ANEMIA SIDEROBLASTICAMARIA C. REYES, JOHANNA PICON, JOSE ALFREDO

PEREZ, AYLA ROLFFS, SEBASTIAN RECIO

1. Anemias hipocromica

s

1. Aumento del Fe

caporal total

2. Sideroblastos en anillo

en la medula ósea

Arregenerativas

Cuerpos Pappenheim

er

Anemia Sideroblástica

Cuerpos de Pappenheimer

pequeñas inclusiones

irregulares que tiñen de azul

oscuro

Están formados por siderosomas

con elevado contenido en

hierro.

Pueden encontrarse uno o

varios de estos gránulos en una

misma célula

Se encuentran en grupos de células y se situan en la periferia de las

mismas.

Se presentan en eritrocitos maduros,

metarrubricitos y reticulocitos

Se observan en las siguientes condiciones clínicas: Síndromes mielodisplásicos Talasemia Anemia Sideroblástica Anemias deseritropoyéticas Alcoholismo Toxicidad por isoniazida

Cuerpos de Pappenheimer

Está asociada a una acumulación excesiva de hierro en las mitocondrias de los eritroblastos y a la aparición de sideroblastos en anillo, visibles tras una tinción de hierro en médula ósea.

El aumento ineficaz de la eritropoyesis conlleva un aumento de la absorción de hierro a nivel del tracto gastrointestinal, provocando una sobrecarga de hierro.

Causa

Los signos clínicos son los de una anemia y una sobrecarga de hierro: Debilidad, falta de aliento,

Esplenomegalia, Problemas Cardíacos, palidez, fatiga, función hepática anormal

(hepatomegalia), Diabetes, e hiperpigmentación cutánea.

Signos y Sintomas

CLASIFICIACION

Hereditarias

Ligada al Sexo Recesiva autosómica

Adquiridas

Idiopático

Tipo Secundarias(Enfermedad subyacente o

toxinas )

De herencia ligada al sexo:La anormalidad enzimática del hem mejor documentada en este tipo de anemia es la

disminución de Delta-ALA sintasa.Cromosoma femenino: Xp21-q21

Autosómica recesiva:En ocasiones se ha reportado ambos sexo

afectados

Anemias sideroblásticas Hereditarias

La edad de presentación es variable, desde el nacimiento hasta la edad adulta (lo mas común edad adulta temprana) . Algunas formas responden a la administración de piridoxina. El riesgo de hemosiderosis es

elevado, tanto por la eritropoyesis ineficaz como por el posible aporte transfusional.

Anemias sideroblásticas hereditarias

Anemias sideroblásticas Secundarias: Drogas o toxinas y neoplasias

Envenenamiento por plomo

(Saturnismo) • Deshidratasa

Acida delta –aminolevulinica y ferroquerratasa

• Anormalidad marcada del grupo hemo

Medicamentos antituberculoso

sNeoplasias

• Neplasias Hematologicas:

• Leucemias• Histiocitos

maligna.• Mieloma

multiple• Linfoma• Postratamient

o: enf Hodgkin y mieloma (mal pronostico)

Mediante el descubrimiento característico de estos sideroblastos en anillo en las tinciones para demostración de hierro sobre tejido medular, se puede establecer el diagnóstico de anemia sideroblástica.

El rasgo morfológico patognomónico es la presencia de mitocondrias paranucleares grandes cargadas de Fe en los eritroblastos (sideroblastos en anillo).

El rasgo de laboratorio más frecuente es el aumento en las concentraciones de Fe, ferritina séricos y la saturación de transferrina.

Diagnostico

Algunas formas responden a la administración de piridoxina.

Acido Fólico o Tiamina. En pacientes con una anemia severa que

obligue a transfusiones periódicas, debe tenerse muy presente la posibilidad de hemosiderosis postransfusional.

Si la hemosiderosis ya está establecida, la quelación con desferoxamina, o incluso las flebotomías muy espaciadas, pueden mejorar la anemia.

Tratamiento

GRACIAS