Alteraciones del desarrollo de los tejidos blandos

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ALTERACIONES DEL DESARROLLO DE LOS TEJIDOS BLANDOS Gloria Isabel Rangel Ismerio PATOLOGIA BUCAL

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ALTERACIONES DEL

DESARROLLO DE LOS TEJIDOS

BLANDOS

Gloria Isabel Rangel Ismerio

PATOLOGIA BUCAL

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La región bucomaxilofacial es la primera en madurar del sistema neuromuscular

Reflejos vitales Muy sensible a agentes teratógenos

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Alteraciones del desarrollo

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Hemiatrofia facial Poco común Cambios atróficos en un lado de la cara Causa desconocida

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Características clínicas Primeras 2 décadas de vida Comienza con atrofia de piel y

estructuras subcutáneas Afecta mas a mujeres Desviación de boca y nariz

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La atrofia de labio superior puede hacer evidentes los dientes maxilares

Atrofia unilateral de lengua Mordida posterior abierta

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Hipoplasia mandibular Erupción retardada de dientes Desarrollo deficiente de la raíz

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Hemihipertrofia labial(hemihiperplasia) Mujeres Lado derecho Piel engrosada Aumentada pigmentación Macroglosia unilateral Retraso mental

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Cuando la asimetría se detiene al nacer, se hace evidente en la niñez

El crecimiento se acentúa en la pubertad

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Síndromes asociados con hemihiperplasia

Síndrome de Beckwith-Wiedemann Neurofibromatosis Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber Síndrome de Proteus Síndrome de McCune-Albright Síndrome nevus epidérmicos Mixoplioidia triploide/diploide Síndrome de Langer-giedion Síndrome de múltiples exostosis Síndrome de Maffucci Síndrome de Olier Displasia segmental odontomaxilar

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Síndrome de Beckwith-Wiedemann

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Es un trastorno congénito (presente al nacer) del crecimiento que provoca un tamaño corporal grande, órganos grandes y otros síntomas.

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Síndrome de Proteus

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El Síndrome de Proteus es una enfermedad congénita que causa un crecimiento excesivo de la piel y un desarrollo anormal de los huesosnormalmente acompañados de tumores en más de la mitad del cuerpo.

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Síndrome de Ollier

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Un desorden del crecimiento distal de los huesos en los que se observan masas cartilaginosas no osificadas dispersas por todo el esqueleto produciendo toda una variedad de malformaciones, y asimetrías debidas a las diferentes longitudes de los huesos.

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Displasia segmental odontomaxilar

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La displasia odontomaxilar segmentaria (SOD) es un trastorno poco frecuente, caracterizado por el agrandamiento unilateral del hueso alveolar y la encía del maxilar superior izquierdo o derecho en la región que incluye desde la parte posterior de los caninos hasta la tuberosidad del maxilar.

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Alteraciones del desarrollo de labio y paladar

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Fositas labiales y comisurales congénitasPueden heredarse como rasgos autosómicos dominantes

Fosa labial comisural Fosa labial paramedial

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Fosa labial paramedial En la parte paramedial del bermellón Invaginaciones congénitas, con tractos

ciegos o conductos salivales ectópicos Orificio superficial (poro) 1-3 mm Profundidad 5-15 mm

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Labio inferior mas común Puede asociarse con labio leporino

(síndrome de Van der Woude) Única o bilateral

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Fosita labial comisural En la comisura Presenta un orificio e 1-2 mm Profundidad de 2-4 mm

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No suelen presentar problemas clínicos Extirpación por motivos estéticos No requieren tratamiento

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Labio doble Deformidad Pliegue horizontal de tejido mucoso

superfluo Cara interna del labio superior Congénito o adquirido

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Asociado a blefarocalasia y síndrome de Ascher

Extirpación por motivos estéticos No suele requerir tratamiento

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Apéndice de frenillo Fragmento superfluo de tejido mucoso Frenillo labial del maxilar superior Sin función conocida

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Asociado a Hiperplasia fibrosa adquirida Se extirpa y se somete a estudio

anatomopatológico

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Fisura labial(labio hendido) Anomalía congénita más frecuente en la

cara Alteración de la mesodermización de los

procesos nasales medios con los procesos maxilares

Más frecuente en hombres

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Se relaciona con la edad de la madre Puede abarcar el proceso alveolar y

llegar al paladar Unilateral o bilateral

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Fisura palatina(paladar hendido) Suele ir acompañada de labio hendido Mayor afectación a la mujer No se relaciona con la edad de la madre

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Puede solo afectar la úvula Falta de fusión de los procesos palatinos

laterales entre si o con el tabique nasal o con el paladar primario

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Cuando el labio fisurado va acompañado de paladar hendido se denomina fisura labio-palatina

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Origen genético: síndrome de Patau

- Labio y paladar hendido- Polidactilia- Defectos oculares- Sordera- Muerte neonatal

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Alteraciones del desarrollo de la lengua

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Microglosia (hipoglosia) Lengua pequeña anormal Poco común Causa desconocida En raras ocasiones: aglosia Difícil de detectar

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Asociada a síndrome de hipogénesis oromandibular

Anomalías coexistentes: paladar hendido

Asociada a hipoplasia de la mandíbula

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Macroglosia Lengua grande Trastornos sistémicos: hiperpituarismo

del adulto y cretinismo

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Congénita: síndrome de Down, síndrome de Beckwith-Wiedemann y síndrome de neoplasia endócrina múltiple.

Secundaria: tumores (linfoangioma, hemangioma o neurofibroma)

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Anquiloglosia Lengua fija Frenillo lingual

anormalmente corto Restricción intensa de

movimientos Tratamiento:

reinserción quirúrgica del frenillo lingual

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Lengua hendida o fisurada Múltiples fisuras en el dorso lingual Sólo una en la línea media de la lengua Generalmente asintomática Falta de fusión de las protuberancias

linguales

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GRACIAS