Horacio Matías Castro

Sección Neumonología

HOSPITAL ITALIANO de Buenos Aires

FISIOPATOLOGIA Y LABORATORIO PULMONAR

CASO CLINICO 2

Caso Clínico

♀ 21 años

Motivo de Consulta: Disnea progresiva, 2 meses de evolución, CF IV

Antecedentes: LMA M4 TAMO en 2012 Enfermedad injerto contra huésped (EICH)

crónica con compromiso ocular, hepático y cutáneo. Múltiples tratamientos: meprednisona, tacrolimus, fotoféresis, PUVA y etanercept

Hemocromatosis 2ria poli transfusiones

Examen Físico

FR 26 SpO2 (Fi O2 0.21): 84%

Piel: Esclerosis cutánea severa generalizada con aéreas de atrofia e híper/hipo pigmentación

EICH crónica esclerodermiforme

Estudios complementarios

Centello V/Q: Baja probabilidad de TEP ETT: FSVI conservada, no HTP

Laboratorio Valor

Hto 37%

GB 8280 (PMN 87%)

Recuento de plaquetas

125.300 mm3

Creat 0.32 mg/dl

TGP TGO FAL 487 150 315

VSG 93 mm

Pro BNP 188 pg/ml

Gasometría Arterial

pH 7.42

PCO2 49 mmHg

PO2 51 mmHg

SaO2 83 %

Gradiente A- a: 39.3

TC de Tórax

Pruebas funcionales respiratorias

Espirometría:

FVC: 1.13 L (30%)

FEV1: 0.94 (29%)

FEV1/FVC: 0.83

Restricción Severa

Pregunta

¿Para estudiarla qué otro estudio solicitaría?

1. Presiones bucales2. Volúmenes pulmonares3. DLCO4. 6MWT5. Las tres primeras

Respuesta

Pruebas funcionales respiratorias

DLco:DLco Hb: 9.98 (37%)

VA: 1.80 L (37%)KCO: 5.54 (101%)

KCO Ajustada: 5.54 (56%)Disminución Severa

Pregunta:

¿Respecto a la DLCO y KCO del paciente ?

1. La DLCO y KCO son normales2. La DLCO es baja y KCO normal3. La DLCO y KCO son bajas

Respuesta

Respuesta

3- La DLCO y KCO son bajas

KCO /5.49: 0.42 +0.58/ (1.80/4.90)KCO: 10 KCO Aj: Predicho 10 Observado 5.54%Predicho 55

KCO Ajustada(Aj) por VA

Pruebas funcionales respiratorias:

Pletismografía:TLC 1.95 (39%)RV 0.81 (64%)RV/TLC 42 (165%)SVC 1.14 (30%)Restricción Severa

Pruebas funcionales respiratorias:

PiMAX: -50 cm H2O (53%) LIN -52

PeMAX: 80 cm H2O (71%) LIN 83

Pregunta:

¿ A que se atribuye el RV/TLC aumentado?

1. Obstrucción bronquial secundaria a Síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS)

2. Debilidad neuromuscular 3. La impedancia al movimiento torácico

de inflación y deflación por el trastorno cutáneo

4. Ninguna es correcta

Respuesta

3- La impedancia al movimiento torácico de inflación y deflación por el trastorno cutáneo Hipótesis similar Espondilitis Anquilosante

que presenta RV

No hay obstrucción bronquial: FEV1/FVC normal SVC y FVC sin cambios

No hay debilidad neuromuscular: Valores cercanos al LIN

Pregunta

¿Cuál es la causa de la restricción pulmonar en esta paciente?

1. Enfermedad Parenquimatosa: Toxicidad por drogas

2. Debilidad neuromuscular: Miopatía corticoidea

3. Alteración de la pared torácica: Esclerosis cutánea

4. Otros: patología pleural o abdominal

Respuesta

Respuesta

3-Alteración de la pared torácica: Esclerosis cutánea TC de Tx normal excluye toxicidad por

drogas y patología abdominal/pleural FVC permanece normal o casi

normal hasta que la ↓ de fuerza de músculos respiratorias <50% valor predicho

Tratamiento

¿ Que tratamiento le ofrecería al paciente?

1. O2terapia

2. BiPAP3. CPAP4. Fasciotomía 5. Ninguna es correcta

Respuesta

2- BiPAP Falta de evidencia a favor o en

contra Ventajas:

del VT del reclutamiento alveolar trabajo de los músculos

respiratorios

EICH Crónica Cutánea Esclerodermiforme

Ocurre en el 14% de los pacientes con EICH crónica.

Es la variedad más severa

Se asocia a una alta morbimortalidad

La disminución de la FVC se asocia a la severidad de la esclerosis

Compromiso del tórax anterior-posterior se asocia a mayor caída de la FVC

MUCHAS GRACIAS