ESCLERODERMIAComponentes:

Amanda Batista Fernanda Amanda

Santos BernalOromárcio Barros

Definición

Eskleros = endurecimientoDermis = piel» El engrosamiento destingue la enfermedad

» Enfermedad autoinmune sistemica cronica con afectacion del tejido conjuntivo caracterizada por zonas de endurecimiento de la piel limitadas o generalizadas.

Epidemiologia

» Afecta mas a la mujer 7:1» Edad de inicio: 30-50 años» Incidencia: 10-14 /1,000,000» Distribución mundial» Raza negra

etiopatogenia

Desconocida.( genéticos, ambientales, inmunológicos)

Genéticos (1.6% familiar / 0,026% general) nativos de EUA. Gen fibrina 1 en cromosoma 15 asociado a antígenos clase II HLA (antígeno leucocitario humano).

HLA DR1 e DR3 e 5 (antígeno), provoca lesión no endotelio vascular, con proliferación da intima .Además de 17 regiones cromosómicas mas asociadas. PTPN22, R620W asociado a anticuerpos específicos.

La lesión vascular induce la formación de anticuerpos (inmunidad humoral), e liberación de mediadores celulares que estimular la proliferación de fibroblastos CD4-CD8

Ambiente: infecciosos o no infecciosos

Interacciones con otros mecanismos: vasculopatías, fibrosis, inflamación son responsables del daño

Factores Ambientales

Susceptibilidad genética

D1,3,5

Lesion del endotelio vascular

Inmunidad celular (citoquinas).

>Liberacion de mediadores celulares >Proliferacion de fibroblastos>Sintesis de deposito de colageno>Lesion tisular

Inmunidad Humoral

(anticuerpos)

Alteraciones histológicas.

» Depósitos excesivos de colágeno» Daño microvascular e infliltrativo inflamatorio

perivascular y difuso de linf» Cambios en la piel, pulmones, corazón, tendones y

ligamentos» Los fibroblastos en estos Px están en estado de

activación permanente, patrones anormales de crecimiento y resistencia a apoptosis

» Además produce citosinas estimulantes de fibrosis

Esclerodermia

LocalizadaEsclerosis sistémica

SSc limitada SSc difusaMorfea

Lineal

• Calcinosis

• Raynaud

• Dismotilidad esofágica

• Esclerodactilia

• Telangiectasia

+• Hipertensión pulmonar

• Pulmón

• Riñón

• Corazón

• Extensa esclerosis de piel

Clasificación

» ESCLERODERMIA LOCALIZADA: No hay afectación visceral˃ MORFEA GENERALIZADA. ˃ ESCLERODERMIA LINEAL. ˃ COUP DE SABRE. (lesión en faixa general acompaña atrofia)

» ESCLERODERMIA SISTEMICA: Fibrosis tanto en la piel como en algunos órganos internos especialmente los vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones. ˃ Esclerosis sistémica difusa˃ Esclerosis sistémica limitada o Sx de CREST˃ Sx de sobre posición (enfermedad tej conjuntivo)˃ Enf indiferenciada del tej conjuntivo

» INDUCIDA POR AGENTES QUÍMICOS» OTRAS ENFERMEDADES C/CAMBIOS DE

ESCLERODERMIA

Sintomas La esclerodermia es una enfermedad compleja con varios síntomas posibles que pueden afectar a muchas partes del cuerpo, la mayor parte de los pacientes desarrolla sólo unos pocos de los síntomas, cada persona es diferente respecto al número y gravedad de los síntomas.

•Fenómeno de Raynaud• Telangiectasia• Esclerodactilia• Síndrome de CREST

» A síndrome CREST é a forma limitada da escleroderma. O termo "CREST" é um acrônimo para as cinco características principais da doença:

» Calcinose» Fenômeno de Raynaud» Dismotilidade Esofágica» Esclerodactilia» Telangiectasia

Síndrome CREST

Generalmente, solo 2 de 5 síntomas del síndrome CREST son necesarios para ser diagnosticado con la enfermedad.

MANIFESTACIONES CLINICAS

» FENOMENO DE RAYNAUD

En el fenómeno de Raynaud los dedos se vuelve blancos debido la falta de circulación sanguínea, luego de vuelve azules a medida que se dilatan los vasos sanguíneos para mantener la sangre en los tejidos y finalmente rojos a medida que la circulación se establece.

FENOMENO DE RAYNAUD

» Son dilataciones de capilares pequeños y de los vasos superficiales,lesiones de color rojo brillante. Pueden observarse en torax, cuello, cabeza ,la cara, mucosas nasofaríngeas y bucales y en extremidades superiores.

» Esta condición puede ser un síntoma de esclerodermia u otras enfermedades sistémicas

Telangiectasia

» Localizada (morfea, lineal): no afecta vísceras más benigna

» Esclerodermia sistémica difusa (progresiva) 20%: engrosamiento de piel en el tronco además de cara y extremidades proximales y distales. Incluye fibrosis extensiva de vísceras, por lo tanto es de riesgo vital.

• Esclerodermia limitada 80%: engrosamiento distal a codos y rodillas, con compromiso de cara y cuello, Síndrome CREST. Raynaud de larga duración.

ESCLERODERMIA SISTÉMICADIFUSA LIMITADA

Compromiso de piel

Extremidades distal y proximal, cara, tronco

Distal de los codos, cara

Fenómeno deRaynaud

Comienzo dentro de 1 año o al tiempo de los cambios cutáneos

Puede preceder la enfermedad dérmica por

años

CompromisoOrgánico

Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva

renovascular); gastrointestinal; cardiaco

Gastrointestinal;hipertensión arterial

pulmonar después de 10-15 años de enfermedad en

<10% de pacientes; cirrosis biliar

Capilares ungueales Dilatación y pérdida capilar Dilatación sin significativapérdida capilar

Anticuerpos Antinucleares

Anti-topoisomerasa 1 Anticentrómero

Patogenia

Vasculopatía

Inmunidad cel y humoral

Fibrosis vascular y visceral progresiva múltiple

Vasculopatía

» Fenomeno d Raynaud: Es una manifestación inicial » auto- Acs lesionan el endotelio vascular= liberación de

sustancias vasodilatadoras y vasoconstrictoras» Este proceso disminuye el flujo sanguíneo y alteraciones

de O2» El endotelio lesionado favorece la agregación plaquetaria

y se agrava + por la fibrinólisis defectuosa

Fibrosis

» Es consecuencia de la autoinmunidad y la lesión vascular

» El proceso de sustitución de tejido normal por tejido conjuntivo denso es el principal factor de la morbilidad y mortalidad

» Los fibroblastos son activados pot TGF-beta pero estan activados persistente y acentadamente = exceso

» Los fibroblastos de estos Px tienen aumento en la tasa de transcripción genética de colágeno

Clínico

» Fenomeno d Raynaud: Es una manifestación inicial >90%˃ Alteración del flujo sanguineo o a estímulos fríos˃ Los dedos se observan gruesos y edematosos˃ Meses o años˃ Rigida ˃ Hipo/hiperpigmentación

» Palidez » Cianosis» Parestesias» Dolor de dedos afectados» Isquemia en casos avanzados» Microinfartos en pulpejos» Telangectasias» Calcicosis + en manos» Mialgias , artralgias» Con el tiempo: atrofia muscular

Afectación de órganos

» SISTEMA GASTROINTESTINAL:Aparece afectación digestiva en el 50% de los casos. El órgano que mas se afecta es el esófago, está disminuida su motilidad y a veces también la del intestino.Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vómitos, tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o malabsorción.

» CORAZÓN:Episodios de taquicardia. Pueden aparecer latidos cardiacos anormales. La afectación cardíaca se traduce en miocardiopatía, arritmias, pericarditis y las manifestaciones cardiacas propias de la hipertensión arterial pulmonar.

» AFECTACIÓN PULMONAR:Se caracteriza por fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar y cor pulmonale.Hay dificultad para respirar normalmente, especialmente al realizar algún esfuerzo. Tos persistente, sin otros síntomas de catarro.

» AFECTACIÓN RENAL:Se produce afectación renal frecuentemente, resultante en HTA. La denominada crisis renal de la esclerosis sistémica se manifiesta por HTA severa, insuficiencia renal y anemia hemolítica microangiopática.

» AFECTACIÓN MÚSCULO-ESQUELÉTICALa afectación músculo-esquelética se caracteriza por rigidez matutina, sinovitis no erosiva, tenovaginitis estenosante, debilidad muscular por miositis. Se evalúa, sobre todo, de forma clínica.

» ARTICULACIONES: Dolor, y rigidez especialmente en manos de dedos y en las rodillas Deterioro de la movilidad

AFECTACIÓN CUTÁNEA.» Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes » El endurecimiento de la piel en las zonas proximales a

las articulaciones metacarpofalángicas o acroesclerosis proporciona el diagnóstico definitivo en el 90% de los casos;

» En los pacientes con formas difusas progresa rápidamente durante meses, desde manos y pies a antebrazos, piernas, muslos y tronco.

NECROSIS

ESCLERODERMA

FASES1.- Edematosa

2.-Indurativa o esclerótica

3.- Atrófica

MANIFESTACIONES ARTICULARES

MANIFESTACIONES ARTICULARES

Dx

» Clínico» Fenomeno de Raynaud» Cambios típicos de endurecimiento de la piel

Diagnostico

La evaluación de la piel puede mostrar tensión, engrosamiento y endurecimiento.Los tratamientos y las dosis se aplican considerando lo siguiente:.capiloroscopia++• eritrosedimentacion +• Factor reumatoideo + • Anticuerpos antinucleares+ ana +fan+anti scl70.+anti sm.+anti dna+ • Análisis de orina• Radiografía de tórax • Estudios de la función pulmonar• Biopsia de piel• Tipo de Esclerodermia • Peso, talla y edad del paciente• Tiempo de evolución de la enfermedad • Grado de Secuelas causadas por la Esclerodermia

Laboratorio

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

» DERMATOMIOSITIS

» LUPUS

» ARTRITIS REUMATOIDE

Tx

1. Drigidos a tratar de modificar el complejo patogénico2. Los que disminuyen los sintomas de la enfermedad3. No hay tratamiento especificoa) MANIFESTACIONES CUTANEASPrednisona a dosis de 0.5 mg/kg/diaPrednisolona a dosis 4 mg/kg/diab) MANIFESTACIONES REUMATOLOGICAReposo articular Gimnasia de manoIndometacina a dosis 25 mg/6hPrednisona a dosis 10 mg/dia

TRATAMIENTO

c) MANIFESTACIONES PULMONARESOxigenoterapiaPrednisona 1mg/kg/diad) MANIFESTACIONES DIGESTIVASOmeprazol 20 mg/diaSucralfato 1 gr.e)MANIFESTACIONES RENALESEnzimas conversiva de la angiotensina (IECA)Antagonista de calciof) MANIFESTACIONES CARDIACASRestricion de diureticosPrednisona 1 mg/kg/diaD penicilamina