Dr. Rodrigo Alberto Caicedo

Dra.Mayra Alejandra Alcantara

Residente 3er año Dermatologia

Hospital Clinico Quirurgico Hermanos Amejeiras

ESCLERODERMIA.

Esclerodermia = “piel dura”.

La esclerosis sistémica es una enfermedad

multisistemica, que se caracteriza por unagran fibrosis ,

inflamación y vasculopatía

No esta clara su patogenia, pero se sabe que es un

proceso auto inmunitario

CLASIFICACIÓN.

Esclerodermia sistémica cutánea Limitada:

síndrome de CREST

Esclerosis Sistémica Localizada

Esclerodermia sistémica cutánea Difusa

Esclerosis sistémica con enfermedades reumáticas

superpuestas

EPIDEMIOLOGÍA.

La edad de aparición generalmente es entre 30 y 50 años

Relación Mujer: Hombre 4:1

La ES más frecuente en mujeres negras.

La transmisión familiar es rara.

Se asocia a otras colagenopatías vasculares.

PATOGENIA.

Lesión de células endoteliales

Activación de procesos inmunológicos

Producción no regulada de matriz extracelular

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

DIFERENCIAS

ESCLERODERMIA LIMITADA Y

DIFUSA

DIFUSA LIMITADA

RAYNAUD <1 AÑO > 1 AÑO

ESCLEROSIS EN TRONCO Y ACRAL ACRAL O AUSENTE

A. ARTICULAR TENOSINOVITIS NO o LEVE

A. VISCERAL PRECOZ Y GRAVE TARDIA

ANA Anti- Scl-70 Anti-centrómero

CAPILAROSCOPIA

DEL LECHO UNGUEAL

DESTRUCCION DE CAPILARES

DILATACION DE CAPILARES

SUPERVIVIENCIA MENOR MAYOR

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

Edema crónico, no depresible, de manos y dedosde mano.

Esclerodermia proximal: endurecimiento, tirantez einduración simétrica de la piel de los dedos,proximal a las art. MCF y MTF.

Esclerodactilia y afinamiento de dedos.

Cicatrices puntiformes deprimidas en los pulpejosde los dedos y fibrosis pulmonar bibasal.

Fenómeno de Raynaud.

Telangiectasias distales asociadas o no eritema,cara y cuello.

Hipopigmentación o hiperpigmentación de piel.

Alopecia y anhidrosis en regiones afectada

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

(ES). ES Cutánea Limitada:

Fenómeno de Raynaud .

Esclerodactilia.

Cambios cutáneos en manos y cara.

Enfermedad de inicio lento y progresivo con evolución más

benigna.

Las lesiones pulmonares y renales son poco frecuentes.

Incluye síndrome de CREST.

Pueden identificarse por la presencia de anticuerpos

anticentrómero-Anca).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

SÍNDROME DE CREST.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

ES cutánea Difusa:

La afectación cutánea es progresiva. Esclerosis proximal. Esclerodactilia. Fenómeno de Raynaud. Úlceras dolorosas e infartos isquémicos en dedos. Calcificaciones subcutáneas. Alteraciones ungueales. Cara en máscara (pérdida pliegues faciales, adelgazamiento de

labios, microstomía, nariz pequeña y puntiaguda). Induración dolorosa de encías. Artritis; sinovitis, tenosinovitis. Suelen desarrollar complicaciones, renales, cardíacas,

articulares y pulmonares. Suele identificarse Auto-Anticuerpos antitopoisomerasa y son

infrecuentes los anticuerpos anticentrómero.

ESCLERODERMIA

SISTÉMICA (ES).FENÓMENO DE RAYNAUD.

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

(ES).FENÓMENO DE RAYNAUD.

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

(ES).

NECROSIS DEDOS MANOS.

ESCLERODERMIA SISTÉMICA (ES).

CARA EN MÁSCARA.

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

(ES).

ADELGAZAMIENTO DE LABIOS Y

MICROSTOMÍA.

ESCLERODERMIA SISTÉMICA (ES).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

(ES).

HISTOPATOLOGÍA.

Inflamación variable con cierto grado de extensión de dermis a

TCS.

Alteración del colágeno(ensanchamiento de fascículos de

colágeno y estrechamiento del espacio que separa los

fascículos de colágeno)

El TCS es reemplazado por colágeno, predominan los linfocitos y

los histiocitos.

SÍNDROMES

ESCLERODERMIFORMESFascitis Eosinofílica: (Síndrome de

Shulman)

Enfermedad inflamatoria idiopática de la fascia muscular

asociada a una eosinofilia periférica y tisular. Acontece tras

una actividad física intensa.

Se inicia como edema e hinchazón simétrica de las

extremidades, seguido de una fase de induración progresiva,

impotencia funcional y contracturas.

Signo del canal. Puede asociarse a síndrome del túnel

carpiano, neuropatía periférica o a artritis inflamatoria.

SÍNDROMES

ESCLERODERMIFORMES

Síndrome Eosinofilia-Mialgia:

Por ingestión de alfa triptófano como tratamiento de

insomnio y depresión.

Se caracteriza por fiebre, eosinofilia periférica, mialgias,

parestesias, síntomas respiratorios, dermatitis, edema y

debilidad muscular.

SÍNDROMES

ESCLERODERMIFORMES.

Síndrome del Aceite Tóxico:

Secundario a ingesta de aceite de colza desnaturalizado.

Se caracteriza por fiebre, edema pulmonar, síntomas

gastrointestinales y eosinofilia. En fases tardías se

manifiesta con una neuropatía grave e hipertensión

pulmonar.

En un 30% de los casos se asocia a cambios

esclerodermiformes en las extremidades.

Consideraciones Generales:

Recomendar protección al frío y al agua fría.

Evitar cambios de temperatura bruscos.

Mantener la vivienda cálida.

Rehabilitación de las articulaciones con mayor limitación a los

movimientos.

Abandono del hábito de fumar reduce en forma significativa

la morbilidad en pacientes con Fenómeno de Raynaud

confirmados.

TRATAMIENTO

MANIFESTACIONES ORGÁNICAS ESPECÍFICAS

DE LA ES

Crisis Renal Normotensiva--------------Captopril

Enf. Inflamatoria Pulmonar------------Ciclofosfamida y Prednisona.

Vasoespasmo Periférico asociado a ESL-----Vasodilatadores oralescomo el Diltiazem.

Enf. Vascular Pulmonar y de los dedos----Sildenafil

Compromiso Visceral asociado a Artritis y Miositis----Prednisona e

inmunosupresores como Azatioprina y la Ciclofosfamida.

- Metrotexate en dosis semanales bajas puede ser útil

especialmente en combinación con Prednisona.

- Interferon Gamma.

CONTINUACIÓN E TTO

MANIFESTACIONES ORGÁNICAS ESPECÍFICAS

DE LA ES.

Raynaud y en la ES---------Nifedipina.

Isquemia Severa de los Dedos--------Infusiones deProstaciclina IV o la microarteriólisis radical.

Calcinosis Asociada con Síndrome CREST y laESD-----Anticálcicos.

Esofagitis por Reflujo con Espasmo Esofágico---------Omeprazol y Cisaprida.

Sobrecrecimiento Bacteriano-----Antibióticos deamplio espectro.

Local:

Glucocorticoides tópicos potentes

Glucocorticoides intralesionales

Radiación ultravioleta A

Sistémico:

Antipalúdicos

Fenitoína Colchicina

Glucocorticoides sistémicos

D-penicilamina (2-5mg/kg/dia por 15-53m)

Tratamiento de manifestaciones sistémicas.

Fisioterapia.

Tratar manifestaciones orgánicas específicas.