ESCLERODERMIA

Angelica GuatibonzaResidente Dermatologia

DEFINICIÓNEs una enfermedad crónica de etiología desconocida, auto-inmune, del tejido conectivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos.

ESCLERODERMIAesclerodermia, del griego skleros (duro) y derma (piel).

2 formas clínicas

SISTEMICA

LOCALIZADA

CLASIFICACIÓNLOCALIZADA: limitada a la piel y A TCSC . placas (morfea) o como una banda estrecha (esclerosis lineal).SISTÉMICA: piel y órganos internos. Esto puede provocar diferentes síntomas, incluyendo ardor retroesternal, dificultad para respirar y elevación de la tensión arterial.

epidemiologiaH/M 1;2- 1;3Blancos Cualquier edad Adultos placa 35-65 % Dur de enf 3-6 años Remision clinica de la enfermedad

Etiologia

Etiologia

Etiologia

clinica

Morfea y m generalizada Comienzo lento e insidioso Tronco Pacientes no presentan f de raynaud o esclerodactiliaProgresión a e sistemica rara

Clasificacion

MORFEA

ANILLO LILIACEO

MORFEA UNA O POCAS PLACAS INDURADO , CIRCUNSCRITOHIPOPIGENTACION INCIO EDEMA O ERITEMA DOLOR PREVIO A LESION PROGRESION BLANCAS O AMARILLAS CENTRALTAM 0.5 CM A 30 CM

GOTAS, AMPOLLAR QUELOIDE, PROFUNDA GOTAS, AMPOLLAR QUELOIDE, PROFUNDA

M GENERALIZADA Y LINEAL

MAS GRAVE LESIONES MULTIPLES Q CONFLUYEN LINEAL INDURACION EN FORMA DE BANDA ALTERACIONES PIGMENTARIAS CONTRACTURAS , NIÑOS Y EXT EXTENDERSE A TCSC , FASCIA Y MUSCULO CONTRACTURAS ARTICULARES NIÑOS AFECTAR CRECIMIENTO DE HUESO CARA__< ESTRIA PURPURA O BANDA ATROFICA SOBRE LA FRENTE GOLPE DE SABLE

HISTOLOGIA engrosamiento dermico, debidodeposito de colageno Infiltradoinflamatorioperivascular.Atrofia de epidermiaNo anejos cutaneos

PÁRACLINICOSAUTOANTICUERPOS SERICOS

46-80 % ANAS PATRON HOMOGENEO 36-56% ANTI DNA EOSINOFILIA 6-50 % INMUNOGLOBULINA G ACT DE LA ENFERMEDAD FR + 26% VSG ELEVADA 25%

PRONOSTICONO COMPROMISO SISTEMICO AUTOLIMITADOS 3- 5 AÑOS LA LIGERA ATROFIA SIGNOS PERSISTENTE

TRATAMIENTOantiinflamatorios no esteroideos (aines).corticoesteroides.inmunosupresorestacrolimus topico , retinoides FOTOTERAPIA

TRATAMIENTOAdemás, el tratamiento generalmente

incluye una combimación de fisioterapia, ejercicios para mantener la fuerza muscular y técnicas de protección de las articulaciones y de la piel.