ESCLERODERMIA Y

DERMATOMIOSITIS

Dr. Guillermo H. Pacheco ChávezMédico Jefe del Departamento de

Emergencia y UCIH.R.H.D. - Arequipa

ESCLERODERMIA

Enfermedad crónica autoinmune de tejido conectivo, la cual es generalmente como una enfermedad reumática

Causa de Esclerodermia : Desconocida, cuyo mecanismo de acción-efecto dominó de sobreproducción de colágeno

ALTERACIONES FUNDAMENTALES

Vascular Lesión primaria:

endotelio

InmunologicoFormacion de anticuerpos y liberacion de moduladores

Tejido ConectivoProliferación y depósito de

colágeno

EPIDEMIOLOGIA:

Incidencia 4-19 casos por millón de habitantes

Mayor frecuencia en mujeres (relación 3:1 ) que varones

Máxima frecuencia en tercera y quinta década de vida

PATOGENIA:

En algunos casos se evidencia en forma localizada a nivel de piel, en otros casos afecta órganos internos como el aparato respiratorio, digestivo, riñones (insuficiencia renal) y corazón (arritmias cardiacas)

Aparece en diferentes grados de severidad y progresión variable, terminando con complicaciones pulmonares y renal

CRITERIOS CLINICOS

Fenomeno de Raynaud Síntoma mas frecuente de inicio (77%)• fase de vasoconstricción• fase de vasodilatación

Compromiso cutáneo

• simétrico• fase edematosa• atrofia de la piel con discromía• perdida de pliegues• frenillo grueso y nacarado

PIEL• telangectasias• calcinosis• Esclerodermia

limitada.- manos antebrazos brazos

• Esclerodermia difusa.- torax, cuello, abdomen, sacro

COMPROMISO ARTICULAR• presente en forma inicial

pero es no deformante

• Esófago, intestino delgado, colon.

Gastrointestinal

• Alveolitis intersticial, fibrosis, hipertension pulmonar

Pulmonar

• Alteración de conducción AVCardiaco

• Crisis renal; insuficiencia vascular renalRenal

• Cirrosis biliar primariaHepatico

COMPROMISO VISCERAL

Síndrome de CREST

Calcinosis ‘calcificación’ depósitos de calcio

Raynaud's syndrome síndrome de Raynaud

Esophageal dysmotility dismotilidad esofágica disfunción esofágica

Sclerodactyly esclerodactilia Telangiectasia dilatación de pequeños

vasos

LABORATORIO y EXAMENES COMPLEMENTARIOS:

Hemograma VHS .- Normal

ANA (+) 74% Ac Anticentromero

(70-80%) (Síndrome de CREST)

Ac AntiSCL 70 (antitopoisomerasa) (formas difusas)

Biopsia Capilaroscopia

Fibrosis cutanea

Capilaroscopianormal

megacapilares

TRATAMIENTO:

Ninguna droga ha probado ser útil para el manejo Corticoides-Ciclofosfamida-Ciclosporina

Son importantes las medidas generales

Manejar Raynaud y los compromisos viscerales

DERMATOMIOSITIS

Definición

La dermatomiositis (DM) es un proceso inflamatorio de base autoinmune caracterizado por: debilidad muscular proximal y simétrica lesiones cutáneas características.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Debilidad muscular proximal y simétrica de cintura escapular y pelviana: el 30% de casos se asocia debilidad muscular a mialgias

Elevación de enzimas musculares séricas Cambios electromiográficos Lesiones cutáneas características: La

dermatomiositis presenta manifestaciones patognomonicas a) pápulas de Gottron (70% pacientes) articular b) eritema heliotropo (60% pacientes) peri-orbicular – rojo violáceaLas manifestaciones cutáneas preceden a la miopatía en el 56% de los casos

Diagnóstico

definitivo:

más de tres criterios con

lesiones cutáneas

características

Diagnóstico

probable:

dos criterios con lesiones

cutáneas característica

s

Diagnóstico

posible:

un criterio con lesiones

cutáneas característica

s

CLINICA

En la mayoría de los casos el comienzo es insidioso aunque en algunos casos se ha descrito comienzo agudo tras un pródromo febril coincidiendo con un proceso febril de etiología viral.

La FIEBRE cuando está presente es moderada y se acompaña de malestar general y anorexia. Las formas de comienzo agudo y brusco y con empeoramiento rápido tienen mayor mortalidad durante el primer año de vida que las de comienzo insidioso que son las más frecuentes.

COMPLICACIONES

Calcificaciones Ocurren en un 40-70% de los casos

de DM infantil frente a un 5% de las DM del adulto.

Vasculitis del tubo digestivo Se deben a la oclusión arterial y

venosa por hiperplasia de la íntima que da lugar a necrosis e infartos.

COMPLICACIONES

Paniculitis Una complicación poco conocida, por

infrecuente de la DM infanto-juvenil es la paniculitis. En algunos casos muy evolucionados se observa una pérdida progresiva de la grasa facial o bola de Bichat así como de los brazos y piernas con, por el contrario,un acúmulo de grasa en el abdomen lo que da a los pacientes un aspecto característico y bastante desfigurante.

DIAGNOSTICO

Enzimas musculares. Las enzimas musculares elevadas, especialmente las CPK y las aldolasas, son un dato de laboratorio muy relevante en la DM.

Electromiografía. Biopsia muscular. Biopsia cutánea.

ANTICUERPOS

Los más frecuentes (15-20%) son los anti-sintetasa (anti amino-acetil-tRNA sintetasa).

Otro anticuerpo detectado es el anti-PM/Scl dirigido contra proteínas que no contienen RNA del nucléolo.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la DM se apoya fundamentalmente en la utilización precoz y a dosis adecuadas de corticoides sistémicos. Las dosis iniciales deben ser entre moderadas y altas, es decir 1- 1,5 mg/kg/día de prednisona. Solamente cuando se obtiene una mejoría estable con descenso de los niveles de CPK debe iniciarse un descenso lento de los corticoides hasta llegar a la dosis mínima de mantenimiento y eventualmente la supresión del tratamiento si la recuperación es total.

TRATAMIENTO

Inmunoglobulinas Antipalúdicos Metrotexate Ciclosporina

GRACIAS!!!