QUISPE MEDINA MICHAELRABANAL GRAOS LESLIERADAS PESANTES DANIELREQUE LLONTOP EDGARREYNA SANCHEZ ISELARODRIGUEZ FALLA DAVID

INTEGRANTES:

55 % Plasma

45 % Células sanguíneas Eritrocitos

> 99 % Leucocitos Plaquetas Hematocrito

COMPOSICION DE LA SANGRE

Los G.R son cel. Sang. que al carecer de núcleo presentan la Flexibilidad para hacer su recorrido en la microcirculacion, forma de disco. Toma el O2 desde los pulmones y lo transporta a los tejidos gracias a la HbHb contenida en ellos.

El riñón secreta la eritropoyetina que estimula a cel.madre para la producción de G.R: viven 120d, se destruyen en bazo.

Hematocrito normal 45 %

Anemia< 40 %

Policitemia

> 50 %

ANEMIA

Déficit de hemoglobina

Carencia de hemoglobina

Escasez de eritrocitos

Hombres : principal fuente de sangrado es el sistema digestivo Mujer: las pérdidas de sangre con la menstruación

Hematopoyesis

ERITROPOYESIS

Proceso a través del cual se producen los

eritrocitos de la sangre

Tiempo de maduración

5 días

Renovación: 0,8% diario

Velocidad de renovación: 160 x 106

eritrocitos/minuto.

Requerimientos

Vitamina B12 (cobalamina)

Ácido fólico

Otros

Aminoácidos (globina) Hierro (grupo hemo)

Eritropoyetina (Epo)

2

Célula mieloide pluripotente ML

Célula madre mieloide

CFC-E

Es una célula del embrión o del adulto que tiene la capacidad, en circunstancias determinadas de dar lugar a células iguales a ella, o a células especializadas que originan los distintos tejidos y órganos.

Célula diferenciada presente en un tejido inferenciado, que se renueva y que puede dar lugar a células especializadas: Médula ósea: Sangre células formadoras de colonias de eritrocitos

ERITROPOYESIS

2

Célula mieloide pluripotente ML

Célula madre mieloide

CFC-E

Proeritroblastos

ERITROPOYESIS

2

Célula mieloide pluripotente ML

Célula madre mieloide

CFC-E

Proeritroblastos

Eritroblastos basófilos

ERITROPOYESIS

2

Célula mieloide pluripotente ML

Célula madre mieloide

CFC-E

Proeritroblastos

Eritroblastos basófilos

Eritroblasto policromáticos

ERITROPOYESIS

2

Célula mieloide pluripotente ML

Célula madre mieloide

CFC-E

Proeritroblastos

Eritroblastos basófilos

Eritroblasto policromáticos

Eritroblasto ortocromático

Reticulocito (no Núcleo).presencia en sangre.(0,5-1,5%)

ERITROPOYESIS

2

Célula mieloide pluripotente ML

Célula madre mieloide

CFC-E

Proeritroblastos

Eritroblastos basófilos

Eritroblasto policromáticos

Eritroblasto ortocromático

ERITROPOYESIS

2

Célula mieloide pluripotente ML

Célula madre mieloide

CFC-E

Proeritroblastos

Eritroblastos basófilos

Eritroblasto policromáticos

Eritroblasto ortocromático

ERITROPOYESIS

2

Célula mieloide pluripotente ML

Célula madre mieloide

CFC-E

Proeritroblastos

Eritroblastos basófilos

Eritroblasto policromáticos

Eritroblasto ortocromático

Reticulocito (no Núcleo).presencia en sangre.(0,5-1,5%)

Eritrocito

ERITROPOYESIS

Contienen hemoglobina

100- 120 díasForma de disco

bicóncavo

Células sin núcleo

ERITROCITOS

Flexible y deformable con facilidad

Aumenta la superficie de intercambio

EPO

Hipoxia

Hierro

-

+

ERITROPOYESIS

FUNCIÓN DE LA ERITROPOYETINA

Succinil Co A

Ciclo de Krebs

Glicina

Pirrol Protoporfirina IX

Hierro

Hemo

Globina Ribosomas

HEMOGLOBINA

SÍNTESIS DE HEMOGLOBINA

100

80

60

40

20

0Porc

enta

je d

e s

atu

raci

ón

20 40 60 80 100 120 140pO2 en solución (mm Hg)

tejidos pulmones20 ml/dl15 ml/dl

CURVA DE DISOCIACIÓN DE LA OXIHEMOGLOBINA

Un aumento de la temperatura corporal y acidosis desviarán la curva hacia la derecha, lo que origina que se una menos oxígeno a la hemoglobina. Esto significa que hay menos oxígeno transportado hacia los tejidos, pero que éste es liberado más rápidamente

Una disminución en la temperatura corporal y alcalosis desviarán la curva hacia la izquierda y causarán una retención de la molécula de oxígeno por la hemoglobina, que se resistirá a cederla a nivel tisular.

Factores que alteran la curva

METABOLISMO DEL HIERRO

METABOLISMO DEL HIERRO

Insuficiencia de la médula ósea

Deficiencia de factores

esenciales

Hemólisis

Fe2+

B12

Eritropoyesis disminuida

Pérdida sanguínea

ANEMIA

Ácido fólico

Factores intracorpusculare

s

Taquicardia

Hiperpnea

Viscosidad sanguínea disminuida

Hipoxia celular

Factores extracorpusculare

s

Disminución de la

reistencia periférica

FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA

Según el defecto funcional en la producción de G. R.

CLASIFICACIÓN DE LA ANEMIA

Hipoproliferativa

Eritropoyesis ineficaz

Hemorragia/Hemólisis

por defectos en la producción medular.

por defectos en la maduración de los eritrocitos.

por disminución de la supervivencia de los eritrocitos.

75% de todos los casos

Fracaso absoluto o relativo de la médula

Generalmente hematíes normocíticos y normocrónicos

Índice reticulocitario < 2.5

Comprende:

Déficit de Hierro (de leve a moderado)

Lesión medular

Estimulación insuficiente de la EPO

•Alteración de la función renal

•Inflamación

•Estados hipometabólicos

ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS

Hierro

de los

alimentos

Hierro hemo

ANEMIA FERROPÉNICA

ANEMIA

FERROPENICA

DEPOSITO DE HIERRO

Sistema RE

FerritinaSerica

VN: H: 100 µg/dl

M: 30 µg/dl

Sideroblastos

Medula ósea

Hierro en su

citoplasma

Escasos

Sideremia y capacidad total de fijación de Hierro

•Hierro sérico: VN: 50 y 150 ug/dL

•TIBC: VN: 3000 a 360 ug/dL

•Saturación de Transferrina: sideremia x 100 / TIBC

VN. 25 al 50 %

< 18%

< 15 µg/dl

Concentración de Protoporfirina eritrocitaria

Alteración en síntesis de hemo acumulación de protoprofirina

Acumulación inadecuada de hierro para la síntesis de

hemoglobinaVN: < 30 ug/dL

> 100 ug/dL

Concentraciones séricas de la proteína receptora de la transferrina

Célula eritroide libera la proteína receptora de

transferrina, la cual refleja la masa eritroide medular total

VN: 4-9 ug/dL

> 9 ug/dL

ESTUDIOS ANALITICOS DEL HIERRO

Sangre

Hb

Hto

Balance

Negativo

de hierro

Eritropoyesis

ferropenica

Anemia

ferropenica

Hemorragia

Embarazo.

Crecimiento acelerado

Bajo aporte

Fe

Deposito de Hierro

Sistema REHierro Serico

Capacidad Total de fijación de hierro.

Protoporfirina eritrocitaria

Normales

Ferritina

Ferritina

< 15 µg/dlHierro Serico

Capacidad Total de fijación de

hierro.

Protoporfirina eritrocitaria Saturación

transferrina

20 a 25%Síntesis

Hb

Saturación transferrina

10 a 15%Microcitosis

Hipocromía

FASES DE LA ANEMIA FERROPÉNICA

Causas:

Aumento de la demanda de hierro y/o hematopoyesis

Aumento de las pérdidas de hierro

Disminución de la ingesta o la absorción de hierro

Cuadro clínico:

Signos y síntomas dominantes guardan relación muchas veces con la causa subyacente de la anemia

ANEMIA FERROPÉNICA

Cansancio

Irritabilidad

Perdida de la concentración

Fatiga muscular

Dificultad para tragar alimentos

Palidez

Dificultad respiratoria

Debilidad en el ejercicio.

Queilosis.

Coiloniquia (unas en cuchara).

ANEMIA FERROPÉNICA: CUADRO CLÍNICO

Eritrocitos normocrómica, normocítica o macrocítica

Cifras bajas de reticulocitos

Anemia no es el único signo de estos procesos

ANEMIAS POR LESIÓN DE LA MÉDULA ÓSEA

ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS

(por lesión medular)

Anemia aplásica.

Mieloptisis. Mielodiplasias.

ANEMIA APLÁSICA: FISIOPATOLOGÍA

Adquirida Hereditaria

Secundaria Anemia de FanconiRadiación Disqueratosis congénitaFármacos y agentes químicos Síndrome de Schwachman-DiamondVirus

1.Virus Epstein – Barr2.Hepatitis (virus no A, no B, no C)3.Parvovirus B19 4.VIH

Anemias aplasicas familiares: preleucemia, síndrome no hematológicos

Enfermedades inmunitarias1.Fascitis eosinofila2.Hipoinmunoglobulinemia3.Timona/carcinoma timico4.Enfermedad de injerto contra huésped e inmunodeficiencias

Hemoglobinuria paroxistica nocturnaEmbarazo

Idiopatica

CLASIFICACION DE ANEMIAS APLASICAS SEGÚN SUS CAUSAS

Signos y síntomas:

• Hemorragias

• Lasitud

• Debilidad

• Disnea

• Sensación de martilleo en oído.

• Pocas veces: infección

A la exploración física:

• Petequias, equimosis, hemorragias retinianas.

• Adenopatías, esplenomegalia

• Manchas café con leche y baja estatura ( Anemia de Fanconi).

ANEMIA APLÁSICA: MANIFESTACIONES CLINICAS

DATOS DE

LABORATORIO

Frotis de Sangre

Periférica

Frotis de Medula Ósea

Macrocitosis

Escasos granulocitos

VCM: aumentado.

Pocos reticulocitos.

Celularidad disminuida.

Reemplazo de tejido hematopoyetico x células adiposas.

ANEMIA APLÁSICA: DIAGNÓSTICO

Fibrosis medular secundaria.

Reacción a la invasión de la medula por células tumorales, también aparece en las infección por micobacterias, hongos y VIH.

También aparece como secuela tardía de la radioterapia.

ANEMIAS MIELOPTÍSICAS

Comprende tres manifestaciones características:

Mielofibrosis Metaplasia mieloide.Eritropeyesis ineficaz.

ANEMIAS MIELOPTÍSICAS: FISIOPATOLOGÍA

Causa: Producción de factores de crecimiento que ha escapado a su regulación normal.

Las células productoras de eritrocitos se localizaran en zonas no hematopoyeticas y se desligaran de los procesos equilibrados de la proliferación y diferenciación de las cel. madre.

Es característica pancitopenia a pesar de el numero altísimo de células progenitoras hematopoyeticas que circulan en la sangre.

ANEMIAS MIELOPTÍSICAS

Predomina la anemia normocitica y normocromica

En el frotis la leucoeritroblastosis es característica.

Suele haber leucocitosis, con aparicion de mielocitos, promielocitos y mieloblastos circulantes.

Plaquetas gigantes abundantes.

La imposibilidad para aspirar la m.o. también sugiere el Dx.

ANEMIAS MIELOPTÍSICAS

Caracterizadas por “citopenias” Propia de las personas de edad

avanzada. Radiacion, benceno. Efecto toxico tardio de el tratamiento

antineoplasico. Es un trastorno clonal de la celula madre

hematopoyetica que provova una alteracion de la proliferacion y diferenciacion celulares.

MIELODISPLASIAS

Los síntomas son: cansancio, debilidad, disnea, palidez.

½ pctes asintomáticos, estos son descubiertos casualmente en un análisis sistémico de sangre.

20 % hay esplegnomegalia.

MIELODISPLASIAS

ANEMIA

MEGALOBLASTICA

Definición: aquellas anemias causadas por

una alteración en la maduración de los

precursores de la serie roja , debido a

anomalía en síntesis de ADN.

Etiopatogenia

DEFICIT DE ACIDO

FÓLICO

DEFICIT DE VITAMINA B

12

ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS

En adultos es una enfermedad de origen autoinmune. En un 90% de los casos se asocia a la presencia de anti cuerpos anti-células parietales (productoras delFI). Existe atrofia gástrica lo que origina un descenso

de producción de acido y FI con una posterioralteración en la absorción de la vitamina B12. En un

50% de casos se asocia a anticuerpos anti FI.

Existe una posible predisposición genética. Tipicamen-te existe una atrofia de la mucosa gástrica que respec-

ta al antro. Existe una anemia megaloblastica juvenil que aparece en menores de 10 años en los que el FI no es

activo y no se observan anticuerpos.

Suele asociarse a otras enfermedades de origen

autoinmune:

•Vitiligo

•Tirotoxicosis

•Diabetes Mellitus

•Enfermedad de Allison

•Hipoparatiroidismo

•LES

•Aganmaglobulinemia

Vitamina B12 (Cianocobalamina)

Absorción en ileon

Requiere Factor Intrínseco (glicoproteína)

producido por células parietales del

estómago (paralela al ácido clorhídrico)

Transporte en plasma unido a

transcobalamina II que la entrega a tejidos

Depósitos en hígado: 2 a 7 mg (adulto)

Circulación éntero-hepática 1 μg/d

Aporte en cárnes, hígado, pescado, huevos,

leche

Cocción altera absorción en 20 a 50%

Consumo diario 10 a 30 μg/d, absorción 2 a 5

μg/d

Deficiencia requiere largo tiempo para

manifestarse (2 a 5 años)

Acido Fólico (Pteroilglutámico) Absorción en intestino delgado proximal

Depende de hidrólisis de los poliglutamatos a

los monoglutamatos metiltetrahidrofolato por

la carboxipeptidasa y dihidrofolatoreductasa

de células intestinales

Metiltetrahidrofolato es transportada por

varias proteínas a los tejidos para síntesis de

purinas, pirimidinas y DNA

Excreción por bilis y reabsorción en intestino

(ciclo éntero-hepático)

Depósitos en hígado: 5 a 20 mg (según aporte)

Aporte en hígado, riñón, vegetales verdes frescos

Cocción altera absorción en 70 a 100% Requerimiento diario 3 a 5 μg/d Reservas duran 4 meses

Nutricionales Vegetarianos Estrictos

Malabsorción

Gástrica Gastrectomia, ausencia congénita del factor

intrínseco

Intestinal Esprue tropical, resección intestinal, linfoma

intestinal, contaminación bacteriana,

enfermedad inflamatoria intestinal, pancreatitis crónica.

Otros Déficit congénito de transcabalamina II,

tabaquismo, interacción con fármacos

(colchicina,neomicina, etc)

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA: CAUSAS

Deficit de vitamina B 12Deficit de vitamina B 12

Déficit nutricional Alcoholismo, malnutrición, dietas pobres en

vegetales.

Malabsorción Esprue tropical, enfermedad inflamatoria

intestinal, resección

intestinal, linfoma intestinal, etc

Necesidades Embarazo, lactancia, enfermedades

inflamatorias crónicas, hipertiroidismo,

neoplasias, etc

Exceso de pérdidas Diálisis, IC

Fármacos Anticonvulsivantes, antifólicos

(trimetroprima, pirimetamina, etc)

Déficit de FolatosDéficit de Folatos

Vías metabólicas de ácido fólico y vitamina B 12

Cuadro hematológico Alteraciones en morfología eritrocitaria: macroovalocitos,

anisocitosis, punteado basófilo. Volumen corpuscular medio superior a 95 fl hasta 140 fl. Cifra de reticulocitos baja. PMN polisegmentados, con cierta frecuencia leucopenia y/o

trombocitopenia.

Alteraciones bioquímicas Eritripoyesis ineficaz y hemólisis intramedular.

Alteraciones de médula ósea Maduración megaloblástica, hiperplasia de la serie roja

(proeritoblastos y eritoblastos basófilos) con alteraciones (gigantismo, cromatina reticulada, asincronía madurativa nucleocitoplasmática). Anomalías en la serie blanca.

Aumento de la bilirrubina y del LDH

ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: HALLAZGOS

Anemia Megaloblástica: Laboratorio

Niveles de B12 ( VN 200-500 pg/ml, dg<100)

Niveles de folatos (VN 5 a 30 ng/ml, dg<4)

LDH, bilirrubina, cinética de fierro

Alteraciones digestivas

Glositis con lengua lisa y brillante

Flatulencias y digestión pesada

Diarrea

Alteraciones neurológicas

Parestesias de inicio distal

Ataxia y trastornos motores de miembrosinferiores

De sensibilidad vibratoria en miembrosinferiores

Alteraciones Psiquiátricas Falta de concentración hasta demencia

ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: CUADRO CLÍNICO

ANEMIA ANEMIA POSHEMORRÁGICAPOSHEMORRÁGICA

HALLAZGOS DE LABORATORIO:

Descenso de la cifra de Hb y hematocrito. Aumento de los reticulocitos, con un pico máximo

a los 7 a 10 días. A veces puede observarse eritroblastos en sangre.

Traumatismos ( fracturas, rotura de órganos).

Rotura de véricesesofágicas

Úlceras gástricas o duodenales, ets

ANEMIA POSTHEMORRÁGICA: CAUSASANEMIA POSTHEMORRÁGICA: CAUSAS

% Volumen perdido ml

síntomas Signos

< 20 < 100 Inquietud Reacción vagal

20 – 30 100 – 1500 Ansiedad, disnea de esfuerzo

Hipotensión ortostática, taquicardia con ejercicio.

30 -40 1500 – 2000 Síncope al sentarse o incorporarse

Hipotensión ortostática, taquicardia en reposo

< 40 > 2000 Confusión , disnea

Choque, mala perfusión

SIGNOS Y SÍNTOMAS DE PÉRDIDA DE SANGRESIGNOS Y SÍNTOMAS DE PÉRDIDA DE SANGRE

ANEMIA ANEMIA HEMOLÍTICAHEMOLÍTICA

ANEMIA HEMOLÍTICAANEMIA HEMOLÍTICA

incapacidad de la médula ósea para compensar la

hemólisis.

Clasificación:

Definición

Aumento de la destrucción de

eritrocitos

AgudasCrónicas

HeredadasAdquiridas

IntrínsecaExtrínseca

Clínica

Etiológica

Patogénica

ANEMIA HEMOLÍTICAANEMIA HEMOLÍTICA

IntrínsecasIntrínsecas ExtrínsecasExtrínsecas

Por anticuerpos séricos contra eritrocitosTraumatismos en la circulaciónMicroorganismos infecciososHiperesplenismo

Anomalías de la membrana eritrocitaria Anomalías de la hemoglobina o enzimas

CAUSAS INTRINSECAS CAUSAS INTRINSECAS DE HEMÓLISISDE HEMÓLISIS

La membrana del eritrocito debe ser lo suficientemente fuerte para atravesar la válvula aórtica y lo suficientemente plástico para navegar en la microcirculación y sus bifurcaciones.

ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:

ANEMIA POR ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DELANEMIA POR ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL

ERITROCITOERITROCITO

Enfermedad Hereditaria autosómica dominante

Déficit de las proteínas del citoesqueleteo

Permeabilidad anormal Lípidos de membrana

Entrada de Na+ Absorción de agua

Pérdida de K+

Hinchazón de la célula

ESFEROCITO

ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Alteración de las proteínas del citoesqueleto estructuralAlteración de las proteínas del citoesqueleto estructural:

50% Déficit de espectrina y anicrina

25% Déficit de la proteína 3

25% Déficit de β-espectrina y a-espectrina

ESFEROCITOESFEROCITO rígido y pasa con dificultad a través de los cordones y sinusoides

esplénicos secuestro y destrucción

“Ovalocitosis Hereditaria”Enfermedad Hereditaria autosómica dominante

Alteración estructural de la Alteración estructural de la espectrinaespectrina

ELIPTOCITOSIS HEREDITARIAELIPTOCITOSIS HEREDITARIA

Delección interna de la proteína Delección interna de la proteína 33

Ensamblaje deficiente del citoesqueleto

Déficit de la proteína 4.1Déficit de la proteína 4.1 Desestabiliza la unión de la espectrina con la actina del citoesqueleto

Rigidez a la membrana

Utiliza dos vías metabólicas

ANEMIA POR DEFECTOS ENZIMÁTICOS DE LOS HEMATÍESANEMIA POR DEFECTOS ENZIMÁTICOS DE LOS HEMATÍES

METABOLISMO DEL ERITROCITO

El eritrocito en proceso de maduración pierden núcleo,

ribosomas, mitocondriasPierden capacidad para síntesis de proteinas y fosforilación oxidativa

Vía de Embden-Meyerhof90-95% glucosa

Vía de la Hexosa-Monofosfato5% de Glucosa

Genera ATP

Genera NADPHReduce el

glutatión

Mantiene medio iónico

intraeritrocitarioGenera NADPH

Mantiene el hierro de la hemoglobina en estado ferroso

Protege el hematie de los agentes

oxidantes

Déficit de:1- Piruvato Kinasa (95%)2- Glucosa 6-P-isomerasa (4%)

Anemia congénita no esferocítica de intensidad

variable

ATP Pérdida de K intracelular

Hematíes se vuelven más rígidos y facilmente

secuestrables por el sistema celular fagocítico.

DEFECTOS DE LA VÍA DE EMBDEN MEYERHOF

HEMATÍE

Exposición a un fármaco o agente tóxico q genera

radicales de oxigeno

Metabolismo de la glucosa

Glutation reducido

Defectos enzimático de esta vía

Metabolismo de la glucosa No Glutation

reducido

Destrucción oxidativa de

la Hb

NO

SI

DEFECTOS DE LA VÍA HEXOSA MONOFOSFATODEFECTOS DE LA VÍA HEXOSA MONOFOSFATO

Cuerpos de Heinz

DÉFICIT DE G6PD: Gen de G6PD en cromosoma X

La alteración consiste en la sustitución de una o más bases alterando:

- Movilidad electroforética

- Cinética de las enzimas- Ph óptimo- Estabilidad al calor

Problemas clínicos aparecen en: - Infec.

Víricas y bacterianas - Fármacos

y agentes tóxicos

DEFICIT DE GLUTATION: Glutamil cisteína sintetasa Glutation sintetasa

Son trastornos que afectan la estructura, función o producción de Hb.

Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a sustitución de un aminoácido.

1. Hemoglobinas estructuralmente anormales- Anemia Falciforme- Beta talasemia – Hemoglobina S- Rasgo falciforme

2. Metahemoglobinemias

3. Hemoglobinas inestables

4. Hemoglobinas con mayor afinidad por el oxígeno

5. Hemoglobinas con menor afinidad por el oxígeno

CLASIFICACIÓN

HEMOGLOBINOPATÍASHEMOGLOBINOPATÍAS

“Anemia Drepanocítica”

Anormalidad molecular Hb S (∝2β2 6Glu Val) Rigidez de la membrana del eritrocito Viscosidad de la sangre Deshidratación por K+ y Ca+2 en el

eritrocito

ANEMIA FALCIFORMEANEMIA FALCIFORME

Eritrocitos pierden la flexibilidad necesaria para

atravesar los capilares pequeños

Membrana de eritrocitos se alteran (pegajosas)y se adhieren al

endotelio de las vénulas finas:

•Vasooclusión microvascular

•Hemólisis prematura

Aparecen a los 6 meses de edad

ANEMIA (Hb 18-30%):Crisis de la enfemedad

a) Crisis dolorosas o vasooclusivas

b) Crisis megaloblásticas

c) Crisis de hipersecuestración

d) Crisis hemolítica

MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

DAÑO DE ÓRGANOS:Huesos: Crisis dolorosas Necrosis aséptica Propensión a la osteomielitis Síndrome de la mano y del pie

Sistema Genitourinario: Isosteinuria Insuficiencia renal progresiva Priapismo

Sistema Cardiopulmonar: Taquicardia Cardiomegalia y soplos Infartos pulmonares Síndrome torácico agudo

Bazo e hígado: Bazo palpable (niñez) y desaparece

(pubertad) Hepatomegalia e ictericia en niños, crisis

dolorosas en adultos

Sistema Nervioso: Complicaciones neurológicas relacionadas con fenómenos

trombóticos.

Ojos: Oclusión de los vasos de la retina: Hemorragia Neovascularización Desprendimiento Ceguera

Úlceras crónicas de las extremidades inferiores

Embarazo: Mínimas posibilidades de embarazo Complicaciones:

Pielonefritis Infartos pulmonares Hemorragias perinatales Parto prematuro Muerte fetal

La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria, en la cual los glóbulos rojos producen hemoglobina anormal, que hace que

adquieran forma de medialuna u hoz.

Se produce por oxidación de las fracciones hemo al

estado férrico

HEMOGLOBINA M ESTRUCTURA AFINIDAD O2

M. Boston 2 58 His tir 2 Disminuida

M. Iwate 87 His tir 2 Disminuida

M. Saskatoon 2 His tir 2 Normal

M. High Park 2 2 95 His tir 2 Normal

M. Milwaukee 2 2 67 Val Glu2 Disminuida

Metahemoglobina tiene alta afinidad por el

oxigeno q no lo libera a los tejidos

CIANOSIS

METAHEMOGLOBINEMIASMETAHEMOGLOBINEMIAS

Metahemoglobina congenita :Metahemoglobina congenita :

Mutaciones de globina que estabiliza el hierro en estado férrico.

Mutaciones que merman las enzimas que reducen la metahemoglobina

Metahemoglobina AdquiridaMetahemoglobina Adquirida

Por toxinas que oxidan el hierro del hemo, en particular comop nitratos y nitritos

Hemoglobinas inestables

Sustituciones de aminoácidos Reducen la solubilidad

Aumentan la predisposición a la

oxidaciónHb inestablesPrecipitan y se forman:

Cuerpos de Heinz

Removidos de la circulación por el bazo

Anemia Hemolítica

Requiere de:

- Transfusión

- Esplenectomía

Células picoteadas, rígidas, de supervivencia

corta

Enfermedad hereditaria autosómica dominante Curva de disociación del O2 desviada a la izquierda

Mutaciones que la interacción de la HbA con el 2,3 –BPG

Liberación de O2 a los tejidos a los niveles

normales de PO2

Hipoxia tisularEstimula:

- Eritopoyesis

- Eritrocitosis

Viscosidad sanguínea

Extremos: Hto: 60-65%

HEMOGLOBINA CON MAYOR AFINIDAD POR EL O2HEMOGLOBINA CON MAYOR AFINIDAD POR EL O2

afinidad por O2

Enfermedad hereditaria autosómica dominante Curva de disociación del O2 desviada a la derecha

Hb con baja afinidad por el O2 Se une a suficiente oxigeno en los pulmones hasta

saturación casi completa

Cianosis

Liberación suficiente de O2 para mantener la hemostasia

Desaturación capilar de Hb

Hto: bajoPseudoanemia

HEMOGLOBINA CON MENOR AFINIDAD POR EL O2HEMOGLOBINA CON MENOR AFINIDAD POR EL O2

Las más importantes:- Carboxihemoglobina El CO tiene mayor afinidad por

la Hb que el O2

Reduce el suministro de O2 a los tejidos

Paciente con color rojo cereza

Produce:

-Hemorragias focales

-Infiltración perivascular

-Necrosis focal

HEMOGLOBINOPATÍAS ADQUIRIDASHEMOGLOBINOPATÍAS ADQUIRIDAS

CAUSAS CAUSAS EXTRINSECAS DE EXTRINSECAS DE

HEMÓLISISHEMÓLISIS

El bazo es muy eficaz para atrapar y destruir a los hematíes que tienen mínimos defectos

Esplenomegalia Destrucción de células sanguíneas

Citopenia:

-Anemia

- Granulocitopenia

-Trombocitopenia

HIPERESPLENISMOHIPERESPLENISMO

1.- Por auto-anticuerpos calientes.- Primaria (Idiopática)- Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos

- Enfermedades del tejido conectivo- Drogas

2.- Por auto-anticuerpos fríos.- Primaria (Idiopática).- Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos

- Infecciones: Micoplasma pneumoniae3.- Hemoglobinuria paroxística por frío.

- Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones virales

4.- Hemoglobinuria paroxística nocturna.- Produce anemia, hemosiderinuria, granulocitopenia y trombocitopenia.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNESANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES

1.- Anemia hemolítica cardíaca.- Asociada a la inserción de válvulas cardíacas, reparación quirúrgica del septum y enf. cardíaca valvular grave.

2.- Hemoglobinuria de la marcha.- En los deportistas existe hemólisis a nivel de talón.

3.- Anemia hemolítica microangiopática.- Asociada a Púrpura trombótica trombocitopénica- Síndrome hemolítico urémico- Secundaria a coagulación intravascular diseminada.

ANEMIAS POR FRAGMENTACIÓN MECÁNICAANEMIAS POR FRAGMENTACIÓN MECÁNICA

1.- Malaria o Paludismo

2.- Infecciones bacterianas y virales:- Toxoplasmosis- Bartonelosis- Fiebre de Oroya, Fiebre tifoidea, Fiebre recurrente- Septicemia por Clostridium Weichii- Endocarditis bacteriana subaguda- Meningitis por H. Influenzae- Mononucleosis infecciosa- Enfermedad citomegalovirus

ANEMIAS SECUNDARIAS A INFECCIONESANEMIAS SECUNDARIAS A INFECCIONES

Depende de

Deficiencia en capacidad transportadora de O2Deficiencia en capacidad transportadora de O2

GravedadGravedadRapidez de apariciónRapidez de apariciónPacientePaciente

Gran variedad de síntomasGran variedad de síntomas

Trastornos en la función órganos y tejidosTrastornos en la función órganos y tejidos

SIGNOS Y SINTOMAS

ANEMIA + ENF. AFINES EN RELACION CON ETIOLOGIA

EFECTOS DE ANEMIA SOBRE DIVERSOS ORGANOS

Arteriosclerosis + anemia Arteriosclerosis + anemia

Anemia disminuye aun mas el aporte de O2 : isquemia miocardio : dolor torácico

Anemia disminuye aun mas el aporte de O2 : isquemia miocardio : dolor torácico

Vit. B 12Vit. B 12 Dolor de lengua, entumecimiento, parestesias de extremidades, diarrea

Dolor de lengua, entumecimiento, parestesias de extremidades, diarrea

Anemia grave de inicio repentino

Anemia grave de inicio repentino

Infarto miocardio, cerebral, intestinalInfarto miocardio, cerebral, intestinal

SINTOMAS CONSTITUCIONALES

PALIDEZ Y CAMBIOS DE PIEL

DEBILIDAD Y FATIGA

APATIA Y LASITUD

Lecho Ungueal : pálido

Palidez amarillo limón: anemia perniciosa no tratada (anemia + hiperbilirrubinemia.Piel color blanco (como cera): anemia grave por hemorragia aguda.Anemia crónica: color cetrino.Leucemia: color grisáceo (palidez grave)

Anemia por deficiencia grave y prolongada de hierro: uñas quebradizas y coiloniquia.Anemia perniciosa: adelgazamiento de cabello y canas prematuras.Anemia drepanocítica: ulceras crónicas de tobillos.

ADAPTACIONES CARDIOVASCULARES A LA

ANEMIA

ERITROCITO

CORAZON VASCULATURA PERIFERICA

Afinidad de Hb por el O2Afinidad de Hb por el O2

Redistribución de sangreRedistribución de sangre

Variación en el grado de constricción de pequeños vasosVariación en el grado de constricción de pequeños vasos

Manos, riñonesManos, riñonesCorazón, músculos y cerebroCorazón, músculos y cerebro

Grado de anemiaGrado de anemia

Gasto cardiaco para mantener consumo normal de O2

Gasto cardiaco para mantener consumo normal de O2

Volumen de eyección y FC, viscosidad y RVPVolumen de eyección y FC, viscosidad y RVP

SINTOMAS Y SIGNOS CARDIOVASCULARES

ANEMIA LEVE A MODERADA

No síntomas cardiovasculares en reposoNo síntomas cardiovasculares en reposo

Disminución de la tolerancia al ejercicioDisminución de la tolerancia al ejercicio

ANEMIA GRAVE

Disnea, taquicardia y palpitaciones.

Mareo postural y síncope

Disnea, taquicardia y palpitaciones.

Mareo postural y síncope

Masa celular eritrociariaMasa celular eritrociaria Viscosidad sangreViscosidad sangre Volumen de eyección y FCVolumen de eyección y FC

GCGC

CAUSA

Impulso apicalImpulso apical

Pulsos periféricos saltonesPulsos periféricos saltones

TaquicardiaTaquicardia

SOPLOS CARDIACOS* (hémicos)

VISCOSIDAD SANGRE VISCOSIDAD SANGRE

VELOCIDAD DE FLUJO SANGUINEO VELOCIDAD DE FLUJO SANGUINEO

TURBLENCIA AL PASO POR VALVULA PULMONARTURBLENCIA AL PASO POR VALVULA PULMONAR

SOPLO SISTOLICO (proto o meso)SOPLO SISTOLICO (proto o meso)

* Sólo en anemia grave, desaparecen conforme desaparece la anemia

CAMBIOS ELECTROCARDIOGRAFICOS*

ANEMIA LEVE

No alteración electrocardiográficaNo alteración electrocardiográfica

Si existe, es por cardiopatía de fondoSi existe, es por cardiopatía de fondo

ANEMIA GRAVE

Depresión de segmento STDepresión de segmento ST

Aplanamiento o inversión de ondas TAplanamiento o inversión de ondas T

*Sólo en 10% de pctes.Se corrigen al corregir anemia

INFARTO DE MIOCARDIO

INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA

ANEMIA DREPANOCITICA

Oclusión de pequeñas arterias pulmonaresOclusión de pequeñas arterias pulmonares

HTA pulmonar; Cor pulmonaleHTA pulmonar; Cor pulmonale

Aparición repentina de anemia es importante causa contribuyente de infarto de miocardio en paciente con aterosclerosis coronaria

Aparición repentina de anemia es importante causa contribuyente de infarto de miocardio en paciente con aterosclerosis coronaria

Anemia agrava cuadro de insuficiencia cardiaca, incluso en presencia de ajustes fisiológicos compensatorios

Anemia agrava cuadro de insuficiencia cardiaca, incluso en presencia de ajustes fisiológicos compensatorios

Soplos cardiacos intensosSoplos cardiacos intensos

Dolores lancinantes en articulacionesDolores lancinantes en articulaciones

ANEMIA PERNICIOSA GLOSITIS DE HUNTERColor rojo intenso en dorso de lengua

Vesículas o pequeñas ulceras

Epitelio de lengua lisa, depapilada

ANEMIA FERROPENICA

DISFAGIA

QUEILITIS

QUEILOSIS

ANEMIA APLASTICALesiones ulceradas y necróticas en boca, faringe y recto

Anemia por Deficiencia de Hierro

Bald tongue, atrophic mucositis, angular cheilitis and aphthous ulcerations

MUJERES HOMBRES

ALTERACIONES MENSTRUALES: amenorrea, menorragia (a veces)

ALTERACIONES MENSTRUALES: amenorrea, menorragia (a veces)

Disminución de la libidoDisminución de la libido

ANEMIA DREPANOCITICA

Hematuria macro o microscópicaHematuria macro o microscópica

IsostenuriaIsostenuria

INQUIETUD

VERTIGO

TINNITUS

IRRITABILIDAD

DESVANECIMIENTO

CEFALALGIA

INCAPACIDAD PARA CONCENTRARSE

ANEMIA

HIPOXIA DEL SISTEMA NERVIOSO

ANEMIA PERNICIOSA

Parestesias (1ra manifestación) Parestesias (1ra manifestación)

Déficit vit. B12Déficit vit. B12

Metabolismo normal de tejido nerviosoMetabolismo normal de tejido nervioso

Degeneración de columnas dorsal y lateral de médula espinal

Degeneración de columnas dorsal y lateral de médula espinal

Cambios degenerativos en nervios periféricos y en encéfalo

Cambios degenerativos en nervios periféricos y en encéfalo

Alteración sensibilidad al tacto

T° y dolor intacta

Alteración sensibilidad al tacto

T° y dolor intacta

FIEBRE

Esplenomegalia, hepatomegalia, crecimiento de ganglios linfáticos

ICTERICIA

Anemia perniciosa grave

Leucemia mielógena crónica

Linfomas malignos

Leucemias

Anemias hemolíticas

Anamnesis Evaluación del paciente

con anemia requiere una anamnesis y una exploración física cuidadosa .

Es la exploración a determinados agentes o fármacos tóxicos y los síntomas relacionados con otras enfermedades que se acompañan habitualmente de anemia .

ANAMNESIS

Cuestionario Forma de inicio y

duración : ¿Desde hace cuanto

tiempo hace que sabe que tiene anemia?

¿Recuerda la fecha del ultimo análisis ?

¿como se diagnostico anemia?

Talasemia

Comienzo reciente Crónica Aparición rápida

NacimientoEdad media Cualquier edad

Anemia perniciosa

Déficit de folato o de Fe

AdquiridoTrastornos hereditariosHemorragias y hemólisis

ANAMNESIS

Síntomas acompañantes

¿Presenta o padece ?

Dificultad respiratoria Palpitaciones Cansancio Cambios de coloración en

heces Diarreas o estreñimiento Fiebre Tipo de orina

coloración

Síntomas acompañantes

Dolor epigástrico , que mejora con los antiácidos

Dolor torácico de esfuerzo

Dolor de las pantorrillas al caminar

Malestar abdominal

Síntomas acompañantes

Mujeres ¿Con que frecuencia

tiene las menstruaciones?

¿Cuantas toalas utiliza al día en cada periodo?

Factores yatrógenos

¿Cuál es ? Su dieta diaria Ingesta de alcohol

¿Qué productos de limpieza utiliza?

¿Ha viajado a algún país tropical?

Antecedentes personales

Le han hecho análisis de sangre , heces, un aspirado medular, una radiografía de estómago, de intestino ¿Cuándo? ¿ con qué frecuencia?

Procesos: ulcera péptica Hepatopatía crónica

Historia médica familiar

¿Hay algún miembro de la familia con anemia , ictericia, litiasis biliar ?

¿esplenectomia?

A.A. Recuento de eritrocitosRecuento de eritrocitos

Hemoglobina :Hemoglobina : Adultos Adultos Varones : Si Hb < 13 g/100 ml Varones : Si Hb < 13 g/100 ml

Mujeres: Si Hb < 12 g/100 mlMujeres: Si Hb < 12 g/100 mlMujeres gestantes: 11g/100 mlMujeres gestantes: 11g/100 ml

Niños Niños < 6 años: Si Hb < 11 g/100 ml < 6 años: Si Hb < 11 g/100 ml De 6 a 14 años: Si Hb < 12 De 6 a 14 años: Si Hb < 12

g/100 mlg/100 mlAnemia:Anemia:

Leve: 9- 11 g/100 mlLeve: 9- 11 g/100 mlModerada: 7-9 g/100 mlModerada: 7-9 g/100 mlSevera: < 7 g/100 mlSevera: < 7 g/100 ml

I. RECUENTO SANGUÍNEO COMPLETO (RSC)

HematocritoHematocrito

•Leve: 33-27Leve: 33-27•Moderado: 26-21Moderado: 26-21•Severo: <20Severo: <20

* Anemia dilucional -----* Anemia dilucional ----- ICC, Hipertensión portal, ICC, Hipertensión portal, esplenomegalias, esplenomegalias, glomerulonefritis aguda,etc.glomerulonefritis aguda,etc.

Varones:41-51 %Varones:41-51 %Mujeres:37-47%Mujeres:37-47%

INDICEINDICE VALOR NORMALVALOR NORMAL

VCMVCM 90 +- 8 fL90 +- 8 fL

HCMHCM 30 +- 3 pg30 +- 3 pg

CMHCCMHC 33 +- 2 %33 +- 2 %

INDICES ERITROCITARIOS

Volumen corpuscular medio (VCM)Volumen corpuscular medio (VCM) Hemoglobina corpuscular media (HCM)Hemoglobina corpuscular media (HCM) Concentración media de hemoglobina corpuscular (CMHC)Concentración media de hemoglobina corpuscular (CMHC)

Se recurre a esta prueba cuando se desea valores medios Se recurre a esta prueba cuando se desea valores medios más exactos.más exactos.

Fórmula:Fórmula:

VCM = VCM = Valor hematocrito (en ml/1000)Valor hematocrito (en ml/1000)Hematíes (en millones/mm3)Hematíes (en millones/mm3)

Valores normales: 80 – 94 ft ------Valores normales: 80 – 94 ft ------ Volumen corpuscular Volumen corpuscular normocíticonormocítico

Anemias macrocíticas: > 94 Anemias macrocíticas: > 94 Anemias microcíticas : < 80Anemias microcíticas : < 80

VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM)

C. Recuento leucocitarioC. Recuento leucocitario

FórmulaFórmula

D. Morfología celularD. Morfología celular

Tamaño celularTamaño celular Contenido de HemoglobinaContenido de Hemoglobina AnisocitosisAnisocitosis PolicromasiaPolicromasia

EdadEdad SexoSexo El embarazoEl embarazo TabaquismoTabaquismo La altitudLa altitud

FACTORES FISIOLÓGICO QUE INFLUYEN EN LOS VALORES DE RSC

Aporta información importante Aporta información importante relativa a los defectos de la relativa a los defectos de la producción de eritrocitos.producción de eritrocitos.

FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA

AnisocitosisAnisocitosis

ALTERACIONES EN EL TAMAÑO DE LOS HEMATÍES

Microcitosis

Macrocitosis

Megalocitosis

EsquistocitosEsquistocitos

DacriocitoDacriocitoss

EliptocitosEliptocitos

DianocitoDianocitoss

DrepanocitoDrepanocitoss

ALTERACIONES EN FORMA DE LOS HEMATÍES (POIQUILOCITOSIS)

El preciso recuento de reticulocitos es clave El preciso recuento de reticulocitos es clave para la clasificación inicial de la anemia.para la clasificación inicial de la anemia.

Valores normales: 1-2 % (0.5- 1.5%)Valores normales: 1-2 % (0.5- 1.5%)

Formula:Formula:% de =% de =numero de reticulocitos numero de reticulocitos X X

100 reticulocitos numero de hematíes100 reticulocitos numero de hematíes

II. RECUENTO DE RETICULOCITOS

Un recuento de reticulocitos correctamente Un recuento de reticulocitos correctamente interpretado proporciona una medida fiable interpretado proporciona una medida fiable de la producción de eritrocitos. de la producción de eritrocitos.

si la respuesta de si la respuesta de reticulocitos es menor reticulocitos es menor de 2 o 3 veces su de 2 o 3 veces su valor normalvalor normal

Indica una respuesta Indica una respuesta medular insuficientemedular insuficiente

En el caso de una anemia En el caso de una anemia establecidaestablecida

si la respuesta de si la respuesta de reticulocitos es reticulocitos es mayor de 2 o 3 mayor de 2 o 3 veces su valor veces su valor normalnormal

Indica una adecuada Indica una adecuada respuesta medular respuesta medular

Anemia Hemolitica Anemia Hemolitica HemorragiaHemorragiaRpta. ante Tto.Rpta. ante Tto.

Anemia aplásicaAnemia aplásicaAnemia por Anemia por deficiencia de Hierrodeficiencia de HierroAnemia mieloblasticaAnemia mieloblastica

RECUENTO DE RETICULOCITOS

Para poder hacer estos tipos de estimaciones se necesitan Para poder hacer estos tipos de estimaciones se necesitan hacer 2 tipos de correcciones:hacer 2 tipos de correcciones:

1era :1era : Permite Permite ajustar el recuento de ajustar el recuento de reticulocitos según el reticulocitos según el número reducido de número reducido de eritrocitos eritrocitos circundantes.circundantes.

2da : 2da : Se estudia el frotis Se estudia el frotis de la sangre periférica de la sangre periférica para comprobar si existen para comprobar si existen macrocitos macrocitos policromatófilos. Se policromatófilos. Se denomina correción denomina correción de de

desplazamiento.desplazamiento.

Aplicar Aplicar cuando el cuando el paciente paciente presente:presente:

AnemiaAnemiaRecuento de Recuento de reticulocitos muy reticulocitos muy elevado.elevado.

Esto nos permitirá obtener un índice verdadero de la Esto nos permitirá obtener un índice verdadero de la producción efectiva de eritrocitos.producción efectiva de eritrocitos.

% de ret corregido=% de ret corregido=% de ret (Hb de pcte/Hb % de ret (Hb de pcte/Hb normal)normal)

El recuento de reticulocitos con la doble corrección se denomina

índice de producción de reticulocitos

Proporciona una estimación de producción de la médula ósea con respecto a la normalidad

Anemia establecidaAnemia establecida +

Índice de producción de reticulocitos menor de 2 %

Defecto de la proliferación o de la maduración eritroide

RETICULOCITOS EN FROTIS DE SANGRE

Las pruebas que reflejan la disponibilidad de hierro para Las pruebas que reflejan la disponibilidad de hierro para la síntesis de hemoglobina son:la síntesis de hemoglobina son:

A)A) Concentración sérica de hierroConcentración sérica de hierroValores normales: 9 - 27 umol/L (50 a 150 ug/dL)Valores normales: 9 - 27 umol/L (50 a 150 ug/dL)

B)B) Capacidad total de fijación de hierro (CTUH).Capacidad total de fijación de hierro (CTUH).Valores normales: 54 - 64 umol/L (300 a 360 ug/dL)Valores normales: 54 - 64 umol/L (300 a 360 ug/dL)

C)C) Saturación de transferrinaSaturación de transferrinaValores normales: 25 – 50 %Valores normales: 25 – 50 %

III. ESTUDIOS RELATIVOS AL HIERRO

Concentración sérica de ferritinaConcentración sérica de ferritina

10 – 15 ug/L :10 – 15 ug/L : Indica agotamiento de reserva corporal de Indica agotamiento de reserva corporal de hierro.hierro.

> 200 ug/L :> 200 ug/L : Indica que existe al menos algo de hierro en la Indica que existe al menos algo de hierro en la reserva tisular. reserva tisular.

Se utiliza para evaluar la reserva corporal total de hierro.Se utiliza para evaluar la reserva corporal total de hierro.La ferritina es también un reactante de fase aguda. La ferritina es también un reactante de fase aguda.

Útil para el diagnóstico de enfermedades medulares como: Útil para el diagnóstico de enfermedades medulares como:

Mielofibrosis, Mielofibrosis,

Defectos de la maduración eritrocitaria.Defectos de la maduración eritrocitaria.

Procesos de tipo infiltrativo.Procesos de tipo infiltrativo.

IV. ESTUDIO DE LA MÉDULA ÓSEA

En la biopsia se estudia la En la biopsia se estudia la celularidad y la morfología.celularidad y la morfología.

En el frotis de médula ósea se tiñe para estudiar la En el frotis de médula ósea se tiñe para estudiar la presencia de reservas de hierro o del propio hierro presencia de reservas de hierro o del propio hierro en los eritrocitos en desarrollo. en los eritrocitos en desarrollo.

BIOPSIA

Se pueden observar pequeños gránulos de Se pueden observar pequeños gránulos de ferritina en el 10-20% de los eritroblastos en ferritina en el 10-20% de los eritroblastos en desarrollo (sideroblastos).desarrollo (sideroblastos).