Esclerodermia en golpe de sable Hospital General de Niños Pedro Elizalde Autores: Rueda M. L.,...
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Esclerodermia en golpe de sableEsclerodermia en golpe de sable
Hospital General de Niños Pedro ElizaldeHospital General de Niños Pedro Elizalde
AutoresAutores: Rueda M. L., : Rueda M. L., ColinaColina V., Navacchia D., V., Navacchia D., Valle L. E.Valle L. E.
Esclerodermia en golpe de sable
Caso ClínicoCaso Clínico
• Paciente de sexo masculinoPaciente de sexo masculino
• 5 años de edad5 años de edad
• Antecedentes personales: convulsiones Antecedentes personales: convulsiones febriles hasta los 4 añosfebriles hasta los 4 años
• Antecedentes familiares: tía materna con Antecedentes familiares: tía materna con epilepsiaepilepsia
Esclerodermia en golpe de sable
Motivo de consultaMotivo de consulta
Esclerodermia en golpe de sable
Examen FísicoExamen Físico
• Alopecia fronto Alopecia fronto parietal derechaparietal derecha
Esclerodermia en golpe de sable
Diagnóstico PresuntivoDiagnóstico Presuntivo
Esclerodermia Esclerodermia
en golpe de sableen golpe de sable
Esclerodermia en golpe de sable
Exámenes Exámenes complementarioscomplementarios
• Hemograma: normalHemograma: normal
• Hepatograma: normalHepatograma: normal
• Función renal: normalFunción renal: normal
• Colagenograma: normalColagenograma: normal
Esclerodermia en golpe de sable
Anatomía PatológicaAnatomía Patológica (protocolo 44465) (protocolo 44465)
• Homogenización del Homogenización del colágeno en la dermis colágeno en la dermis superficial y aislados superficial y aislados infiltrados infiltrados mononucleares mononucleares perivascularesperivasculares
Esclerodermia en golpe de sable
DiagnósticoDiagnóstico
Clínica BiopsiaClínica Biopsia
Esclerodermia Esclerodermia
en golpe de sableen golpe de sable
Esclerodermia en golpe de sable
TratamientoTratamiento
Realizado en forma conjunta con el servicio Realizado en forma conjunta con el servicio de Reumatología:de Reumatología:
• metotrexato a 10mg/m2/semanametotrexato a 10mg/m2/semana
• ácido fólico 10 mg/semanaácido fólico 10 mg/semana
• vitamina A localvitamina A local
Esclerodermia en golpe de sable
EvoluciónEvolución
• Notable mejoría de la Notable mejoría de la induracióninduración
Esclerodermia en golpe de sable
Evolución a los 3 añosEvolución a los 3 años
Esclerodermia en golpe de sable
Planteo diagnósticoPlanteo diagnóstico
Síndrome de Parry Romberg Síndrome de Parry Romberg (hemiatrofia facial progresiva)(hemiatrofia facial progresiva)
Esclerodermia en golpe de sable
Exámenes Exámenes complementarioscomplementarios
• TAC cerebral y de macizo facial: normalTAC cerebral y de macizo facial: normal
• Fondo de ojo y examen oftalmológico: normalFondo de ojo y examen oftalmológico: normal
• Rx de cráneo F y P: normalRx de cráneo F y P: normal
• Examen odontológico: sin asimetrías visiblesExamen odontológico: sin asimetrías visibles
Esclerodermia en golpe de sable
EvoluciónEvolución
• Enfermedad inactivaEnfermedad inactiva
• No se encontraron afecciones de otros No se encontraron afecciones de otros órganos o sistemasórganos o sistemas
• Continua con metotrexato 10 Continua con metotrexato 10 mg/m2/semana, con controles periódicos de mg/m2/semana, con controles periódicos de función hepáticafunción hepática
Esclerodermia en golpe de sable
Interés del casoInterés del caso
• La rareza e infrecuencia de esta enfermedad La rareza e infrecuencia de esta enfermedad motiva realizar esta presentación motiva realizar esta presentación
• Se hace indispensable el seguimiento Se hace indispensable el seguimiento clínico de estos pacientesclínico de estos pacientes
Esclerodermia en golpe de sable
Muchas graciasMuchas gracias