Esquemas medicina interna y más

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    08-Jan-2016
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esquemas de diversas patologias

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Cirrosis biliar primaria (CBP)Colangitis Esclerosante primaria (CEP)Etiologa Autoinmune Idioptica Anatoma patolgica Afectacin de las vas biliares de pequeo y mediano calibre Afectacin de todo el rbol biliar Anticuerpos Anti mitocondriales (AAM)Anti citoplasma de neutrfilos (pANCA) Enfermedad acompaante Sx de Sjgren (25%)Distiirismo inmune (23%)Artritis reumatpide (17%)Enfermedad inflamatoria intestinal con predomino de CUCI (>50%) Diagnstico Clnico / bioqumico Por imagen: CPRM / CPRE Imagen en rosario Predominio de presentacin Mujeres (media a los 50 aos)Hombres (media a los 50 aos)Tratamiento Acido urodesoxiclico Enfermedades metablicas del hgado Enfermedad de Wilson/ Degeneracin hepatocelularDeficiencia de -1 anti tripsina Hemocromatosis hereditaria Mutacin Gen ATP7B codificador de ATPasa transportadora de cobre ligado a la membrana Gen SERPINA1 codificador de -1-antitrpsinaGen HFE C282Y (85-90%) Y en menor frecuencia HFE H63D codificador de hepcidina Causa en el transporte del cobre del hgado hacia el lquido biliar niveles de -1-antitrpsina, cuya funcin es inhibir elastasa secretada por los neutrfilos durante las reacciones agudas, protegiendo la degradacin de las fibras de elastina la liberacin de hepcidina, la cual funciona como regulador de trnsito corporal de hierro reprimiendo su trasporte basolateral en el intestino y su liberacin de los macrfagos Efecto su excrecin biliar: acumulacin de cobre en hgado y otros tejidos Degradacin y destruccin de las fibras de elastina en pulmn, hgado y piel absorcin en intestino y excrecin en los macrfagos de hierroEdad 5-40 aos Neonatal -3 dcada de la vida40-60 aos Cuadro clnico Enfermedad heptica (nios adolescentes) -Hepatitis (40-50%) -Cirrosis biliar -Alteraciones en la PFH con patrn hepatocelular asintomtico. -Falla heptica fulminante (5%) Enfermedad Neuropsiquiatrica (en adultos 2 y 3 dcada de la vida) (35%) : trastornos del movimiento - Asterixis - Incordinacin - Distonia - sonrisa incontrolable Enfermedad heptica (neonatos y lactante menos) -Asintomtico con PFH alteradas -Ictericia prolongada - PFH con patrn hepatocelular Enfermedad pulmonar (30-40 aos) - EPOC (enfisema): ms frecuente - Asma -Bronquiectasias Enfermedad en piel (poco comn) - Paniculitis necrotizante - Con predominio en glteos y muslos Hepatopata -Primer rgano en ser afectado - Hepatomegalia (95%) - Carcinoma hepatocelular (30%)Diabetes Mellitus - 65% de los casos - Ms probable en aquellos con AHF Artropata (25-50%) - Despus de los 50 aos - 1 articulaciones afectadas 2 y 3 metacarpo falngicas-Hipogonadismo y cardiopatas Dato clnico caracterstico Anillos de Kayser Fleischer / catarata en girasolEs un factor de riesgo para infecciones por Lysteria y Yersenia DiagnsticoEstudio inicial y de escrutinio: niveles de ceruloplasmina. Estudio confirmatorio: excrecin de cobre en orina 24h, seguida de biopsia Medicin de los valores de -1-antitrpsina. Medicin de ferritina y transferrina srica TratamientoQuelantes de cobre 1 eleccin: D-Penicilamina o 2 opcin: Trientina3 opcin :Zinc VO (TX ideal) Primario (profilctico): evitar exposicin a tabaco y txicos, vitamina E, inmunizaciones. Secundario (sustitutivo): administracin exgena de AAT Primera lnea: flebotomas de 500ml Quelantes de hierro (deferroxamina) para quienes no toleren la flebotomaHC detallada de cada factor probable etiopatolgicoExploracin fsica obsesivamente detalladaDatos de laboratorioHiperbilirrubinemia aisladaNo conjugada(directa 15%)Trastornos hereditarios-Sx de Dubin-Jonhson-Sx de RotorHiperbilirrubinemia ms PFH alteradasPatrn hepatocelularPatrn colestsicoHepatitis virales Hepatitis farmacolgicao txicaHepatitis alcohlicaEnfermedad de WilsonHepatitis autoinmuneHacer pruebas paraBiopsia de hgadoResultados negativosUSGInvestigar si la colestasis es intra o extra hepticaColestasis extra hepticaDilatacin biliarTACCPREMRCPUSG no detecta lugar y causa de la obstruccinColestasis intra hepticaAusencia de dilatacin del rbol biliarPruebas serolgicasAMAPerfil viral VHACMV, EBVRevisar frmacos MRCP/ Biopsia de hgadoResultados (-)Biopsia de hgadoResultados (+)Si no hay hemolisis, pensar en problemas relacionados con la captacin y conjugacin de la bilirrubina en el hgado3Incremento aislado de fosfatasa alcalinaFraccionar la fosfatasa alcalina Comprobar GGT o 5-Nucleotidasa Determinar el origenUSGRevisar frmacosComprobar AMA Estudio seoDe origen hepticoDe origen seoBiopsia hepticaConductos no dilatados (intraheptica), pero parnquima anormal o AMA (+)CPRE/RMCPConductos dilatados (extra heptico) o estudio (-)4Defectos hereditarios en la conjugacin de la hiperbilirrubinemia no conjugadaSndrome de Crigler-Najjar Tipo I Tipo IISndrome de GilbertBilirrubina srica totalImpresionantemente alta (>20mg/dL)Moderadamente alta (< 20mg/dL) Levemente alta (< 4mg/dl) PFH Normales Normales Normales Respuesta a fenobarbital Ninguna la bilirrubina >25%, manteniendo un rango fijo de 3-5mg/dL la bilirrubina a valores normales Kerncterus Comn RaraNo Biopsia hepticaNormal Normal Normal/ del pigmento lipofuscinaColor de la bilisPlida o incoloraPigmentada Normal/negro Actividad de la UGT1A1Ausente Intensamente 0-10% de lo normal Reducida 10-33% de lo normal Edad de presentacin Etapa neonatal Adulto Pubertad- adulto Sx Dubin-JohnsonSx de RoterPigmentacin heptica Hgado color negro Hgado normal Visualizacin de la vescula biliar con colicistografa oral NO SICorpoporfilinuria > 80% del total 3.53.0-3.565-6: clase A7-9: clase B10-15: clase CGrados clnicos de encefalopata heptica: criterios de West-HavenGrado Estado de concienciaSignos ICambios de la personalidad Apraxia, dificultad para escribir IIConfusin mental Asterixis, hedor hepticoIIIEstupor Asterixis, hedor heptico, rigidez, hiperreflexia osteotendinosa IV Coma profundo Hipotona, hiporreflexia osteotendinosa Caractersticas morfolgicas de las vrices esofgicas y signos inminentes de sangrado Tamao de la varice: grande (ocupa >50% de la luz del esfago, dimetro >5mm), pequea (ocupa 180mmHg) en el tercio distal relacionadas o no a una duracin >6seg y EEI hipertenso Manometra esofgica: contracciones simultneas (>10% con tragos hmedos) que alternan con peristalsis normal Tratamiento Mdico (nitritos, bloqueadores Ca) y endoscpico (dilataciones neumticas) para pacientes no candidatos a QxQx: Cardiomiotoma de Heller +funduplicatura parcial DietaTerapia psicolgica Bloqueadores de Ca Psicolgico, nitratos y bloqueadores de Ca Enfermedad ulcera pptica lcera gstrica lcera duodenal Edad de aparicin 40-70 aos40-65 aos Relacionada a hipersecrecin de cido (tabaco, AINES, H. Pylori, SZE)No siempre 100%Perdida de peso Si NoCon que se exacerba el dolor Con los alimentosCon el ayuno prolongadoCon que se alivia el dolor Con los alimentos Sitio ms frecuente Antro gstrico Primera porcin del duodenoCorroboracin de infeccin por H. Pylori pos tratamiento A todas: realizar endoscopia de control y mantener tratamiento IBP hasta confirmar erradicacin de la infeccin. No es necesario, se considera que la resolucin completa de los sntomas indica erradicacin satisfactoriaRelacin con la infeccin de H. Pylori 60-80%95-100%Abordaje del paciente con lcera pptica Datos de lcera pptica 55aos con o sin datos de alarma Datos de alarma?Prueba no invasiva localPrueba de aliento con urea CAntgeno en hecesELISA y prueba rpida en orinaInvestigar infeccin por H. PyloriNoEstudio de primera eleccin para el diagnstico y para el control tras el tratamiento de irradiacin de H. PyloriEstudio de eleccin Endoscopia con toma de biopsiaPrueba positiva IBP Prueba negativa SiDatos de alarmaAnemiaHematemesis/ melenaPrueba de sangre oculta en heces (+)Vmito persistente (indica obstruccin por estenosis)Prdida de peso involuntarioAnorexiaAHF de CA gstrico (+)DisfagiaOdinofagia Dolor abdominal irradiado a espalda (sugiere perforacin)Investigar infeccin por H. Pylori con Test rpido de la ureasaGastritis Aguda Crnica Datos histopatolgicos Infiltrado por neutrfilos Infiltrado por clulas mononucleares Clasificacin Infecciosa Erosiva-hemorrgica Etiologa Procesos infecciosos, auto inmunolgicos, estrs Irritante de mucosa gstrica (frmacos, tabaco, alcohol, reflujo biliar, radiacin abdominal, etc.) Edad de presentacin 50-70 aosEnfermedad inflamatoria intestinal Afeccin de tubo digestivo Patrn de las lesiones

Afeccin histolgica

Tabaquismo

Clulas efectoras (linfocitos T) Cuadro clnico Datos caractersticos Datos endocpicosEnfermedad de Crohn Completo: ano- boca Asimtrico, discontinuo, en parches

Todas las capas de la pared intestinal

Factor agravante Th1 y Th2

Diarrea disentrica (50%)Dolor abdominal inferior predominio derecho Proctitis, pujo, tenesmo y dolor rectal (si est involucrado el recto) Datos de absorcin intestinal deficiente, prdida de pesoDuele ms Ulceraciones aftosas (etapas iniciales)Estenosis (etapas tardas) Fstulas hacia rganos circunvecinos Colitis ulcerosa inespecfica (CUCI)Recto (95%) con extensin proximal

Circunferencial, simtrico, continuo e ininterrumpido

Inflamacin limitada a la mucosa

Factor protector Th2

Diarrea sanguinolenta Constipacin (comn en geritricos)Dolor en abdomen inferior o rectoTenesmo Fiebre

Sangra ms seudoplipos

Oncologa CA colon y rectoCA Esfago CA Gstrico Edad predomino50 aos 50-70 aos 20-70 aos Genero predominanteHombres Hombre Hombres Factores de riesgo>50 aosDieta rica en grasasDieta baja en fibraIngesta de carnes rojasAHF (1er grado) EIISobrepeso Tabaquismo AlcoholismoAcromegalia Alcoholismo TabaquismoDesnutricin Sndrome de Plummer-Vinson Enfermedad celiaca ERGE (adenocarcinoma)Acalasia

Gastritis atrfica Dieta rica en carbos Dieta baja en vit A y CTabaquismoInfeccin por H. PyloriVirus Epstein-BarrQx gstrica previa Tipo sanguneo AAnemia perniciosa Sx