Cancer de vulva Dra. Jesica gabutti. Neoplasia intraepitelial de vulva Primera parte.

Cancer de vulvaCancer de vulva

Dra. Jesica gabutti

Neoplasia intraepitelial de vulva

Primera parte

DISTROFIAS Comité de terminología de la I.S.S.V.D. 1976

Grupo de lesiones que clínicamente se presentan con aspecto blancuzco y que tienen como

síntoma común el prurito”

hipoplásicas (liquen escleroso)hiperplásicas con o sin atipia

mixtas

NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR Y TRANSTORNOS NO NEOPLASICOS

DE LA VULVA

En 1989 la ISSVD desarrolla la clasificación de las enfermedades vulvares en neoplásicas y no neoplásicas:

1) Trastornos no neoplásicos de la piel y mucosa de la vulva

2) Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN)

Ridley CM et al. New nomenclature for vulvar disease. J Reprod Med. 1990;35:483

TRANSTORNOS NO NEOPLASICOS DE LA VULVA

LIQUEN ESCLEROSO

Común

Autoinmune?

Menopausia, mayores de 60 a.

Atipia excepcional, no potencialmente malignapiel seca, sin pelosPrurito

blanco - grisAplanamiento, hiperqueratosis con disminusion

de la epidermis y melanina

LIQUEN ESCLEROSO

-Aplanamiento y homogeneización -Aplanamiento y homogeneización dérmicadérmica-Reducción del componente elástico-Reducción del componente elástico-Ausencia de melanocitos-Ausencia de melanocitos-Infiltrado inflamatorio crónico-Infiltrado inflamatorio crónico

Leucoplasia hiperplasica epitelialleucoplasia

•40 - 50 años40 - 50 años•PruritoPrurito•Acantosis aumento de Acantosis aumento de capa espinosa ,corioncapa espinosa ,corion•Solo en semimucosa Solo en semimucosa vulvarvulvar•Lesion blanquesinaLesion blanquesina•Etiologia desconocidaEtiologia desconocida•8% progresa a ca8% progresa a ca

LIQUEN ESCLEROSO

CRAUROSIS VULVAR

Retraccion del introito vulvar por evolucion del LEA, expresion máxima de la lesión

tratamiento

Liquen LEA

Testosterana 2% Testosterana 2% 2/dia 1 mes1/dia 15 dias1/ 1 ½ dia 15dias2/week y luego 1/mesClobetasol 0,05%Clobetasol 0,05%

Leucoplasia

Solo bx y seguimiento

VIN, NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR

Epidemiología y factores de riesgo de los VIN

El 75% de los VIN se dan en mujeres premenopausicas sin predisposición racialLos factores de riesgo son similares al ca. de vulva:

-cigarrillo -inmunodeficiencia -HPV

La incidencia del VIN va aumentando sin correspondencia con el aumento del carcinoma, debido a su tto y a que se presenta en mujeres más jóvenes.

Histopatogénia del VIN

Se lo clasifica en:

VIN I: displasia leveVIN II: displasia moderadaVIN III: displasia severa y

carcinoma insitu (enfermedad de Bowen, Queyrat)

La papulosis bowenoide hace referencia a un VIN cualquiera, asociado a lesiones papulosas

Histopatogenia del VINCLASIFICACION NUEVA 2003

ISSVD1-VIN II y III:(DE ALO RIESGO) se subclasifica según su histomorfologia en

TIPO USUALGeneralmente no se presentan en su forma pura y es común encontrar la mixtura del bowenoide-basaloideTipo basaloide: muestra epitelio engrosado con una superficie suave y relativamente plana, compuesta por células parabasales atípicas inmaduras con numerosas mitosis e hipercromia nuclearTipo bowenoide o condilomatoso caracterizado por proliferación celular con numerosas mitosis e inmaduras

TIPO DIFERENCIADO: epitelio engrosado y paraqueratosis con p53 + y es probablemente un precursor del ca. Vulvar HPV- asociado a hiperplasia de cel escamosas.

2- NO CLASIFICABLE (NOS) como el vin pagetoide

Patogénesis: embriología

El epitelio anogenital deriva de la cloaca embriológica que incluye al cérvix, vagina, vulva, y últimos 3 cm de la mucosa rectal. Todas las lesiones intraepiteliales en esta área (VIN_VAIN_CIN) suelen ser multicéntricas

EJ: 60% de las mujeres que tienen VAIN III o VIN III tienen CIN sincrónico o preexistente, 10% de CIN III tienen lesión preinvasiva en otro sitio

Patogénesis: tipo de lesión

Lesión unifocalPosmenopausicasNo relación con HPV y CINHistólogicamente diferenciadoEj basaloide, ca insituMas maligno

Lesión multi centricoPremenopausicasRelación con HPV Y CINPuede confluir y ocupar ambos labios y zona perianal (2/3 de los casos)Menos maligno

Patogénesis:

El epitelio escamoso es más estable que otros de transición por lo que su progresión a ca. Es lenta y no obligada ( se cree que el VIN I es no preneoplásico)El HPV 16-18-31 se asocia con ca vulvar y VIN principalmente la forma multicéntrica y de alto gradoEl HPV 6-11 se asocia a condiloma acuminado y no a lesiones neoplásicas

Manifestación clínica

Prurito+++Lesión palpable y visibleDolor o quemazón perianalDisuriaNada!

El 50% son asintomáticas y se dx por el examen físico o por colposcopía alterada en cérvix

Diagnóstico

Examen físico: el examen ginecológica debe incluir la inspección vulvar, la mayoria de las lesiones son multicéntricasmulticéntricas y en zona en zona sin vellossin vellos. Pueden ser blancas, rojas, marrones, grises o rosadas. Los condilomascondilomas que son refractarios al tto deben bx.

Diagnóstico

Colposcopía: con ácido acético o azul de toloudina para guiar bx o dx. Si no se tiene se puede usar lupa. Se coloca el ácido 5 min antes, las lesiones aceto blancas suelen ser intraepiteliares, los cambios vasculares son signos de invasión aunque no siempre está presente, con azul primero teñimos y luego lavamos con ac ácetico y las lesiones que persisten teñidas serán bx ( FP para infecciones y úlceras-FN para hiperqueratosis o zonas con abrasión que absorven poco)

Diagnóstico

Biopsia: con anestesia local tipo punch, generalmente solo requieren solución de Monsel para la hemostasia. La excisional se usa para lesiones < 1cm o bien delimitadas como las ulceradas

Diagnóstico diferencial

Liquen escleroso o planoCarcinoma

son difíciles de diferenciar por lo que deben biopsiarse.

tratamientoDebe ser individualizado según el resultado de la

biopsia

Excisión local: con un margen de seguridad de 1 cm y hasta la dermis para descartar invasiónVulvectomía superficial: para lesiones múltiples o muy extensas. Incluye solo la dermis y se pueden usar colgajos para reparar5-fluoracilo tópico: terápia conservadora en mujeres jóvenes. Hace descamar la lesión. EI: dolor, inflamación, úlceras. 40-75% de efectividad

tratamiento

Vaporización con laser: opcional a la excisional especialmente en mujeres con lesiones muy extensas o multifocales. Primero se aconseja bx para descartar invasión. 1mm de profundidad en zona 1mm de profundidad en zona sin vello y 3mmsin vello y 3mm concon, debido a la debido a la profundidad delprofundidad del folículo pilosofolículo piloso. EI: deja hiperqueratosis y es difícil su seguimiento.70% de efectividad y 2/3 necesita 2 o 3 sesiones

tratamiento

Terapias en investigación: inmuno terapia tópica, vacuna contra HPV, terapia fotodinámica, acetato de retinolImiquimod: crema modificadora de la respuesta inmune, antiviral, antitumoral por estimulación local de citokinas y células inmunitarias. Se usa en VIN II-III multifocal pequeñas en un estudio piloto, 3/semana de 6-34 semanas hay remisión en un 33 de 45% pacientes.

pronóstico

La historia natural es muy variada y no se conoce bienRecurre 1/3 de las pacientes en alto grado, multifocal o multicentrica, margenes + en bx, Algunos estudios estiman una progresión de 4-8% en el VIN III.

Recordar caracteristicas del VIN

Factor “P”– papular– pigmentado– Polimorfo

Lesiones Escamosas Intraepiteliales que cumplen los siguientes criterios:

HiperqueratosisAcantosisParaqueratosisDiscariosisMitosis anormales

VIN según Escuela inglesa(ya no se usa)

BasaloideInfrecuenteNo asociado a HPVMadurezÁreas con pelosUnilateralUnifocal

BowenoideFrecuenteAsociado a HPVJuventudÁreas lampiñasBilateralMultifocalCIN - VAIN

Cancer de vulva

Segunda parte

Cancer de vulva

Representa el 4% de los tumores malignos de la mujerSe estima 3870 nuevos casos y 870 muertes anuales en EEUU La incidencia se ha mantenido estable en las últimas dos décadas aunque se ha duplicado la incidencia de ca insitu

epidemiología

En postmenopausicas (@ 65 años)Factores de riesgo:

-cigarrillo -distrofia vulvar -VIN -HPV -inmunodepresión -cancer previo -norte de europa


Prurito+++SangradoLeucorreaDisuriaAdenopatíaLa mayoría son asintomáticas


Unifocal

NoduloPapulaÚlcera40% labio mayor20% labio menor10% clítoris15% perine10% extensas

Multifocal

5% de los casos

diagnóstico

Por biopsia, debe realizarse en el centro de la lesión ya que en los límites no se refleja la severidad de la patología pero tambien debe tener piel sana y llegar al estroma.Recordar el uso de la colposcopía como herramienta diagnósticaSi la lesion tiene un diametro de igual o menos de 2 cm y profundidad de hasta 1 mm : debe realizarse escision completa para determinar bien la p (profundidad)

Diagnóstico diferencial

Quistes de inclusión epidermalLentigoAlteraciones de la glándula de BartolinoAcrocondrosisKeratosis seborreicaHidradenomasLiquen esclerosoDermatosisCondiloma acuminado

Cuando no responden al tto deben bx

histopatología

Carcinoma de células escamosas(90%)MelanomaAdenocarcinoma de la glándula de BartolinoSarcomalinfomasEnfermedad de PagetCarcinoma de células basales(basaliomas)adenocarcinomas

CA DE VULVA

Factores de riesgo AL DIAGNOSTICOEdadEstadioEspesor tumoralProfundidad de la invasionCompromiso linfaticoGrado de diferenciacionEstadio ganglionar

CA DE VULVA

RASTREO POBLACIONALNo tiene screening!!!!!!

ESTUDIOS PREQXDescartar lesiones asociadas en cuello y vaginaPreqx completo

estadificación

La FIGO en 1969 lo estadifica según el TNM.Según el tamaño tumoral, las mtts:

<de 1 cm (7%) 1-2 cm (22%) 2,1-3 cm (27%) 3,1-5 cm (34%) >5 cm (20%)Aunque todos tuvieron mtts ganglionar oculta

estadificación

Se reviso en 1988 y se clasifico sobre los datos obtenidos en cirugia y nuevamente en 1995 en el que se incluye los tumores microinvasores < de 1mmLA ESTADIFICACION ES QUIRURGICA!!!!!!

TNM

Estadificación TNM

T TAMAÑO MENOR /IGUAL DE 2CM MAYOR DE 2 CMN GANGLIOS NX NO SE PUEDE EVALUAR NO NO HAY MTTS N1 UNILATERAL N2 BILATERAL

M METASATASIS MX NO SE PUEDE EVALUAR M0 NO HAY MTTS M1 MTTS A DISTANCIA

Modo de dispersión

Extensión directa: vagina,uretra,clitoris y anoEmbolización linfática aún en canceres con invasión estromal de >1mm en un 10%Diseminción hematológica rara sin compromiso linfatico previo. Pacientes con < de 3 ganglios + al diagnostico tienen 4% de riesgo de mtts hematica comparada con 66% en quienes tienen 3 o >

Modo de dispersión

Biopsia de ganglio centinela sigue estando en estudioES LA ESTACION INGUINOFEMORAL Evitaria la linfadenectomia completa Solo el 20% de las pac sin adp tienen mtts

Tratamiento quirurgico

Escision local(EL) extirpacion sup con margen de seguridad de 05 a 1 cmEscision local radical (ELR) igual pero hasta plano musculo aponeurotico Vulvectomia superficial(VS) extirpacion total de la vulva hasta el plano demicoVulvectomia simple hasta el plano musculoaponeuroticoHemivulvectomia (HV) solo la mitad incluyendo o no el clitoris según la localizacion de la lesionVulvectomia radical(VR) hasta el plano musc aponeurotico mas linfadenectomia completa (sup yprof) inguinofemoral con incisiones separadas

Tratamiento quirurgico según estadio

ESTADIO 0: EL o vaporizacion laser en labio menor o clitoris (nivel ev II) recordar profundidad en zona pilosas

ESTADIO I IA: ELR o HVR según extension si esta dentro de un VIN debe incluirlo con margen de 05 a 1 cm No linfadenectomia

IB: lesion lateral : ELR O HVR mas L ipsilateral completa y si es positiva bilateral

lesion central, bartolino, labio menor: igual pero siempre con L bilateral

(nivel III de evidencia)

Tratamiento quirurgico según estadio

ESTADIO II VULVECTOMIA RADICALVULVECTOMIA RADICAL

ESTADIO III VULVECTOMIA RADICALVULVECTOMIA RADICAL si es complicada por el tamaño primero RXT o QMT concurrente con 5

fluracilo y cisplatino si es inoperable solo RXT oQMT

ESTADIO IV IVA QMT sola o seguida de cxQMT sola o seguida de cx RXT precxRXT precx VULVECTOMIA RADICAL mas EXCENTERACIONVULVECTOMIA RADICAL mas EXCENTERACION

si hay que realizar derivaciones urinarias o intestinales primero disminuir tamaño tumoral con RXT

algunas veces solo con QMT dism y no se opera!

TRATAMIENTO ADYUVANTE

CUANDO INDICO rxt INGUINAL Y PELVIANA BILATERAL?Macromtts(mayor de 10mm)Compromiso extracapsular2 o mas micromtts

La GOG demostro que pac con ADP inguinal o mtts positiva microscopica deben tener RXT pelviana e inguinal y boost en la lesion primaria

Se puede primero bx las ADP inguinales y resecarlos luego de la RXT

RXT en lesiones con margenes positivos

Solo si no se puede reoperarMejora el ctrol locoregional pero no la sobrevida global

histopatología

Carcinoma de células escamosas(90%)MelanomaAdenocarcinoma de la glándula de BartolinoSarcomalinfomasEnfermedad de PagetCarcinoma de células basales(basaliomas)adenocarcinomas

Carcinoma de células escamosas

90% de los tumores2 subtipos:- Bowenoide que se asocia a HPV 16-18 al igual que el de cérvix, con los mismos factores de riesgo y persiste aún con histerectomía previa

-no relacionado con HPV ( queratinizado, diferenciado, simple) en mujeres más añosas

-Verrugosos, otra variante llamada coliflor like, diagnostico diferencial con el condiloma acuminado solo por bx donde se observa la ausencia de centro de tejido conectivo. Evoluciona lento con Mtts ganglionar infrecuente pero es localmente destructivo

melanoma

Es el 5% de las neoplasias vulvares y el 3-7% de los melanomas en la mujerEn mujeres caucasicas posmenopausicas, con un medio de edad de 66 años a diferencia del melanoma de otra localización que se produce en < de 45 añosSe localiza en clítoris y labio menor con o sin nevu visibleEstudiar calsificacion de clark, chung, breslow

Adenocarcinoma de la glándula de Bartolino

Puede ser adenocarcinoma o escamoso,debido al tejido transicional es frecuente encontrar también adenoquistico. Solo los de células escamosas se relacionan con HPVSe presenta como masa solida y se dx al realizar bartolinectomia Edad media 57 añosEs frecuente las mtts por su rica vascularizaciónPuede ser primitivo o mtts de mama, ovario o tubo digestivo

sarcoma

Leiomiosarcoma,rabdomiosarcoma,lipósarcoma,angiosarcoma, neurofibrosarcoma y sarcoma epiteloideDe 1-2% de los tumores vulvaresDe mal pronosticoLesiones de más de 5 cm de diametro con bordes infiltrados y más de 5 mitosis x 10 de aumento, suelen recurrir

Enfermedad de Paget extramamaria

Es un adenocaarcinoma intraepitelial que representa < de 1% de los canceres de vulvaEntre 60-70 años en mujeres caucasicasEl prurito es el sintoma más común (70%)En apariencia simil al de mamaLesión bien delimitada con fondo rojo, usualmente multifocal en cualquier parte de la vulva

ENFERMEDAD DE PAGET

Tipos según Wilkinson I primitivo de la vulva IA intraepitelial

IB invasor IC asociado con

adenocarcinima de pielII asociado con ca colonrectal

III urotelial

ENFERMEDAD DE PAGET

TRATAMIENTOIntraepitelial : resección radical con 2 cm de margenes libres Si los bordes estan comprometidos recidiva en un 50% y hay que resecar o usar vaporizacion laserCon bordes libres recidiva menos del 10%Invasor : se tta igual que el ca escamoso


DD con melanoma,leucodisplasia, ca de célula basal, ca de células escamosas, condiloma acuminado, hidradenitis supurada, psoriasis,dermatitis seborreica y liquen esclerosoDx con bx de toda lesión eczematiforme pruriginosa después de 6 semanas de ttoUn 20-30% tienen otros canceres . Descartar ca de uretra, mama, vejiga, recto, cervix y ovario


Tto: vulvectomia o exceresis de la lesión según la extensión. Del 20-58% recurren a pesar de los margenes negativos debido a la extensión microscopica y su multicentricidad. De mal pronostico cuando hay afección vascular y en profundidad

el tto con un sistema de excisión con control microscopico(cirugia micrografica de Moh) disminuye notablemente el indice de recurrencia

el tto con Rxt y Qmt no es muy claro su beneficio


Es muy importante el seguimiento por la recurrencia y de aparición de otros focos no continuosControles anuales y screening para descartar ca en otros sitios con mamografía y colonoscopia

Carcinoma de células basales

2% de los canceres de vulvaPostmenopausicas caucasicasEs localmente invasivo y generalmente no mttsSe presenta como úlcera de bordes sobreelevados de color perlado o gris. Habitualmente son asintomáticas.Se acompaña de neoplasia primaria en otro sitio

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