Enfermedades difusas del

tejido conjuntivo

Dermatologia

Entidades patológicas

Lupus eritematoso

Dermatomiositis Esclerodermia

Lupus eritematoso» Es la mas frecuente de las enfermedades

difusas del tejido conjuntivo.

Discoide o tegumentario

Fijo

Diseminado

Subagudo

Cutáneas especiales

Poca afección al estado general

Sistémico o visceral

Agudo

Subagudo

Crónico

Lupus eritematoso discoide » Topografía Partes expuestas de la piel a las radiaciones lumínicas:

Mejillas dorso de la nariz (disposición en alas de mariposa) Labios regiones retroauriculares Piel cabelluda.

Diseminado V del escote Caras externas del brazo y antebrazo Tronco o extremidades inferiores (raramente)

» Morfología Lesiones simétricas o asimétricas Constituidas por una o varias placas Placas bien formadas y limitadas (precisos)

Eritema

Escama

Atrofia

Hiperpigmentación

Es fina y adherente Se desprende con dificultad Se observa sobre su superficie oculta

unas prolongaciones corneas como “patitas”

Signo de la tachuela Tapones córneos

La atrofia va a apareciendo

lentamente en el centro de las placas

Zona afectada se ve deprimida,

blanquecina, sin vello, con algunas

telangiectasias.

La pigmentación rodea a la placa

En la piel cabelluda aparecen lesiones semejantes que dejan alopecia cicatrizal definitiva.• No son pruriginosas• Sensación de hormigueo• Evolución crónica

Formas clínicas

Congestivo superficial

Cretáceo o verrugoso Sebáceo

Túmido o tumoral Telangiectasico Puntata

Profundo de Kaposi-Irgang

Lesiones hipodérmicas en cara y regiones externas de los brazos

Diagnostico» Cuadro clínico» Histopatológico» Inmunológico» Biopsia

Epidermis Atrofia

Hiperqueratosis marcada

Tapones córneos

Licuefacción de membrana basal

Dermis Edema

Hialinizacion de tejido conjuntivo

Necrosis fibrinoide

Infiltrado linfocitario

• Inmunoflorescencia directa

• Anticuerpos del tipo IgG y C1 y C3

• No hay Ac circulantes• No hay lesiones

orgánicas

Pronostico» La posibilidad de progresión de LE cutáneo a una forma

sistémica es baja pero existe, dependiendo del LE cutáneo del que se trate.

LE discoide

5 al 10%4 o mas

criterios de LES

LE agudo

30 al 40%

Tratamiento

Cloroquinas

Fosfato de cloroquina

150 mg

Hidroxicloroquina

200 mg diarios

Talidomida

200 mg inicio 50 mg de sostén

Lupus ertitematoso sistémico» Manifestaciones cutáneas

TopografíaLesiones diseminadas

Zonas expuestas a luz

Cara, cuello, V del escote

Caras externas de brazos y antebrazos

Lesiones en codos y rodillas

En el dorso

Palmas de las manos y plantas de los pies.

» Morfología

Cara

• Edema,• Eritema difuso• Pigmentación• Escama no

adherente• Raras veces

atrofia.

Cuello y tronco

• Aspecto poiquilodermico

• Eritema• Pigmentación

moteada,• Telangectasias• Atrofia

Codo y rodillas, dorso de falanges

• Lesiones atróficas, lenticulares y escamosas

Palmas y plantas de pies

• Lesiones eritematosas, purpuricas y necróticas

• Dolorosas y puntiformes

• Finamente atróficas.

Muslos y piernas

• Red venosa (aspecto marmóreo)

• Petequias y equimosis

Puede haber cianosis y hasta necrosis de la punta de los dedos por fenómeno de Raynaud.

Lesiones en mucosas y anexos de la piel

Placas blanquecinas en cara interna de las mejillas• Pueden ulcerarse• Lastiman al comer• Lesiones de principio

Cabello• Se ve ralo y descolorido• No hay alopecia permanente

Uñas• Perionixis• Desprendimiento de la uña

Síntomas generales» Acompañan o preceden a las lesiones cutáneas

Síndrome febril

• Febrícula o fiebre 40°C• Cefaleas• Astenia • Adinamia• Sudoración profusa

Ataque al edo. gral.

• Adelgazamiento • Emaciación• Postración marcada

Síntomas articulares

Ataque a casi todas las

articulaciones (rodillas, tobillos,

codos)

Dolor, inflamación, derrames articulares

Síntomas musculares

Mialgias

Miositis

Lesiones cardiovasculares

Pericarditis con derrames

Miocarditis

Endocarditis verrugosa de

Libman y Sacks

Lesiones pulmonares

Neumonitis

Pleuritis con derrame pleural

Lesiones digestivas

Anorexia, nauseas, vómitos,

alteraciones esofágicas, diarreas

Hepatitis y pancreatitis lupica

Lesiones renales

Nefropatía lupica

Hipertensión, edema, anasarca,

oliguria.

Lesiones del SN

Irritabilidad

Insomnio

Convulsiones

Estados psicóticos

Lesiones oculares

Uveítis

Epiescleritis

Queratitis

Lesiones retinianas

Lesiones en ganglios

y bazo

Adenopatías

Esplenomegalia

Diagnostico» Mujer joven con un eritema difuso en cara y lesiones

vasculonecroticas en las palmas, con manifestaciones generales, febrícula y artralgias.

Biometría Hemática

Anemia

Leucopenia

Trombocitopenia

Sedimentación globular

Acelerada

Urianalisis

Funcionamiento renal

Depuración de creatinina

Filtrado glomerular

Diagnostico

Proteínas séricas

Hipergamaglobuliemia

Hipoalbuminemia

Alteración albumina/globulina

Pruebas funcionales hepáticas

Puede haber alteración

Biopsia de la piel

Hiperqueratosis en epidermis y licuefacción

de la basal

Edema del tejido conjuntivo

Necrosis fibrinoide de la colágena

Dilatación vascular con linfocitarios

perivasculares

Biopsia renal

Útil para pronostico

Asas de alambre

Inmunología del LE» Inmunidad celular» Inmunidad humoral

Anticuerpos antinucleo (ANA) Anticuerpos anti DNA nativo Anticuerpos RNA Anticuerpos anti SM Anticuerpos antirribonucleoproteina Factor reumatoide Anticuerpos linfocitotoxicos Anticuerpos contra RO Anticuerpos inespecíficos (reaginas, VDRL) Complejos DNA + antiDNA + complemento Complemento

» Inmunofluorescencia

Pronostico » Incierto» Enfermedad controlable» Presenta remisiones mas o menos largas

Datos de mal pronostico Daño renal Anticuerpos anti

DNA muy elevados

Depósitos de IgG en unión

dermoepidermica

Tratamiento» Corticoesteroides

Dosis 1-1.5 mg/kg/día

Promedio 80 mg/día

Prednisolona

Dosis de sostén15-20 mg/día

Cloroquina

Dosis 150 mg

AINESAspirina

IndometacinaFenilbutazona

Terapia colateral

Geles de aluminioCloruro de potasio

Tratamiento » Inmunosupresores

Azatioprina(inmuran)

Ciclofosfamida(endoxan)

Dosis 100 mg-150

mg/día/5 días/2 descanso

• Metotrexate• Ciclosporina A• Pulsos de

metilprednisona

Casos de transiciónSe señala que un 5% de pacientes puede presentar manifestaciones iniciales de Le discoide y posteriormente lesiones viscerales.

Diseminación de las lesiones Lesiones de LE profundo Vascularitis en las

manos

Aceleración de la sedimentación globular

Presencia de banda lupica

Discoide Sistémico

Lupus eritematoso y embarazo

Lupus eritematoso y eritema polimorfo

Lupus eritematoso y artritis

reumatoide

Lupus eritematoso subagudo

Lupus eritematoso ampolloso

Etiopatogenia del LE

Dermatomiositis » Caracterizada por la asociación de síntomas cutáneos y

musculares.» Causa desconocida» Tratamiento difícil» Mujer 5-15 años-50-60 años

AgudaSubaguda

Crónica

Cuadro clínico

Brusco

•Después de una extracción dentaria o una amigdalectomia

•Intensa astenia y adinamia y debilidad muscular

•Síntomas cutáneos y generales

•Evolución grave o mortal

Insidioso

•Lesiones en la piel

•Edema, eritema enrojecimiento palpebral

•Síntomas de miositis

•Casos crónico e invalidantes

Manifestaciones cutáneas» Topografía

Cara

Halo heliotropoColor eritematoso violáceo Edema y eritema difuso

Cuello

Aspecto poiquilodermicoPiel jaspeado o endurecida

Tronco

Signo del ChalTercio superior de la espalda y V del escote

Codos y rodillas

Zonas eritematosas, escamosas, atróficas

Dorso de las manos

Signo de GottronLesiones eritematosas, atróficas, escamosas, papulosas

Lesiones musculares» Todos los músculos estriados pueden afectarse

˃ Músculos de la cintura escapular y/o pélvica

» Mialgias y miastenia» Músculos de los ojos» Músculos de la faringe y laringe» Músculos intercostales

Lesiones musculares

Edema muscular Atrofia Esclerosis

Lesiones viscerales» Excepcionales y tardías» Ataque al estado general» Adelgazamiento rápido» Fiebre variable» Marcada taquicardia

Tipos clínicos

Tipo I

•Miositis sin lesiones cutáneas

Tipo II

•Cuadro clásico, mas frecuente

Tipo III

•Se asocia a neoplasias

Tipo IV

•Forma juvenil

Tipo V

•Asociada a otras enfermedades del tejido conjuntivo

Tipo VI

•Dermatomiositis amiopatica

Etiopatogenia» Desconocida

FarmacológicosGenéticosEndocrinosFactores infecciosos

Enfermedad autoinmune

Anticuerpo contra la mioglobulina

PM1

Diagnostico» Datos musculares» Detalles cutáneos mas característicos

Enzimas séricas

Creatinuria

Sedimentación globular

Electromiografía

Biopsia de musculo

Criterios para el diagnostico

Debilidad muscular proximal y simétrica

Elevación de enzimas

musculares

Alteración de la electromiografía

Biopsia muscular compatible con

miositis

Lesiones cutáneas compatibles

Diagnostico definitivoAfección cutánea

característica + 3 0 4 criterios

Diagnostico probableAfección cutánea característica + 2

criterios

Diagnostico posibleAfección cutánea característica + 1

criterio

Diagnostico diferencial» LES» Enfermedad mixta» Esclerodermia sistémica» Triquinosis» Esquistosomiasis» Tripanosomiasis» Miastenia grave

Tratamiento » Corticoesteroides por vía sistémica

Dosis 50 a 60 mg de inicio

Prednisolona

Casos de resistencia a 100

mg

Azatioprina(inmuran)

Ciclofosfamida(endoxan)

Dosis 100-150 mg diario/5 días

• Metotrexate• Ciclosporina A

Esclerodermia » Caracterizada por un endurecimiento de la piel » Engrosamiento de la dermis por producción

excesiva de colágeno» Menos frecuente, menos grave pero mas difícil

de tratar

Localizada Generalizada

Esclerodermia localizada» Placas esclerosadas mas o menos localizadas

•Pequeñas de 1 o 2 cm

Esclerodermia en gota

• Placas mayores de 5 a 10 cm

• Placas lineales

Esclerodermia en banda

• Personas de raza negra

Anular

Esclerodermia en placas o morfea» Una o varias placas de piel endurecida y atrófica» Tamaños variables 3,4,5 cm o mas bien limitadas» Superficie brillante y alteraciones del pigmento» Inicio halo eritemato violáceo» Placas deprimidas » Al tacto se sienten endurecidas» Asintomáticas y muy crónicas» Tienden a la atrofia final

Esclerodermia en banda» Placas esclerosadas son lineales

˃ Longitud de un miembro ˃ Dificultando su crecimiento

» Cara: frente, línea media o a un lado en forma de banda de 2 a 3 cm

» Deprimida y que puede llegar hasta el hueso» Golpe de sable

Hemitrofia facial

Tejido celular

subcutánea

Zonas malar y geniana

De una m mitad de la

cara se deprimen

Asimetría de la cara

Ainhum

Banda circular de piel esclerosada

Dedos sobre todo del pie y estrangulan por completo al dedo

Produciéndose su amputación

Esclerodermia localizada

Puede verse a cualquier edad

Liquen esclerótico y atrófico

Atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini

Esclerodermia generalizada y sistémica» Esclerosis sistémica y progresiva» Afecta a toda la piel y a diversos órganos» Mujer 2:1 en 4ta o 5ta década de vida

Cuadro clínico

El proceso puede iniciarse en dos formas

principales

Insidiosa

El paciente menciona el enfriamiento de las puntas de los dedos y

su palidez

Intolerancia a los cambios bruscos de

temperatura

Signos y síntomas de Raynaud

Después de meses o años

Se inicia el endurecimiento de las

manos

Acroesclerosis o esclerodactilia

Poco a poco invade toda la superficie

cutánea

Cuadro clínicoInicio brusco y

llamativo

Intenso edema de la cara y el

troncoManos y pies

No desaparece pronto

Permanece y es reemplazado

por la esclerosis

Cubre toda la superficie de la

piel

Proceso lentamente evolutivo y va invalidando poco a poco al paciente que día a día se ve metido en una

armadura inextensible que impide los mas elementales movimientos.

Lesiones cutáneas» Toda piel esta afectada

˃ Endurecida˃ Inextensible˃ Sin pliegues˃ Con alteraciones pigmentarias de hipo o hipercromía

» Cara˃ Parece una mascara˃ Sin expresión o misma expresión siempre˃ Pliegues desaparecidos˃ Alrededor de la boca en forma radiada˃ Labios inmóviles˃ Nariz afilada

Lesiones cutáneas» Cuello y tórax

˃ Aspecto poiquilodermico (atrofia, telangectasias, pigmentación y endurecimiento de la piel)

» Manos ˃ Retracción gradual de los dedos˃ No hay movimientos normales ˃ No se observan atrofias musculares

» Salientes óseos˃ Suele depositarse el calcio˃ Levantamientos duros˃ Bien limitados y dolorosos˃ Al abrirse dejan salir el calcio como polvo yesoso˃ Ulceren e infecten secundariamente

Lesiones cutáneas» Fenómeno de Raynaud

Síndrome de Thibierge-

Weisenbach

Esclerodermia

Calcinosis Raynaud

Telangiectasias

CREST

Calcinosis

Raynaud

Fibrosis esofágica

Esclerodactilia

Telangiectasias

Lesiones viscerales» Se presentan tardíamente, después de años de

evolución.

Aparato digestivo

• Disfagia • Regurgitaciones

del acido• Ulceraciones en

pared del esófago• Estomago,

duodeno, colon• Nauseas, vómitos,

distensión abdominal, diarreas o constipación

Corazón y pulmón

• Esclerosis pulmonar

• Disminución de la ventilación

• Disnea• Cardioesclerosis• Insuficiencia

cardiaca• Muerte

Riñones

• Se ve en apenas un 20%

• Elevación del nitrógeno ureico

• Albuminuria• Hipertensión

Etiopatogenia » Factores microbianos, virales, genéticos» Desequilibrios metabólicos entre serotonina y la MAO» Problemas de la tiroides, timo y la paratiroides» Origen neurogenico» Enfermedad autoinmune

˃ 50% pacientes tiene hipergamaglobulinemia˃ Aumento de IgG˃ Factor reumatoide en 30%˃ Crioglobulinas 50%

» Linfocitos T sanguíneos disminuidos˃ Infiltrado inflamatorio de la dermis˃ Exposición a sustancias químicas(cloruro de polivinilo, silicones,

insecticidas)

Etiopatogenia » Estimular linfocitos T para producir excesivamente

linfocinas estimuladoras de fibroblastos que producirían la colágeno

Fibrosis • Fibras colágenas I y II que van engrosándose

Cambios vasculares• Degeneración fibroide• Engrasamiento de la intima• Proliferación endotelial• Deposito de colágeno

Diagnostico » Clínico» Biopsia de piel

˃ Atrofia de la epidermis˃ En dermis: engrosamiento de los haces colágenos con infiltrado

linfocitario ˃ Dermis tiene un espesor mas del doble de lo normal˃ Atrofia de los anexos de la piel}˃ Alteraciones vasculares (pared engrosada, luz estrecha)˃ Formación de fibras colágenos nuevas

» Serie esofagogastroduodenal y transito esofágico˃ Repercusiones sobre órganos

» Exámenes generales

Tratamiento » DDS

˃ 100-200 mg por día

» Vitamina A, D, extractos tiroideos» Para aminobenzoato de potasio

˃ 15 a 20 gr

» Penicilamina ˃ 250 mg al día como dosis inicial

» Fototerapia˃ Modalidad UVA asociada a psoralenos orales

» Metotrexate » Colchinina

˃ 1-2 mg por día

» Reserpina ˃ 5-7.5 mg por día