SISTEMAS ABO Y Rh

Grupos sanguíneos

• Grupos establecidos según los antígenos existentes

en la superficie de los hematíes. Vienen determinados

genéticamente y se heredan de acuerdo con las leyes

de Mendel. Su importancia clínica se debe a sus

propiedades sensibilizantes y a la capacidad de

reaccionar con sus correspondientes anticuerpos.

• Los sistemas sanguíneos se clasifican normalmente en dos

categorías

• 1.− Mayor ! Son aquellos grupos inmunológicamente poderosos

(ABO y Rhesus).

• 2.− Menor ! Son los grupos inmunológicamente débiles, aunque

también pueden provocar reacciones inmunológicas severas

( NMSs, Lewis, Duffy, Kell, Lutheran, Kidd, Diego y Xg....)

Sistema mayor:

ABO y Rhesus

• El sistema ABO fue el primer grupo

sanguíneo descubierto. Landsteiner en

1900 descubrió que los glóbulos rojos

pueden clasificarse en A, B y O, de

acuerdo a la presencia o ausencia de

antígenos reactivos en la superficie de los

glóbulos rojos.

• Dichos antígenos son de mucha importancia en

transfusión sanguínea, trasplante de tejidos y

enfermedad hemolítica del recién nacido. Compatibilidad

de grupo ABO es esencial en toda prueba serológica

pretransfusional.

Naturaleza de los antígenos A y B

• Los antígenos A y B son glicoproteínas, producidas por

genes alelicos en un locus único, localizados en la parte

proximal del brazo corte del cromosoma 9.

• Los antígenos correspondientes se encuentran

aparentemente adheridos a la membrana de los

glóbulos rojos.

• . La especificidad antigénica es conferida por el

azúcar, terminal; Ej. azúcar N-ace-teilgalactosamina

proporciona la especificidad antigénica A y el azúcar

galactosa determina la actividad B.

• Los antígenos ABO están presentes en todos los tejidos

excepto el sistema nervioso central, de donde se deduce

la importancia de dicho sistema en transfusión de

eritrocitos, leucocitos, plaquetas y transplantes de

tejidos, también se encuentran presentes en las

secreciones, como polisacáridos solubles.

• El sistema ABO aparece también asociado

con enfermedades normalmente de tipo

crónico.

LOCUS Hh

• Normalmente se le atribuye la categoría de ser

prácticamente monomórfico porque alrededor del 99%

de la población somos portadores del alelo H. De todas

formas surgen 3 genotipos posibles: HH, Hh y hh.

• Podemos decir que el locus Hh es un locus regulador de la

actividad del locus ABO, por consiguiente, la actividad de este

sistema no es nada si el Hh se lo impide. La presencia de antígenos

ABO depende del Hh.

• Si un individuo presenta el fenotipo h, se forma un elemento

sustrato sobre el cual se va a realizar la actividad del locus H. Pero

si la persona es homocigota para hh, produce la no presencia de

antígeno H.

Sistema secretor

• En el año 1926 se observa por primera vez que los antígenos A, B, O

(H), no solamente se encontraban en eritrocitos, sino que también se

venía observando especificidades antigénicas ABH en los líquidos y

secreciones corporales: lágrimas, saliva, semen, sudor, líquido

amniótico. Donde mayor cantidad de antígenos se manifestaba era

en la saliva.

• Más tarde se vio la existencia de esas sustancias

antigénicas con especificidad grupal en líquidos y

secreciones estaba regulado por un locus autosómico

dialélico: Secretor (Se/se). Aparecían tres genotipos

posibles ! SeSe,Sese y sese.

• El Se es dominante con expresividad completa sobre s.

Los dos primeros genotipos (SeSe y Sese) son los

responsables del fenotipo secretor de antígenos ABH.

Mientras que el tercer genotipo correspondería a las

personas no secretoras ABH. Este fue el segundo

avance en el descubrimiento de este locus.

• El locus secretor regula la función del locus Hh, mientras que

este a su vez regula la actividad del ABO, la expresión de

toda esta relación puede escribirse La ausencia de Se inhibe

la actividad del alelo H sobre la sustancia precursora, y por

tanto no se puede desarrollar la actividad del sistema ABO.

Sistema Lewis

• Es conocido como otro de los sistemas eritrocitarios

inmunológicamente débiles. Tiene una doble importancia

por:

• ° El locus Lewis interrelaciona con el locus ABO, por

tanto, es prioritario tener en cuenta este sistema cuando

se estudia el ABO y los sistemas asociados.

• ° Este sistema Lewis es inicialmente plasmático, y una

vez que se forman bioquímicamente son adsorbidos por

la membrana del eritrocito. Los antígenos Lewis, por

tanto, se generan en el plasma, que es un líquido

corporal.

• Existen dos antígenos diferentes para este sistema: Lea y

Leb. El primero es un antígeno simple, mientras que es

segundo es compuesto.

• El antígeno Lea, sólo se produce por la actividad de de los

alelos que se segregan del locus Lewis.

• Podemos señalar que el locus Lewis está

controlado por dos alelos: Le/le, y por

tanto aparecen 3 genotipos posibles !

LeLe, Lele y lele.

• Le es dominante sobre le, y además

también se ha constatado que el Le es un

gen activo, mientras que le es un gen

amorfo del que no se le conoce producto

alguno.

SISTEMA Rh

• Fue el tercer grupo sanguíneo que

se descubrió, 40 años después que

el sistema ABO.

• Presente en el 85% de las personas,

descubierto en 1940 por Landsteiner

y Wiener tras investigaciones

realizadas con el mono Rhesus.

• Se denomina Rh+ a los individuos que

poseían el antígeno Rh, llamado

posteriormente antígeno D, y Rh- a

aquellos que no lo tienen.

Su importancia clínica radica en la gran

inmunogenicidad del antígeno D. Ello conlleva

que toda persona D-, deba recibir sangre D-. Por

otro lado, es el causante de la enfermedad

hemolítica del recién nacido D+, cuya madre sea

D- y que posea anticuerpos anti-D.

• La prevención de esta enfermedad se

hace administrando inmunoglobulinas

anti-D a toda madre D-, tras el nacimiento

de un hijo D+, en un plazo no superior a

las 72 horas del parto.

• Podemos señalar que el sistema Rh tiene dos niveles de

complejidad:

• Gran interés inmunológico

• Enorme importancia en los estudios de diversidad

genética y en los estudios de medicina legal.

Sistemas menores:

• o MNSs

• o Sistema Duffy

• o Sistema Kell

• o Sistema Xg.

Grupos sanguíneos

• Grupos establecidos según los antígenos existentes en la superficie de los hematíes. Vienen determinados genéticamente. Su importancia se debe a sus propiedades sensibilizantes y a la capacidad de reaccionar con sus correspondientes anticuerpos.

Sistema MNSs

• Fue el segundo sistema sanguíneo que se descubrió. Landsteiner y levine

• Presenta los antígenos M y N.• Son glicoproteínas de 36 KD y 131 aa• Los antigenos que presenta son :• M y N de la misma manera S s

Sistema MNSs

• Son producidos por genes amorfos que son capases de reconocer

antígenos sintetizados en genes que entre si son alelos.

• Se detectan otros dos anticuerpos de origen humano, denominados

(Ss) haloanticuerpos(producidas por alelos)

• Esto se detectó a través de análisis de segregación familiar.

Sistema DUFFY

• Presenta dos antígenos: Fya y Fyb.

• proteínas glicosiladas de 35-66 KD

• Son moderadamente capaces de inducir una respuesta

inmunitaria específica y de reaccionar con las moléculas

generadas durante dicha respuesta.

• asociados los receptores presentes en la infección por malaria

Sistema DUFFY

• Cuando esta presente se encuentra solo en modo Fy ( sin a o

sin b).

• Cuando se pone en contacto con la malaria se transforma en

anticuerpo Fya que fue descubierto igual en politransfusiones.

• Por encontrarse específicamente en el cromosoma 1 cerca del

centrómero es sintènico

Sistema KELL

• Descubierto en 1946. Presenta 21 antígenos los principales son

K, k, Kpa, Kpb, Jsa y Jsb. Son codificados por el gen KEL y Kx.

 

• Kx codifica para la proteína del mismo nombre. El fenotipo

McLeod se presenta por la ausencia del antígeno Kx.

• K y k son un binomio antitético. El fenotipo Cellano se refiere a la

expresión de k.  

Sistema KELL

• Cuando se porta el alelo K, se denomina K+, es decir

Kell positivo, mientras que si se porta el fenotipo kk

hablaremos de Kell negativo o K-

• El fenotipo más común es k (90%).

• Después de los anticuerpos ABO y Rh, los anti-K son

los más comunes en el banco de sangre

Sistema Xg

• Fue el último grupo sanguíneo que se descubre dentro del genoma humano

• fue detectado un nuevo anticuerpo en el suero de una mujer que había

tenido un hijo con incompatibilidad feto-materna.

• controlado por un locus den el cromosoma X. Los alelos eran el Xg a/Xg,

donde Xga domina sobre Xg.

• La posibilidad de obtener anticuerpos Xg a es muy pequeña, es decir, que la

probabilidad de que una persona se inmunice es muy pequeña