Trastornos Pre y Malignos de Vulva y Vagina2
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TRASTORNOS PREMALIGNOS Y
MALIGNOS DE VULVA Y VAGINA
DR. DANILO SALAZAR M
Universidad Internacional del Ecuador
ENFERMEDAD PREINVASIVA DE LA VULVA
ANATOMIA
RELACION CON ETS
HPV (16)
NIV (VIN)
NIV I – II – III (ISSVD)
NIV III – CA 3-7%
CLASIFICACION ISSVD
Razones para cambio de estadiaje?
Viviana Parra, CARCINOMA ESCAMOSO VULVAR, Revista médica universitaria vol 4
No4 2008
VIN
sintomas
prurito
ardor
dispareunia
dolor
ASINTOMATICO 20%VULVOSCOPÍA
NORMA DE ORO
ENFERMEDAD PREINVASIVA DE LA VULVA
TRATAMIENTO: VULVECTOMIA FOCAL
VULVECTOMIA SUPERFICIAL
5-FLUOROUACILO
IMIQUIMOD
Injertos cutáneos
SEGUIMIENTO: C/3 a 4 meses luego cada 6 meses
CANCER DE VULVA
Es la cuarto cancer ginecologico más frecuente
Representa el 5%
Anualmente hay un estimado de 3.490 nuevos casos
Aunque el rango de Carcinoma vulvar invasivo ha sido estable la incidencia de NIV ha sido el doble
EPIDEMIOLOGIA
Más frecuente en mujeres postmenopausica
La edad promedio al diagnóstico es de 65 años aunque actualmente hasta los 55
90% son escamosos
El diagnostico precoz es dificil
FACTORES DE RIESGO
Tabaquismo
Distrofia vulvar( liquen escleroso)
Neoplasia intraepitelial cervical o vulvar
Papilomavirus(HPV)
Sindromes de inmunodeficiencia
Historia previa de Ca cervical
MANIFESTACIONES CLINICAS
Los signos y sintomas de todos los tipos histologicos son similaresPlaca vulvar unifocalUlcera o masa (fleshy, nodular, o humeda) en el labio mayor, menor, perineo, clitoris En el 10% de casos la lesion es extensa.En el 5% de casos son multifocales asi: vulvar, perineal, cervix, vaginaEn el 22% de casos se encuentra neoplasia cervical concomitante.Prurito es una queja comun.Sangrado vulvar o secresion Disuria o nodulo linfoideo (sugestivo de enfermedad avanzada)Muchos pacientes son asintomaticos
DIAGNOSTICO
Evaluación histológica de la lesión Determinar la profundidad, la naturaleza y la invasion estromalBiposia debe ser tomada del centro de la lesión e incluir la piel circunadanteSi existen muchas areas deben ser tomadas de todasSe debe realizar un examen colposcopico con Ac, acetico si hay sospechaTodas las lesiones acetoblancas deben ser evaluadas
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Quistes de inclusión epidermicaLentigosDesordenes de la glandula de BartolinoAcrocordonsKeratosis seborreicaHidradenomasLiquen esclerosoCondiloma acuminado
ACROCORDONSACROCORDONS
LENTIGO
MELANOMA
BARTOLINO
CONDILOMA ACUMINADO
LIQUEN PLANO
TIPOS HISTOLOGICOS
Representa el 90%Hay dos subtipos Usualmente en labios y vestíbulo1. El tipo simple, keratinizado y diferenciado: Es el mas comun Ocurre en mujeres de mas edad Esta asociado con distrofia vulvar (Liquen escleroso) ciudades
desarolladas y enfermedades granulomatosa crónica2. El clasico , humedo o Bowenoide: Asociado a HPV 16, 18, y 33. Encontrado en mujeres más jovenes Con multiples parejas sexuales , HIV y tabaquismo
CARCINOMA DE CELULAS ESCAMOSASCARCINOMA DE CELULAS ESCAMOSAS
CARCINOMA VERRUCOSO
Es una variante del carcinoma escamoso
Apariencia a coliflor
Papilas frondosas como de condiloma
Las lesiones crecen lentamente y raramente metastizan a nódulos linfoides
MELANOMA
Histologicamente es el segundo mas comunRepresenta el 5% de neoplasia vulvar primaria y del 3 al 7% de todos los melanomasPredominantemente en mujeres postmenopausicas (68años), blancas e hispanas. Es una lesion pigmentada aunque pueden ser amelanoicaAparecen en clitoris o labio menorPuede desrrollarse de un Nevo preexistente.
CARCINOMA DE CÉLULAS BASALES
Representa el 2% Afecta a mujeres caucásicos postmenopausicasPuede ser localmente invasivan aunque no metastizaTipicamente tiene la aparienciade de un rodete con una ulcera centralPuede ser pigmentadaA menudo es asintomatica aunque puede haber prurito y sangrado.Esta asociado con cáncer en otras partes del cuerpo.
SARCOMA
Incluye: leiomiosarcomas, rabdomiosarcomas, liposarcomas, angiosarcomas, neurofibrosarcomas, histiocitomas
Constituye el 1 al 2 % de lesiones vulvares
Tiene un pobre pronostico
ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO
Es un adenocarcinoma intraeipitelialRepresenta menos del 1%Están entre los 60s y 70s y son CaucásicasEl síntoma mas común es el prurito 70%Tiene igual apariencia que en el senoTiene apariencia eczematoidea, bien demarcadaEl diagnostico es histopatológicoLas pacientes deben ser evaluadas para neoplasma concomitante (20-30%)
ADENOCARCINOMA DE LA GLANDULA DE BARTOLINO
Es raraSon a menudo adenocarcinomas, Ca de celulas escamosas, ca de celulas transicionalesLa edad media es 57añosSon solidos e infiltrantes Agrandamiento de Bartolino en postmenopausicas es de alarmaEs común las metastasis
VIAS DE DISEMINACION
Hay varios mecanismos: Diseminacion directa a estructuras adyacentes (ej, vagina, uretra, clitoris, ano). Embolizacion linfática aun con pequeñas lesiones En 10% de Ca vulvar invasivo superficial ( lesions >1 pero menores de 3mm de invasion estromal) tienen metastasis al diagnosticoEl drenaje linfatico de la vulva empieza en los nodulos inguinales superficiales, seguidos por los profundos , femorales y a los linfaticos pelvicosLesion lateral disemina a nodulo ipsilateral el central al ipsilateral y contraleral. La dieminación hematógena en el curso tardio de la enfermedad
VIAS DE DISEMINACIONVIAS DE DISEMINACION
ESTADIAJE CLINICO
Depende de muchos factores:
Tamaño del tumor Profundidad de la invasión Nódulos linfoides involucrados Presencia de metástasis a distancia.
EVALUACION CLINICA
Examen pélvico completo
Medición del tumor primario
Palpar nódulos linfoides inguinal, axilar y supraclavicular
Citología cervical y colposcopia de Cérvix, vagina y vulva por naturaleza multifocal
Radiografías y estudios endoscopicos en sospecha de metástasis
ESTADIAJE QUIRURGICO
La FIGO se basa en hallazgos de biopsia y evaluación Qx de nódulos linfoidesEl estatus de los inguinofemorales es al mas importante predictor de pronosticoLinfadenectomia inguinofemoral es realizada en todos los estadios de la enfermedad excepto el estadio 1A.Es unilateral si es distante de la línea media Bilateral si esta en al línea media o la lesión es bilateral o si es unilateral y se asocia con nódulosEvaluación de ganglio centinela, aspiración con aguja fina ECO, IRMIdentificación de micrometastasis con inmunotinción
BIOPSIA DE GANGLIO CENTINELA
Método aun investigado para evitar disección ganglionar en mujeres con lesiones vulvaresReduce potenciales complicaciones de la linfadenectomiaEs considerado un método experimental y evaluar la eficacia en Ca vulvar tempranoHipótesis de migración de células tumoralesInicialmente estudiado en melanoma y Ca de mamaLa primera área en recibir drenaje linfático es el grupo inguinal superficial ipsilateral. En teoría esto identificaría el ganglio y permitiría su sección selectivaHay 2 métodos de identificación intraoperatoria: Linfocintigrafia y Inyección peritumoral con azul de isosulfan. Linfocintigrafia sensibilidad del 97% y especificidad del 100% y con Azulo del 95%Usando ,los 2 métodos los resultados son mejores
TRATAMIENTO
Estadio IA Escisión radical local , amplia y profunda hasta la
fascia inferior del diafragma urogenital Menos de 1mm de invasión estromal Margen claro de 2cm
Estadio IB: Lesión con 1mm de invasión Riesgo de metástasis 8% Disección de ganglio inguinofemoral
Isosulphan blue has been injected intradermally of the tumor
Estadio II: Vulvectomia radical modificada y
linfadenectomia inguinofemoral Técnica de tres incisiones Una alternativa es la incisión en mariposaTerapia adyuvante con RT. (DEPENDE
DE GANGLIOS)
Estadio III y IV Vulvectomia radical con exanteracion
pélvica. Radioterapia preoperatoriaQuimioterapia Cisplatin y 5-fluorouracil (5-FU) respuesta
clínica 64 y 67% respectivamente
CARCINOMA ESCAMOSO EXTIENDE CERCA DEL CLÍTORIS
(A) Modified butterfly incision. (B) Triple incision technique- a skin bridge is left between the radical vulvectomy and the groin incisions. (C) Anterior horseshoe incision.
VULVECTOMÍA RADICAL
DISECCIÓN DE LA FASCIA PROFUNDA
HERIDA CICATRIZADA
LESIONES DE ALTO GRADO Y CANCER DE VAGINA
LESIONES DE ALTO GRADO DE VAGINA
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL
PERFIL CLÍNICO
VAIN – NIVA - CARCINOMA IN SITU
LESIONES ASINTOMÁTICAS
LESIONES MULTIFOCALES AISLADAS
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL
DIAGNÓSTICO
• PAPANICOLAOU ANORMAL
• COLPOSCOPIA
• Lesiones aisladas, de epitelio blanquecino, Mosaicismo, lesiones punteadas
• “ Eritema rosáceo ” o una textura ligeramente granular
• BIOPSIA
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL
TRATAMIENTO
• COLPECTOMÍA SUPERIOR
• VAGINECTOMÍA
• 5-FU
• LASER
CÁNCER DE VAGINA
CÁNCER VAGINAL
INTRODUCCIÓN
• SON RAROS, 1 al 2% de las neoplasias del TGI
• SUELE SITUARSE EN LA MITAD SUPERIOR
• INCIDENCIA ENTRE LOS 35 – 70 AÑOS
CÁNCER PRIMITIVO
CÁNCER VAGINAL
INTRODUCCIÓN
• NO SON RAROS
• LESIONES SECUNDARIAS PROCEDENTES DE OTROS FOCOS
CARCINOMA SECUNDARIO
CÁNCER ESCAMOSO
INTRODUCCIÓN
• ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
• LESIONES EN TERCIO SUPERIOR Y PARED POSTERIOR
• EDAD ENTRE 35 Y 70 AÑOS
CÁNCER ESCAMOSO
PERFIL CLÍNICO
• SECRECIÓN VAGINAL SANGUINOLENTA
• HEMORRAGIA VAGINAL IRREGULAR O POSTMENOPAÚSICA
• LESIÓN VOLUMINOSA
• SÍNTOMAS URINARIOS
ESTADÍO 0 Carcinoma in situ, carcinoma intraepitelial
ESTADÍO I Carcinoma limitado a la mucosa vaginal
ESTADÍO II El carcinoma afecta al tejido subvaginal pero no se ha extendido a pared pélvica
ESTADÍO III El carcinoma se ha extendido hasta pared pélvica
ESTADÍO IV El carcinoma se ha extendido más allá de la pelvis verdadera o ha afectado a la mucosa de la vejiga o el recto. El edema bulloso o el bulto del tumor en la vejiga o el recto no son prueba aceptable de invasión de estos órganos.
ESTADÍO IVa Difusión de la masa a órganos adyacentes y/o extensión directa más allá de la pelvis verdadera
ESTADÍO IVb Difusión a órganos distantes
CÁNCER ESCAMOSO
TRATAMIENTO
• CIRUGÍA RADICAL
• RADIOTERAPIA
• QUIMIOTERAPIA
• RADIOSENSIBILIZADORES
CÁNCER ESCAMOSO
TRATAMIENTO
CÁNCER ESCAMOSO
TRATAMIENTO
CÁNCER ESCAMOSO
SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS
ETAPA I : 80 – 90%..............69,3%
ETAPA II : 60%.....................48.2%
ETAPA III : 40%....................32,7%
ETAPA IV : 0%......................18,2%
GLOBAL 44.4%
CÁNCER ESCAMOSO
RECURRENCIA
80% DE LAS RECURRENCIAS SE DESCUBREN CLINICAMENTE A LOS 2 AÑOS
INDICE DE RECURRENCIA GENERAL ES DE 51%
ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS
INTRODUCCIÒN
• TUMORACIÒN RARA
• ASOCIACIÒN AL ADENOCARCINOMA DE CÈLULAS CLARAS DEL CERVIX
• EXPOSICIÒN DE LA MADRE AL DES
• HEMORRAGIA ANORMAL
• SE PRESENTA EN LA PARTE SUPERIOR DE LA VAGINA SOBRE TODO EN LA PARED ANTERIOR
ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS
INTRODUCCIÒN• SE SUELE ACOMPAÑAR DE ADENOSIS
• PACIENTES CON EXPOSICIÒN A DES LA MEDIANA PARA EL DESARROLLO DE ESTA TUMORACIÒN ES 19 AÑOS
• LA INCIDENCIA DE METASTASIS A LOS LINFATICOS ES ALTA: ETAPA I 16%, ETAPA II >30%
• METASTASIS A PULMONES Y REGIÒN SUPRACLAVICULAR
ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS
ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS
TRATAMIENTO• RADIOTERAPIA
• RESECCIÒN QUIRÙRGICA
• EXTIRPACIÒN LOCAL
• HISTERECTOMIA RADICAL CON COLPECTOMIA SUPERIOR Y LINFADENECTOMÌA PÈLVICA (Metàstasis)
ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS
PRONÒSTICO
ESTADÌO I : 90%
ESTADÌO II : 80%
ESTADÌO III : 37%
MELANOMA MALIGNO
INTRODUCCIÒN
• ES RARO E INCLUYE < 0,5% DE TODAS LAS AFECCIONES MALIGNAS VAGINALES Y 0,4-0,8% DE TODOS LOS MELANOMAS MALIGNOS DE LA MUJER
• HEMORRAGIA VAGINAL, SECRECIÒN VAGINAL, Y SENSACIÒN DE MASA.
• SE LOCALIZA EN EL TERCIO INFERIOR DE LA VAGINA, GENERALMENTE EN PARED ANTERIOR
MELANOMA MALIGNO
INTRODUCCIÒN
• ES UNA ENFERMEDAD DE LAS MUJERES POSMENOPAÙSICAS
• LESIONES ÙNICAS Ò MÙLTIPLES, PIGMENTADAS O NO PIGMENTADAS
MELANOMA MALIGNO
TRATAMIENTO
RADIOTERAPIA
CIRUGIA
SARCOMA
INTRODUCCIÓN
• TUMORACIÓN RARA
• SE DISEMINA CON FACILIDAD POR VÍA HEMATÓGENA Y LINFÁTICA
• UNO DE LOS PRINCIPALES EXPONENTES ES EL SARCOMA BOTRIOIDES QUE SUELEN SER LESIONES MULTICÉNTRICAS Y TIENDEN A APARECER EN LA PARED ANTERIOR, EN LA CÚPULA VAGINAL
SARCOMA
TRATAMIENTO
• RADIOTERAPIA
• CIRUGÍA
• QUIMIOTERAPIA (VINCRISTINA, DACTINOMICINA, Y CICLOFOSFAMIDA)
SARCOMA
TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO
INTRODUCCIÓN• RARO CARCINOMA QUE SE PRESENTA EN VAGINA DE LACTANTES PROBABLEMENTE ORIGINADA EN CÉLULAS GERMINALES
• TUMOR VAGINAL MÁS FRECUENTE EN NIÑAS < 5 AÑOS
• PRONÓSTICO MALO. SOBREVIDA <25% A LOS 2 AÑOS DE DIAGNÓSTICO
• LAS LESIONES SE PRESENTAN EN LA PARED POSTERIOR O EN LOS FONDOS DE SACO
TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO
TRATAMIENTO
CIRUGÍA
QUIMIOTERAPIA
RADIOTERAPIA