ESCLERODERMIA

Jesús Melesio Santoyo

Definición

Eskleros = endurecimientoDermis = piel

» Enfermedad del tejido conjuntivo caracterizada por zonas de endurecimiento de la piel limitadas o generalizadas, de evolución crónica

Epidemiologia

» Afecta mas a la mujer 7:1» Edad de inicio: 30-50 años» Incidencia: 10-14 /1,000,000» Distribución mundial

etiopatogenia

Desconocida.( genéticos, ambientales, inmunológicos)

Genéticos (1.6% familiar / 0,026% general) nativos de EUA. Gen fibrina 1 en cromosoma 15 asociado a antígenos clase II HLA

HLA DR2.Además de 17 regiones cromosómicas mas asociadas. PTPN22, R620W asociado a anticuerpos específicos.

AAN 90% de los casos., Anticuerpos anticentrómero, anti-topo I o ScL 70.Con preferencias étnicas.

Ambiente: sílice, asbesto, bleomicina, l-triptofano, además de los médios de contraste usados en estudios.

Interacciones con otros mecanismos: vasculopatías, fibrosis, inflamación son responsables del daño

Alteraciones histológicas.

» Depósitos excesivos de colágeno» Daño microvascular e infliltrativo inflamatorio

perivascular y difuso de linf» Cambios en la piel, pulmones, GIT, corazón, tendones y

ligamentos» Los fibroblastos en estos Px están en estado de

activación permanente, patrones anormales de crecimiento y resistencia a apoptosis

» Además produce citosinas estimulantes de fibrosis

Clasificación

» ESCLERODERMIA LOCALIZADA: No hay afectación visceral˃ MORFEA GENERALIZADA. ˃ ESCLERODERMIA LINEAL. ˃ COUP DE SABRE.

» ESCLERODERMIA SISTEMICA: Fibrosis tanto en la piel como en algunos órganos internos especialmente los vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones. ˃ Esclerosis sistémica difusa˃ Esclerosis sistémica limitada o Sx de CREST˃ Sx de sobre posición˃ Enf indiferenciada del tej conjuntivo

» INDUCIDA POR AGENTES QUÍMICOS» OTRAS ENFERMEDADES C/CAMBIOS DE

ESCLERODERMIA

» CREST: calcinosis, Raynaud´s phenomenon, esophageal dysfunction, sclerodactyly anda telangiectasia)

MANIFESTACIONES CLINICAS

» FENOMENO DE RAYNAUD

ESCLERODERMIA SISTÉMICADIFUSA LIMITADA

Compromiso de piel

Extremidades distal y proximal, cara, tronco

Distal de los codos, cara

Fenómeno deRaynaud

Comienzo dentro de 1 año o al tiempo de los cambios cutáneos

Puede preceder la enfermedad dérmica por

años

CompromisoOrgánico

Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva

renovascular); gastrointestinal; cardiaco

Gastrointestinal;hipertensión arterial

pulmonar después de 10-15 años de enfermedad en

<10% de pacientes; cirrosis biliar

Capilares ungueales Dilatación y pérdida capilar Dilatación sin significativapérdida capilar

Anticuerpos Antinucleares

Anti-topoisomerasa 1 Anticentrómero

Patogenia

Vasculopatía

Inmunidad cel y humoral

Fibrosis vascular y visceral progresiva múltiple

Vasculopatía

» Fenomeno d Raynaud: Es una manifestación inicial » auto- Acs lesionan el endotelio vascular= liberación de

sustancias vasodilatadoras y vasoconstrictoras» Este proceso disminuye el flujo sanguíneo y alteraciones

de O2» El endotelio lesionado favorece la agregación plaquetaria

y se agrava + por la fibrinólisis defectuosa

Fibrosis

» Es consecuencia de la autoinmunidad y la lesión vascular

» El proceso de sustitución de tejido normal por tejido conjuntivo denso es el principal factor de la morbilidad y mortalidad

» Los fibroblastos son activados pot TGF-beta pero estan activados persistente y acentadamente = exceso

» Los fibroblastos de estos Px tienen aumento en la tasa de transcripción genética de colágeno

Clínico

» Fenomeno d Raynaud: Es una manifestación inicial >90%˃ Alteración del flujo sanguineo o a estímulos fríos˃ Los dedos se observan gruesos y edematosos˃ Meses o años˃ Rigida ˃ Hipo/hiperpigmentación

» Palidez » Cianosis» Parestesias» Dolor de dedos afectados» Isquemia en casos avanzados» Microinfartos en pulpejos» Telangectasias» Calcicosis + en manos» Mialgias , artralgias» Con el tiempo: atrofia muscular

Afectación de órganos

» SISTEMA GASTROINTESTINAL:Aparece afectación digestiva en el 50% de los casos. El órgano que mas se afecta es el esófago, está disminuida su motilidad y a veces también la del intestino.Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vómitos, tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o malabsorción.

» CORAZÓN:Episodios de taquicardia. Pueden aparecer latidos cardiacos anormales. La afectación cardíaca se traduce en miocardiopatía, arritmias, pericarditis y las manifestaciones cardiacas propias de la hipertensión arterial pulmonar.

» AFECTACIÓN PULMONAR:Se caracteriza por fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar y cor pulmonale.Hay dificultad para respirar normalmente, especialmente al realizar algún esfuerzo. Tos persistente, sin otros síntomas de catarro.

» AFECTACIÓN RENAL:Se produce afectación renal frecuentemente, resultante en HTA. La denominada crisis renal de la esclerosis sistémica se manifiesta por HTA severa, insuficiencia renal y anemia hemolítica microangiopática.

» AFECTACIÓN MÚSCULO-ESQUELÉTICALa afectación músculo-esquelética se caracteriza por rigidez matutina, sinovitis no erosiva, tenovaginitis estenosante, debilidad muscular por miositis. Se evalúa, sobre todo, de forma clínica.

» ARTICULACIONES: Dolor, y rigidez especialmente en manos de dedos y en las rodillas Deterioro de la movilidad

AFECTACIÓN CUTÁNEA.» Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes » El endurecimiento de la piel en las zonas proximales a

las articulaciones metacarpofalángicas o acroesclerosis proporciona el diagnóstico definitivo en el 90% de los casos;

» En los pacientes con formas difusas progresa rápidamente durante meses, desde manos y pies a antebrazos, piernas, muslos y tronco.

NECROSIS

ESCLERODERMA

FASES1.- Edematosa

2.-Indurativa o esclerótica

3.- Atrófica

MANIFESTACIONES ARTICULARES

MANIFESTACIONES ARTICULARES

Dx

» Clínico» Fenomeno de Raynaud» Cambios típicos de endurecimiento de la piel

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

» DERMATOMIOSITIS

» LUPUS

» ARTRITIS REUMATOIDE

Tx

1. Drigidos a tratar de modificar el complejo patogénico2. Los que disminuyen los sintmas de la enfermedad

1.metotrexatopenicilaminainmunosupresores (ciclofosfamidacolchicina (antifibrotico)estatinas: losartán, mesilato de imatinib2.nifedipino (bloqueador de calcio)procinéticosinhibidores de H2antiácidosAntibioticosIECA´s

TRATAMIENTO

» Antiinflamatorios» Corticoides

» Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:» Antiácidos para la acidez » Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud » Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA)» Medicamentos para mejorar la respiración.

» Fisioterapia» Tratamiento sintomático y de complicaciones

Bibliografía

» Harrison Principios de Medicina Interna» Reumatoligía: diagnóstico y tratamieno

Francisco Ramos NiembroHoracio Lom OrtaManual moderno

» Introducción a la ReumatologíaCuarta ediciónColegio mexicano de reumatología ACDr. Píndaro Martínez- Elizondo