1 Colestasis Curso Medicina Interna

5/23/2018 1 Colestasis Curso Medicina Interna

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DRA. ADELINA LOZANO MIRANDA

HOSPITAL NACIONAL ARZOBISPO LOAYZA

UNIVERSIDAD PERUANA CAYETANO HEREDIA

ENFERMEDADES HEPATICAS COLESTASICAS:ENFOQUE TERAPEUTICO


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COLESTASIS

DETERIORO:

SECRECION DE LA BILIS

FLUJO DE LA BILIS


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De que depende la formacin

normal de la bilis?

1.- Funcin de los transportadores de membrana en los

hepatocitos, colangiocitos y enterocitos.


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De que depende la formacin

normal de la bilis?

2.- Regulacin de los receptores nucleares

Vas de regulacin de los Transportadores de Biliares


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Qu situaciones afectan a los

transportadores de membrana?

1.- Mutaciones hereditarias de los genes transportadores.2.- Exposicin a injurias colestsicas:

Drogas Hormonas Citoquinas proinflamatorias. Obstruccin biliar. Destruccin biliar.

OTROS MECANISMOS: Alteracin de la polaridad celular. Disrupcin de la unin clula a clula Cambios en el citoesqueleto.

REDUCCIN EN LA FUNCIN Y EXPRESION DE LOS SISTEMAS TRANSPORTADORES


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ORIGEN DE LA COLESTASIS


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COLESTASIS INTRAHEPTICA DEL ADULTO

Colestasis Hepatocelular

Sepsis

Variedad colestsica de las hepatitis virales

Esteatohepatitis alcohlica y no alcohlica

Colestasis inducida por NPT o drogas Desrdenes genticos

Cambios infiltrativos del Hgado (amiloidosis, sarcoidosis, hepatitis,tuberculosis y otras granulomatosas, enfermedades de depsito)

Sndromes para neoplsicos (enf. De Hodgkin, carcinoma renal)

Hiperplasia nodular regenerativa. Desrdenes vasculares como Sd. De Budd-Chiari, enf Veno- oclusiva,

hepatopata congestiva.

Cirrosis de cualquier causa

European Association for the Study of the Liver. Journal of Hepatology 51 (2009) 237267


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Colestasis Colangiocelular

Cirrosis biliar primaria

Colangitis esclerosante primaria

Colangitis autoinmune

Ductopenia Idioptica del adulto

Fibrosis Qustica

Colangiopata inducida por drogas

Colangitis esclerosante secundaria (VIH, telangiectasia hereditariahemorrgica, poliarteritis nodosa; vasculitis, colangiopatasisqumicas, etc)

COLESTASIS INTRAHEPTICA DEL ADULTO



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Sndromes Colestsicos Hereditarios Causados porDefectos Genticos y su Asociacin con

Enfermedades Colestsicas Adquiridas

GENESD COLESTASICOS

HEREDITARIOS ENF COLESTASICAS ADQUIRIDAS

FIC1

PFIC-1, Enf Bylers, BRIC-1, Sd.Summerskill Colestasis Intraheptica de la Gestacin

BSEP PFIC-2, Enf Bylers, BRIC-2

Colestasis Intraheptica de la Gestacin,

Colestasis inducida por drogas, Rol potencial

para progresin de CBP

MDR3 PFIC - 3

Colestasis Intraheptica de la Gestacin,Colestasis inducida por drogas, Rol potencial

para progresin de CBP y CEP, Sd de

colelitiasis, Ductopenia Idioptica del adulto.

MDR2 Sd de Dubin Johnson Colestasis Intraheptica de la Gestacin

CFTR Fibrosis quistica Rol potencial en la CEP


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Defectos Genticos y genes

modificadores en la colestasis

Los defectos hereditarios en los transportadores biliares estn

vinculados a un amplio espectro de los desordenes hepatobiliares


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VIAS DE LA REGULACIN DE LOS TRANSPORTADORESBILIARES: implicancias terapeticas.


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Tratamiento de las enfermedadesHepticas Colestsicas

1.Agravacin de las lesiones del epitelio biliar por los cidos biliares. La

bilis tiene potencial citotxico por su alta concentracin de cidos biliares

hidrofbicos que agrava la injuria colangiocelular y la destruccin de los

conductos biliares causada por la colestasis. (ejm. CBP)

La terapia debe ir dirigida a Inhibir el proceso patognico. Este proceso incluye:

Gustav Paumgartner y Ulrich Beuers. Clin Liver Dis 8 (2004) 6781


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Tratamiento de las enfermedadesHepticas Colestsicas


2.Deterioro de la secrecin biliar a nivel del hepatocito, el colangiocito o ambos. La

causa subyacente puede ser hereditaria (gen mutation) o adquirida (inflamacin,

injuria toxica, drogas u hormonas) que condicionan el mal funcionamiento de las

protenas transportadoras como la bomba SBEP, MRP2 o AE2 que son responsables

de la formacin de la bilis. La consecuencia es la retencin de los cidos biliares y

otras sustancias potencialmente txicas.


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3.La injuria de los hepatocitos, apoptosis y necrosis. Estos procesos sonprincipalmente causado por la retencin de cidos biliares hidrofbicas

(citotoxicidad intracelular) y pueden ser seguidos por una reaccin inflamatoria y

fibrosis.

Tratamiento de las enfermedadeshepticas colestsicas


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Mecanismo de Accin del AcidoUrsodeoxiclico en Colestasis



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Cul es la eficacia teraputica delAcido Ursodeoxiclico en la

enfermedades Hepticas colestsicas?

Cirrosis Biliar primaria

Colangitis esclerosante primaria

Colestasis Intraheptica gravdica gestacional

Fibrosis Qustica

Colestasis Intraheptica familiar Progresiva. Colestasis inducida por medicamentos.



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Tratamiento de la Cirrosis Biliar Primaria


Tratamiento de la Colangitis EsclerosantePrimaria


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Tratamiento de la Colestasis Gravdica

Gestacional



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Tratamiento de la Fibrosis qustica


Tratamiento de la Colestasis por frmacos


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Tratamiento de la ColestasisIntraheptica familiar progresiva



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Cirrosis Biliar Primaria.

Colangitis Esclerosante Primaria

Colestasis Progresiva Familiar Intraheptica.

Enfermedad Heptica en Fibrosis Qustica

Colestasis gravdica gestacional

Colestasis Inducida Por Nutricin Parenteral y Por

Frmacos

GUIA TERAPEUTICA DE COLESTASIS

INTRAHEPTICA



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Enfermedades Colestasicas Genticas:Fibrosis Qustica



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Colestasis familiar Intrahepticaprogresiva



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Colestasis Intraheptica Benigna

Recurrente.



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Colestasis Inducida por Drogas



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Colestasis Intraheptica gestacional



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CRITERIOS DE RESPUESTA AL TRATAMIENTOEN CIRROSIS BILIAR PRIMARIA


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XXII Congreso ALEHPerSeptiembre 2012
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