

La misma noción puede tener diversos nombres: trastorno, patología, incapacidad,

defecto, disfunción, dificultad, etc. Sin embargo, también puede suceder que expresen conceptos diferentes o gradaciones distintas de un mismo problema. La cuestión se complica por las traducciones desde otras lenguas.

Existe diversidad también en el nombre de los profesionales que trabajan en este campo. En España el término habitual es logopeda, pero también llegan otras denominaciones, importadas de otros países, términos que también podrás leer en la bibliografía especializada en otras lenguas: ortofonista (fr. orthophoniste), terapeuta del habla (inglés británico speech and language therapist), patólogo del habla (inglés americano speech and language pathologist). También se usa con frecuencia la etiqueta foniatra, que normalmente se reserva para una especialidad de la carrera de medicina, mientras que la logopedia es una profesión sanitaria específica regulada por la Ley 44/2003 (http://www.boe.es/boe/dias/2003/11/22/pdfs/A41442-41458.pdf; véase también http://www.consejologopedas.com/ No hay que confundir a estos profesionales con los maestros especialistas en

audición y lenguaje2, que a veces son denominados coloquialmente como “logopeda escolar”. Son titulados en Magisterio que han adquirido una especialidad en ese campo, bien porque su plan de estudios prevea una mención en audición y lenguaje, bien porque han cursado a mayores estudios universitarios de logopedia, que le han sido reconocidos.

Debido a su naturaleza, la aproximación a las alteraciones del lenguaje puede

hacerse desde dos perspectivas: o modelo médico: desde el enfoque de la medicina. Se centra más en las

causas orgánicas que están en la raíz de una determinada anomalía. o modelo conductual: desde la visión de la psicología y la lingüística. Se

preocupa más por los efectos causados por la anomalía y por reparar la conducta lingüística anómala.

No se trata, por supuesto, de dos modelos excluyentes ni opuestos, sino de perspectivas complementarias que tienen que ser integradas. Hay que tener presente esta dualidad y, sobre todo, mostrar voluntad de diálogo, cooperación y formación más allá del propio campo científico (mal negocio haría un lingüista especialista en patologías del lenguaje que no estuviese al tanto de las novedades descubiertas por los neurólogos).

3.1. Pluralidad de clasificaciones posibles A la hora de consultar la bibliografía especializada, observaremos diferentes tipos

2 Más información: http://www.maestrosdeaudicionylenguaje.com/

7

de clasificación de las patologías lingüísticas. Normalmente, pueden distinguirse tres grandes puntos de vista: a) Según el origen del trastorno 1. Genéticos: Patología causada por una alteración del genoma, que puede ser hereditaria (presente en las células germinales) o adquirida (mutaciones por diversas causas: deleciones o duplicaciones, errores de copia, etc.) 2. De desarrollo: Aparecen durante el desarrollo del niño, que no alcanza todo el potencial de un sujeto normal, sin una razón aparente que lo justifique (como sería el caso de los otros tres apartados). 3. Adquiridos: Un cerebro previamente sano pasa a sufrir un trastorno, por lesiones traumáticas (accidentes de tráfico, caídas,...), infecciones, tumores, ictus,... 4. Degenerativos: También se dan en sujetos previamente sanos. Están asociados a procesos degenerativos, muchas veces asociados al envejecimiento: Alzheimer, demencia, enfermedad de Huntington, etc. [N.B.: Hay que tener en cuenta que el origen de algunos trastornos es desconocido o multifactorial. Por tanto, algunos trastornos pueden encajar en más de una categoría] b) Según el nivel del trastorno 1. Trastornos del habla: La persona tiene problemas en producir los sonidos del habla de modo correcto o fluido, por anomalías del aparato fonador, deficiencias motoras que afectan a la articulación (por problemas musculares, anomalías en el sistema nervioso central o periférico, etc.): ejs. tartamudez, afonía, problemas de articulación, etc. 2. Trastornos del lenguaje: Existe una anomalía en la capacidad del lenguaje. A diferencia del caso anterior, la persona afectada tiene problemas de comprensión y/o de producción del mensaje (habilidad expresiva): ej. afasias. c) Según el componente lingüístico afectado 1. Trastornos de recepción. Dificultad o imposibilidad de usar el sentido del oído, por pérdida de la capacidad auditiva de modo parcial (hipoacusia) o total (sordera). 2. Trastornos de emisión. Dificultad parcial o total en la producción del mensaje. Pueden deberse a problemas del sistema nervioso central o periférico, o bien a déficits específicos en el aparato fonador. Diversos subtipos según el tipo de dificultad: a) articulación: dislalias y disartrias

b) ritmo: tartamudez (o disfemia), taquilalia / taquifemia (“hablar muy deprisa”), pseudobalbuceo. c) producción: afasia, disfasia d) voz: afonía, disfonía,...

En este tema usaremos una clasificación estructurada según el criterio b) 3.2. TRASTORNOS DEL HABLA

8

3.2.1. Dislalia

Trastorno en la articulación de los fonemas, o bien por la ausencia o alteración de algunos sonidos concretos o por la sustitución de estos por otros de forma improcedente (Pascual 2001: 27). Recae en sonidos (o grupos de sonidos) aislados de forma consistente y predecible. Está causado por una falta de coordinación entre los mecanismos de producción del habla, pero sin afectación de los músculos u órganos que intervienen en la producción de sonidos.3

Es posible distinguir tres tipos: a) Audiógena: Está causada por una deficiencia auditiva. Al no oír bien, el niño no

discrimina correctamente los fonemas, por lo que puede confundir aquellos que tengan alguna semejanza y no articularlos correctamente. Debido a su deficiencia auditiva, es de esperar que el sujeto presente otras alteraciones del lenguaje, especialmente en la voz.

b) Evolutiva: Forma parte de las etapas del desarrollo del niño. Todavía no es capaz de repetir correctamente por imitación las palabras que escucha. Estas dificultades deberían superarse hacia los 4/5 años; si no, es probable que haya otra causa para la dislalia.

c) Funcional: La más frecuente. El niño muestra un mal funcionamiento de los

órganos periféricos del habla, pero no se detecta ninguna lesión o malformación de estos. El niño no los utiliza correctamente a la hora de articular un fonema, sin causa orgánica aparente. Existen dos tipos, con diferentes perspectivas terapéuticas: la dislalia fonológica (está afectada la discriminación auditiva, está alterada la percepción de los fonemas) y la dislalia fonética (problema en la coordinación motriz, que dificulta la producción). Aunque puede suceder en cualquier fonema, lo más frecuente es la sustitución, omisión o deformación de r, k, l, s, z, g o ch.

3.2.2. Disartria y disglosia Conocemos como disartria el conjunto de alteraciones del habla debidas a trastornos neuromotores, esto es, lesiones del sistema nervioso central o periférico que afectan a alguno de los músculos que intervienen en la fonación.

- Por ejemplo, después de un derrame cerebral, los músculos de la cara y la boca o los pulmones pueden quedar afectados y dificultar la producción.

- O determinadas enfermedades (esclerosis lateral amiotrófica, esclerosis múltiple) causan la degeneración de las neuronas motoras, que “conectan” el cerebro y los músculos del cuerpo.

Existen numerosas clasificaciones, según la edad de inicio (congénita o adquirida), la localización de la lesión (cerebro, cerebelo, tronco del encéfalo, médula

3 En el caso de que la mala articulación se produzca por lesiones en el sistema nervioso central o por anomalías o lesiones en el aparato fonador, usaremos la etiqueta de dislalia orgánica, con dos tipos principales, la disartria y la disglosia. En este tema veremos ese tipo en un apartado propio.

Ejemplo de dislalia funcional: http://www.youtube.com/watch?v=dksd82IYsO0

9

espinal, pares craneales4 V, VII, IX, X, XII), proceso del habla afectado (respiración, fonación, resonancia, articulación, prosodia) o la etiología (enfermedad, causa) de la disartria. Por ejemplo, atendiendo al tipo de lesión tenemos los tipos siguientes que se muestran en el cuadro5:

Existe un caso extremo de disartria, la anartria, “El paciente afecto de anartria

comprende lo que se le dice, lo puede leer, pero no puede pronunciar la palabra que lee; puede escribir, puede también indicar por presiones de mano o por cualquier otro signo el número de sílabas contenidas en la palabra que no puede pronunciar. La anartria obedece a una lesión cerebral focal localizada en la zona del núcleo lenticular”. (http://www.portalesmedicos.com/diccionario_medico/index.php/Anartria).

La disglosia es un trastorno de la articulación de los fonemas causado por alteraciones anatómicas y/o fisiológicas de los órganos articulatorios periféricos que dificultan el funcionamiento lingüístico, impidiendo que los sujetos se expresen de forma correcta: ausencia de sincronización de los órganos bucales, descoordinación del flujo respiratorio, movilidad limitada de la lengua y labios, babeo, etc. Entre las dificultades están las deformaciones de palabras, la entonación (ritmo) anormal, ronquera, voz entrecortada, gangueo (‘voz nasal a causa de algún defecto en los conductos de la nariz’), etc...

La clasificación de este trastorno atiende a los órganos lesionados: disglosia dental, labial, lingual, mandibular, palatina y de obstrucción nasal.

En lo referente al tratamiento de la disartria y de la disglosia, hay que señalar que

es muy variable. Dependerá de la causa, la tipología de los síntomas y su gravedad. En general, el logopeda ayudará al individuo a hablar con mayor lentitud y hacer pausas frecuentes, fortalecerá los músculos, ejercitará el movimiento de lengua y labios, incidirá en la necesidad de estructurar mejor el discurso (oraciones más cortas, presentación previa del tema, verificar si el receptor entiende, etc.),... En el caso de las disglosias, puede haber también tratamientos médicos o quirúrgicos eficaces (reparaciones de la fisura palatina, ortodoncia, prótesis, etc.)

Ejemplo de disartria: https://www.youtube.com/watch?v=4qClIIfacS0 Ejemplo de disglosia: https://www.youtube.com/watch?v=e3s0o2jZi5A

dislalia vs. disartria/disglosia

4 https://es.wikipedia.org/wiki/Pares_craneales 5 Una breve explicación: http://www.apepalen.cyl.com/diversidad/diver/logope/habla/disartria.htm

Clasificación de disartrias.

Disartria flácida

Disartria espástica

Disartria extrapiramidal

Disartria atáxica Disartria mixta

10

+ Problema de planificación/coordinación vs. problema motor (con causas identificadas). + Sus consecuencias sólo se observan en la faceta de la producción (ambos déficits afectan al control de los movimientos). + Ambos varían en grado de severidad.

3.2.3. Tartamudez (disfemia); farfulleo (taquifemia) Patología consistente en la perturbación de la fluidez del habla (disfluencia o disritmia). Se caracteriza por repeticiones de sílabas, palabras o fragmentos de estas, bloqueos verbales (se interrumpe el discurso cuando la boca está en posición para emitir un sonido y no se llega a emitir ninguno, o solo parcialmente) o prolongaciones de los sonidos. No está clara la causa, aunque se sospecha que subyacen factores genéticos; afecta a 3 veces más varones que mujeres. Existen varios grados de afectación. Normalmente empieza a manifestarse en la infancia (entre el año y medio, cuando el niño comienza a usar frases de 2 palabras o más, y los siete años). Se calcula que un 5% de los niños ha sufrido de tartamudez por más de 6 meses. Aproximadamente un 20% de estos proseguirán después de la adolescencia, especialmente si han tartamudeado de modo severo durante más de 18 meses. EJEMPLOS

- ¿D- D- D- Dónde vas? (Repetición parcial de la palabra) - ¿SSSSabes qué? (Prolongación del sonido) - Nos vemos - um um bueno este - alrededor de las seis. (Intercalado de interjecciones) - Quiero preguntarte una cosa. Me-me-…d- d-…a ver- ver-… g-g- …üenzfia-za-za-…Me

da vergüenza, ¿estoy loca?

UN CASO DE CINE Película El discurso del Rey (https://en.wikipedia.org/wiki/The_King's_Speech) Discurso del rey Jorge VI, de septiembre de 1939, en el que se aprecian episodios de tartamudez:

- http://www.bbc.co.uk/archive/ww2outbreak/7918.shtml (5: 44 min) Algunas medidas tomadas en las sesiones de tratamiento son: a) controlar la velocidad

y el ritmo del discurso; b) disminuir la tensión física en la pronunciación de las palabras; c) controlar la respiración.

El famoso escritor Lewis Carroll, autor de Alicia en el País de las Maravillas, no pudo acceder al sacerdocio por sufrir tartamudez. Como respuesta ante esta exclusión, compuso el siguiente poema, con consejos para su tratamiento:

Learn well your grammar

11

And never stammer Write well and neatly And sing soft sweetly Drink tea, not coffee;

Never eat toffy Eat bread with butter

Once more don't stutter. (‘Aprende bien la gramática / Y nunca balbucees / escribe bien y ordenado / canta dulce y suave / Bebe té y no café; Nunca comas toffee/ come pan con mantequilla / Una vez más, no tartamudees’)

El farfulleo (taquifemia) es otra disritmia. Se caracteriza por un ritmo acelerado, con interrupciones en la fluidez (semejante a la tartamudez en ese aspecto), pero sin repeticiones o indecisiones. Aparecen con frecuencia explosiones del habla, un atropellamiento, producción repentina y anormalmente rápida de varios grupos de sílabas o palabras. También hay articulación desordenada, con omisión de sonidos. El habla es difícilmente comprensible.

Es diferente de la taquilalia, que implica simplemente habla acelerada (lo que conocemos normalmente como verborrea), mientras que en el farfulleo está comprometida la comprensión y hay alteraciones en la secuencia.

Con frecuencia se relaciona con niños y activos y ansiosos, y una vía de tratamiento es, precisamente, calmar esa hiperactividad. Diversas actividades terapéuticas son la coordinación fonorrespiratoria (relajar el ritmo del habla), marcar el ritmo del habla (trabajando series como los días de la semana o los números o poemas), etc.

3.2.4. Mutismo

Este trastorno consiste en la inhibición del habla en determinadas situaciones sociales. El sujeto no habla, parece mudo, a pesar de que posee habilidades normales para el lenguaje oral (aunque también pueden sufrir mutismo personas con anomalías como dislalias, disglosias, tartamudez, etc.) y de que, en la mayoría de los casos, habla normalmente en contextos que le resultan cómodos, p.ej. en casa. Algunos sujetos se comunican mediante gestos o usando monosílabos o expresiones cortas.

Está ligado a los trastornos de ansiedad infantil; se cree que tiene componente hereditaria y lo sufren más mujeres que varones.

La edad de comienzo suele ser anterior a los 5 años. En algunos casos la alteración dura algunos meses, aunque no es extraño que perdure años, especialmente si no se inicia tratamiento psicológico. Los criterios para determinar los niveles de afectación son: - Edad del sujeto (a mayor edad, mayor persistencia y gravedad) - Duración (cuanto mayor tiempo, mayor gravedad) - Extensión (cuanto más numerosas sean las situaciones en las que inhibe su habla,

mayor gravedad) - Intensidad (cuanto más inhiba su comunicación oral, mayor

gravedad) Existen varias tipologías: Mutismo total o casi total, Mutismo selectivo idiomático,

Mutismo selectivo de personas, Mutismo selectivo de situaciones.

[Más información: https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001546.htm] 3.2.5. Trastornos de la voz

12

[fuente: https://disfrutarlaopera.wordpress.com/2012/02/]

a) Afonía La afonía es la incapacidad de hablar. Existen numerosas causas, con mejor o peor pronóstico para su solución. Las principales:

• Afonía psicogénica / funcional / nerviosa: Motivos psicológicos • Lesión en el nervio laríngeo recurrente (operaciones o tumores) • Lesiones en la laringe. • Enfermedades del aparato respiratorio • Mal uso de la voz • Exposición al frío, productos irritantes, etc.

b) Disfonía Definimos como disfonía la alteración de una o varias de las cualidades de la voz (volumen, tono, timbre y flexibilidad de la dicción). Así, pueden notarse dificultades para mantener la voz, cansancio al hablar, variaciones súbitas de la frecuencia de los sonidos (gallos), carraspeo, ronquera, voz quebrada,... Existen numerosas causas para la disfonía: - Alteraciones en el tono muscular de la laringe: disfonía hipertónica (exceso de

tensión), disfonía hipotónica (falta de tono). - Flujo pulmonar insuficiente para iniciar y mantener la vibración de las cuerdas

vocales. - Problemas en el cierre de la glotis:

• Nódulos y pólipos en las cuerdas vocales. Son crecimientos benignos (como si fuesen callos) en las cuerdas, causados normalmente por el abuso de la voz; mayor prevalencia en cantantes y profesores. Síntomas: ronquera, voz entrecortada y áspera, disminución de la escala tonal...6.

• Problemas en el movimiento de las cuerdas vocales: parálisis unilateral o 6 Más información: http://www.asha.org/public/speech/disorders/Nodulos-y-Polipos-de-las-Cuerdas-Vocales/

13

bilateral, movimiento paradójico (se cierran cuando deberían abrirse, causa sonido sibilante, como en el asma, y dificultad al respirar).

• Secuelas de operaciones quirúrgicas o lesiones de diverso tipo en el aparato fonador. Se habla de laringofonías en relación a alteraciones causadas por lesiones localizadas en la laringe y de rinofonías cuando es en las cavidades de resonancia (sinusitis, vegetaciones,...)

3.3. TRASTORNOS DEL HABLA

Alguno de estos trastornos puede encajar en más de una categoría. 3.3.1. Déficits genéticos Causados por una alteración del genoma. Como decíamos, pueden ser hereditarios o adquiridos. Repasaremos alguno de esos trastornos: a) Síndrome de Williams (o Williams-Beuren). Mencionado en el tema 1 a propósito de la relación entre el lenguaje y otras capacidades mentales. Es un trastorno genético causado por una microdeleción de unos 25-30 genes en el brazo largo del cromosoma 7. Afecta a 1 de entre 7.500 nacidos, según los estudios más recientes (anteriormente se pensaba que era más rara: 1/20.000). Sus principales características son:

- Numerosos problemas cardíacos y del tejido conectivo (causados por falta de elastina).

- Acusada dismorfia facial: rasgos élficos. - Hiperacusia. Algunos individuos tienen notables dotes musicales - Mayor prevalencia de zurdos y de preferencia visual por el ojo izquierdo. - Anomalías en el cerebelo, el córtex parietal derecho y el córtex frontal izquierdo,

así como en el tamaño de la amígdala. Estos cambios explicarían sus problemas de procesamiento de las relaciones espaciales y sus buenas habilidades sociales (desinhibición).

- Importante retraso en el desarrollo motor. - Retraso intelectual leve a medio (media de 60-70 CI).

En lo que respecta al lenguaje, aunque está más preservado que otras funciones, como el procesamiento espacial, está afectado de modo notable, bastante más retrasado que lo esperable por la edad cronológica. La primera palabra no llega hasta los tres años y existen deficiencias serias en la morfología, fonología y semántica, así como en la pragmática (adecuación al contexto, deducción de inferencias, etc.) aunque menos en el vocabulario. Hay que señalar, con todo, que existe mucha diversidad en su desarrollo intelectual, por lo que su perfil lingüístico puede ser muy variado. b) Síndrome de Down Se produce por una trisomía total o parcial del cromosoma 21. Es uno de los trastornos genéticos más frecuentes (1 de cada 1000 nacimientos) y supone una de las causas más frecuentes de retraso intelectual; la mayoría de los sujetos tienen un CI entre 50-70 (retraso leve) o 35-50 (moderado). En lo tocante al lenguaje, comúnmente los individuos con síndrome de Down tienen mejor capacidad de comprensión que de expresión. Tienen mayor potencialidad en algunas áreas que en otras: fortaleza en vocabulario y pragmática y debilidad en

14

morfología y sintaxis. Sufren bastantes problemas articulatorios a causa de algunas características del síndrome, como la debilidad muscular y problemas de planeamiento motor. Entre el 10 y el 45% de los sujetos tienen disritmias que dificultan entender su discurso c) Trastornos del espectro autista (TEA) o trastornos generalizados del desarrollo (TGD) La etiqueta espectro alude a la amplia gama de síntomas, habilidades y niveles de deterioro o discapacidad que tienen las personas diagnosticadas con TEA. Es una condición que afecta de modo distinto a cada persona y puede ir de muy leve a muy grave. Comienzan a apreciarse en la infancia temprana. Hasta hace unos años se diferenciaban trastornos separados: autismo clásico, Asperger, Rett, etc. No se ha detectado una causa. Los estudios sugieren un fuerte peso del componente genético; en apariencia habría numerosos genes implicados, y cada uno de ellos sería un factor de riesgo para alguna característica específica7. Los TEA se caracterizan por déficits persistentes en la comunicación, las habilidades sociales, la interacción con el entorno, pautas repetitivas de comportamiento, intereses o actividades. Hay, en general, un rechazo al contacto físico y visual, cambios repentinos de humor, fijación con ciertos objetos, problemas con los cambios de rutina, falta de atención, etc. En lo referente al lenguaje, las características principales son: - Dificultades para empezar a hablar o tener un habla desarrollada. Los estudios sobre

el autismo clásico señalaron que hasta un 50% de los afectados no llegaban a desarrollar lenguaje hablado funcional. Sin embargo, teniendo en cuenta el nuevo paradigma de TEA, las cifras son bastante más reducidas. Hay casos de afectados que empiezan a hablar, pero que después pierden la capacidad lingüística.

- Ecolalias (repetición compulsiva y perseverante de lo que acaba de decir su interlocutor, imitando su tono de voz)

- Problemas con el ritmo y la entonación. - Dificultad para mantener una conversación. - Dificultad para comprender bromas, ironías, dobles intenciones, modismos, etc.

Toman todo al pie de la letra. - Problemas de comprensión: seguir las instrucciones recibidas, encontrar objetos

nombrados, contestar preguntas, etc. - Ausencia o escasez de la comunicación no verbal.

3.3.2. Déficits del desarrollo: a) Trastorno específico del lenguaje (TEL)8 Es, en cierto modo, un trastorno que se diagnostica “por exclusión”, puesto que esta etiqueta se aplica a los niños que no desarrollan normalmente la capacidad del lenguaje sin ninguna causa que lo justifique (como las que hemos mencionado: sordera, anomalías en el aparato fonador, trastornos del espectro autista, etc.). Los estudios en gemelos han demostrado un fuerte componente genético; hay muchos más varones

7 Más información: https://en.wikipedia.org/wiki/Causes_of_autism 8 En inglés se conoce como Specific Language Impairment (SLI) o developmental language disorder; antiguamente también se empleaba developmental dysphasia.

15

afectados que mujeres (proporción 3:1 o 4:1). Las características son muy variadas, algo esperable, ya que se trata de un trastorno de definición “difusa”; no hay acuerdo en la distinción de subtipos. Algunas son:

- Retraso en la producción de las primeras palabras (hasta el 2º año de vida) y en la emisión de frases comprensibles (hasta los 3 años).

- Problemas en la combinación y selección de sonidos. - Vocabulario pobre. Problemas en la selección y aprendizaje de palabras - Dificultad en el uso de verbos - Uso de frases cortas y falta de elementos funcionales. Problemas de producción y

comprensión de estructuras sintácticas complejas. - Déficit en el procesamiento de información auditiva breve o rápida y/o el recuerdo

del orden temporal de la información auditiva - La dislexia aparece en un 50% de los casos

Caso KE family: http://thebrain.mcgill.ca/flash/d/d_10/d_10_m/d_10_m_lan/d_10_m_lan.html https://en.wikipedia.org/wiki/KE_family b) Dislexia y disgrafía Son patologías de la lectoescritura. Pueden aparecer como trastornos independientes, pero en ocasiones van unidas (esto es, el niño disléxico también tiene disgrafía). Se diagnostican estas patologías cuando el sujeto no alcanza el nivel de rendimiento esperable y no existen condiciones físicas o psicológicas que expliquen esa discrepancia. Pueden aparecer en los adultos como patologías adquiridas (por ejemplo, después de una lesión cerebral). Suelen aparecer asociadas a otros problemas. Con frecuencia el niño disléxico es calificado como “vago” o “distraído” y culpado por no esforzarse en aprender, cuando realmente es la dislexia la que provoca la tendencia a la distracción, no es algo que se pueda controlar fácilmente. También suele haber problemas, especialmente en el caso de la disgrafía, en el desarrollo matemático y en la coordinación y las capacidades motrices. La dislexia consiste en la producción de errores en el proceso de lectura: omisión de letras y sílabas, cambio de sonidos o letras semejantes, alteración en el orden de las letras o sílabas, etc. Puede haber también dificultades de pronunciación, especialmente en palabras nuevas, largas o que contengan alguna de las letras que producen dificultades en la lectura. Algunos problemas son: - Dificultades con letras y números (aprendizaje del alfabeto, deletreo,

correspondencia sonido- letra, orden de letras y números, recordar secuencias de números).

- Dificultades en la adquisición de vocabulario (también letras de canciones o rimas). - Dificultades en la comprensión (no sólo de la lectura sino también de

preguntas). Otros problemas lectores son la lectura arrastrada (alargamiento de las palabras) y la lectura repetida (repetición de las primeras sílabas) que puede ser en voz alta o silenciosa.

16

La disgrafía consiste en la producción de errores en el proceso de escritura. La gravedad es variable.

- Errores en el deletreo, - Empleo de letras difícilmente reconocibles: por incorporación/eliminación de

elementos (m/n), trazado en una dirección inadecuada, omisión o abuso de bucles (b / o), letras sin cerrar (o, a, g, d...), tamaño desproporcionado de las letras, etc.

- Errores en la sintaxis de las frases y en la estructuración de los enunciados. - Dificultades con la expresión de ideas (fenómeno de la punta de la lengua, uso de

vocabulario inespecífico y muletillas)

Un subtipo específico es la disortografía o disgrafía disléxica, la dificultad en escribir las palabras de manera ortográficamente correcta (respeto a la norma ortográfica, orden de los constituyentes, ausencia de omisiones, etc.)

Documentales sobre la dislexia: https://www.youtube.com/watch?v=jwW15ARSkd8 (7:15) https://www.youtube.com/watch?v=0sThOsQLRb8 (57:46) 3.3.3. Déficits adquiridos: Son aquellos trastornos que suponen pérdida o deterioro de la capacidad lingüística una vez que ya se ha adquirido. Tienen lugar por lesiones en las partes del cerebro responsables del lenguaje (en la mayoría de los casos, el izquierdo), por numerosas causas: accidentes cerebro-vasculares, tumores, enfermedades (p.ej. la encefalitis), traumatismos cráneo-encefálicos (accidentes de tráfico, caídas, etc.). El trastorno más habitual es la afasia, un concepto amplio que engloba problemas con todas o alguna de las destrezas lingüísticas: expresión, comprensión, lectura y escritura. La pérdida de la capacidad de leer se denomina alexia; puede ir acompañada de la pérdida de la capacidad de escribir (agrafia). Estos déficits pueden darse aunque el sujeto pueda hablar y entender la lengua oral. Si la pérdida no es completa, se usan las etiquetas de dislexia y de disgrafia (puede añadirse la etiqueta “adquiridas”, para diferenciarlas de las evolutivas, vistas en el apartado anterior).

Como veremos, existen diferentes tipos según la localización de la lesión (y, en consecuencia, la capacidad afectada). En lo tocante a la gravedad, la clasificación más difundida en neurolingüística distingue pacientes leves, moderados y graves. En términos generales (depende mucho de la lesión concreta), un 25% de los afectados se recuperan en 3 meses. A los 6 meses, otra cuarta parte está todavía severamente afectada, y la posibilidad de recuperación decrece significativamente. Cuando la afasia es leve, o es un tipo indeterminado, se suele hablar de disfasia. Debido a las lesiones cerebrales asociadas, es común que los pacientes sufran una amplia gama de trastornos, muchos de ellos con notables implicaciones lingüísticas. La mayoría de los pacientes (especialmente los de las afasias fluidas) padecen, en algún momento, anomia, la incapacidad de encontrar la palabra que desean; esta situación puede derivar en afasia anómica, una de las afasias más leves9. Puede haber agnosia

9 Un ejemplo dramatizado en la serie Anatomía de Grey: https://www.youtube.com/watch?v=cg41HQb1BbU

17

(dificultad para reconocer estímulos sensoriales familiares), apraxia/dispraxia (imposibilidad de / dificultad para controlar los movimientos voluntarios de los miembros u órganos, incluidos los vocales), anartria/disartria (imposibilidad / dificultad de controlar los sonidos), parálisis o debilidad en el movimiento del lado del cuerpo opuesto al dañado.

CLASIFICACIÓN Es muy difícil establecer una clasificación sólida y funcional, porque existe mucha variación en los síntomas, y en su intensidad, entre dos individuos, aunque se les atribuya la misma patología; por ejemplo, entre los pacientes con afasia anómica, puede haber quien tenga problemas sólo para los nombres de las personas, otro que no pueda nombrar los colores, etc. La clasificación tradicional tenía en cuenta la zona cerebral afectada. Una clasificación posterior, que será la que adoptemos aquí, tomó los síntomas como criterio orientador. Así, se establecen dos grandes categorías,

• afasias fluidas/fluentes: el discurso es ágil (aunque puede haber algunas incorrecciones en la elección de las palabras), pero falla la comprensión. • afasias no fluidas/fluentes: discurso fragmentado, muy pocos elementos, costoso de producir, mientras que la comprensión está relativamente bien preservada. La escritura suele estar también comprometida.

A) Afasias no fluidas 1. Afasia de Broca (también conocida como afasia motora o afasia expresiva).

Como indica su nombre, está asociada a lesiones en el área de Broca y zonas colindantes, normalmente a causa de un accidente cerebrovascular. Es frecuente que se acompañe de hemiplejia o hemiparesia, ya que son áreas neuromotoras. La capacidad de expresión está muy afectada, mientras que la de comprensión está bastante bien conservada, aunque hay problemas en determinadas áreas, como la sintaxis (por ejemplo, suelen interpretar El perro mordió a Juan como si Juan fuese el agente). El paciente es consciente de su incapacidad para expresarse (se sabe entrevistando a sujetos recuperados). Los principales síntomas lingüísticos son:

- Agramatismo: mala sintaxis, no se usan palabras gramaticales ni flexión. Se simplifican las estructuras complejas.

- Es frecuente que se omitan los verbos principales. - Dificultades para iniciar el discurso, que se caracteriza por frecuentes

interrupciones, por ser telegráfico (dos o tres palabras de cada vez)10 y por las numerosas repeticiones.

- Problemas en la entonación y acentuación.

10 En casos extremos, el paciente puede ser capaz de pronunciar apenas un par de palabras. Es conocido el caso del señor Leborgne, uno de los pacientes de Broca, conocido como “señor Tan-Tan”, porque a los 30 años sufrió un ataque de epilepsia que le dejó incapaz de producir otro sonido que no fuese la sílaba tan. Material adicional: http://www.elmundo.es/elmundosalud/2013/02/08/neurociencia/1360345864.html ; http://blogs.scientificamerican.com/literally-psyched/the-man-who-couldnt-speakand-how-he-revolutionized-psychology/

18

Algunos ejemplos + Paciente con afasia de Broca que explica cómo ingresó en el hospital para ser operado de los dientes:

+ Diálogo entre paciente y terapeuta

P: El // ¿cómo se dice? // carta // enviar // do // la // do // la // do // la // Barcelona // pe //

pe T: ¿Envió el paquete a Barcelona? P: Eso // así es // así es // pateque

+ Vídeo con diálogo entre paciente y terapeuta: https://www.youtube.com/watch?v=YOfoWu9GNOc (fragmento del documental La palabra enferma, https://www.youtube.com/watch?v=KvjO3laLNcM)

2. Afasia global Afecta un área cerebral muy grande, gran parte del córtex perisilviano (el área que rodea la cisura de Silvio), que comprende partes de los lóbulos frontal, parietal y temporal y que incluye las áreas de Broca y de Wernicke. Provoca un trastorno general de toda la función lingüística (comprensión y expresión). El sujeto apenas puede producir sonidos sueltos o algunas palabras automatizadas. Es relativamente frecuente que se dé como trastorno transitorio (1-2 días desde la lesión) y que se quede en una afasia de Broca o de Wernicke cuando remita el edema.

B) Afasias fluidas

1. Afasia de Wernicke (también conocida como afasia receptiva o afasia sensorial)

Afecta a áreas comprendidas en la zona medial y posterior del córtex y lóbulo temporal, incluyendo la propia área de Wernicke. No suele ir acompañada de otros problemas neurológicos.

El sujeto tiene muchas dificultades para comprender los discursos escritos u orales. En lo tocante a la producción, son capaces de hablar con buena entonación y ritmo y con buena sintaxis y gramática. Sin embargo, sus producciones son ininteligibles para el interlocutor:

19

- Usan palabras inventadas o sin relación con el tema. Parafasia11. - Errores en la selección de palabras: omiten palabras relevantes para la

comprensión del texto, usan tiempos verbales o palabras funcionales incorrectos - Pérdida de las habilidades pragmáticas: desconocen los mecanismos de cambio

de turno entre interlocutores, logorrea. - Habla rápida. - Los pacientes que se recuperan refieren que mientras estaban afectados tenían

muchas dificultades para comprender el habla de las otras personas. Algunos ejemplos

+ Conversación entre terapeuta y paciente

P: No-vería-la-como-sin-la-comustación-de-Caratago-para-bueno-y- malo-

de-conquerista.¿Trajon-derequeristó-la-coretusia? T: ¿Te refieres a Trajano? P: Nada-el-desgutación-y-la-comer-de-todo

+ Conversación entre médico y paciente

+ Vídeos:

- https://www.youtube.com/watch?v=CRjxavfC3zI 2. Afasia de conducción (o afasia asociativa) Recibe el nombre porque tradicionalmente se pensaba que era una lesión en el fascículo arcuato que causaba una desconexión entre el área de Broca y el área de Wernicke. Sin embargo, los hallazgos más recientes ponen ese modelo en discusión y sugieren que la lesión se produce en otras zonas (parte posterior e inferior del lóbulo temporal y zona de unión parietal-temporal). Se trata de un trastorno relativamente suave. La comprensión es buena y la producción espontánea es fluida, correcta desde el punto de vista gramatical y sintáctico 11 Las parafasias son deformaciones o sustituciones de las palabras que deberían producirse. En las parafasias fonémicas se reemplaza un fonema por otro: bolígrafo > bofafo. En las parafasias semánticas se sustituye la palabra por otra que pertenece a su mismo campo semántico: teléfono > televisión. En las parafasias verbales el elemento sustituido pertenece a otro campo: casa > lápiz.

20

y con buena entonación. La principal afectación de los pacientes son los errores parafásicos (ver la nota de la página anterior):

- Eliminación o trasposición de sílabas: snowball > snowall; television > vellitision. - Incapacidad de repetir: los sujetos no consiguen repetir las palabras o frases que

les propone su interlocutor. En su lugar, tienen errores parafásicos (si les piden repetir bagger, pueden decir gabber).

- Los pacientes son conscientes de sus errores e intentan corregirlos, a veces con numerosas repeticiones. Por ejemplo, se refiere el caso de un sujeto germanófono al que le pidieron repetir Rosenkranz (‘rosario’) y consiguió emitir la palabra mediante distintas aproximaciones: rosenbrau... rosenbrauch... rosengrau... bro... grosenbrau... grossenlau, rosenkranz,... kranz... rosenkranz. (fuente: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0093934X02005023)

Algún ejemplo: https://www.youtube.com/watch?v=BVC28_5LjXU

21

Cuadro-resumen de tipos de afasia (Crystal 1994)

4. Bibliografía

Aguado, G. (1999): Trastorno específico del lenguaje. Retraso del lenguaje y disfasia. Málaga: Aljibe.

Amengual Bunyola, Guillem Alexandre (2011): Diccionari d’afàsies e patologies del llenguatge, Palma: Universitat de les Illes Balears.

Anula, Alberto (1998): El abecé de la psicolingüística. Madrid: Arco-Libros. Ardila, Alfredo (2011): “Trastornos adquiridos en el lenguaje oral y escrito en español”,

Revista de Investigación Lingüística, vol. 14. En línea: http://revistas.um.es/ril/article/view/142251

Ball, Martin J., Michael R. Perkins et al. (eds.) (2010): The Handbook of Clinical Linguistics, Oxford: Wiley-Blackwell.

Bavin, Edith L. (2009): The Cambridge Handbook of Child Language, Cambridge:

22

Cambridge University Press. Belinchón, Mercedes, José Manuel Igoa y Ángel Rivière (2004): Psicología del

lenguaje. Investigación y teoría. Madrid: Trotta. Billeaud, F. P. (20002): Communication disorders in infants and toddlers. Needham

Heights, Mass.: Allyn and Bacon. Binson B. P. (2012): Preschool and school-age language disorders, New York: Delmar. Crystal, David (1980): Introduction to language pathology. London: Edward Arnold;

traducción española: Patología del lenguaje, Madrid: Cátedra, 1983. Crystal, David (1981): Clinical linguistics, Vienna & New York: Springer. Crystal, David (1994). Enciclopedia del Lenguaje de la Universidad de

Cambridge. Madrid: Taurus. Damico, Jack S., Nicole Müller & Martin J. Ball (eds.) (2010): The Handbook of Language

and Speech Disorders, Oxford: Blackwell Publishing. Gallardo, J. R. y J. L. Gallego (1993). “Las alteraciones del lenguaje oral”, en: R.

Bautista, Necesidades educativas especiales, Málaga: Aljibe editoriales. Garayzábal, E. (ed.) (2006): Lingüística clínica y logopedia, Madrid: Antonio Machado

Libros. Grodzinsky & K. Amunts (eds.) (2006): Broca’s region. New York: Oxford University

Press. Juárez Sánchez, A. & M. Monfort. (1992): Estimulación del lenguaje oral. Madrid:

Santillana. Kent, Raimon D. (ed.) (2004): The MIT Encyclopedia of Communication

Disorders, Cambridge, Mass.: MIT Press. Mendoza Lara, E. (coord.) (2001): Trastorno específico del lenguaje. Madrid: Pirámide. Narbona, Juan y Claude Chevrie-Muller (2001): El lenguaje del niño: desarrollo

normal, evolución y trastornos. Masson S.A.: Barcelona. Paul, R. (20012): Language disorders from infancy through adolescence, St. Louis:

Mosby. Pascual García, Pilar (2001). Tratamiento de los defectos de articulación en el lenguaje

del niño. Barcelona: Cisspraxis. Peña- Casanova, J. (2004). Manual de logopedia. Barcelona: Masson. Perelló, J. (1995), Trastornos del habla, Barcelona: Masson. Radford, A. et al. (2000): Introducción a la lingüística, Cambridge: Cambridge

University Press, capítulos 15 y 26. Schwartz, Richard G. (ed.) (2009): The Handbook of Child language disorders,

NewYork and Hove: Psychology Press. Páginas web: American Speech-Language-Hearing Association (ASHA) http://www.asha.org/public/speech/disorders http://www.asha.org/public/speech/disorders/ChildSandL.htm Logopedia http://www.apepalen.cyl.com/diversidad/diver/logodef.htm

23