SESIÓN CLÍNICA de MEDICINA - … afectación tampoco del cordón medular. Servicio Medicina...

SESISESIÓÓN N CLCLÍÍNICANICA

dedeMEDICINA MEDICINA INTERNAINTERNA

Noelia Carracedo Noelia Carracedo FalagFalagáánnResidente de Medicina InternaResidente de Medicina Interna

28 de septiembre de 201128 de septiembre de 2011

Servicio Medicina Interna

CAULE

MOTIVO de INGRESOMOTIVO de INGRESO::Varón de 76 años que consulta por debilidad en miembros inferioresdebilidad en miembros inferiores.

ANTECEDENTES PERSONALES:ANTECEDENTES PERSONALES:

Conocido del Servicio de Neurología desde el año 2004, por clínica de diplopia fluctuante a lo largo del día, con ptosis palpebral izquierda. Tras las pruebas pertinentes, se diagnosticó de miastenia miastenia gravisgravis ocularocular, estando en tratamiento actual con prednisona (5 mg/día).

Estable de su enfermedad, presenta cuadro de pérdida de fuerza brusca en mano derecha, con hipoestesia asociada en la misma región, apreciándose en el TAC y RMN cerebralla existencia de una lesión parietal izquierda hipodensasubcortical, compatible con lesilesióón isqun isquéémicamica.


CAULE

ENFERMEDAD ACTUALENFERMEDAD ACTUAL::Tres meses después del evento isquémico

referido, comienza con torpeza para caminartorpeza para caminar a expensas de miembro inferior derechomiembro inferior derecho, y de forma progresivaforma progresiva asocia afectaciafectacióón de brazon de brazo y mano derechosmano derechos, con debilidad evidentedebilidad evidente también en pierna izquierdapierna izquierda.Recientemente cambio sutil en la vozcambio sutil en la voz, referido por sus familiares.No disfagia ni nueva alteración ocular.


CAULE

EXPLORACIEXPLORACIÓÓN FN FÍÍSICASICA::

Funciones superiores conservadas. Pares craneales normales. No clínica actual de fatigabilidad muscular. TetraparesiaTetraparesia de predominio distaldistal.ROTS +++ROTS +++ y RCP extensores RCP extensores

bilateralesbilaterales. Sensibilidad conservada. Marcha Marcha parparééticatica.Pruebas cerebelosas normales.


CAULE

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

HemogramaHemograma: : normal.

BioquBioquíímica bmica báásicasica: : normal.

CoagulaciCoagulacióónn: : normal.

ECGECG: : RS a 67 lpm.

RxRx ttóóraxrax: : sin alteraciones.


CAULE

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

RMN cervical:RMN cervical:Severas alteraciones degenerativas osteodiscales, que reducen la amplitud del canal raquídeo, sin compromiso medularsin compromiso medular apreciable.

RMN lumbar:RMN lumbar:Alteraciones degenerativas osteodisacales, sin afectacisin afectacióónn tampoco del cordcordóón medularn medular.


CAULE

En resumen En resumen …… Varón de 76 años diagnosticado de MIASTENIAMIASTENIA GRAVISGRAVIS OCULAROCULAR en tto corticoideocorticoideo.

Evento isquEvento isquéémicomico de predominio braquial derechobraquial derecho AAS???

Cuadro de debilidad en EEIIdebilidad en EEII con afectaciafectacióón progresivan progresiva:

EI EI dchadcha ES ES dchadcha EI EI izdaizda

TetraparesiaTetraparesia distaldistal + hiperreflexiahiperreflexia + babinskibabinski bilateralbilateral + marcha marcha parparééticatica.

Funciones superiores, pares craneales, sensibilidad y esfínteres conservados.

SinSin evidencia de compresicompresióón medularn medular.


CAULE

DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIAL

J. J. Zarranz. Trastornos motores. NeurologNeurologíía 4a 4ªª ediciedicióónn.


CAULE

Lesiones T. del EncLesiones T. del Encééfalo:falo:Zona peduncular de protuberancia, ambas vías piramidales muy cercanas AFECTACIÓN BILATERAL por les. únicas.

Distribución somatotópica.Tetraparesia asimétrica (extensión y localiz. lesión).Asociación de:

Alteraciones motilidad ocular.Sdmes sensitivos.Pérdida conciencia.Lesiones medularesLesiones medulares

Nivel cervical.Nivel sensitivo.No afectación pares craneales.No afectación vigilia.

Lesiones perifLesiones perifééricasricasPolineuropatías severas (Guillain-Barré)

Ascendente.Flacidez. Arreflexia.

TETRAPARESIATETRAPARESIADIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIAL


CAULE

- Hereditar ias

- Esporádica: variante clásica

1. Esclerosis Lateral Amiotrófica

Enfermedades de la Enfermedades de la motoneuronamotoneurona superior e inferiorsuperior e inferior

- Neuropatías periféricas predominantemente motoras

- Neuropatía motora con paraproteinemia o cáncer

- Neuropatía motora multifocal con bloqueos de la conducción

2. Esporádicas

- Herencia dominante ligada a cr X: atrofia bulboespinal (enf de Kennedy)

- Herencia dominante: neuropatías motoras hereditarias

- Herencia recesiva

- Atrofias espinales

1. Hereditarias

Enfermedades de la Enfermedades de la motoneuronamotoneurona inferiorinferior

- Otras

- Neurotóxicas: latirismo y konzo

3. Adquiridas

- Paraplejia espástica hereditaria

2. Hereditarias

- Esclerosis Lateral Primaria

1. Esporádica

Enfermedades de la Enfermedades de la motoneuronamotoneurona superiorsuperior

ClasificaciClasificacióón de las enfermedades de las n de las enfermedades de las motoneuronasmotoneuronas

J. J. Zarranz. Enfermedades degenerativas espinales y espinocerebelosas. NeurologNeurologíía 4a 4ªª ediciedicióónn.


CAULE

DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIALELA esporádicaRara 1/20 casos de ELA.> 50 años.Degeneración selectiva vía corticoespinal sin afectación de asta anterior.Autores variedad de ELA.Comienzo insidioso:

Espasticidad piernas brazos.Parálisis pseudobulbar

Función vesical preservada.Neurofisiología:

latencia de conducción central con ocasionales y aislados signos de denervación.

RMN cerebral:Atrofia circunvolución precentral.

Dco por exclusión:Déficit B12, sífi lis, neuroborreliosis, E.M. compresiones bulbo-medulares, paraplejía espástica hereditaria.

ELA hereditariaGrupo heterogéneo en cuanto a:

Herencia (AD, AR, ligada crX).Edad inicio.Manifestaciones clínicas.Bases genéticas.

Formas Formas clinicasclinicas::PEH pura (más frecuente):

Manifestaciones clínicas restringidas a vía piramidal.Síntomas tardíos ocasionales: trastmicción, reducción distal sensibil idad vibratoria…Afectación EESS excepcional.

PEH complicada:Sdme piramidal.Asociación: amiotrofia, RM, degenerac pigmentaria retina, atrofia óptica, sínt y signos extrapiramidales, ataxia cerebelosa, neuropatía periférica sensitiva, lesiones cutáneas.

Diagnóstico:ClClíínico + Historia familiarnico + Historia familiar.

Latirismo:Producido por aa BOAA (beta-oxalil-amino-alanina) almortas.Hambruna consumo semilla

India, Bangladesh, Etiopía (2,5%)Cuadro clínico:

Subagudo: Paraparesia/Tetraparesia.Agudas:

Flacidez Espasticidad.Frecuentes secuelas.

Konzo:Raíz de “cassava” o mandioca amarga.Afectación de motoneurona sup:

Paraparesia.Escasa afectación manos.Posible lesión n. óptico.Ausencia amiotrofia


CAULE


Esclerosis Lateral Amiotrófica y otras enfermedades de la neurona motora. Principios de Medicina Interna. Harrison 17Principios de Medicina Interna. Harrison 17ªª ediciedicióónn.


CAULE

- Hereditar ias

- Esporádica: variante clásica

1. Esclerosis Lateral Amiotrófica

Enfermedades de la Enfermedades de la motoneuronamotoneurona superior e inferiorsuperior e inferior

- Neuropatías periféricas predominantemente motoras

- Neuropatía motora con paraproteinemia o cáncer

- Neuropatía motora multifocal con bloqueos de la conducción

2. Esporádicas

- Herencia dominante ligada a cr X: atrofia bulboespinal (enf de Kennedy)

- Herencia dominante: neuropatías motoras hereditarias

- Herencia recesiva

- Atrofias espinales

1. Hereditarias

Enfermedades de la Enfermedades de la motoneuronamotoneurona inferiorinferior

- Otras

- Neurotóxicas: latirismo y konzo

3. Adquiridas

- Paraplejia espástica hereditaria

2. Hereditarias

- Esclerosis Lateral Primaria

1. Esporádica

Enfermedades de la Enfermedades de la motoneuronamotoneurona superiorsuperior

ClasificaciClasificacióón de las enfermedades de las n de las enfermedades de las motoneuronasmotoneuronas DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIAL

J. J. Zarranz. Enfermedades degenerativas espinales y espinocerebelosas.NeurologNeurologíía 4a 4ªª ediciedicióónn.


CAULE

Esclerosis Lateral AmiotrEsclerosis Lateral AmiotróóficaficaDIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIALSTICO DIFERENCIAL

Degeneración:Motoneuronas medulares y nucleos bulbares (motoneurona inf).Sistema motor corticoespinal (motoneurona sup).

CualquieraCualquiera de las 2 degeneracionespuede PREDOMINARPREDOMINAR sobre la otrasobre la otra,

aunque ambas están presentes.


CAULE


3 formas de comienzo3 formas de comienzo:Atrofia muscular progresiva (motoneurona espinal).Parálisis bulbar progresiva

Disartria, disfagia, voz gangosa, reflujo nasal de líquidos...

Forma combinada de motoneurona sup e inf desde inicio.

Esclerosis Lateral AmiotrEsclerosis Lateral Amiotróóficafica

Algunos pacientes COMIENZANCOMIENZAN con cuadro PURAMENTE PIRAMIDALPURAMENTE PIRAMIDAL

(ELP) durante mucho tiempomucho tiempoantesantes de desarrollar síntomas y signos

de lesión de motoneuronamotoneurona inferiorinferior.


CAULE


DiagnDiagnóósticosticoClínico.Exclusión de otras causas no degenerativas.Confirmación EMGEMG--ENGENG

Signos de denervación activa en músculosclinicamente afectados y en otros clínicamente normales a otro nivel.Conservación de velocidades de conducción motora y sensitiva.



CAULE


Puntos Puntos ““A FAVORA FAVOR””Funciones superiores conservadas.Sensibilidad intacta.Función esfinterianaconservada.

Puntos Puntos ““EN CONTRAEN CONTRA””No datos motoneuronainferior.

Atrofia.Fasciculaciones.Núcleos bulbares:

Disartria, disfagia, voz…



CAULE


Manifestaciones clManifestaciones clíínicas por orden de frecuencia:nicas por orden de frecuencia:

1.1. Trastornos sensitivos.Trastornos sensitivos.2.2. Neuritis Neuritis óóptica.ptica.3.3. Debilidad de un miembro.Debilidad de un miembro.4.4. DiplopiaDiplopia..5.5. VVéértigo.rtigo.6.6. OftalmoplejOftalmoplejííaa internuclearinternuclear..7.7. Signos Signos cerebelososcerebelosos: :

-- Temblor intenciTemblor intencióón, habla n, habla escescáándidandida, , ataxiaataxia……

8.8. Nistagmus.Nistagmus.9.9. Signo de Signo de LhermitteLhermitte..10.10. Trastornos urinarios (esfTrastornos urinarios (esfíínteres).nteres).11.11. Neuralgia V par.Neuralgia V par.12.12. PiramidalismoPiramidalismo..13.13. Signo Signo UthoffUthoff..

Esclerosis MEsclerosis Múúltipleltiple


CAULE


AfectaciAfectacióón de arterias de n de arterias de mediano/pequemediano/pequeñño o calibrecalibre..

ClClíínica inespecnica inespecííficafica::

Cefalea persistente.Cefalea persistente.DDééficits neurolficits neurolóógicos gicos focales progresivos.focales progresivos.AIT.AIT.Ictus Ictus isquisquéémicos/hemorrmicos/hemorráágicos.gicos.Deterioro cognitivo.Deterioro cognitivo.Cambios de conducta.Cambios de conducta.ConvulsionesConvulsiones……

DiagnDiagnóósticostico BIOPSIABIOPSIA..DiagnDiagnóóstico diferencialstico diferencial::

SdmesSdmes de VC cerebral reversiblesde VC cerebral reversibles..Vasculitis sistVasculitis sistéémicas con afectacimicas con afectacióón n SNCSNC

BechetBechet, PAN, Vasculitis ANCA+, , PAN, Vasculitis ANCA+, crioglobulinemiacrioglobulinemia mixta esencial.mixta esencial.

Enfermedades del Enfermedades del tejtej conectivoconectivoLES, LES, SjSjöögrengren, EMTC, , EMTC, dermatomiositisdermatomiositis, AR, AR……

SdmeSdme AntifosfolAntifosfolíípido Primario.pido Primario.Infecciones:Infecciones:

NeurolNeurolúúeses, , borreliosisborreliosis, , tuberculosis, VHS, VVZ, VIH, tuberculosis, VHS, VVZ, VIH, aspergilosis, aspergilosis, cooccidiomicosiscooccidiomicosis, , histoplasmosishistoplasmosis, , criptococosiscriptococosis....

Ateroesclerosis.Ateroesclerosis.Embolismos cerebrales.Embolismos cerebrales.Linfoma intravascular.Linfoma intravascular.MiscelMisceláánea:nea:

SarcoidosisSarcoidosis, , SdmeSdme SUSAC, SUSAC, CADASILCADASIL……

Vasculitis del SNCVasculitis del SNC


CAULE


Debilidad muscular, trastornos del movimiento e inestabilidad. Principios de Medicina Interna. Harrison 17ª edición.


CAULE

CONCLUSIONES:CONCLUSIONES:

Esclerosis Lateral AmiotrEsclerosis Lateral Amiotróófica (/ELP).fica (/ELP).Esclerosis MEsclerosis Múúltiple.ltiple.ParaneoplParaneopláásicasica/Autoinmune/Infecciosa./Autoinmune/Infecciosa.Proceso expansivo intracraneal.Proceso expansivo intracraneal.


CAULE

PETICIONES:

RMN craneal.RMN craneal.EMG.EMG.

PunciPuncióón Lumbar.n Lumbar.SerologSerologíías, estudio autoinmune, as, estudio autoinmune, AcAc antineuronalesantineuronales ((AntiAnti Hu).Hu).

HhHh tiroideas, B12 y ftiroideas, B12 y fóólico, lico, proteinogramaproteinograma, VSG, , VSG, LDH, B2microglobulina.LDH, B2microglobulina.


CAULE

GRACIAS GRACIAS


CAULE

SESIÓN CLÍNICA de MEDICINA - … afectación tampoco del cordón medular. Servicio Medicina...

Documents

Transcript of SESIÓN CLÍNICA de MEDICINA - … afectación tampoco del cordón medular. Servicio Medicina...