SarcomasEdgar Galicia Meza

•Los sarcomas de tejido blando son tumores malignos que pueden surgir en cualquiera de los tejidos mesodérmicos de las extremidades ( 50 % ), del tronco y el retroperitoneo ( 40 % ), o de la cabeza y el cuello ( 10 % ).

Epidemiología

• Cálculo del número de casos nuevos y defunciones por sarcoma de tejido blando en los Estados Unidos en 2015

• Casos nuevos: 11.930.

• Defunciones: 4.870. [alta tasa mortalidad]

• 20-30% recurrencia.

• Periodo libre enfermedad 18 meses.

Factores de Riesgo

• El riesgo de sarcomas de tejido blando esporádico aumenta mediante radioterapia previa, y en caso de linfagiosarcoma, es mediante linfedema crónica.

• Las sustancias químicas Thorotrasto, cloruro de vinilo y el arsénico se establecieron como carcinógenos para los angiosarcomas hepáticos.

Síndrome Sarcoma asociado

Síndrome familiar de tumores del estoma GI

Tumores del estroma GI

Fibromatosis infiltrativa familiar

Fibromatosis desmoidea

Sindrome Li-Fraumeni Múltiples

Neurofibromatosis tipo I Tumor de los nervios periféricos.

Retinoblastoma Múltiples

Síndrome predisposición rabdoide

Tumores rabdoides malignos

Werner Síndrome Múltiple

Factores genéticos

Clasificación celular

• Se clasifican histológicamente según las células de origen. El histiocitoma fibroso maligno es el tipo histológico más común ( 40 % del total ), seguido por el liposarcoma ( 25 % )

• La frecuencia del tipo histológico depende del sitio anatómico.

• Los patólogos asignan el grado basándose en el número de mitosis por campo de alta potencia, la presencia de necrosis, la morfología celular y nuclear y el grado de celularidad.

Clasificación La Organización Mundial de la Salud incluye los siguientes tipos celulares en su clasificación de sarcomas de tejido blando:Tumores adipocíticos.Liposarcoma desdiferenciado.*Liposarcoma mixoide de células redondas.Liposarcoma pleomórfico.Tumores fibroblásticos o miofibroblásticos.Fibrosarcoma.**Mixofibrosarcoma, de grado bajo.Sarcoma fibromixoide de grado bajo.Fibrosarcoma epitelioide esclerosante.Tumores a los que se denomina fibrohistiocíticos.Sarcoma pleomórfico no diferenciado o histiocitoma fibroso maligno (HFM) (incluyendo los pleomórficos, de células gigantes, mixoides de grado alto, mixofibrosarcoma y formas inflamatorias).Tumores de músculo liso.Leiomiosarcoma.Tumores del músculo esquelético.Rabdomiosarcoma (embrionario, alveolar y de formas pleomórficas).

• Tumores vasculares.

• Hemangioendotelioma epitelioide.

• Angiosarcoma, profundo.***

• Tumores de nervios periféricos.

• Tumores malignos de la vaina del nervio periférico.

• Tumores condroóseos.

• Condrosarcomas extraesqueléticos (mesenquimatosos y otras variantes).

• Osteosarcoma extraesquelético.

• Tumores de diferenciación incierta.

• Sarcoma sinovial.

• Sarcoma epitelioide.

• Sarcoma alveolar de partes blandas.

• Sarcoma de células claras de tejido blando.

• Condrosarcoma mixoide extraesquelético.

• Tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) o tumor de Ewing extraesquelético.

• Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas.

• Tumor rabdoideo extrarrenal.

• Sarcoma no diferenciado; sarcoma, sin otra especificación (SOE).

Patología

50% extremidades [inf. 34%; sup. 14%]

Sarcomas retroperitoneales 14%.

Sarcoma visceral 14%.

Cabeza y cuello 4%.

Sitios especialesSarcoma retroperitoneal 15%

Liposarcoma 42%

Leiomiosarcoma 26%

Cuadro clínico:

-Masa 80%

-Dolor 50%

-Síntomas GI no específicos.

-Neurológicos 27% Recurrencia 46-59%

Sitios especiales

Tumores GI del estroma

-80% de GI

-Localizados se hace cirugía

-Metástasis a hígado y peritoneo.

Sarcoma de cabeza y cuello

-4% de sarcomas

-1%total Ca adultos.

*cuello y senos paranasales.

*Fibrosarcoma, histiocitoma fibroso, rabdomiosarcoma.

-Recurrencia: 14-48%

Sitios especiales• Sarcoma Genitourinario

-8% en < 15 años.

Región paratesticular 33%

Próstata/VS 28%

Vejiga 23%

Riñón 16%

-sobrevivencia [30-48%]

Adulto: leiomiosarcoma y rabdomiosarcoma.

• Sarcomas uterinos

2-4% útero

-Tumores mullerianos 48%

-Leiomiosarcomas 36%

-Estroma endometrial 15%

Cuadro clínico:

sangrado vaginal

-dolor pélvico

-masa palpable

Sitios especiales

Tumores desmoideos

Fibromatosis agresiva

-700-900 casos

-Tejido conectivo de musculo, fascia, aponeurosis.

*masa poco circunscrita, no dolorosa hombro, pelvis/cadera.

-20-40 años; alta 25-35 años.

*Alta recurrencia.

*Tx: Cx, Rt, Qt.

DEFINICIONES DE GRADO Y TNM, AJCC• Grado del tumor ( G )

GX: El grado no puede determinarse

G1: Bien diferenciado

G2: Moderadamente diferenciado

G3: Pobremente diferenciado

G4: Indiferenciado

• Tumor primario ( T )

TX: El tumor primario no puede determinarse

T0: No hay indicios de tumor primario

T1: Tumor de 5 cm o menos en su dimensión mayor

T1a: Tumor superficial

T1b: Tumor profundo

T2: Tumor de más de 5 cm en su dimensión

mayor

• T2a: Tumor superficial

• T2b: Tumor profundo

• Ganglios linfáticos regionales ( N )

NX: No pueden evaluarse los ganglios regionales

N0: Sin metástasis a ganglio linfático regional

N1: Metástasis a ganglio linfático regional

• Metástasis a distancia ( M )

MX: No puede evaluarse la presencia de metástasis a distancia

M0: No hay metástasis a distancia

M1: Metástasis a distancia

Estatificación

• Estadio IA

Tumor de bajo grado, pequeño, superficial y profundo.

G1 T1a N0 M0

G1 T1b N0 M0

G2 T1a N0 M0

G2 T1b N0 M0

• Estadio IB

Tumor de bajo grado, grande y superficial

G1 T2a N0 M0

G2 T2a N0 M0

• Estadio IIA

Tumor de bajo grado, grande y profundo

G1 T2b N0 M0

G2 T2b N0 M0

• Estadio IIB

Tumor de alto grado, pequeño, superficial y profundo

G3 T1a N0 M0

G3 T1b N0 M0

G4 T1a N0 M0

G4 T1b N0 M0

• Estadio IIC

Tumor de alto grado, grande, superficial

G3 T2a N0 M0

G4 T2a N0 M0

• Estadio III

Tumor de alto grado, grande y profundo

G3 T2b N0 M0

G4 T2b N0 M0

• Estadio IV

Cualquier metástasis a ganglio regional o sitio distante

Cualquier G Cualquier T N1 M0

Cualquier G Cualquier T N0 M1

Grado histológico

• Actividad mitótica.

• Extensión necrosis del tumor.

Presentación clínica

Masa no dolorosa.

1/3 dolor.

Exploración

Tamaño, movilidad, superficial/profundo.

Diagnóstico Biopsia [>5 cm]

heterogéneos y, por lo tanto, se debe obtener tejido adecuado para hacer un examen microscópico ya sea por biopsia incisional o por biopsia de aguja centrada

Imagen: MRI, TC, PET, Rx.

ASPECTOS GENERALES DE LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO• Enfoque multimodal

En la mayoría de los casos, se usa una modalidad combinada de la radioterapia preoperatoria (preRX) o postoperatoria (PORT) en lugar de los procedimientos quirúrgicos radicales que se utilizaban en el pasado como la amputación. 

• Cirugía

Una escisión quirúrgica de margen amplio que preserve la funcionalidad, constituye la piedra angular de un tratamiento eficaz para los tumores de las extremidades

SARCOMA DE PARTES BLANDAS EN ADULTOS EN ESTADIO IA, IB Y IIA

Opciones de tratamiento Standard

• Excisión quirúrgica con márgenes negativos de tejido de varios centímetros en todas direcciones.

• Excisión quirúrgica conservadora con RT preoperatorio o postoperatoria.

• En tumores irresecables, se puede utilizar RT preoperatorio de dosis elevada, seguida de resección quirúrgica y RT postoperatoria.

SARCOMA DE PARTES BLANDAS DEL ADULTO EN ESTADIO IIB, IIC Y III

• Excisión quirúrgica con márgenes negativos de tejido de varios cm en todas direcciones.

• Si el tumor tiene más de 5cm de diámetro, excisión quirúrgica amplia, seguido de RT postoperatoria.

• Si el tumor es irresecable, RT de dosis elevada, pero es posible que dé como resultado un control local deficiente.

• En algunos casos, la RT o QT antes de la cirugía para convertir un tumor marginalmente resecable en uno que pueda ser resecado adecuadamente con preservación de la extremidad, seguido de RT postoperatoria.

SARCOMA DE PARTES BLANDAS EN ADULTOS EN ESTADIO IV

• Radioterapia

radioterapias de haz externo (RTHE) pre y posoperatorias

braquiterapia.

• Quimioterapia

-adyuvante y neoadyuvante

doxorrubicina 

antraciclina e ifosfamida 

PronósticoDepende de varios factores:

• como la edad y el tamaño.

• Grado histológico y su estadio.

• Se asocian a mal pronóstico: ˃ 60 años, grado histológico alto o ˃ 5 cm.

• Los tumores de bajo grado son generalmente curables con cirugía solamente

Grado mayor ( índice mitótico, presencia de hemorragia y necrosis tumoral ) están relacionados con tasas más elevadas de fracaso local del tratamiento y un potencial metastático mayor.