ENFOQUE DE VASCULITIS CUTÁNEA

ESTHER MARIA CAMPO BAUTISTA R1 MEDICINA INTERNA

VASCULITIS

Proceso anotomoclínico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos.

Suele haber afección de la luz vascular que conlleva a isquemia tisular.

Limitado a un solo órgano (piel) o extendida a varios.

PIEL: lesión de pared vascular que ocasiona extravasación de eritrocitos (púrpura palpable, eritema infiltrado, eritema nodular, livedo racemosa, úlceras profundas).

TIPOS DE VASCULITIS CUTÁNEA

PRIMARIA: vasculitis sistémicas

SECUNDARIA

•Pequeños vasos•Pequeño-Mediano vaso• Grandes vasos

EXOGENAS•Infecciones: rikettsias, endocarditis, VHC, VHB, VIH, histoplasmosis, EB•Drogas: cocaina, anfetaminas, betalactamicos, sulfas, anti TBC, AINEs, ergotamínicos, alopurinol, tiazidas, oro, sulfonamidas, fenihidantoína

ENDOGENAS•Enfermedades autoinmunes: LES, sjoren, AR, polimialgia reumática, miositis inflamatoria•Neo: hematologicas, tumores sólidos•EII

CLASIFICACIÓN DE VASCULITIS

Consenso Establecido en Chapel Hill, 1993

Vasculitis de Grandes Vasos•Arteritis de grandes Vasos (Temporal)•Arteritis de TakayasuVasculitis de medianos vasos•Panarteritis Nudosa•Enfermedad de KawasakiVasculitis de Pequeños vasos.•Granulomatosis de Wegener- Síndrome de Churg- Strauss•Poliangeitis Microscópica- Púrpura de Henoch Schonlein•Vasculitis Crioglobulinémica esencial•Vasculitis leucocitoclástica Cutánea

Qué hacer cuando nos enfrentamos

a un pte con vasculitis cutánea?? 1. HISTORIA

CLINICA1.1 EDAD

1.2 ENFERMEDAD ACTUAL Y EXAMEN FISICO

1.3 ANTECEDENTES: enf, drogas, infecciones

2. PARACLÍNICOS

3. BIOPSIA CUTÁNEA E INMUNOFLUORESCENCIA

EDAD

ENFERMEDAD EDAD

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Promedio 40 años, 15% menos 19 años

SDME CHURG-STRAUSS Promedio 48 años

PANARTERITIS NUDOSA POLIANGITIS MICROSCOPICA

Promedio 57 años

PURPURA DE HENOCH-SHONLEIN

4-7 años, pero también en lactantes y adultos

KAWASAKI Niños

LES Mujeres en edad fértil

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ENFERMEDAD ACTUAL Y EXAMEN FISICO

SISTEMA AFECTAD

O

WEGENER

CHURG-STRAUSS

PANARTERITIS

NUDOSA*

POLIANGITI-

MICROSCO*

P. HENOCH-SHONLEI

N

VASCULITIS

CUTANEA IDIOPATI

CA

CRIO. MIXTA

ESENCIAL

PIEL 46% 51% 43% ++ 95% +++ ++

RIÑON 77% + 60%Hipertensi

ón

79% 10-50% - 10-30%

RESPIRATORIO

95% 61% Asma

- + (hem.alveolar)

- - -

MUSCULO –ESQUE.

+ - 64% - +++ - ++

SN PERIFERICO

- 72% 51% + - - ++

GASTROINTESTINAL

- - 44% + +++ - +

SNC 23% - 23% - - - +

CARDIACO 8% 14% 36% - +Adultos

- +

VISUAL 52% - - - - - -

GU - - 25% - - - -

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PARACLÍNICOS

Hemograma, VSG, uroanálisis, pruebas de función renal

Complemento c3, c4, CH 50%, ANCA (anticuerpo antineutrófilo citoplasmático: citoplásmico, perinuclear), ANA, Anti-DNA, Factor reumatoideo, IgA, VIH serología, VHB, VHC

PARACLÍNICOSLABORATO

RIOWEGENER CHURG-

STRAUSSPAN* POLIANGIT

I-MICROSCO

*

P. HENOCH-SHONLEIN

VASCULITIS

CUTANEA IDIOPATIC

A

CRIO. MIXTA

ESENCIAL

VSG Elevada Elevada Elevada Elevada Elevada Elevada Elevada

Hemograma

Anemia leve

Leucocitosis

Eosinofilia Leucocitosis con

neutrofilia

Anemia LeucocitosisTrombocitos

is

Leucocitosis

Neutrofilia

Ligera leucocitosis

Anemia

Uroanalisis Glomerulonefritis

+ - Glomerulone

Fritis

Glomerulonefritis

- Glomerulone fritis

ANCA Antiproteinasa 3 (90%)Antimielope

roxidasa

Antimieloperoxidasa (48%)

- Antimieloperoxidasa (75%)

- - -

Ag S Hep B - - 30% - - - -

Acs Hep C - - - - - - +++

Ig A Levemente elevada

- - - Elevada 50%

- -

C3 – C4 - - - - Normales - Disminuido (90%)

FR Levemente elevada

- - - - - Elevado

Rx torax +++ - - - - - -

Pruebas de función renal

Alteradas - - - -

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BIOPSIA E INMUNOFLUORESCENCIA

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Vasculitis granulomatosa

necrosante (pulmón)

SINDROME DE CHURG STRAUSS

PANARTERITIS NUDOSA

Reacciones granulomatosas de tejidos y paredes

vasculares + infiltración de eosinófilos

Inflamación necrosante de arterias musculares de peq-med calibre:

dilataciones aneurismáticasPresencia de Ag hepatitis B, IgM y

complemento en paredes vasculares

BIOPSIA E INMUNOFLUORESCENCIA

PÚRPURA DE HENOCH -SHONLEIN

Vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA y C3

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA

Infiltrado inflamatorio alrededor de las paredes vasculares con necrosis

fibrinoide, hiperplasia de células endoteliales y hemorragia. A

menudo se depositan inmunoglobulinas y complemento

GRACIAS!!!