ESCLEROSIS SISTEMICAESCLEROSIS SISTEMICA

CLAUSEN SEVERINO CLAUDIACLAUSEN SEVERINO CLAUDIA

Definición:

Enfermedad multisistemica, producida por el deposito de tejido conectivo en piel y afeccion de organos.

Caracteristicas: Daño vascular Activación inmunitaria Sintesis y deposito de matriz extracelular.

Clasificación:

Esclerodermia sistémica Limitada Difusa.

Esclerodermia localizada Morfea Lineal Golpes de Sable

Otras formas clínicas y sindromes asociados Sind. Sobreposición (superposición) Escleromixedema Escleredema de Buschke Esclerodermia sin esclerosis cutánea

Criterios, según American College of Rheumatology:

Criterios mayores: Placa escleromatosa en porción proximal de

dedos, cara, tronco, extremidades, cuello, bilateral y simétrica.

*Asociado a esclerodactilia

Criterios menores: Esclerodactilia Cicatrices excavadas en pulpejo de dedos,

perdida de tejido en yema de dedos, Fibrosis pulmonar bilateral.

Diagnostico:1 criterio mayor o 2 o mas criterios menores

Epidemiologia: Raro en niñez y varones Incidencia: M: H – 3:1 Edad promedio: 3° - 5° decenio, el riesgo va

aumentando con la edad.

Predisposicion: Genética: familiares de 1° Grado. Infecciosas Ambientales Implantes mamarios.

Patogenia HOSPEDADOR

Predisposicion geneticaAmbientalInfeccion

micromosaicismo

INMUNITARIOActivacion Ls T

Activacion de MφAutoanticuerpos

Citocinas

FIBROSIS

Activacion y crecimiento de fribroblastos

VASCULARLesion cel. Endotelial

VasoconstriccionObstruccion vascular

Hipoxia histica

MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

Fenomeno de Raynaud

Cutaneas

Musculo - Esqueléticas

Dolor Hinchazón dedos de manos y rodillas Rigidez Poliartritis simétrica: como en AR Crepitaciones articulares: rodilla Engrosamiento fibroso de vaina tendinoso: Sd.

Túnel del Carpo. Miositis: debilidad muscular y aumento de

enzimas musculares Resorción ósea: costillas, ángulo de mandíbula,

clavícula, falanges terminales.

Gastrointestinales - Esófago

Manometría y cinerradiografía: alteración del peristaltismo en 2/3 inferiores del esófago.

Afección gástrica: disminución del vaciamiento gástrico, dilatación, obstrucción del vaciamiento gástrico.

Dilatacion de Vasos Submucosos: Estomago

en Sandia.

Intestino delgado

Signos radiograficos: 2° - 3° porcion de duodeno, yeyuno, perdida de motilidad y perdida del dibujo de mucosa en plumas de aveSindrome de malabsorcion: perdida de peso, anemia y proliferacion bacteriana excesiva.

Intestino Grueso

Papilla de Bario: atonía, dilatación, divertículos en boca ancha, laxitud del esfínter anal produciendo: prolapso rectal e incontinencia.

Estomago e Intestino: telangiectasias romper producir Hemorragia

Pulmonares

Disnea de esfuerzo con tos seca no productiva Fibrosis Pulmonar c/s síntomas Estertores en base pulmonar Alveolitis respiratoria: TCAR, eosinófilos, macrófagos

y neutrófilos en LBA Fibrosis Pulmonar Intersticial: E.C.Limitada E.C.Difusa: Ac. Topoisomerasa 1 Fibrosis P. Grave.

Radiografía Simple: densidades lineales, imagen moteada patrón panal, afecta predominio: 2/3 inferiores de bases pulmonares.

Disminución:o CVo Capacidad Difusióno O2 en ejercicioo Distensibilidad

HTPulmonar: empeoramiento de disnea

+ ICDerecha: peor pronostico

Cardiacas

Pericarditis, a veces se acompaña de derrame, bloqueo cardiaco de distintos grados, arritmias.

E.C.Difusa: Miocardiopatías Estudios Radioisotópicos: alteración funcional

del VI producida por Fibrosis Miocárdica.* Angina de Pecho, pese a tener Coronografía

normal.

Renales

Engrosamiento cutáneo excesivo que aumenta en poco tiempo crisis renal:

Cefalalgia intensa, Encefalopatía Hipertensiva, Retinopatía, Convulsiones e Insuf. VI.

HTMaligna I.Renal Anemia Microangiopática (depósito de fibrina

en arteriolas renales): pacientes normotensos, indica IR.

E.S.DIFUSA Piel: Acroeslerosis, tórax ,

abdomen F.Raynaud: Inicio dentro del año

afect, piel. Pulmón: Fibrosis precoz. Riñón: Crisis renal

esclerodermica Corazón: Afect. primaria

miocardica Capilar: Patrón agresivo Inmunol: Ac. antiScl-70 (20-30%) Supervivenc: 10 años: 45 %

E.S. LIMITADA Piel: Facial, Acroeslerosis,

telangiectasia. No tórax. F.Raynaud: Precede por años a la

afect cutánea. Pulmón: Fibrosis tardía,

Hipertensión pulmonar primaria. Riñón: Afectación poco frecuente Corazón: Afect. Secundaria a

fibrosis pulmonar, Raynaud coronario

Capilar: Patrón lento Inmunol: Ac. anticentrómero (50-

90%) Supervivenc: 10 años: 70 %

Datos de Laboratorio ESR: aumentada Anemia Hipoproliferativa: propia de Esclerodermia Anemia por Déficit de Fe++: secundaria a

Hemorragia Digestiva Proliferación Bacteriana excesiva, atonía en I.D:

anemia por déficit de Vit. B12, disminución de ác. Fólico.

Hipergammaglobulina: Ig G Crioglobulinas en suero. Ac. Antinucleares con alta especificidad:

Topoisomerasa 1, Anticentrómero, antinucleolares.

Anticuerpos presentes en Esclerosis Sistémica:

Anticentrómero (ACA) Antitopoisomerasa I: (Scl-70) Anticuerpos anti Th/To Antinucleares:

ARN polimerasa III Fibrilarina ARN nucleolar PM Scl (frecuente en Sd. De sobreposición)

Antiribonucleoproteina (U1-RNP) Anticolágeno Antilaminina

Tratamiento – F. Raynaud:

Bloqueo anestesico del G. estrellado

Sildenafil

Epoprostenol VI - Bosentan VO

Quentaserina - Fluoxetina

Losartan – Iloprost.

Pasta de NTG

Nifedipino de liberac. sostenida

Antagonistas de calcio

Oclusion distal de la art. cubital

Tratamiento – Disfagia:

Sindrome de Hipomotilidad: Ab,

cambio cada 2 semanas: Ciprofloxacino,

Vancomicina, Neomicina.

Metoclopramida: facilita vac. gastrico

IBP: Esofagitis Erosiva

Anti H2

Tratamiento – Esofagitis por Reflujo:

Tratamiento – Seudoobstruccion Intestinal

IECAS (IR progresiva)

AINES – GC a dosis bajas (10mg/d)

Ablandadores de heces y laxantes

Hipotensores: propanolol, clonidina.

Tratamiento – Articulares

Tratamiento – Renal