Post on 03-Jun-2015
ESCLERODERMIA O ESCLEROSIS
GENERALIZADA (SSC)
ESTUDIANTE:JOSE HAROLD RODRIGUEZ VASQUEZMATRICULA:12707SEMESTRE: SEPTIMOGRUPO: 40P
DEFINICIÓNTrastorno multiorgánico de causa desconocida
Engrosamiento de la piel (esclerodermia)
Afección de múltiples órganos internos (pulmones, sistema GI, riñones, corazón)Se manifiesta por
etapas
Manifestaciones
Inflamatorias
Alteraciones funcionales y estructurales de lechos vasculares
Disfunción gradual de orgs. Viscerales
por la fibrosis
Se clasifica en 2 subgrupos:
Esclerosis cutánea generalizada difusa (dcSSc)
Esclerosis cutánea generalizada limitada (lcSSc)
EPIDEMIOLOGIA
Enfermedad de distribución mundial Afecta todas la razas Muestra predominio en mujeres en edad reproductiva y en post menopáusicas Puede presentarse a cualquier edad, pero principalmente de 30 – 50 años Personas con SSc presentan susceptibilidad pata otras enfermedades autoinmunes (LES, AR) La gente de color es mas propensa a sufrir de dcSSc a una edad mas joven
FACTORES AMBIENTALES
La frecuencia de SSc es en personas expuestas al silicio (mineros) otras sustancias relacionadas con SSc son: cloruro de polivinilo, resinas epoxicas e hidrocarburos aromáticos (tolueno, tricloroetileno)Hay informes aislados de presencia de SSc en mujeres con implantes de silicona, pero no demostrados a mayor escala.
PATOGENIAVASCULOPATIA
INMUNIDAD CELULAR Y HUMORAL
FIBROSIS VISCERAL Y VASCULAR DE MULTIPLES ORGANOS
MANIFESTACIONES CLINICAS
La expresión clínica varia de un Px a otro y del subgrupo al que pertenezca
dcSSc
lcSSc
Afección de órganos rara y a menudo gradual.
Fenómeno de Raynaud crónico: piel indolente
Afección limitada de orgs. internosPuede presentar manifestaciones
clínicas de SSc pero con datos clínicos y de laboratorio de otra enfermedad autoinmune
Polimiositis
Tiroiditis auto inmunitaria
Síndrome de Sjógren
LES
Poliartritis
Hepatopatía auto inmunitaria
CUADRO CLINICO INICIAL (dcSSc)Fenómeno de
RaynaudSemanas a meses
Aparición de otras
manifestaciones Fase
“edematosa” inflamatoria
inicial
- Edema de tejido blando- Prurito
Afectan
Piel de los dedos de las manosLas manosParte distal de extremidadesCara
Hiperpigemtación difusa, síndrome del túnel carpiano
Artralgia
Asociada a debilidad muscular y de la movilidad articular
Fase Fibróti
ca
- Inicia en dermis: perdida de pelo, de aceites cutáneos y de capacidad de sudoración-Afección de tejido subcutáneo: atrofia adiposa- Fibrosis de fascia subyacente y músculo
Contractura de los dedos de las manos por flexión progresiva
Afección gradual de Órganos internos
CUADRO CLINICO INICIAL (lcSSc)
Fenómeno de Raynaud
Varios años
Manifestaciones adicionales
Es mas grave, se acompaña
Ulceraciones
Isquemia critica de los dedos
Auto amputaciones espontaneas
Reflujo gastroesofágico
Telangiectasia
Calcinosis
Afección renal o fibrosis pulmonar es raraHTPulmonar aislada puede darse 10-15% de Px c/LcSScLa imbricación de SSc con otros síndromes auto inmunitarios se presenta principalmente en este grupo
DATOS DE LABORATORIO
Anemia es frecuente en Px con SSc (por tratamiento, por el proceso inflamatorio)
• Normocitico• Microcitico: Ferropenico• Macrocitico: de folatos y Vit. B12
Trombocitopenia y leucopenia, raros, índices de toxicidad por farmacos.Tasa de eritrosedimentacion en Gral.. Normal, pero indica miositis o cáncer concomitante.Auto anticuerpos antinucleares se detectan en casi todos los Px al inicio de la enfermedad:
• Contra topoisomerasa I: gran especificidad para SSc• Anticentromero: gran especificidad para SSc
No hay relación patogénica entre los auto anticuerpos y la SSc, pero sus títulos se correlacionan con la gravedad de la enfermedad.
DIAGNOSTICO1. Principalmente la Clínica2. Ocasionalmente: biopsia cutánea (Dx:
Esclerodermia)3. Auto anticuerpos (Topoisomerasa I;
Anticentromero): ANA
ANTECEDENTES
RaynaudReflujo gastroesofágicoEsclerodactília - combinado
TelangiectasiaCalcinosis cutánea
El Dx de Px con SSc en etapas iníciales es un retoFenómeno Raynaud puede no presentarsePx se queja: fatiga, edema, dolor vago y
rigidez; debilidad muscular y adelgazamiento intensos (orientan a otro Dx)
Otros Px pueden presentar la Sx pero sin esclerodermia “esclerosis sin esclerodermia”
TRATAMIENTOEnfoque terapéutico debe enfocarse a las necesidades especificas de cada Px.Tx optimo:
• Dx rápido y preciso• Clasificación y evaluación de riesgos: valoración clínica y
datos de Lab.• Vigilancia y monitoreo constante al Tx.
Tx por especialistas1. INMUNOSUPRESORES: modesta ventaja o nula para SSc Corticoides: rigidez y dolor en etapas iníciales pero no
influyen en la afección de piel y orgs. Internos2. CICLOFOSFAMIDA: útil en Px con SSc y afección pulmonar progresiva
• Debe considerarse Beneficios vs Riesgos Supresión de Medula Ósea Infecciones oportunistas Cistitis hemorrágica y cáncer vesical Insuficiencia ovárica prematura y tumores malignos
3. MOFETILO DE MICOFENOLATO: se relaciona con una mejoría en la induración de la piel
4. F’s que intervienen en el proceso fibrótico: D-PENICILAMIDA
• Estabiliza y mejora la induración de la piel• Previene nueva afección de órganos internos• Mejora la sobrevida
5. Tx del fenómeno de Raynaud No farmacológico: uso de prendas tibias, exposición al
frio/estrés, evitar medicamentos vasoespásticos. Farmacológico:
• Bloqueadores de canales de Ca (Nifenipida, Diltiazem) de eficacia moderada
• Antag. De R de Angiotensina II (Losartan): eficaz y bien tolerado
• Antag. De R adrenérgicos: Prazocina • Inhibidores de 5-fosfodiesterasa: Sildenafilo• AAS y Dipiridamol: dosis bajas agregación plaquetaria• Antag. De R de endotelina I: Bosentano, previene ulceraciones
isquémicas de dedos y manos6. Tx de complicaciones GI
Inhibidores de bomba de protones y antag. De R H2 (reflujo gastroesofágico)
ATB’s para erradicar la proliferación bacteriana por dismotilidad intestinal
7. Tx de HTPulmonar Antag. De endotelina I Diuréticos Anticoagulantes Oxigeno
8. Cuidados cutáneos Antihistamínicos generales y/o corticoides en dosis bajas por
periodos breves Ciclofosfamida y Metrotexate: efecto modesto en la induración Uso de ungüentos hidrofílicos y aceites de baño ATB’s tópicos para ulceraciones cutáneas y protección de los
mismos.
GRACIAS!!!
THANK YOU!!!
OBRIGADO!!!!