Alteraciones del desarrollo de los tejidos blandos

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ALTERACIONES DEL

DESARROLLO DE LOS TEJIDOS

BLANDOS

Gloria Isabel Rangel Ismerio

PATOLOGIA BUCAL

La región bucomaxilofacial es la primera en madurar del sistema neuromuscular

Reflejos vitales Muy sensible a agentes teratógenos

Alteraciones del desarrollo

Hemiatrofia facial Poco común Cambios atróficos en un lado de la cara Causa desconocida

Características clínicas Primeras 2 décadas de vida Comienza con atrofia de piel y

estructuras subcutáneas Afecta mas a mujeres Desviación de boca y nariz

La atrofia de labio superior puede hacer evidentes los dientes maxilares

Atrofia unilateral de lengua Mordida posterior abierta

Hipoplasia mandibular Erupción retardada de dientes Desarrollo deficiente de la raíz

Hemihipertrofia labial(hemihiperplasia) Mujeres Lado derecho Piel engrosada Aumentada pigmentación Macroglosia unilateral Retraso mental

Cuando la asimetría se detiene al nacer, se hace evidente en la niñez

El crecimiento se acentúa en la pubertad

Síndromes asociados con hemihiperplasia

Síndrome de Beckwith-Wiedemann Neurofibromatosis Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber Síndrome de Proteus Síndrome de McCune-Albright Síndrome nevus epidérmicos Mixoplioidia triploide/diploide Síndrome de Langer-giedion Síndrome de múltiples exostosis Síndrome de Maffucci Síndrome de Olier Displasia segmental odontomaxilar

Síndrome de Beckwith-Wiedemann

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Es un trastorno congénito (presente al nacer) del crecimiento que provoca un tamaño corporal grande, órganos grandes y otros síntomas.

Síndrome de Proteus

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El Síndrome de Proteus es una enfermedad congénita que causa un crecimiento excesivo de la piel y un desarrollo anormal de los huesosnormalmente acompañados de tumores en más de la mitad del cuerpo.

Síndrome de Ollier

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Un desorden del crecimiento distal de los huesos en los que se observan masas cartilaginosas no osificadas dispersas por todo el esqueleto produciendo toda una variedad de malformaciones, y asimetrías debidas a las diferentes longitudes de los huesos.

Displasia segmental odontomaxilar

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La displasia odontomaxilar segmentaria (SOD) es un trastorno poco frecuente, caracterizado por el agrandamiento unilateral del hueso alveolar y la encía del maxilar superior izquierdo o derecho en la región que incluye desde la parte posterior de los caninos hasta la tuberosidad del maxilar.

Alteraciones del desarrollo de labio y paladar

Fositas labiales y comisurales congénitasPueden heredarse como rasgos autosómicos dominantes

Fosa labial comisural Fosa labial paramedial

Fosa labial paramedial En la parte paramedial del bermellón Invaginaciones congénitas, con tractos

ciegos o conductos salivales ectópicos Orificio superficial (poro) 1-3 mm Profundidad 5-15 mm

Labio inferior mas común Puede asociarse con labio leporino

(síndrome de Van der Woude) Única o bilateral

Fosita labial comisural En la comisura Presenta un orificio e 1-2 mm Profundidad de 2-4 mm

No suelen presentar problemas clínicos Extirpación por motivos estéticos No requieren tratamiento

Labio doble Deformidad Pliegue horizontal de tejido mucoso

superfluo Cara interna del labio superior Congénito o adquirido

Asociado a blefarocalasia y síndrome de Ascher

Extirpación por motivos estéticos No suele requerir tratamiento

Apéndice de frenillo Fragmento superfluo de tejido mucoso Frenillo labial del maxilar superior Sin función conocida

Asociado a Hiperplasia fibrosa adquirida Se extirpa y se somete a estudio

anatomopatológico

Fisura labial(labio hendido) Anomalía congénita más frecuente en la

cara Alteración de la mesodermización de los

procesos nasales medios con los procesos maxilares

Más frecuente en hombres

Se relaciona con la edad de la madre Puede abarcar el proceso alveolar y

llegar al paladar Unilateral o bilateral

Fisura palatina(paladar hendido) Suele ir acompañada de labio hendido Mayor afectación a la mujer No se relaciona con la edad de la madre

Puede solo afectar la úvula Falta de fusión de los procesos palatinos

laterales entre si o con el tabique nasal o con el paladar primario

Cuando el labio fisurado va acompañado de paladar hendido se denomina fisura labio-palatina

Origen genético: síndrome de Patau

- Labio y paladar hendido- Polidactilia- Defectos oculares- Sordera- Muerte neonatal

Alteraciones del desarrollo de la lengua

Microglosia (hipoglosia) Lengua pequeña anormal Poco común Causa desconocida En raras ocasiones: aglosia Difícil de detectar

Asociada a síndrome de hipogénesis oromandibular

Anomalías coexistentes: paladar hendido

Asociada a hipoplasia de la mandíbula

Macroglosia Lengua grande Trastornos sistémicos: hiperpituarismo

del adulto y cretinismo

Congénita: síndrome de Down, síndrome de Beckwith-Wiedemann y síndrome de neoplasia endócrina múltiple.

Secundaria: tumores (linfoangioma, hemangioma o neurofibroma)

Anquiloglosia Lengua fija Frenillo lingual

anormalmente corto Restricción intensa de

movimientos Tratamiento:

reinserción quirúrgica del frenillo lingual

Lengua hendida o fisurada Múltiples fisuras en el dorso lingual Sólo una en la línea media de la lengua Generalmente asintomática Falta de fusión de las protuberancias

linguales

GRACIAS