SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN

EXTREMIDADES

SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN

EXTREMIDADES

CARACTERISTICAS:

Constituyen el 1% de los tumores en el adulto

7% en edades pediátricas

Sitios mas afectados : extremidades 50%

Extremidad inferior

Crecen en tejidos de origen mesenquimatoso

•Tejido muscular liso y estriado

•Hueso

•Cartílago

•Membranas sinoviales

•Pleura

•Pericardio

•Endotelio vascular

Tejido conectivo

Factores de riesgo

Genéticos:

identificables

•Alteraciones en Rb-1 y p 53

•Neurofibromatosis

•Poliposis adenomatosa familiar

•Retinoblastoma

•Sindrome de Li-Fraumeni

•Esclerosis tuberosa

Feocromocitomas, SNC

Tumor desmoide intraabdominal

radiaciones

Linfedema crónico

Infección por filaria

Agentes químicos

Ácido fenoxiacetico

Clorofenoles

Arsénico, cloruro de vinilo

Tipos histológicos

Histiocitoma fibroso maligno

neurofibrosarcoma

liposarcoma

fibrosarcoma

Sarcoma sinovialrabdomiosarcoma

angiosarcoma

grados

Criterios morfológicos

•Celularidad

•Grado de necrosis

•Vascularidad

•Cantidad de estroma y frecuencia de mitosis

Bajo

Intermedio

alto

Factores pronósticos

tamaño

Obtención de un margen quirúrgico adecuado

importancia

localización profundidad

Mal pronostico

Patrones de diseminación

local hematógena

1. Pulmón

2. Hígado

3. cerebro

etapas

Ia

IIb

IIa

IIIa

IIIc

IIIb

IVa

Ib

IVb

Grado 1 menos de 5 cm

Grado 1 mas de 5 cm

Grado 2 menos de 5 cm

Grado 2 mas de 5 cm

Grado 3 menos de 5 cm

Grado 3 mas de 5 cm

Cualquier tamaño o grado con metástasis ganglionar

Cualquier tamaño o grado que invade hueso, vaso y nervios con o sin metástasis gang.

cualquier tumor con metástasis a distancia

masa no dolorosa en cualquier parte del cuerpo

Manifestación clínica

se atribuyen a traumatismos ( desgarros

musculares, hematomas o abscesos)

Diagnostico

biopsia

Incisión longitudinal al eje de las extremidades y en el sitio mas prominente

Con aguja fina

Tumores superficiales

Excisional con márgenes amplios

Tumores menores de 3 cm

TAC,RM

Determina grupos musculares afectados

TRATAMIENTO

Excisión quirúrgicaobjetivo

Resecciòn amplia en bloque.(+)

Mas extensa

amputación

Tumores grandes de bajo grado con deformidad cosmética y funcional

Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado

Factor limitante

Tejido neurovascular y óseo

Cirugía conservadora + radioterapia amputaciónvs

Recurrencia loca mayor

Excelente control local

tamaño

•Recurrencia local

•metástasis

menor de 5 cm

Escisión qx completa

+ Radioterapia

(mano, pie cabeza y cuello)

Mayor de 5 cm

Radioterapia adyuvante

Mayores de 10 cm

Quimioterapia neoadyuvante

Lesiones recurrentes

Radioterapia

TELETERAPIAPreoperatorio

Intraoperatoria

Tumores retroperitoneales

Tumor de bajo grado

6-8 sem

Sarcomas de cabeza y cuello

Evitar irradiación a la circunferencia completa de la extremidad Incluye cicatriz ,

sitio de drenaje y piel adyacente

Postoperatoria

Quimioterapia preoperatorio

Tumores irresecables y de grado alto

Sarcoma visceral y retroperitoneal

El principio fundamental es no resecar órganos que no estén afectados si no son factores limitantes para obtener los márgenes

TUMORES OSEOS

SARCOMAS

OSTEROSARCOMAS CONDROSARCOMAS

OSTEOSARCOMAS

• CONFINADA 80% AL 85% AL SITIO PRIMARIO

• SUPERVIVENCIA 5 AÑOS DE 60 A 70% APARTIR DE QUIMIO ADYUVANTE Y NEOADYUVANTE

DATOS EPIDEMIOLOGICOS

• TUMOR OSEO MALIGNO PRIMARIO MAS FRECUENTE 15% DE TUMORES OSEOS

• RELACION HOMBRE MUJER 1.5 A 1 Y PREVALECE ENTRE ADOLESCENTES Y ADULTOS JOVENES

PATOLOGIA Y PATRON DE DISEMINACION

• LA CONDICION NECESARIA PARA ESTABLECER EL DIAGNOSTICO DE OSTEOSARCOMA ES LA PRESENCIA DE OSTEOIDE DE NATURALEZA NEOPLASICA

• VARIEDADES MAS FRECUENTES:– OSTEOBLASTICO– CONDROBLASTICO– FIBROBLASTICO– RICO EN CELULAS GIGANTES– EPITELOIDE– DE CELULAS PEQUEÑAS– TELANGIECTASICO

OSTEOSARCOMA• SE ORIGINA EN EL

CONDUCTO MEDULAR Y EN POCAS OCACIONES EN LOS TEJIDOS YUXTACORTICALES

• SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y CRECE INFILTRANDO LOS TEJIDOS ADYACENTES ENTRE LOS QUE SE INCLUYE EL HUESO COMPACTO DE LA CORTICAL , LA CUAL FINALMENTE SE ROMPE Y DESPEGA

PERIOSTIO.

Lo que estimula una respuesta en la

se deposita hueso debajodel mismo

•Esto produce el

TrianguloDe

Codman

• RARAS METASTASIS GANGLIONARES REGIONALES

• INVADE TORRENTE SANGUINEO• POCO MAS DEL 50% LAS

CELULAS INVADEN PULMON• 90% PRIMERA RECURRENCIA ES

PULMON

OSTEOSARCOMA INTRACORTICAL

• Contenido totalmente dentro de la cortical o por lo menos 90% del volumen tumoral es intracortical.

OSTEOSARCOMA PARAOSEO

• 4% de los osteosarcomas• Ocurre en la corteza• Localizado en tejidos

yuxtacorticales, con erosion cortical

• Cualquier invasion intramedular es excentrica y ocupa menos de 50% del diametro del conducto medular.

• Femur distal cara posterior 75% de los casos.

• Rx muestran una masa esclerotica lobulada adherida al hueso adyacente sin afeccion del conducto medular

TratamientoExcision amplia

OSTEOSARCOMA PERIOSEO

• Lesion radiolucida adherida a la cortical sin invasion medular

• Tumor de alto grado

PRONOSTICO

• Osteosarcomas de esqueleto apendicular mejor pronostico que los de la pelvis o columna vertebral

• Buena respuesta a la quimioterapia es de buen pronostico 68%de supervivencia libre y 30% quienes tienen reacciones reducidas.

• Incremento de fosfatasa alcalina mal pronostico

MANIFESTACIONES CLINICAS

• Se presenta generalmente en la metafisis de huesos largos

• Mas afectados – Metafisis distal y proximal

del femur– Metafisis proximal de la

tibia– Metafisis proximal del

humero– Metafisis proximal del

perone

• Dolor de intensidad creciente

• Deformidad por aumento de volumen

• Incapacidad funcional• Dolor por fractura• Afeccion articular

METODOS DIAGNOSTICOS

• Examenes de laboratorio:– Bh,Qs, PFH, T.de

coagulacion, fosfatasa alcalina

• Rx simple• Tele de torax• TAC• Arteriografia• Gamagrafia• Biopsia incisional o con

aguja de nucleo

Debe tomarse en todopaciente joven con tumor oseo

doloroso

• El dx de osteosarcoma debe atender necesariamente las caracteristicas clinicas, las imágenes radiograficas, y la imagen histopatologica

• Para poder clasificar una neoplasia como osteosarcoma debe tener celulas estromales malignas que producen osteoide por lo menos focalmente

• Caracteristicas radiograficas:– Lesion de mayor

radiodensidad a nivel intramedular,

– Area radiolucida debida al hueso maligno no calcificado

– Lesion mixta

El dx debe incluirotras lesiones malignas oseas

primarias o secundarias

ESTADIFICACION

• Sistema de Estadificacion De Enneking

• Ia: grado bajo, dentro del compartimiento

• Ib: grado bajo, fuera del compartimiento

• IIa: grado alto dentro del compartimiento

• IIb: grado alto fuera del compartimiento

• IIIa: cualquiera con metastasis ganglionares dentro del compartimiento

TRATAMIENTO

• Osteosarcoma de grado altocirujia y terapia sistemica

• Quimioterapia tasas de supervivencia a 5 años de 70%, sin ella solo 20%

• Quimioterapia neoadyuvante resultados = que terapia adyuvante

Planes de quimioterapia

• el mejor por su indice terapeutico es platino y adriamicina . Se ha reportado una respuesta buena .

• Necrosis superior a 90%• En 75% de los pacientes.

Respuesta a la quimioterapia

• Clinicamente hay respuesta:• Cuando el dolor disminuye o desaparece• La fosfatasa alcalina se normaliza• En las placas radiograficas la lesion neoplasica

se calcifica • O los margenes antes permeables se tornan

definidos .• Y disminuye la vascularidad del tumor en el

estudio angiografico.

• La angiografia es la forma mas exacta para evaluar preoperatoriamente la respuesta ala quimioterapia neoadyuvante.

• Sin embargo el mejor indicador de respuesta tumoral es el grado de necrosis tumoral.

• La diferencia en la reaccion pueden deberse a diferencias en el aporte de farmacos citotoxicos por variaciones en la vascularidad .

Tres condiciones para realizar la cirugía conservadora con

éxito.1.- Debe haber evidencia de una buena

respuesta a la quimioterapia .

2.- Debe existir habilidad para obtener un margen quirúrgico.

3.- es necesario poseer experiencia para reconstruir la extremidad con razonable seguridad de función significativa.

Cirugía conservadora

Ganar el control local es muy importante, la recurrencia local es el resultado de margenes quirurgicos inadecuados

Contraindicaciones:

1.- invasion neurovascular mayor

2.-fractura patologica , a excepcion de fractura que consolida durante quimioterapia

3.-Contaminacion de tejidos blandos por planeacion de biopsia incorrecta

4.- Sepsis activa en region quirurgica

5.- inmadurez esqueletica en extremidad pelvica

6.-insuficiente musculo para reconstruir una extremidad fucional.

• El momento de la cirugía debe coordinarse con la administracion de quimioterapia .

• La intervencion se pospone hasta que la cifra total de neutrofilos alcance 1 500/mm3 y la cuantificacion plaquetaria sea al menos de 70 000/mm3.

Con apropiado tratamiento , la quimioterapia postoperatoria puede reiniciarse a las dos a tres semanas desde la cirugía y estará indicada cuando se corroboro la respuesta buena en el espécimen quirúrgico.

Enfermedad metastasica al momento de la presentacion .

• La presencia de metastasis no impide un tratamiento con proposito curativo . Aunque pocas veces se alcanza cuando hay metastasis extrapulmonares.

Se recomienda :

• Administrar tratamiento sistemico

• Efectuar cirugia para control local

• Resecar toda la enfermedad microscopica pulmonar residual.

Tratamiento de la enfermedad recurrente.

• A pesar de lo mejores esquemas de quimioterapia disponibles , 30 a 40% de los pacientes genera enfermedad metastasica.

• En 70 a 80% de los casos la enfermedad se limita a pulmon.

• Recurrencia en los sujetos sin tratamiento adyuvante ocurre dentro de los primeros dos años.

• En los pacientes que reciben quimioterapia adyuvante la mediana de tiempo es entre los 21 meses.

• Cuando la recurrencia es multiple hay afeccion pulmonar.

• Si la enfermedad metastasica pulmonar es aislada el sujeto puede tratarse mediante cirugía .

• Los pacientes sometidos a resección quirúrgica muestran supervivencias a cinco años que varían entre 35 y 50%

• La resección de las metástasis puede ser seguida de quimioterapia de segunda elección , indicada en quienes inicialmente hubo buena respuesta al tratamiento.

Quimioterapia paliativa

Esta indicada en los casos de enfermedad irresecable.

CONDROSARCOMAS

GENERALIDADES• 2° TUMOR OSEA MAS FRECUENTE

• > FREC EN VARONES MAYORES DE 40 AÑOS

• 90% SON PRIMARIOS Y 5-10% SON SECUNDARIOS

• PELVIS, FEMUR Y HUMERO + FREC

• CRECIMIENTO LENTO

CONDROSARCOMAS PRIMARIOS

VARIEDADES CLINICOPATOLOGICOS

• CENTRAL

• PERIFERICO

Localizacion mas frecuente: pelvis y diafisis de huesos largos

Se puede confundir con un encondroma benigno

Forma lesiones lobuladas con focos de calcificacion, alta recurrencia postoperatoria en tumores del tronco, cabeza y cuello

VARIEDADES PATOLOGICAS

MEDULAR CONVENCIONAL:

MAS FRECUENTE (80%)

SITIOS: PELVIS Y HUESOS LARGOS

•RX: -Expansión de la porción MEDULAR, asociado a calcificaciones en palomitas de maiz, coma o arcos. -Puede acompañarse de masas en tejidos blandos.

VARIEDADES PATOLOGICAS

MESENQUIMATOSO

Se encuentra en las epifisis

De bajo grado

Alta recurrencia local si no se extirpa por completo

10%, tumor solitario, son consideradas las mas malignas, resistente a quimioterapia

DE CELULAS CLARAS

INDIFERENCIADO

10%, surge como tumor primario en hueso o tejidos blandos y no es tan agresivo

CONDROSARCOMAS SECUNDARIOS

SURGEN DE:

• ENCONDROMAS

• OSTEOCONDROMAS

TAMBIEN PUEDEN SER:

• CENTRALES

• PERIFERICOS

METASTASIS

PULMON

HUESO

MANIFESTACIONES CLINICAS

VARIAN DEPENDIENDO DE LA LOCALIZACION

SINTOMAS MAS FRECUENTES:

• GRAN MASA EN EL HUESO

• SENSACION DE PRESION ALREDEDOR

• DOLORDe larga evolucion, insidioso con exacerbacion nocturna

DIAGNOSTICO

Rx simples en 2 proyecciones del hueso afectado

CONDROSARCOMA CENTRAL

Lesion litica con o sin borde esclerotico y un margen delgado de transicion

CONDROSARCOMA PERIFERICO

Aparece como una masa grande, calcificada que protruye del hueso

De la region afectada

Extension y relaciones con estructuras vasculonerviosas e identificacion de areas liticas de 2cm o +TAC

Torax Metastasis

GAMMAGRAMA OSEA

Para distinguir un encondroma de un condrosarcoma y para descartar metastasis oseas

BIOPSIA INSICIONAL

En todo sujeto con dolor atribuible a la lesion

CUIDADO DE NO CONTAMINAR

ESTADIFICACION

PRONOSTICO

DADO POR:

• SINTOMATOLOGIA

• CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS

• SITIO DE ORIGEN

• TRATAMIENTO QX ADECUADO

DOLOR

INDIFERENCIADOS Y MESENQUIMATOSOS

TRONCO, CABEZA Y CUELLO

TRATAMIENTO

CIRUGIA

QUIRURGICO: UNICA MODALIDAD CURATIVA

RESECCION EN BLOQUE CON MARGEN DE TEJIDO SANO

DOS MODALIDADES:

• RESECCION DEL TUMOR C/ CONSERVACION DE LA EXTREMIDAD CON O SIN PROTESIS

• AMPUTACION Y REHABILITACION CON PROTESIS

PELVIS

SITIO MAS FRECUENTE

TERAPEUTICA ESTANDAR

HEMIPELVECTOMIA

ISQUION

ILIO

PUBIS

HEMIPELVECTOMIA

ELIMINACION DE UNA EXTREMIDAD VIABLE Y NO INVOLUCRADA

MODIFICADA

CON EL FIN DE PRESERVAR EL ALA ILIACA, ISQUION O PUBIS QUE NO SON AFECTADOS Y LA EXTREMIDAD SIN AFECCION DIRECTA

CLASIFICACION DE LAS RESECCIONES:

TIPO I ALA ILIACA

TIPO II ACETABULO

TIPO III RAMAS PUBIANAS Y PISO PELVICO

CONTRAINDICACCIONES PARA RESECCION CONSERVADORA:

• INVASION DE VASOS ILIACOS

• INVASION DE VICERAS PELVICAS, ARTICULACION SACRO-ILIACA O DEL PLEXO SACRO

RADIOTERAPIA

INDICACIONES:

• TRATAMIENTO DEFINITIVO

• ADYUVANTE

• PALIATIVO

CIRUGIA CONTRAINDICADA

Casos de enfermedad macroscopica residual o duda del estado de los margenes quirurgicos

Tumores irresecables localmente o recurrentes

SARCOMA DE EWING

EPIDEMIOLOGIA

• 6º lugar de Frec. en tumores óseos primarios

• Tumor primario de hueso mas común entre la 1ª y 2ª décadas de la vida

• Incidencia igual en ambos sexos.

• Se ha relacionado con: encondroma, quiste oseo aneurismatico y anomalias genitourinarias.

• Translocacion t(11:22)

Características histológicas

• Aspecto microscopico tumor blando, gris modificado de forma variable por areas de necrosis o hemorragia.

• Tinciones para Dx diferencial con neuroepitelioma periferico

TNEP EWING

HBA71 SI SI

VIMENTINA NO SI

PROTEINA S100

SI NO

DISEMINACION

• Comportamiento localmente agresivo

• Alta probabilidad de metástasis hematógenas a distancia

• Sitio mas frec. De recurrencia a distancia es el pulmón.

Manifestaciones clínicas

• DOLOR

• AUMENTO DE VOLUMEN

• Fiebre

• Fatiga

• Perdida de peso

• Huesos largos se afectan en 60% de los casos

• Femur y pelvis mas frecuentemente

• Lesiones diafisarias 33%

• Lesiones metadiafisiarias 44%

• Metafisis 15%

• Meta epífisis 6%

• Epífisis 2%

DIAGNOSTICO

• Placas radiograficasimagen permeable localizada en las diafisis de huesos largos y con gran componente de tejidos blandos.

• Cuantificacion de DHL (pronostico)

• TCdel sitio del tumor que comprenda la totalidad del hueso

• Gammagrama oseo para detectar metastasis oseas

• Biopsiade tejidos blandos y no del necrotico

• Biopsia de MOdescartar metastasis de tejido hematopoyetico

DX diferencial

• Osteosarcoma

• Tumor neuroectodermico primitivo

PRONOSTICO

• Pronosticos favorables:-localizacion distal

-concentracion normal de DHL

-ausencia de enfermedad metastasica

-localizado en craneo, huesos faciales y clavicula

• Mal pronostico:

• En sacro y pelvis

• Presencia de metastasis

• DHL alta

TRATAMIENTO

• Cirugía: por si sola 10% de supervivencia a 5 años

• Cuando es posible la reseccion del hueso con morbilidad o secuelas estéticas superables.

• Cuando se prevé una gran deformidad resultante de radioterapia

Quimioterapia

• 3 a 5 ciclos antes de evaluar la respuesta a la misma

• Esquema: vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida y adriamicina

• A dosis altas de modo intermitente

Pronostico

• Supervivencia libre de enfermedad a 5 años:

• 73% cuando no hay enfermedad metastasica.

• 39% con presencia de enfermedad metastasica pulmonar.