SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIADra. Carmen Díaz

Es una de las patologías más frecuentes del RN y responde a múltiples etiologías. Se dice síndrome porque obedece a algunas características clínicas, pero que puede tener múltiples etiologías.

Clínicamente para hacer el diagnóstico se ve lo mismo para cualquiera de las etiologías :

Taquipnea (> 60 resp./min.) Retracciones torácicas (que pueden ser

intercostales, subcostales, supraesternales) Quejido respiratorio (es un quejido audible a

distancia)Estas son las 3 fundamentales, pero tb puede haber

Cianosis (dependiente del grado de compromiso respiratorio)

Aleteo nasal (menos importante)La frecuencia respiratoria va entre los 40 y 60/min, pero el tope es 60, mas allá de eso sería polipnéico, taquipnéico.

EtiologíaLa clasificación muestra enfermedades pulmonares y extrapulmonares, por ello recordar que esto no solo se debe a patología pulmonar.

Enfermedades pulmonares:– Síndrome aspirativo meconial (puede ser

expulsado in útero o posteriormente)– Infecciones – Taquipnea transitoria (cuadro benigno, frecuente)– Malformaciones congénitas (poco frecuentes;

hipoplasias pulmonares, tumores)– Membrana hialina (SDRI): cuadro típico de

síndrome de distress respiratorio clásico del prematuro, debido a su inmadurez pulmonar..

– Síndrome de hipertensión pulmonar persistente (es un cuadro donde no hay una adaptación adecuada al nacer respecto a la circulación fetal)

Enfermedades extrapulmonares:– Enfermedades del SNC– Malformaciones congénitas – Ductus arterioso persistente (frecuente en el

prematuro, a veces puede ser causa y otras causa de agravamiento del distress respiratorio)

– Enfermedades cardiovasculares– Síndrome de hiperviscosidad

1.- Membrana hialinaEs la principal causa de distress respiratorio en el prematuro. Es un cuadro de dificultad respiratoria propio del RNPT, se conoce también como SDRI. es condición fundamental que el niño no tenga desarrollados sus alveolos para y su capacidad de

producir surfactante.

Incidencia: 5-10% de los RNPT, más frecuente a menor EG llegando a 50% en <1500gr.

Etiología: se debe a un déficit o ausencia de surfactante pulmonar en prematuros ,. Esta sustancia que disminuye la tensión superficial en los alvéolos manteniendo la estabilidad y volumen de ellos en la espiración. El déficit de surfactante produce colapso alveolar y atelectasia progresiva que no permite que se haga el intercambio gaseoso.El surfactante comienza a producirse a las 24 semanas de gestación, por lo que los RNPT van a tener un déficit. Además, el surfactante puede consumirse con la asfixia o con la aspiración de meconio, aumentando el riesgo en los RNPT.Sus alteraciones funcionales características son :

• disminución de la distensibilidad pulmonar, • disminución de la capacidad funcional residual • y alteración de la relación ventilación –

perfusión ( donde hay alveolos que están aireados pero donde no pasa sangre y otros por donde pasa sangre pero el alveolo está colapsado ) .

Resulta en un pulmón duro y atelectásico generalizado, pero atelectásico fluctuante, ya que hay sectores bien perfundidos pero mal ventilados y viceversa.

DiagnósticoPrimero saber a quién estamos tratando, no vamos a diagnosticar una membrana hialina en un RN postmaduro o en un niño de término, sino fundamentalmente en un prematuro.

Antecedentes: presencia de factores de riesgo como baja EG, membrana hialina en niño anterior, hemorragia materna preparto, asfixia perinatal ( que tiende a consumir surfactante ) , hijo de madre diabética ( que en gral se comportan como más inmaduros de lo que su edad gestacional indica ) , eritroblastosis fetal, sexo masculino ( es el sexo débil en la neonatología ) , segundo gemelar ( porque siempre el primero es el que se acomoda mejor ) .

Clínica: signos de dificultad respiratoria precoz (al nacer o en las primeras 6 horas de vida) y progresiva : el niño va a mostrar aleteo nasal, quejido, retracción torácica, polipnea y requerimiento de O2 en ascenso.

Examen físico: Tendremos un pulmón poco aireado, disminución del diámetro anteroposterior del tórax, disminución del MP que puede ser total, leve o sólo en las bases , crépitos ocasionales durante la inspiración profunda; agravación progresiva hasta el tercer día, después de las 72 horas se estabiliza y comienza a mejorar (produce surfactante en cantidad suficiente).

Radiografía de tórax: imagen característica con aumento de densidad pulmonar homogénea difusa y tenue (vidrio esmerilado) y broncograma aéreo.

pH y gases arteriales: hipoxemia e hipercapnia variables según gravedad; acidosis respiratoria o metabólica, distintos grados de insuficiencia respiratoria ( parcial o total ) .

imagen 1 con membrana hialina y la segunda es después de 2 dosis de surfactante. El efecto es rápido ( minutos-horas )

Diagnóstico diferencial con otras causas de dificultad respiratoria; especialmente difícil con bronconeumonía por streptococo grupo B que es un cuadro grave y frecuente. A veces no se logra saber cuál de los dos cuadros es . Si no se logra diferenciar el diagnóstico, se trata como si tuviera ambas enfermedades: surfactante para membrana hialina y antibióticos para la neumonía, porque eso me da tiempo para esperar los exámenes que me van a indicar después de dos o tres días lo que es.Tratamiento

Es fundamentalmente preventivo y perinatal.

Prenatal (preventivo): Derivación de embarazos de riesgo a centros

especializados. Prevención y manejo del trabajo de parto

prematuro. Hay que tratar de pesquisar lo antes posible, para así dar corticoides e inducir maduración pulmonar.

Determinación de madurez pulmonar fetal a través del estudio del líquido amniótico.

Aceleración de madurez pulmonar fetal: se utiliza corticoides prenatales en todos los fetos en riesgo de parto prematuro entre las 24 y 34 semanas. Los corticoides son útiles también para disminuir incidencia y/o gravedad de ductus arterioso persistente, hemorragia intracraneana , enterocolitis necrotizante y displasia broncopulmonar.

Si no hay tiempo para hacer la maduración pulmonar y llega la sra. con trabajo de parto muy avanzado, igual dar aunque sea una dosis porque igual nos ayuda.

Neonatal: Medidas generales: hospitalizar en UCI,

temperatura, hidratación, monitorización, equilibrio ácido base.

Surfactante: instilación endotraqueal de surfactante exógeno natural o artificial, 2 dosis (segunda dosis si persiste el problema respiratorio, si sigue conectado a ventilador o si tiene una FiO2> 0.30 o 30% a las 8 o 12 horas posteriores, entonces si ya NO ESTÁ en respirador y tiene una FiO2 > a 30% ya no necesita la segunda dosis ), la primera en las primeras 2 horas de vida. No se da como profilaxis a todos los RN, sólo a los prematuros porque es un medicamento caro y puede causar reacciones adversas , además que se ha visto que no causa ningún beneficio extra en los RNT.

Oxigenoterapia: Hood ( campana acrílica transparente donde queda la cabeza del nene) , CPAP, ventilación mecánica. (esto se evalúa según la gravedad del niño)

Manejo de patología aguda asociada: hipoglicemia , hipocalcemia , hiponatremia , infección, DAP (¿ductus arterioso persistente?), HIV, ruptura alveolar.

Imagen 1 : Hood

Imagen 2 : CPAP

PronósticoHa mejorado con el cuidado intensivo neonatal, uso de corticoides prenatales y de surfactante, pero sigue siendo una de las principales causas de mortalidad neonatal.

Letalidad global 5-10% en países desarrollados; 20-30% en Chile y tercera causa de mortalidad infantil

Sobrevivientes de membrana hialina presentan mayor frecuencia y gravedad de enfermedades respiratorias agudas en los primeros años de vida

10-20% de los pacientes que han presentado membrana hialina que ha requerido ventilación mecánica presentan displasia broncopulmonar.

2.-Taquipnea transitoria (simple y de buen pronóstico, no tiene mortalidad ni secuelas)

Es una patología benigna que se debe a alteración transitoria en la adaptación respiratoria neonatal. En palabras simples , el RN se demora y le cuesta adaptarse a este brusco cambio de empezar a respirar solo.En general se debe a líquido atrapado intra-alveolar ( al nacer los alveolos no están colapsados , sino que tienen líquido que normalmente debiera absorberse rápidamente para ser reemplazado por aire)

Es más frecuente en: RNT y parto por cesárea, especialmente cesárea electiva (sin trabajo de parto).Se ha visto que el trabajo de parto ayuda que el líquido pulmonar se reabsorba y que haya menos posibilidad de taquipnea transitoria.La re-absorción del líquido pulmonar demora poco (2-3 días) y por eso el cuadro es autolimitado.

Clínica:

SDR en que destaca la taquipnea (también hay retracciones, la insuficiencia respiratoria no es tan importante), habitualmente de curso corto (2-3 días), benigno y autolimitado. El requerimiento de O2 no es alto (<40%).Generalmente su Rx de Tórax es normal.

Etiopatogenia: Demora en la reabsorción de líquido pulmonar presente en la vida fetal (en los partos que no han tenido trabajo de parto o contracciones es más frecuente que el líquido demore en absorberse).

Diagnóstico: Clínica de SDR en que predomina taquipnea (80, 90 o más de 100x') Examen pulmonar normal o con leve disminución de MV Rx tórax normal o líquido en fisuras (cisuritis)Requerimiento de O2 < 0,40 (no son muy altos y se manejan con Hood; si necesitara más, se duda que sea taquipnea transitoria)Duración 2-3 días

Tratamiento: (aparte de las medidas generales)

Régimen cero mientras frecuencia respiratoria sea muy alta (> 70 x’) y requerimiento de O2 esté cercano a 0,40 (Si requiere una FiO2 >0.40 no era una taquipnea transitoria).Oxigenoterapia en Hood según gases arterialesEn la medida que el niño se va recuperando, bajar concentración de O2, empezar a alimentar y al final retirar O2.

3.-Síndrome aspirativo meconial (SAM) (cuadro muy grave)

Es el equivalente a un SDR grave (membrana hialina del prematuro), pero en el RNT. Es complicación de asfixia perinatal (tanto intrauterina como posterior). Se presenta en: RNT y postT .Más frecuente en los posT (embarazos prolongados), niños de más de 42 semanas, en un líquido amniótico con meconio, con un apgar bajo.

Etiopatogenia:

La asfixia intrauterina (mantenida) estimula la motilidad gastrointestinal y la relajación del esfínter anal provocando paso de meconio al líquido amniótico. (por lo que el niño elimina meconio, que puede ser aspirado en su vida intrauterina)

Esto es poco frecuente antes de las 37s y no ocurre bajo las 34s. Por lo que el cuadro se limita a niños de término, post-término o prematuros grandes

El niño están nadando en líquido amniótico y en forma normal deglute y elimina líquido amniótico.La hipoxia induce esfuerzos respiratorios profundos en el feto haciendo que aspire meconio en las vías aéreas superiores. (faringe)

La aspiración hacia (pulmón) bronquios, bronquiolos y alvéolos se produce al nacer, si bien puede producirse in útero

Incidencia:

10-15% de los partos presenta meconio en el líquido amniótico (No todos hacen SAM) en la mitad de ellos se aspira meconio de vía aérea superior.

La incidencia de SAM en centros con buena atención neonatal es de 2%. En Antofagasta no se tiene más de 2 a 4 casos al año, que considera también a los de Calama.

Mortalidad:

En los casos graves sigue siendo alta: 40% (que llegan a ventilación mecánica más que los SDR del prematuro).

Clínica :

SDR de inicio precoz (primeros minutos u horas de vida) en RNT o postT impregnado de meconio (verde oscuro, en piel descamada, cordón, uñas...tipo Shrek ) o con antecedentes de LA con meconio, alteración de LCF, asfixia perinatal.

Tórax :Enfisematoso, hiper-insuflado, con aumento del diámetro antero-posterior , MV disminuido con estertores húmedos (múltiples).

Rx tórax : En ambos campos pulmonares opacidades irregulares de aspecto nodular o cordonal que siguen la distribución del árbol bronquial, junto a zonas de hiperinsuflación. (puede haber sectores en donde el meconio produzca el efecto de una válvula, dejando entrar aire pero sin dejarlo salir) por lo que puede haber neumotórax en forma frecuente.

Si el niño se deteriora hay que seguirlo con radiografía de tórax seriada.

Gases arteriales: insuficiencia respiratoria de grado variable. (baja paO2, sube paCO2)

Hemograma : evaluar anemia, infección

Además debe considerarse otras complicaciones de la asfixia (recordar que puede ser crónica asociada al momento de nacer, por lo que aparte de la patología respiratoria se asocia a patologías isquémicas como:

• encefalopatía hipóxico-isquémica (convulsiones, alteraciones de conciencia),

• insuficiencia renal aguda (pre-renal o renal), • shock cardiogénico (suben las enzimas

cardiacas).

Tratamiento:

Como son difíciles de tratar, lo mejor es que no existan y por lo tanto prevenir:Buen control de embarazo y parto, detectando oportunamente asfixia perinatal, evitando embarazo prolongado y coordinando con neonatología la atención del RN cuyo LA tiene meconio

Atención inmediata del RN:

Aspiración de vía aérea superior antes de la primera respiración . Primero Boca y después Nariz.Después ventilarlo y reanimarlo.)

La aspiración endotraqueal es en caso del niño con meconio que nace deprimido, Apgar bajo (<3). EL que nace feliz de la vida aunque tenga líquido con meconio no se intuba si su Apgar es bueno.

Hospitalización en UCI neonatal: El parto debe verificarse en centro que cuente con cuidado intensivo.

Medidas generales:

monitoreo, corrección de acidosis, hipoglicemia, hipocalcemia, alteraciones de coagulación.

Soporte ventilatorio dependiendo del grado de insuficiencia respiratoria: oxigenoterapia en Hood si el niño respira solo o ventilación mecánica si necesita ayuda.Excepcionalmente se usa CPAP

Según gravedad Rx tórax seriada para descartar rupturas alveolares y necesidad de drenaje pleuralSi falla, se puede usar ventilación de alta frecuencia

• Observación cardiovascular• Observación neurológica• Antibioterapia ya que el meconio

es un excelente caldo de cultivo, existe riesgo de bronconeumonia ya sea química o bacteriana, así que se usa esquema para germen desconocido de primera línea ampicilina con un aminoglicósido.

Sd aspirativo meconial.

Neumotorax.

4.-Hipertensión pulmonar persistente

Cuadro muy grave, no tan frecuente. Significa que el niño sigue con circulación fetal porque tuvo mala adaptación.Es una dificultad respiratoria debido a una alteración del paso de circulación fetal a neonatal manteniendo alta resistencia vascular y presión pulmonar lo que causa: hipoperfusión pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda a través del:

ductus y foramen oval

Normalmente se ve en el niño asfixiado, por ejemplo:SAM, hernia diafragmática

Son pocos los casos en que son 1rios (por arterias con musculaturas engrosadas), lo habitual es que sean 2rios a algo. Por ejemplo en un niño con Sd aspirativo meconial su ppal causa de muerte es un Sd Hipertensión persistente.Factores predisponentes:

• Hipoxia crónica y aguda• Acidosis e hipercapnia• Hipoplasia pulmonar (hernia diafragmática)

•Uso prenatal de inhibidores de prostaglandinas (no tanto)

Al haber una hernia diafragmática , las asas intestinales se van hacia el tórax y se rechaza el mediastino hacia el lado derecho.

Diagnóstico: Clínica: 1)SDR con cianosis que no cede a aumento de la FiO2

(Así como en la taquipnea transitoria destacan la polipnea, acá destaca la cianosis.) Por lo tanto Diferenciar de cardiopatías congénitas cianóticas.2) Rx tórax puede mostrar si hay una causa primaria como : Sd Aspirativo Meconial ( SAM ) , neumonía, o hernia difragmática.3) Es importante ver qué presiones de O2 tenía al estar administrándosele O2 100%, si tenía paO2 <100-150 respirando .Da orientación, de si es de cardopatía congémita o no . 4) Ecocardio doppler: (da el diagnóstico de certeza),es el examen más importante, ya que descarta cardiopatía congénita y muestra cortocircuitos por ductus y foramen oval. Nos permite medir qué tan severa es la HTP.

Tratamiento: (lo mejor es prevenir…)Prenatal: evitar factores predisponentes ( Todo lo que tenga que ver con asfixia e hipoxia crónica solucionarlo rápidamente.) Postnatal: buena reanimación cardiopulmonar (aspirar nariz, boca, de inmediato, antes de respirar; si el niño está deprimido aspirar tráquea antes de reanimar ) , hospitalizar en UCI y medidas generales.

Manejo de factores que aumentan RVP (resistencia vascular pulmonar):El problema en el feto es que el pulmón tiene una resistencia mayor y la sistémica menor.Las medidas específicas son más complicadas y están orientadas a nivelar las presiones, es decir que la presión pulmonar baje para que la presión sistémica se eleve y los shunts se cierren.

• Evitar o corregir hipoxia y acidosis • Oxigenoterapia FiO2 para mantener paO2

> 50, ojalá cercana a 100 mm Hg. VM si es necesario, con parálisis muscular y sedación para evitar lucha con el respirador (se utiliza Fentanil o Pancuronio). En el prematuro chico generalmente no lucha con el respirador, pero en el niño de término no sucede así.

• Evitar o corregir hipotensión sistémica: Usando : volumen o drogas

vasoactivas

según causa. ( Dopamina, dobutamina, a veces adrenalina ) .Pretende revertir cortocircuito a través del ductus y mejorar flujo pulmonar.Lo que se quiere lograr es producir vasodilatación pulmonar : es lo más específico y útil, suena bonito pero es difícil de hacer. Se usa si no se ha obtenido resultados con lo anterior ya que implica ciertos riesgosEl problema es que la mayoría de los vasodilatadores son pulmonares y sistémicos, ( los selectivos casi no existen ) por lo que sólo se cambia el nivel de presión, pero la presión pulmonar sigue siendo más alta que la sistémica. (se mantiene el desbalance).Se trató de lograr con Hiperventilación ( tiene el pero que paCO2 muy bajas favorecen la producción de hemorragias intracraneanas) .AlcalinizaciónÓxido Nítrico inhalado: Es el único vasodilatador pulmonar selectivo, efectividad 60% en casos que no responden a terapia habitual.Está disponible sólo en algunos centros hospitalarios (Stgo).Esta planteado que Antofagasta sea centro de derivación este año pero hay que tener el balón grandote de NO2 que es grande y caro, que se administra por los mismos respiradores que hay.Como última posibilidad tenemos un aparato que se llama :

• ECMO (oxigenación extracorpórea de membrana): Es un sistema de circulación extracorpórea que se salta corazón y pulmón hasta que se logra estabilizar al paciente. Es la última alternativa, se utiliza cuando todo lo demás ha fracasado.

Bypass corazón - pulmón para mantener al paciente con vida mientras sus pulmones y vasculatura se recuperanAlto costo, complejo, personal numeroso y especializado, riesgo de morbilidad asociado. Sólo en UC.

5. Displasia broncopulmonarAlteración crónica de función pulmonar en niños que han requerido Ventilación Mecánica ( VM ) y han tenido necesidad de O2 en periodo neonatal por periodos mas o menos largos , a diferencia de los otros problemas respiratorios agudos expresados en las 1eras horas de vida.

Incidencia: 10 a 20% de RNPT que requieren VM. Mayor frecuencia a menor PN (peso nacimiento) y edad gestacional. Generalmente en prematuritos extremos

Diagnóstico:Lo fundamental es tener los antecedentes Antecedente de RNPT, VM y O2 por más de 24 horas.DEFINICIÓN: hablamos de displasia pulmonar cuando :(criterios de displasia)

• Cuando el niño tiene requerimiento de O2 más de 28 días de vida (menos malo)

• O que ha estado con O2 desde que nació hasta más de 36 semanas de Edad Gestacional corregida (significa un mes más con O2)

Ejemplo: un niño con membrana hialina que no sale del O2Hay distintos grados : leve , moderarda, severa. Alteraciones crónicas en radiografía de tórax como un panel de abejas con áreas de mayor densidad (condensadas) e imágenes radiolúcidas (hiperaireadas) similares a fibrosis pulmonar o cualquier neumoconiosis del adulto).

Tratamiento:Se trata de usar cada vez menos VM, ya que si bien mantiene al niño vivo, produce traumas debido a presión, volumen, etc.

• Prevención de prematuridad y membrana hialina

• Tratamiento de RNPT con membrana hialina idealmente usando métodos lo menos agresivos posibles , si el niño es capaz de respirar solo usar oxígeno en ambú o un CPAP y cuando NO puede solito usamos VM y O2 a la menor concentración y por el menor tiempo posible

• Diuréticos (en etapas iniciales hay cierto grado de edema pulmonar)

• Broncodilatadores (porque hay signología obstructiva)

• Corticoides: Son buenos para el pulmón pero aumentan el riesgo de daño neurológico, por lo que se usa sólo para sacar al niño del respirador, en dosis bajas y por tiempo corto.•Kinesioterapia respiratoria: importante,

ya que son niños hipersecretores que se tapan de secreciones y hacen atelectasias, bronconeumonias intrahospitalarias, etc.

• Se hace una saturometría de hemoglobina pre-alta continua por 12-24 hrs que determina si el niño se puede ir a domicilio con o sin O2; pueden ser por semanas, meses, años. Existen sistemas de mochilas que permiten que el niño haga su vida normal.

•Control broncopulmonar post-alta: prevención y tratamiento de cuadros respiratorios agudos graves (más frecuentes en estos niños).

A veces la necesidad de O2 es tan larga que los niños llegan a un peso adecuado, por lo que existe un programa de O2 domiciliario cuando estas necesidades son bajas.

• Vacunación : Prevenar, Neumo 23, anti-influenza.