REPASO ESTENOSIS MITRAL Dr. Jesús Pascual Reyes. Cardiólogo.

Universidad Autónoma de Aguascalientes, Universidad Autónoma de Sinaloa http://micardioaguascalientes.es.tl/

Casi siempre secundaria fiebre reumática, aunque solo la mitad tiene una historia positiva. La

incidencia esta declinando. Dos tercios son femeninos. El mecanismo exacto de por que la fiebre

reumática causa EM es incierto; posterior a la infección por un Streptococcus A la biodefensa del

cuerpo ataca al antígeno de proteína “M” de la bacteria, pero que también se encuentra en el

tejido cardiaco de algunas personas. Así la inflamación produce un daño cardiaco en las tres capas,

pericardio, miocardio y endocardio, siendo este ultimo el mas severamente afectado. Aunque las 4

válvulas pueden ser afectadas, la mitral es siempre la afectada, quizás por el mayor estrés que

sufre a comparación de las otras válvulas.

Típica forma en “boca de pescado”.

Patofiosiología y síntomas

En sujetos normales la válvula mitral mide de 4 a 5cm2, teniendo un pequeño gradiente entre el

atrio y el ventrículo; conforme la válvula se va estrechando se produce un gradiente significante

entre estas dos cámaras. AL progresar la enfermedad aumenta la presión del atrio izquierdo,

creando progresivamente congestión pulmonar, posteriormente esta presión puede ir afectando a

cavidades derechas.

1. Disnea al esfuerzo: ortopnea y disnea paroxística nocturna (DPN). Por aumento de la

presión atrial del lado izquierdo que es transmitida hacia las venas pulmonares además de

hipertensión pulmonar secundaria.

2. Fatiga: debido a gasto cardiaco bajo, en estenosis de moderada a severa. Cuando existe

fibrilación auricular se pierde el aporte del flujo al gasto cardiaco (25%).

3. Hemoptisis. Puede ser debido a:

a. Rotura de venas bronquiales

b. Rotura de capilares alveolares

c. Infarto pulmonar

4. Embolismo sistémico: estasis sanguínea en atrio izquierdo, principalmente en apéndice

atrial izquierdo.

5. Palpitaciones: fibrilación auricular paroxistica.

6. Insuficiencia cardiaca derecha: hipertensión pulmonar y regurgitación de la tricúspide,

dolor hepático durante el esfuerzo (angina hepática), ascitis y edema de extremidades

inferiores.

7. Síntomas por agrandamiento del atrio izquierdo:

a. Nervio laríngeo recurrente izquierdo: ronquera (síndrome de Ortner).

b. Bronquio principal izquierdo: muy raramente causa colapso pulmonar.

8. Endocarditis infecciosa

Hallazgos físicos

Pulso irregularmente irregular, en caso de que exista fibrilación auricular. El ápex usualmente esta

en su posición normal. A la palpación puede encontrarse un levantamiento paraesternal derecho,

esto en presencia de hipertensión arterial pulmonar. Primer ruido (R1) acentuado, por

componente mitral, esto sucede por que la apertura de la válvula mitral sucede un poco mas allá

de la diástole, produciendo un cierre súbito, en presencia de presiones intrardiacas elevadas. Sin

embargo en una EM avanzada, el movimiento de las valvas en mínimo produciendo un R1 suave.

El segundo ruido (R2) puede ser normal; en caso de existir hipertensión pulmonar se escucha un

acentuado por el componente pulmonar. El R2 es seguido chasquido de apertura (OS, siglas en

ingles) y el intervalo entre el R2 y el OS da una buena clave para saber la severidad de la EM.

Cuando la severidad empeora, la presión del AI incrementa, superando la presión del VI, en

diástole (la fuerza que abre la válvula mitral), produciendo un intervalo R2-OS mas corto,

aproximadamente 60ms, un poco mas que el desdoblamiento normal de R2 (Ao y P) durante la

inspiración. Después del OS se escucha el retumbo presistólico, mejor auscultado en el ápex. Este

soplo presistólico ocurre en ritmo sinusal, pero ha sido reportado en fibrilación auricular. El

retumbo diastólico mas largo esta en relación con EM mas severa. Puede estar ausente en

pacientes con valvas muy rígidas. Se menciona que la ausencia del OS en una EM severa sugiere

reemplazo valvular mas que comisurotomia o valvuloplastía con balón.

Hallazgos auscultatorios en la estenosis mitral

Diagnostico diferencial

Causas de obstrucción del llenado del ventrículo izquierdo

o Mixoma de AI

Causas de retumbo mitral o soplo diastólico de la tricúspide

o Regurgitación aortica

o Defecto del septo inter atrial

o Estenosis de la tricúspide (soplos diastólicos acentuado durante la inspiración

Causas de sonido diastólico temprano que semeja un OS (cese súbita del llenado

ventricular)

o Pericarditis constrictiva

o Cardiomiopatía restrictiva

Causas de R1 acentuado

o Taquicardia y estados hiperdinamicos

Similitud entre EM y defecto del septo interatrial

Etiología de enfermedad de la válvula mitral

Enfermedad que afecta directamente el aparto valvular mitral Enfermedad cardiaca reumática

Estenosis mitral congénita Valva mitral hendida congénita

Endocarditis infecciosa

Endocarditis marantica Endocarditis de Libman-Sacks

Enfermedad cardiaca hiperosinofilica Enfermedad arterial coronaria

Valvulopatía por fármacos Calcificación del anillo mitral

Degenerativa

Infiltrativa Carcinoide

Efecto indirecto sobre la función de la válvula mitral Cardiomiopatía dilatada

Cardiomiopatía hipertrófica Mixoma atrial izquierdo

Isquemia miocárdica o infarto

Aparato valvular mitral: esta compuesto por anillo mitral, valvas (anterior y posterior), cuerdas

tendinosas, músculos papilares (posteromedial y anterolateral) y pared ventricular subyacente.

Fisiología y efecto anatómico de la enfermedad sobre la válvula mitral

Estenosis mitral

Insuficiencia mitral

Anillo Valvas Cuerdas tendinosas

Músculos papilares

Pared ventricular

Enfermedad Cardiaca

Reumática

* * * *

Estenosis mitral Congénita

* * *

Valva mitral hendida

* *

Endocarditis bacteriana

* * * *

Cardiopatía isquémica

* * *

Valvulopatía por

fármacos

* * *

Calcio anillo mitral

* *

Cardiomiopatía dilatada

* * * *

Cardiomiopatía hipertrófica

* * * *

Myxoma * *

Radiación * * *

Enfermedad infiltrativa

* * *

Carcinoide * * * *

Papiloma * *

Eje paraesternal largo. A: válvula mitral abierta, adecuada excursión de ambas valvas; valva

posterior en pared ínferoposterior. B: válvula mitral cerrada (zona de coaptación) válvula aortica

abierta.

Aspectos claves de la ecocardiografía en la evaluación de la estenosis mitral:

1. Morfología de las valvas y estructuras de apoyo.

2. Morfología del AI, presión de la arteria pulmonar y función cardiaca derecha.

3. Gradientes de presión a través de la válvula mitral .

4. Área de la válvula mitral.

En la primera imagen se observa modo M de la válvula mitral . En la segunda imagen se observa

flujo Doppler de la válvula mitral. Nótese similitud morfológica (ambas morfologías normales).

La estenosis causa aumento de la presión del atrio izquierdo y esta presión es transmitida

retrógradamente hacia las venas pulmonares y los lechos capilares pulmonares. La extravasación

de líquidos ocurre con una presión capilar pulmonar de 24 mmHg aproximadamente, pudiendo ser

menos en caso de que exista una disminución de la presión oncotica.

La presión atrial izquierda elevada crónicamente, resulta en una dilatación del atrio izquierdo. Con

el tiempo esto resulta en una fibrosis progresiva del miocardio atrial con subsecuente disminución

de la contractilidad, estasis sanguínea y potencial riesgo para fibrilación auricular y formación de

trombos.

En países subdesarrollados la fiebre reumática continua siendo la principal causa de estenosis

mitral, sin embargo esta causa es mucho menos común. Las anormalidades ocurridas en la

valvulopatía reumática no permiten la excursión total de las valvas y producen una apertura en

domo. La forma de la valva anterior en diástole se ha llamado en “palo de hockey”. Este

engrosamiento puede ocurrir en prácticamente todo el aparato valvular, produciendo fibrosis,

engrosamiento y posteriormente rigidez.

Características ecocardiográficas de la estenosis mitral de causa reumática

Engrosamiento/calcificación de las valvas

Apertura en domo con deformidad en “palo de hockey” de la valva anterior

Movimiento anterior paralelo de ambas valvas de la válvula mitral

Engrosamiento/calcificación del aparato subválvular

Disminución de la pendiente E-F en el modo M

Dilatación del atrio izquierdo

Fibrilación atrial con perdida de las ondas A en el espectro Doppler

Ecocontraste espontaneo y trombo en el atrio izquierdo (mejor observado en el

ecocardiograma transesofagico)

Regurgitación mitral

Signos de incremento de la presión del lado derecho y sobrecarga de volumen secundario

a hipertensión pulmonar (hipertrofia del VD, regurgitación de la tricúspide, dilatación de

cámaras derechas)

Cardiopatía reumática. Apertura de la valva anterior de la válvula mitral en forma de “palo de

hockey”.

En la estenosis mitral de causa congénita se observa una forma de “paracaídas” esto es secundario

a un “único” musculo papilar. Otro tipo de causa congénita es la anormalidad propiamente de las

valvas y de las cuerdas tendinosas.

En el modo M, la pendiente E-F es inversamente correlacionada con la severidad dela estenosis

mitral; esta pendiente puede alterarse en situaciones de disfunción diastólica. Características

adicionales de las estenosis mitral en el modo M son movimiento anterior paradójico, en diástole

de la valva posterior.

Marcado engrosamiento de las valvas. Nótese la pendiente E-F correspondiente a la valva anterior.

Movimiento anterior de la valva posterior en diástole.

Determinación anatómica de la gravedad

Usando la ecocardiografía bidimensional es posible visualizar la restricción del orificio de la válvula

mitral (planimetría del área valvular).

Orificio restrictivo, con un área de 0.9cm2.

Ecocardiografía Doppler (gradientes de presión)

Son varios métodos que valoran la severidad de la estenosis mitral y derivan del patrón flujo

mitral. Se puede usar para medir el gradiente transvalvular; este gradiente puede ser el factor mas

importante de la severidad. Al gradiente transmitral debe ser grabado en una vista apical, usando

el Doppler continuo; es esencial que la muestra de volumen sea colocado en el orificio restrictivo y

paralelo al flujo sanguíneo. El gradiente pico y medio pueden ser obtenidos por este método. El

gradiente medio representa el promedio del gradiente de presión instantánea múltiple (recordar

que el gradiente medio, no es la mitrad del gradiente pico).

El gradiente pico es calculado por la formula de Bernoulli: GP=4V 2, donde V es la velocidad pico

medida por Doppler continuo (Dc).

Perlas: gradiente de presión media

El flujo es dependiente, Ej., afectado por depleción de volumen o anemia

Estado de gasto cardiaco bajo y bradicardia pueden producir gradientes bajos, aun en

presencia de una estenosis mitral severa

Dependiente de frecuencia cardiaca, ej., afectada por el ejercicio

Fibrilación atrial: es necesario ser promediado en 5 a 10 ciclos cardiacos

Dependiente de la alineación del Doppler, especialmente con jets excéntricos

Representación esquemática del flujo de la válvula mitral.

En la fibrilación auricular, dependiendo del llenado diastólico, puede haber una variación de

gradiente transvalvular medio.

Paciente con fibrilación auricular; nótese RR irregular y ausencia de la onda A.

Ecocardiografía bidimensional/Doppler (planimetría)

Doppler: El área valvular mitral también puede ser calculada por el tiempo de hemipresión (THP),

que es el tiempo en milisegundos en el cual el gradiente de presión inicial declina a la mitad de

este valor pico. El cálculo del área valvular se hace realizando la siguiente formula: 220/THP.

En la primera imagen se observa una estenosis mitral ligera; en la segunda imagen se observa una

estenosis mitral severa.

El flujo de volumen temprano esta influenciado por el gasto cardiaco y también es afectado por un

volumen atrial izquierdo temprano muy alto, esto puede ser visto en la insuficiencia mitral o en

estados de alto gasto. Esto se traduce en un alto gradiente pico, sin embargo el gradiente no

presenta mayores cambios; esta discrepancia sugiere insuficiencia mitral concurrente.

Bidimensional: El orificio valvular mitral es visualizado en un eje coro paraesternal, tratando de

obtener una adecuada alineación y ubicando el orificio mas pequeño.

Eje corto paraesternal. Válvula mitral.

Área por ecuación de continuidad

El área valvular puede se calculado por el principio de continuidad. De acuerdo a este principio el

flujo en cualquier punto a lo largo de un tubo es constante (flujo {Q} = ITV1 * A1= ITV2 * A2, donde

ITV = integral de tiempo velocidad (medida por Dc) en un puntox y A = área en un puntox). Una

limitación de este método es que si hay una regurgitación a través de la VM o en la comparación

del punto (ej., aórtico o tracto de salida del VD (TSVD)), el flujo puede no ser el mismo que en

aquellos dos puntos. Ver imágenes siguientes.

Características secundarias de la estenosis mitral

La dilatación del atrio izquierdo produce dilatación del apéndice atrial izquierdo, lo que predispone

a mayor formación de trombos. Una secuela de una estenosis mitral crónica es la hipertensión

pulmonar secundaria. Esto es debido en gran parte a cambios reactivos de la vasculatura

pulmonar, siendo reversible al corregirse el problema de la válvula mitral; puede progresar a

hipertensión pulmonar irreversible. De manera crónica puede haber regurgitación de la válvula

tricúspide, secundaria dilatación del ventrículo derecho.

Clasificación de la gravedad de la estenosis mitral

Ligera Moderada Grave

Gradiente medio (mmHg) < 5 5-10 > 10 PSAP (mmHg) < 30 30-50 > 50

Área valvular (cm2) > 1.5 1-1.5 < 1

Puntaje de la válvula mitral que predice resultado de una valvuloplastía percutánea con balón

Grado Movilidad valvas Engrosamiento subvalvular

Engrosamiento de las valvas

Calcificación

1 Alta movilidad; la restricción afecta solo las puntas

Mínimo e inmediatamente debajo de las valvas

Cerca d lo normal (4-5mm)

Área hiperecogenica única

2 Movilidad normal solo de las porciones media y basal

Cuerdas engrosadas, ≤ un tercio de la longitud de las cuerdas

Engrosamiento marginal (5-8mm)

Hiperecogenicidad confinada a márgenes de las valvas

3 Las valvas se mueven hacia delante en diástole, pero principalmente de la base

Cuerdas engrosadas, ≤ dos tercios de la longitud de las cuerdas

Engrosamiento entero de las valvas (5-8mm)

Hiperecogenicidad confinada a márgenes y porción media de las valvas

4 No o mínimo movimiento anterogrado en diástole

Cuerdas engrosadas en toda su longitud extendiéndose a los músculos papilares

Engrosamiento entero de las valvas (>8mm)

Hiperecogenicidad extensa

Un puntaje < 8 es asociado con buenos resultados. La insuficiencia mitral moderada contraindica

tal procedimiento. Los puntos se dan de acuerdo a grado.

Terapia medica (ver temas respectivos)

El tratamiento va enfocado de acuerdo a las complicaciones desarroladas, ej.:

Fibrilación auricular

Cardioembolismo

Endocarditis infecciosa

Insuficiencia cardiaca

Es importante definir tratamiento quirúrgico (2008 Focused Update Incorporated Into the ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease; Vol. 52, No. 13, 2008).

Dr. Jesús Pascual Reyes. Cardiólogo.

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